Rheumatologie: Kollagenosen, SLE, IIM, PSS und Sjögren-Syndrom

Umfassende Flashcards zu Kollagenosen, Systemischem Lupus erythematodes (SLE), Idiopathischen inflammatorischen Myopathien (IIM), Progressiver Systemischer Sklerose (PSS) und Sjögren-Syndrom basierend auf klinischen Leitlinien und Klassifikationskriterien.

Wie viel Prozent der im Kindes- oder Jugendalter an Rheuma Erkrankten benötigen im Erwachsenenalter noch eine Behandlung?

$$40 - 60\,\%$$

Wie wird der strukturierte Übergang von betroffenen Kindern zum Erwachsenenrheumatologen bezeichnet?

Transition

Welche Komplikation betrifft das Körperwachstum bei früher Rheuma-Erkrankung?

Gestörtes Längenwachstum und lokales Wachstum

Welche Augenkomplikation kann bei frühen rheumatischen Erkrankungen auftreten?

Augenschäden wie Uveitis- und Medikamentenfolgen

Was ist das gemeinsame Merkmal für Kollagenosen im engeren Sinne?

Systemische Autoimmunerkrankungen, oft mit Beteiligung innerer Organe, Raynaud-Phänomen und antinukleären Antikörpern (ANA)

Nenne die fünf Erkrankungen, die zu den Kollagenosen im engeren Sinne zählen.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM), Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und Mischkollagenose (Sharp-Syndrom)

Bei welchem Geschlecht kommen Kollagenosen häufiger vor?

Bei Frauen

Was versteht man unter dem Begriff Overlap-Syndrome bei Kollagenosen?

Mischformen verschiedener Kollagenosen

Welche genetische Komponente spielt bei der Disposition für Kollagenosen eine Rolle?

Kombination mit bestimmten HLA-Antigenen

Wie lautet die ICD-10-Kodierung für Systemischen Lupus erythematodes (SLE)?

[M32.9]

Definiere den Systemischen Lupus erythematodes (SLE).

Eine immunologische Systemerkrankung mit Vaskulitis/Perivaskulitis kleiner Arterien und Arteriolen sowie Immunkomplexablagerungen (DNS, Anti-DNS, Komplement, Fibrin)

Wie hoch ist die Prävalenz des SLE?

$$40/100.000$$

Wie hoch ist die Inzidenz des SLE pro Jahr?

$$5 - 10/100.000/J.$$

Wie ist das Geschlechterverhältnis (Frauen zu Männern) beim SLE im gebärfähigen Alter?

$$w : m = 10 : 1$$

Welche HLA-Antigene treten beim SLE gehäuft auf?

HLA-DR2 und HLA-DR3

Ab welchem Alter spricht man von einem „late onset SLE“?

Nach dem $55.$ Lebensjahr

Wie verändert sich das Geschlechterverhältnis beim „late onset SLE“?

$$w : m = 2 : 1$$

Welche pathophysiologischen Veränderungen betreffen die T-Zellen beim SLE?

Verminderte Aktivität und Anzahl regulatorischer T-Zellen

Warum kommt es beim SLE zu einer Immunreaktion gegen DNA?

Durch eine erhöhte Apoptoseneigung bei gleichzeitig reduzierter Clearance von apoptotischem Material

Welche Allgemeinbeschwerden treten bei $95\,\%$ der SLE-Patienten auf?

Fieber, Schwäche und Gewichtsverlust

Was versteht man unter der Jaccoud-Arthropathie beim SLE?

Eine Polyarthritis ohne Erosionen, jedoch mit Subluxationen oder Fehlstellungen

Wie häufig kommt eine Myositis im Rahmen eines SLE vor?

Bei $40\,\%$ der Fälle

Wie viel Prozent der SLE-Patienten zeigen Hautveränderungen?

$$85\,\%$$

Was bedeutet der Name „Lupus“ wörtlich übersetzt?

Wolf

Nenne drei typische Hautmanifestationen des SLE außer dem klassischen Ausschlag.

Lichtempfindlichkeit, oronasale Ulzerationen und sekundäres Raynaud-Syndrom

Welche Art von Alopezie ist typisch für den SLE?

Nicht-vernarbende Alopezie

Wie wird die lokalisierte Form des Akuten cutanen LE (ACLE) oft genannt?

Schmetterlingserythem

Welche Gesichtspartie bleibt beim Schmetterlingserythem typischerweise ausgespart?

Die Nasolabialfalten

Mit welcher Wahrscheinlichkeit ist ein ACLE mit einem systemischen SLE assoziiert?

$$> 90\,\%$$

Wie hoch ist die Assoziation zwischen subakut kutanem LE (SCLE) und einer systemischen Manifestation?

$$50\,\%$$

Welches HLA-Antigen ist typisch für Patienten mit SCLE?

HLA-DR3

Welche Antikörper-Spezifität findet sich häufig beim SCLE?

ANA mit Anti-Ro-Spezifität (SSA)

Finden sich beim SCLE meist Anti-dsDNS-Antikörper?

Nein, meist kein Anti-dsDNS-Ak

Welche Form des chronisch cutanen LE (CCLE) zeigt leuchtend rote Papeln mit Schuppenbildung und follikulärer Hyperkeratose?

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Wie hoch ist das Risiko für einen systemischen SLE bei einem lokalisierten DLE?

Bis zu $10\,\%$

Nenne drei histopathologische Befunde der Haut bei Lupus.

Hyperkeratose, Vakuoläre Interface-Dermatitis und Verdickung der Basalmembran

Wie viel Prozent der Patienten weisen kardiopulmonale Veränderungen auf?

$$60 - 70\,\%$$

Wie wird die spezielle Endokarditis beim SLE bezeichnet?

Libman-Sacks-Endokarditis

Um wie viel Mal ist das Herzinfarktrisiko bei SLE-Patienten aufgrund vorzeitiger Arteriosklerose erhöht?

Bis zu $17\,\% \text{ x}$

Welche Organmanifestationen bestimmen neben dem renalen Befall maßgeblich die Prognose des SLE?

Neurologische Veränderungen

Wie hoch ist die Häufigkeit neurologischer Veränderungen beim SLE?

$$60\,\%$$

Welche zwei Hauptformen der neurologischen SLE-Beteiligung werden unterschieden?

Fokale Form und diffuse Form

Was sind Merkmale der fokalen neurologischen Form beim SLE?

Mikrozirkulationsstörungen, oft Antiphospholipid-Ak positiv, Symptome eher neurologisch

Welche Symptome dominieren bei der diffusen neurologischen Form des SLE?

Psychiatrische Symptome

Was findet man bei der diffusen ZNS-Form oft im Liquor?

Geringe Proteinerhöhung, evtl. Leukozytose und anti-neuronale Ak

Wie verhalten sich Entzündungsparameter wie BSG und CRP beim SLE typischerweise?

BSG erhöht, CRP oft normal (erhöht eher bei Infektionen)

Welche Komplementfaktoren sind bei SLE-Aktivität vermindert?

C3, C4 und CH50

Gibt es einen ANA-negativen Lupus?

Nein, es gibt laut Skript keinen ANA-negativen Lupus

Gegen welchen Bestandteil sind die für den SLE typischen $70\,\%$ der Antikörper gerichtet?

Doppelsträngige DNS (Anti-dsDNS-Ak)

Mit was korreliert der Titer der Anti-dsDNS-Ak beim SLE?

Mit der Krankheitsaktivität

Welcher Autoantikörper ist bei ca. $30\,\%$ der SLE-Patienten nachweisbar?

Anti-Sm

Welche Antikörper korrelieren spezifisch mit der Lupusnephritis?

Anti-C1q-Antikörper

Nenne die Trias des Antiphospholipid-Syndroms (APS).

Arterielle/venöse Thrombosen, Aborte und Thrombozytopenie

Welcher Suchtest ist bei Verdacht auf ein Lupus-Antikoagulans oft verlängert?

aPTT

Welche hämatologischen Befunde zählen zur autoantikörperinduzierten Zytopenie beim SLE?

Coombs-positive hämolytische Anämie, Leukopenie, Lymphozytopenie und Thrombozytopenie

Ab welchem Wert spricht man beim SLE von einer Thrombozytopenie?

$$< 100.000/\mu l$$

Wie hoch ist das Risiko für einen medikamentös induzierten Lupus bei Procainamid?

$$20\,\%$$

Welchen Antikörper findet man beim idiopathischen SLE, aber NICHT beim medikamentös induzierten Lupus?

Anti-dsDNS

Welche Antikörper finden sich typischerweise bei fast allen Patienten mit medikamentös induziertem Lupus?

ANA und meist Antihiston-Ak

Welches HLA-Antigen ist oft mit medikamentös induziertem Lupus assoziiert?

HLA-DR4

Was ist die Mindestanforderung an den ANA-Titer für die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien 2017?

$$\ge 1:80$$

Wie viele Punkte werden laut EULAR/ACR-Kriterium 2017 mindestens für die Klassifikation als SLE benötigt?

$\ge 10$ Punkte

Welcher klinische Domänen-Befund gibt die höchste Punktzahl ($10$ Punkte) in den SLE-Kriterien?

Lupusnephritis (histologisch) Typ III oder IV

Welche Substanz sollte aufgrund ihrer positiven Wirkung bei JEDEM SLE-Patienten eingesetzt werden?

Hydroxychloroquin (HCQ)

Was ist die empfohlene Höchstdosis für Hydroxychloroquin pro kg Körpergewicht?

$$\le 5\,mg/kg$$

Welcher monoklonale Antikörper gegen BLyS wird als Add-on bei SLE eingesetzt?

Belimumab

Wie lange ist die Latenz bis zum Wirkungseintritt von Belimumab?

$\ge 3$ Monate

Welcher Antikörper richtet sich gegen den Typ I-IFN-Rezeptor?

Anifrolumab

Was ist das primäre Therapieziel beim SLE?

Remission oder ein Lupus Low Disease Activity State (LLDAS)

Unter welchem SLEDAI-Wert spricht man von niedriger Krankheitsaktivität (LLDAS)?

$$SLEDAI \le 4$$

Wie viele Punkte im SLEDAI gibt eine Vaskulitis oder ein Krampfanfall?

Je $8$ Punkte

Welches Medikament ist erste Wahl beim milden nichtrenalen SLE?

Hydroxychloroquin (HCQ)

Wann ist eine Schwangerschaft bei SLE-Patientinnen sicherheitshalber erst zu planen?

Bei kompletter Remission einer Lupusnephritis

Wie hoch ist das Präeklampsierisiko bei SLE-Patientinnen mit Lupusnephritis?

Bis zu $60\,\%$

Welche Medikamentenkombination wird bei SLE-Patientinnen mit Antiphospholipid-Ak in der Schwangerschaft empfohlen?

ASS + niedermolekulares Heparin

Darf Hydroxychloroquin in der Schwangerschaft weitergenommen werden?

Ja, es sollte fortgesetzt werden

Was ist das Neonatale Lupussyndrom?

Eine passiv erworbene Autoimmunerkrankung durch diaplazentare Übertragung von Anti-Ro (SSA) oder Anti-La (SSB) Antikörpern

Welche irreversible Komplikation kann beim Fötus durch mütterliche Anti-Ro-Antikörper entstehen?

Kongenitaler Herzblock (in $2\,\%$ der Fälle)

Ab welcher Schwangerschaftswoche sollten die fetalen Herztöne kontrolliert werden?

Ab der $16.$ SSW

Wie hoch ist die aktuelle 10-Jahresüberlebensrate beim SLE?

$$\ge 90\,\%$$

Was sind die häufigsten Todesursachen beim SLE?

Kardiovaskuläre Erkrankungen, Infektionen, Urämie, neurologische Komplikationen und Thromboembolien

Wie viel Prozent der SLE-Patienten entwickeln eine Lupusnephritis (LN)?

$$> 40\,\%$$

Welche Art von Glomerulonephritis ist die Lupusnephritis pathophyisologisch?

Immunkomplex-Glomerulonephritis

Welche Antikörper sind stark mit der Lupusnephritis assoziiert?

Anti-ds-DNS- und Anti-C1q-Antikörper

Nenne drei klinische Zeichen einer Lupusnephritis im Urin.

Proteinurie, Akanthozyten und Erythrozytenzylinder

Ab welcher Proteinurie-Menge im 24h-Sammelurin ist eine Nierenbiopsie indiziert?

$$> 0,5\,g/24\,h$$

Welche Patientenpopulation spricht bei Lupusnephritis oft verzögert oder gar nicht ($30\,\%$) auf die Therapie an?

Lupusnephritis-Patienten allgemein (hohe Therapieresistenz)

Was ist das Ziel der Proteinuriereduktion nach $6$ Monaten Therapie der LN?

Eine Reduktion um $\ge 50\,\%$ auf $< 3\,g/\text{Tag}$

Was ist das langfristige Ziel ($12 - 24$ Monate) für den Proteinuriewert bei der LN?

$$< 0,5 - 0,7\,g/\text{Tag}$$

Welche Medikamente werden zur Induktionstherapie der LN eingesetzt (neben GC)?

MMF oder Low-dose CYC (EURO-Lupus)

Wie wird das EURO-Lupus-Schema bei CYC dosiert?

$6 \times 500\,mg$ absolut alle $14$ Tage

Welcher Zielblutdruck wird bei Lupusnephritis empfohlen?

$$< 130/80\,mmHg$$

Wie lange sollte die Erhaltungstherapie bei Lupusnephritis mindestens beibehalten werden?

Mindestens $3 - 4$ Jahre

Was ist ein günstiges frühes prognostisches Zeichen bei der LN?

Halbierung der Proteinurie innerhalb von $3$ Monaten

Definiere die Polymyositis (PM).

Entzündliche Skelettmuskelerkrankung mit intrafaszikulärer lymphozytärer Infiltration (CD8+), ohne Gefäßbeteiligung

Worin unterscheidet sich die Dermatomyositis (DM) pathologisch von der PM?

Perifaszikuläre Infiltrate (B-Zellen/CD4+), perivaskuläre Lokalisation und Hautbeteiligung

Wie hoch ist die Inzidenz der idiopathischen inflammatorischen Myopathien (IIM)?

$5 - 10/1\,Mio.$ Einwohner

Welche HLA-Antigene sind bei IIM gehäuft?

HLA-B8 und HLA-DR3

Welche Antikörper sind typisch für das Anti-Synthetase-Syndrom?

Jo-1 (und andere wie PL-7, PL-12)

Nenne typische Antikörper für die klassische Dermatomyositis.

Mi-2, SAE1, MDA5