Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) y Fibrosis Pulmonar Idiopática

¿Cuál es la Neumonía Intersticial Idiopática (NII) más frecuente y a qué grupo de edad afecta principalmente?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). Afecta principalmente a personas mayores de 50 años, con un pico entre 60-65 años.

¿Cuál es el factor de riesgo más significativo asociado al desarrollo de FPI?

El tabaquismo

¿Qué polimorfismo genético común se asocia a un mayor riesgo de FPI esporádica y familiar?

Un polimorfismo en el promotor del gen MUC5B.

Mutaciones en genes relacionados con la biología de los telómeros (ej. TERT, TERC) se asocian a qué forma de fibrosis pulmonar?

Fibrosis Pulmonar Familiar (FPF), a menudo presentándose a edades más tempranas.

¿Cuál es el patrón histopatológico característico de la FPI?

La Neumonía Intersticial Usual (NIU / UIP).

¿Qué patrón histológico se define por heterogeneidad temporal y espacial, afectación subpleural/paraseptal, fibrosis densa, panalización microscópica y focos fibroblásticos?

La Neumonía Intersticial Usual (NIU / UIP).

¿Cuál es la lesión histológica esencial para el diagnóstico de NIU, que representa la fibroplasia activa y en curso?

Los focos fibroblásticos.

Pequeñas acumulaciones convexas de fibroblastos/miofibroblastos en un estroma mixoide, cubiertas por epitelio hiperplásico, se denominan...

Focos fibroblásticos.

¿Cuál es la hipótesis actual sobre la patogenia de la FPI?

Una cicatrización anormal de heridas (reparación aberrante) en respuesta a microlesiones repetitivas del epitelio alveolar en un pulmón envejecido y susceptible.

¿Qué proceso celular acelerado, asociado al envejecimiento y presente en las células epiteliales de la FPI, contribuye a la enfermedad?

La senescencia celular (con acortamiento de telómeros, disfunción mitocondrial, etc.)

¿Cómo suele ser el inicio de los síntomas (disnea, tos seca) en la FPI?

Insidioso, desarrollándose durante meses o años antes del diagnóstico.

¿Cuál es el hallazgo auscultatorio más característico de la FPI?

Crepitantes finos inspiratorios bibasales (tipo "Velcro").

¿Qué alteración en los dedos se observa en un 40-75% de los pacientes con FPI, siendo un hallazgo tardío?

Acropaquias (dedos en palillo de tambor).

¿Cuáles son los hallazgos de un patrón "NIU típico/definido" en la Tomografía Computarizada de Alta Resolución (TCAR)?

Panalización + Reticulación + Bronquiectasias por tracción, con distribución predominantemente basal y subpleural.

Si una TCAR muestra reticulación y bronquiectasias por tracción basales/subpleurales, pero SIN panalización clara, ¿cómo se clasifica el patrón?

Patrón "NIU probable".

¿Cuándo se puede hacer el diagnóstico de FPI sin necesidad de biopsia pulmonar?

Cuando la TCAR muestra un patrón NIU típico/definido (o probable) en el contexto clínico adecuado (edad >60, sin causas secundarias evidentes).

¿Qué enfoque mejora la precisión y concordancia en el diagnóstico de las EPID, incluida la FPI?

La Discusión Multidisciplinar (DMD) entre clínicos, radiólogos y patólogos.

¿Qué es el Síndrome de Fibrosis Pulmonar y Enfisema Combinados (CPFE)?

Es la coexistencia de enfisema (predominantemente en lóbulos superiores) y fibrosis pulmonar (patrón NIU, predominantemente en lóbulos inferiores) en el mismo paciente, usualmente fumador.

¿Cómo suelen encontrarse los volúmenes pulmonares (TLC, FVC) en el CPFE?

Relativamente conservados o pseudonormalizados (el enfisema "compensa" la restricción de la fibrosis).

¿Cómo se encuentra característicamente la DLco en el CPFE?

Marcada o severamente reducida, desproporcionada para la alteración de los volúmenes.

¿Cuál es el mecanismo principal de hipoxemia en las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPID), como la FPI?

Una alteración de la difusión del oxígeno, causada por el engrosamiento y fibrosis del intersticio pulmonar.

¿Qué mecanismo de hipoxemia se produce cuando el tejido entre los alvéolos y los capilares se engruesa, dificultando el paso de oxígeno?

Alteración de la difusión.

¿Cuándo se manifiesta o empeora típicamente la hipoxemia en las fases iniciales de la FPI?

Durante el esfuerzo o la actividad física.

¿Qué parámetro de la función pulmonar mide directamente la capacidad de transferencia de gas y está característicamente reducido en la FPI?

La Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLco).

¿Qué célula se considera la principalmente afectada y conductora de la enfermedad (epithelial-driven) en la FPI?

La Célula Epitelial Alveolar Tipo 2 (AEC2).

¿Qué célula es la responsable directa de la producción excesiva de matriz extracelular (colágeno) y la formación de cicatriz (fibrosis) en la FPI?

El Miofibroblasto.

¿Cómo se llaman los fibroblastos activados y resistentes a la apoptosis que se acumulan en focos y secretan colágeno en la FPI?

Miofibroblastos.

¿Cuál es uno de los mediadores profibróticos clave, producido en parte por las AEC2 disfuncionales, que impulsa la diferenciación a miofibroblastos?

El Factor de Crecimiento Transformante β (TGF-β).

¿Qué factor de crecimiento es central en la patogenia de la fibrosis pulmonar?

TGF-β

Nombra las tres categorías principales de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) según su causa u origen.

1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) (causa desconocida, ej. FPI), 2. EPID asociadas a Enfermedades Autoinmunes (ej. Artritis Reumatoide), 3. EPID de causa conocida (ej. Neumonitis por Hipersensibilidad, neumoconiosis, fármacos).

¿Cuál es la Neumonía Intersticial Idiopática (NII) más común y cómo se define?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). Se define por un patrón de Neumonía Intersticial Usual (UIP) en ausencia de otra causa identificable.

¿Cómo se llama la EPID idiopática más frecuente, caracterizada por el patrón UIP?

Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI).

¿Cuáles son los dos síntomas más típicos y tempranos de la FPI?

Disnea de esfuerzo progresiva y Tos crónica seca.

¿Cuál es el pronóstico general de la FPI sin tratamiento?

Malo, con una mediana de supervivencia de 3 a 5 años.

¿Qué patrón funcional se observa típicamente en las pruebas de función pulmonar de las EPID/FPI?

Un patrón restrictivo

¿Qué patrón espirométrico se caracteriza por volúmenes pulmonares reducidos (TLC, FVC)?

Patrón restrictivo.

En un patrón restrictivo típico (como en FPI), ¿cómo se encuentran la Capacidad Pulmonar Total (TLC), la Capacidad Vital Forzada (FVC) y la DLco?

Todas están reducidas.

En la FPI temprana, ¿cuál puede ser la única alteración en las pruebas de función pulmonar?

Una reducción aislada de la DLco, con volúmenes pulmonares aún normales.