Enfermedad vasos 1

¿Cuáles son los dos mecanismos principales de las patologías de los vasos sanguíneos?

Estenosis (estrechamiento u obstrucción del lumen) y debilitamiento de la pared vascular.

¿Cuáles son las tres capas principales de un vaso sanguíneo sano normal?

Túnica íntima, túnica media y túnica adventicia.

¿Qué tipo de arterias poseen unidades lamelares elásticas que les permiten manejar la alta presión?

Las arterias elásticas (ej., la aorta).

¿Dónde se ubican las fibras elásticas en las arterias puramente musculares?

Entre la media y la íntima (lámina elástica interna) o entre la media y la adventicia (lámina elástica externa).

¿Qué son los aneurismas saculares (tipo "berry") y dónde se desarrollan característicamente?

Son anomalías congénitas ubicadas en los puntos de ramificación del círculo (polígono) de Willis.

¿Qué complicación letal producen los aneurismas cerebrales tipo "berry" al romperse?

Hemorragia y síndrome de hipertensión endocraneana.

¿Qué es una fístula arterio-venosa (A-V)?

Una comunicación anómala directa entre arterias y venas.

¿Qué riesgo cardiovascular mayor implican las fístulas arterio-venosas al desviar grandes volúmenes de sangre?

Insuficiencia cardiaca.

¿Qué es la displasia fibromuscular?

Un engrosamiento irregular y focal de las túnicas media e íntima en arterias musculares de mediano y gran calibre.

¿Qué apariencia visual característica tiene la displasia fibromuscular en una angiografía?

Aspecto de collar de cuentas ("string of beads").

¿Qué patología secundaria se desarrolla si la displasia fibromuscular afecta la arteria renal?

Hipertensión renovascular.

¿Qué complicación grave puede suceder en un origen anómalo de la arteria coronaria durante el ejercicio?

La arteria puede comprimirse entre la aorta y la arteria pulmonar, limitando el flujo y causando muerte súbita.

¿Cuáles son tres características del endotelio en "estado basal"?

Posee una superficie no adhesiva, no trombogénica y promueve la normotensión con flujo laminar.

¿Qué moléculas vasodilatadoras produce un endotelio sano para la reactividad vascular?

Óxido nítrico (NO) y prostaciclina.

¿Qué mediadores produce el endotelio con función vasoconstrictora?

Endotelina y enzima convertidora de angiotensina (ACE).

¿Qué es la "activación endotelial"?

Cuando las células endoteliales responden a estímulos alterando la expresión génica y adquiriendo nuevas propiedades (ej., adhesión leucocitaria).

¿Qué es la disfunción endotelial?

Una alteración del fenotipo endotelial hacia un estado proinflamatorio y protrombótico en respuesta a diversos daños.

¿Cuál es la respuesta estereotipada de la pared vascular ante el daño o la disfunción endotelial?

El engrosamiento de la túnica íntima.

¿Qué células migran, proliferan y sintetizan matriz en la neoíntima durante la reparación vascular?

Las células musculares lisas o sus precursoras.

¿Qué tipo de células del sistema nervioso central muestran "arterioloesclerosis hialina" de manera clásica?

Las arteriolas pequeñas, mostrando un engrosamiento rosado y homogéneo con reducción del lumen.

¿Qué dos enfermedades se asocian clásicamente a la arterioloesclerosis hialina?

La hipertensión arterial crónica (HTA) y la diabetes.

¿Cómo se describe la morfología de la arterioloesclerosis hiperplásica asociada a HTA severa?

Engrosamiento laminar concéntrico ("en piel de cebolla").

¿Qué caracteriza a la arteriolitis necrotizante en la hipertensión maligna?

Depósitos fibrinoides y necrosis de la pared en las arteriolas, particularmente en el riñón.

¿Qué es la esclerosis de Mönckeberg?

Calcificaciones en la túnica media de arterias musculares en personas mayores de 50 años, sin producir estenosis luminal.

¿Qué es la hiperplasia fibromuscular de la íntima?

Engrosamiento reparativo en arterias musculares tras daño mecánico (ej., stents) o inflamatorio (ej., rechazo de trasplante).

¿Cómo se define la aterosclerosis?

Como una enfermedad inflamatoria crónica y progresiva de la íntima en arterias de mediano y gran calibre, desencadenada por daño endotelial.

¿Cuál es la estructura básica de una placa de ateroma?

Un núcleo (core) necrótico central lipídico cubierto por una capa (casquete) fibrosa.

¿Cuál es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en el mundo occidental según la presentación?

La aterosclerosis, que típicamente refleja muertes por infarto agudo de miocardio.

¿Cuál es el factor de riesgo constitucional (no modificable) independiente más importante de la aterosclerosis?

La historia familiar (factores genéticos).

¿En qué rango de edad se hace habitualmente evidente a nivel clínico el desarrollo de placas de ateroma?

Entre los 40 y 60 años.

¿Cómo se afecta el riesgo de aterosclerosis en las mujeres respecto a los hombres?

Las mujeres pre-menopáusicas están relativamente protegidas, pero tras la menopausia la incidencia aumenta incluso superando la de los hombres.

¿Qué función tiene el Colesterol LDL ("colesterol malo")?

Complejo que entrega el colesterol a los tejidos periféricos y se asocia a la ateromatosis.

¿Qué enzima involucrada en la síntesis de colesterol hepático es el blanco de los medicamentos "estatinas"?

La hidroxi-metil-glutaril CoA (HMG CoA) reductasa.

¿Qué porcentaje de aumento en el riesgo de enfermedad isquémica miocárdica supone la hipertensión arterial?

Aumenta el riesgo en un 60%.

¿Cómo incrementa la diabetes mellitus el riesgo cardiovascular?

Induce hipercolesterolemia y hace que la incidencia de IAM sea dos veces mayor, elevando el riesgo aterosclerótico global.

¿Qué marcador inflamatorio hepático es un predictor independiente de riesgo de infarto de miocardio y ACV?

La Proteína C Reactiva.

¿Qué alteraciones configuran el Síndrome Metabólico?

Obesidad central, insulino-resistencia, HTA, dislipidemia (alto LDL, bajo HDL), estado hipercoagulable y proinflamatorio.

¿Qué aminoácido sulfatado, elevado por déficit del complejo B, se asocia a aterosclerosis y trombosis venosa?

La homocisteína (Hiper-homocisteinemia).

¿Qué es la Lipoproteína a [Lp(a)]?

Una forma alterada de LDL asociada a riesgo cardiovascular, independiente de los niveles de LDL y colesterol total.

¿Por qué las placas de ateroma se forman frecuentemente en puntos de ramificación o bifurcaciones vasculares?

Porque en esos sitios ocurren alteraciones hemodinámicas y patrones de flujo no laminar (turbulencias) que favorecen el daño endotelial.

¿Qué postula la hipótesis de la respuesta al daño en la aterosclerosis?

Que es un proceso inflamatorio crónico con intentos de reparación en respuesta al daño o disfunción endotelial.

¿Qué tipo de células se transforman en las "células espumosas" al endocitar LDL oxidado en la íntima?

Los macrófagos y las células musculares lisas.

¿Qué vía celular activan los cristales de colesterol dentro del macrófago para promover la inflamación en el ateroma?

Activan el inflamasoma (NLRP3), produciendo interleucina-1 beta (IL-1β).

¿Qué evento celular convierte una simple estría grasa temprana en un ateroma maduro progresivo?

La proliferación de células musculares lisas y la deposición de matriz extracelular (colágeno) en la íntima.

¿Cuáles son los 5 lechos vasculares más frecuentemente comprometidos por placas ateromatosas en orden?

1) Aorta abdominal infrarrenal e iliacas, 2) Coronarias, 3) Poplíteas, 4) Carótidas internas, 5) Arterias del Polígono de Willis.

¿Qué es una estría grasa (fatty streak)?

Una lesión aterosclerótica temprana compuesta por macrófagos espumosos que se ve como máculas planas amarillas.

¿Qué estructuras y células se encuentran en el "centro necrótico" de una placa ateromatosa?

Lípidos (cristales de colesterol), restos celulares, células espumosas y calcio.

¿Qué porcentaje de disminución del área luminal define una "estenosis crítica" que causa angina estable?

Una disminución del 70-75% del área transversal.

¿Qué características morfológicas diferencian a una placa "vulnerable" de una estable?

La placa vulnerable tiene una capa fibrosa delgada, un núcleo lipídico extenso y abundante inflamación.

¿Cuáles son los posibles "eventos agudos" que puede sufrir una placa ateromatosa inestable?

Ruptura/fisura, erosión/ulceración o hemorragia intra-placa, lo que gatilla trombosis obstructiva aguda.

¿Qué es un aneurisma "verdadero"?

Una dilatación anormal que involucra todas las túnicas de la pared arterial (íntima, media y adventicia) intacta o adelgazada.

¿Qué es un pseudoaneurisma o "aneurisma falso"?

Un defecto en la pared vascular contenido por tejido conectivo que forma un hematoma extravascular comunicado con el vaso.

¿Cómo se define una disección arterial?

La sangre entra por un defecto de la íntima y se propaga a través de la túnica media, creando un canal o lumen falso.

¿Cuáles son las dos formas morfológicas de los aneurismas según la geometría de su dilatación?

Saculares (compromiso parcial de la circunferencia) y Fusiformes (dilatación circunferencial y difusa).

¿Qué enfermedad genética se asocia a reducción en la síntesis de fibrilina y riesgo de aneurisma?

El Síndrome de Marfán.

¿Qué defecto colagénico causa aneurismas en la forma vascular del Síndrome de Ehlers Danlos?

Defectos en la síntesis de colágeno tipo III.

¿Cuál es la causa subyacente de la degeneración de la media inducida por la endarteritis de la sífilis terciaria?

Isquemia de la media debido a la endarteritis obliterante en los vasa vasorum de la aorta torácica.

¿Cuáles son las dos etiologías principales (factores de riesgo) para los aneurismas aórticos en general?

Aterosclerosis (importante en aorta abdominal) y la Hipertensión arterial (importante en aorta ascendente).

¿Cuál es el perfil de paciente típico del Aneurisma Aórtico Abdominal (AAA)?

Hombres mayores de 60 años, usualmente fumadores.

¿En qué porción anatómica se localizan la gran mayoría de los AAA?

Entre la arteria renal y la bifurcación de la aorta (infrarrenales).

¿Cuál es la principal característica inflamatoria y serológica en la variante del AAA relacionada con IgG4?

Fibrosis estoriforme, infiltrado de células plasmáticas IgG4 positivas y niveles elevados de IgG4 circulante.

¿A qué se refiere el término "AAA micótico"?

Un aneurisma donde la pared se infecta y la supuración destruye la media, aumentando el riesgo de dilatación y ruptura.

¿A partir de qué tamaño en centímetros aumenta dramáticamente el riesgo de ruptura de un AAA al 25% por año?

Mayor a 6 cm.

¿Cuál es el factor de riesgo más importante y común para sufrir una disección aórtica espontánea?

La Hipertensión Arterial (HTA), presente en >90% de los casos.

¿En qué lugar anatómico ocurre la ruptura inicial de la íntima en la mayoría de las disecciones aórticas?

En la aorta ascendente, dentro de los primeros 10 cm desde la válvula aórtica.

Según la clasificación de Stanford, ¿qué es una disección aórtica tipo A?

Una lesión proximal que compromete la aorta ascendente, siendo la más común y severa.

¿Cómo se describe característicamente el dolor de una disección aórtica aguda?

Dolor de comienzo súbito, muy intenso, en el tórax anterior, irradiado a la región interescapular y que migra hacia distal.

¿Cuál es la causa más común de muerte inmediata en una disección aórtica?

La ruptura hemorrágica hacia las cavidades pericárdica (taponamiento), pleural o peritoneal.

¿Qué significa el concepto de disección de aorta en "doble cañón"?

Cuando la sangre del lumen falso re-entra al lumen verdadero a través de una ruptura distal, aliviando la tensión y cronificando la disección sin hemorragia.

¿Qué engloba el término clínico "Vasculitis" (o Angeítis)?

Presencia de inflamación de la pared vascular, cuyos síntomas dependen del lecho afectado más signos inflamatorios sistémicos.

¿Cuáles son los dos mecanismos patogénicos fundamentales que originan la vasculitis?

Inflamación inmuno-mediada (no infecciosa) e invasión directa por microorganismos patógenos (infecciosa).

¿Qué desafío diagnóstico presentan las vasculitis por complejos inmunes llamadas "pauci-inmunes"?

Los depósitos de complejos inmunes son muy escasos o ya se han degradado al momento de la biopsia.

¿Cómo se generan las vasculitis por hipersensibilidad a drogas?

La droga (ej., penicilina) actúa como hapteno uniéndose a proteínas, generando anticuerpos y formando complejos inmunes.

¿A qué infección viral se asocia secundaria y frecuentemente la Poliarteritis Nodosa (PAN)?

A la infección por el virus de la Hepatitis B (HBsAg) en hasta un 30% de los casos.

¿Qué significa la sigla ANCA en la inmunología de las vasculitis?

Anticuerpos Citoplasmáticos Anti-Neutrófilo (Antineutrophil cytoplasmic antibodies).

¿A qué enzima de los gránulos del neutrófilo se une predominantemente el patrón c-ANCA?

A la enzima Anti-proteinasa 3 (PR3-ANCA).

¿A qué enzima celular se une preferentemente el patrón p-ANCA?

A la enzima Anti-mieloperoxidasa (MPO-ANCA).

Nombra una vasculitis clásicamente asociada a c-ANCA (PR3) positivo.

Granulomatosis con poliangeítis (Granulomatosis de Wegener).

Nombra dos patologías vasculares típicamente asociadas a p-ANCA (MPO) positivo.

Poliangeítis microscópica y Enfermedad de Churg-Strauss.

¿Cómo provocan daño endotelial los autoanticuerpos ANCA en la vasculitis?

Se unen a neutrófilos "primados" por inflamación, activándolos para degranularse, liberar ROS y formar trampas extracelulares (NETs) directamente sobre el endotelio