Item 259 - Syndrome néphrotique

Définition biologique du syndrome néphrotique :

• Albumine dans le plasma inférieure à 30 g/L

• Albumine dans les urines supérieure à 300 mg/mmol (ou 3 g/g ou g/j)

Quels sont les 3 signes d’un syndrome néphrotique impur ?

• HTA

• Hématurie

• IRA

Si il y en a au moins un : syndrome néphrotique impur, sinon il est pur

Pression hydrostatique

Sortie d’eau par la pression de la colonne d’eau au dessus (force l’eau à sortir des vaisseaux)

Pression oncotique

Entrée d’eau du fait des protéines séquestrées dans les vaisseaux

A quoi sert l’équation de Starling ?

Elle explique les mouvements d’eau entre le sang et les tissus à travers la pression hydrostatique et la pression oncotique.

Comment se déroulent les mouvements d’eau entre le sang et les tissus à travers la pression hydrostatique et la pression oncotique en conditions physiologiques ?

L’eau sort du vaisseau au niveau artériel car la pression hydrostatique y est plus forte, puis elle retourne dans le vaisseau au niveau veineux car la pression hydrostatique chute et laisse la pression oncotique dominer.

Comment se déroulent les mouvements d’eau entre le sang et les tissus à travers la pression hydrostatique et la pression oncotique dans le syndrome néphrotique ?

La fuite massive d’albumine dans les urines fait effondrer la pression oncotique sanguine → la pression hydrostatique prend le dessus au niveau artériel ET veineux, donc l’eau continue de sortir mais elle ne rentre plus. Et c’est cette eau bloquée dans le milieu interstitiel qui provoque les œdèmes.

Est-ce que dans le syndrome néphrotique, la pression hydrostatique augmente ?

Non, c’est la pression oncotique qui diminue. Du coup oui la pression hydrostatique est plus élevée que la pression oncotique mais c’est parce que celle-ci est trop basse.

Le syndrome néphrotique est, comme on l'a dit, la définition biologique, et elle va être responsable de l’aspect clinique: le syndrome […].

Le syndrome néphrotique est, comme on l'a dit, la définition biologique, et elle va être responsable de l’aspect clinique: le syndrome œdémateux.

Quels sont les deux mécanismes du syndrome œdémateux ?

• Baisse de la pression oncotique

• Réabsorption du sodium +++

Quels sont les différents signes observables du syndrome œdémateux ?

• Signe du godet

• Baisse de la pression oncotique dans les séreuse → accumulation d’eau entre les 2 feuillets normalement accolés → pleurésie/épanchement pleural/ascite

• Prise de poids à cause de rétention d’eau et de sel.

Etat anasarque

Epanchement pleural (pleurésie), péricardique et péritonéal (ascite)

Syndrome néphrotique = atteinte […] (mais on sait pas quoi exactement) donc on doit faire une […].

Syndrome néphrotique = atteinte glomérulaire (mais on sait pas quoi exactement) donc on doit faire une biopsie rénale.

Quelles sont les 6 situations où il ne faut pas faire de biopsie rénale dans le cas d’un syndrome néphrotique ?

• Quand il est pur chez un enfant de 1-10 ans (souvent lésion glomérulaire minime)

• Patient diabétique de longue date avec rétinopathie diabétique/absence d’hématurie microscopique (parce que du coup c’est à cause du diabète)

• Suspicion d’amylose (on peut le prélever autre part, genre dans la lèvre)

• Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille (parce que du coup c’est ça)

• Suspicion de GEM avec anti PLA2R positif dans le sang (parce que du coup on cherche plutôt le GEM)

• Dangerosité de la biopsie (rein unique, trouble, hémostase)

GEM

= Glomérulonéphrite extra membraneuse

Complications aiguës du syndrome néphrotique :

Complications chroniques du syndrome néphrotique

Traitement étiologique du syndrome néphrotique

Traitement du syndrome œdémateux dans le syndrome néphrotique

Prévention des complication dans le cadre du syndrome néphrotique