2019 Kraków

Czym jest zwyrodnienie (degeneratio s. paratrophia) z definicji?

• Stan patologiczny komórek lub tkanek narządu

• W jego przebiegu dochodzi do:

  • zmian w organellach komórkowych

  • odkładania się w komórkach lub pozakomórkowo substancji:

    • w warunkach prawidłowych niewystępujących zupełnie (zmiana jakościowa)

    • lub występujących w małych ilościach (zmiana ilościowa)

Jakie wyróżnia się 4 główne rodzaje zwyrodnień ze względu na tło zaburzeń?

• Na tle zaburzeń przepuszczalności błon komórkowych

• Na tle zaburzeń przemiany białkowej

• Na tle zaburzeń przemiany tłuszczowej

• Na tle zaburzeń przemiany węglowodanowej

Jakie 2 rodzaje zwyrodnień wyróżnia się na tle zaburzeń przepuszczalności błon komórkowych?

1. Zwyrodnienie miąższowe (degeneratio parenchymosa),

2. zwyrodnienie wodniczkowe (degeneratio hydrophica s. vaculisatio).

Jak makroskopowo wygląda narząd objęty zwyrodnieniem miąższowym?

• Jest powiększony

• Zazwyczaj blady, barwy szarej

• Na przekroju o zatartym rysunku budowy

• Bez połysku

• Spoistości kruchej

• Z napiętą torebką narządu, która po nacięciu łatwo się złuszcza

Co to jest warga charakterystyczna dla przekroju narządu w zwyrodnieniu miąższowym?

Miąższ narządu po przekroju wybrzusza się poza linię cięcia.

W jakim czasie rozwija się zwyrodnienie miąższowe?

Rozwija się szybko, już po kilku godzinach narząd ulega zwyrodnieniu.

Pod jakim warunkiem zwyrodnienie miąższowe jest zmianą odwracalną?

Pod warunkiem że ustąpi działanie czynnika uszkadzającego.

Czym charakteryzuje się zwyrodnienie wodniczkowe (degeneratio hydrophica s. vaculisatio)?

Jest formą obrzmienia komórek, w której komórki wypełnione są dużymi wakuolami.

Jak nazywa się krańcowy etap zwyrodnienia wodniczkowego i przy jakich chorobach występuje?

Zwyrodnienie balonowate, np. przy nosówce lub ospie.

Gdzie najczęściej występuje zwyrodnienie wodniczkowe?

W wątrobie, nabłonku kanalikowym nerek oraz w nadnerczach.

Jakie inne zmiany należy uwzględnić przy diagnozie zwyrodnienia wodniczkowego ze względu na podobny obraz mikroskopowy?

Zmiany lipidowe w komórkach.

Wymień 5 rodzajów zwyrodnień na tle zaburzeń przemiany białkowej.

1. Zwyrodnienie szkliste,

2. zwyrodnienie koloidowe,

3. zwyrodnienie skrobiowate,

4. zwyrodnienie śluzowe,

5. zwyrodnienie rogowe.

Jakie zwyrodnienie występuje na tle zaburzeń przemiany tłuszczowej?

Zwyrodnienie tłuszczowe.

Jakie zwyrodnienie występuje na tle zaburzeń przemiany węglowodanowej?

Zwyrodnienie glikogenowe.

Na czym polega zwyrodnienie amyloidowe (degeneratio amyloidea s. amyloidosia) czyli skrobiowate?

Na odkładaniu się pozakomórkowo białka fibrylarnego nazywanego amyloidem.

Jak barwi się płynem Lugola oraz 1% kwasem siarkowym narząd zajęty amyloidozą?

Płynem Lugola barwi się na brunatny, a po polaniu 1% kwasem siarkowym przybiera barwę niebiesko-fioletową.

Z jakich 2 składowych i o jakiej konformacji składa się amyloid?

Z nierozgałęzionych włókienek beta (konformacja beta plików) stanowiących 90-95% masy oraz z niewłókienkowych protein i proteoglikanów stanowiących 5% masy.

Wymień przykłady oligoprotein (prekursorów amyloidu) z których powstają włókienka amyloidu.

• Albuminy

• Immunoglobuliny

• Białka ostrej fazy

• Amyloid A surowicy

• Prekalcytonina

• Wazopresyna

Jak wybarwiają się włókienka amyloidu barwnikiem czerwień Kongo oraz w mikroskopie polaryzacyjnym?

Czerwienią Kongo barwią się na czerwono-pomarańczowo, a w mikroskopie polaryzacyjnym dają kolor zielony.

Jak wybarwia się amyloid błękitem metylenowym, fioletem metylowym i krystalicznym?

Błękitem metylenowym barwi się metachromatycznie na czerwono (tkanki na niebiesko), a fiolet metylowy i krystaliczny barwią amyloid na brunatny.

Gdzie odkładają się złogi amyloidu?

W różnych narządach, wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna i limfatyczna (często w wątrobie, nerkach, śledzionie i węzłach chłonnych).

Jakie są konsekwencje odkładania się amyloidu w wątrobie?

Wątroba staje się krucha i podatna na pęknięcia.

Na czym polega patogeneza powstawania włókien amyloidu?

Wynika z niepełnej degradacji rozpadłych białek, których pozostałości są wydalane na zewnątrz komórki, gdzie łączą się ze sobą w włókna z powtarzających się jednostek peptydowych.

Gdzie dokładnie w obrębie tkanki zaczyna umiejscawiać się amyloid?

W ścianie drobnych naczyń krwionośnych, pomiędzy komórkami a śródbłonkiem oraz w zrębie narządów.

Jakie są 2 główne przyczyny powstawania amyloidu?

Niepełna degradacja produktu białkowego (prekursora amyloidu) wynikająca z niesprawności układu fagocytarnego makrofagów oraz genetycznie zdeterminowane zmiany białek amyloidogennych sprawiające, że są oporne na proteolizę.

Z czego wynika brak degradacji prekursora amyloidu przez monocyty i makrofagi?

Z defektu enzymów zaangażowanych w degradację białek amyloidogennych (komórki nie produkują odpowiednich enzymów lub ich aktywność jest ograniczona).

Z czego wynika oporność na proteolizę w przypadku genetycznie zdeterminowanej amyloidozy?

Z nieprawidłowości struktury cząsteczek (nieprawidłowe fałdowanie) lub z mutacji genetycznej zmieniającej skład aminokwasów, przez co białka są strukturalnie niestabilne i ulegają agregacji.

Jaki jest mechanizm uszkodzenia narządu przez złogi amyloidu?

Odkładają się w przestrzeni zewnątrzkomórkowej i powodują nacisk na komórki, co wywołuje ich zanik lub może indukować programowaną śmierć komórek (apoptozę).

Kiedy mówimy o amyloidozie uogólnionej?

Gdy złogi amyloidu występują w wielu narządach.

Czym charakteryzuje się amyloidoza uogólniona pierwotna?

Jest związana z nagromadzeniem amyloidu AL, w skład którego wchodzą łańcuchy lekkie immunoglobulin (kappa i lambda) lub ich fragmenty.

Czym charakteryzuje się amyloidoza uogólniona wtórna?

Jest to reaktywna, odczynowa amyloidoza typu AA, związana z przewlekłymi procesami zapalnymi, w której złogi tworzą się z jednego z białek fazy ostrej produkowanego w wątrobie.

Przy jakich 4 chorobach lub stanach najczęściej występuje amyloidoza reaktywna (wtórna)?

Przy gruźlicy, lejszmaniozie, malarii oraz w zapaleniu szpiku.

U jakich zwierząt najczęściej obserwuje się amyloidozę reaktywną?

U cieląt zakażonych prątkiem gruźlicy, u koni używanych do produkcji surowic oraz u psów.

Z jakimi dwoma rodzajami chorób o przewlekłym przebiegu może być powiązana amyloidoza reaktywna?

Z przewlekłymi chorobami o podłożu immunologicznym lub nowotworowym.

Czym charakteryzuje się rodzinna amyloidoza u kotów abisyńskich?

Odkładaniem amyloidu w tkance śródmiąższowej rdzenia nerek, tarczycy, w ścianie żołądka oraz w okrężnicy (rzadziej w kłębuszkach nerkowych, jelicie cienkim, śledzionie, sercu, nadnerczach i trzustce).

Czym charakteryzuje się rodzinna amyloidoza u psów rasy shar pei pod względem występowania i wieku?

Występuje w określonych liniach hodowlanych i pojawia się u osobników dorosłych, średnio 5-letnich.

Jakie są objawy kliniczne i patomorfologiczne rodzinnej amyloidozy u psów rasy shar pei?

Objawy niewydolności nerek, masy amyloidu odkładają się w rdzeniu nerek, u ponad połowy także w kłębuszkach, prowadząc do nerki terminalnej (przewlekłej niewydolności nerek), a także w narządach wewnętrznych i skórze.

U kogo i z jakiego powodu występuje amyloidoza związana z hemodializami?

U ludzi z chorobami nerek. Z powodu obniżonej filtracji kłębuszkowej białko beta 2 mikroglobulina uzyskuje wysokie stężenie we krwi i tworzy nierozpuszczalne złogi w stawach i więzadłach.

Na czym polega amyloidoza miejscowa?

Na gromadzeniu się złogów amyloidu w jednym narządzie lub tkance.

Czym charakteryzuje się amyloidoza wysp trzustkowych u kotów?

Występuje najczęściej u kotów z cukrzycą typu 2, a źródłem amyloidu jest białko amylina.

U jakich zwierząt występuje amyloidoza starcza, czego dotyczy i jakie białko wchodzi w jej skład?

U psów, małp oraz niedźwiedzi, dotyczy małych tętnic mózgu oraz małych tętnic serca, a w jej skład wchodzi białko osocza - transtyretyna.

Czym charakteryzuje się amyloidoza beta ludzi (choroba Alzheimera)?

Złogi beta amyloidu gromadzą się w postaci blaszek mózgowych oraz w ścianie naczyń krwionośnych (angiopatia amyloidowa), co prowadzi do zwężenia ich światła i indukuje apoptozę neuronów.

Jak objawia się amyloidoza guzkowata u koni?

Ma postać guzkowatych złogów występujących najczęściej w błonie śluzowej nosa (przedsionek, przednia część przegrody, małżowiny), a także w krtani, płucach, języku, skórze i wokół oczu.

W jakich narządach najczęściej odkłada się amyloid u koni, kotów i ptaków, a w jakich u bydła?

U koni, kotów i ptaków w wątrobie i śledzionie, u bydła w nerkach i nadnerczach.

Gdzie głównie odkłada się amyloid u psów i kotów?

Głównie w nerkach (w kłębuszkach nerkowych).

Które komórki produkują masy amyloidu w nerkach?

Komórki mezangium.

Gdzie dokładnie w nerkach odkładają się masy amyloidu?

W kłębuszkach nerkowych, błonie podstawnej (powodując guzkowate zgrubienia pętli włośniczek), torebce Bowmana, błonie podstawnej kanalików nerek oraz w tkance śródmiąższowej.

Do czego prowadzi odkładanie się amyloidu w ścianach naczyń krwionośnych nerek?

Do znacznego zwężenia światła naczyń krwionośnych.

U jakich zwierząt stwierdzana jest amyloidoza wątroby?

U psów, kotów, koni przeznaczonych do produkcji surowic odpornościowych, u bydła oraz u ptaków.

Jaki jest przebieg mikroskopowy amyloidozy wątroby?

Początkowo złogi odkładają się w przestrzeniach międzyzatokowych, później dotykają miąższ wątroby i światło zatok, a z czasem dochodzi do zaniku hepatocytów.

Jak makroskopowo wygląda wątroba w amyloidozie i jaka jest konsekwencja hepatomegalii?

Wątroba staje się cięższa, jaśniejsza, woskowa, krucha, dochodzi do hepatomegalii, czego konsekwencją może być pęknięcie wątroby.

Czy odkładające się złogi amyloidu w wątrobie zaburzają pracę tego narządu?

W większości przypadków nie zaburzają pracy tego narządu.

Gdzie odkłada się amyloid w amyloidozie ogniskowej śledziony (amyloidosis lienis circumscripta) i do czego prowadzi?

Odkłada się w grudkach miazgi białej oraz ścianie tętniczek centralnych, prowadząc do zaniku miąższu narządu.

Jak makroskopowo wygląda śledziona sagowata w amyloidozie ogniskowej?

Grudki chłonne są powiększone i na przekroju przypominają ziarna sago.

Gdzie odkłada się amyloid w amyloidozie rozlanej śledziony?

Zarówno w miazdze czerwonej, jak i w miazdze białej (w postaci płatów).

Jak makroskopowo wygląda śledziona szynkowa (sadłowata) w amyloidozie rozlanej?

Jest powiększona, a wyglądem przypomina peklowane mięso lub sadło.

U jakich zwierząt spotykana jest jednocześnie amyloidoza śledziony i wątroby?

U dzikiego ptactwa wodnego.

Czym są blaszki starcze w korze mózgu i jak są otoczone?

Są to blaszki amyloidowe w korze mózgu i świetle małych tętniczek podpajęczynówkowych, otoczone przez obszar przejaśnienia utworzony przez zwyrodniałe wypustki neuronów.

Gdzie gromadzi się amyloid w żołądku i jelitach?

W blaszce właściwej błony śluzowej.

Gdzie odkłada się amyloid w nadnerczach?

W ścianie naczyń krwionośnych w warstwie kłębkowej kory nadnerczy.

Gdzie odkładają się złogi amyloidu w trzustce?

W wyspach Langerhansa.

Jakie są makroskopowe, mikroskopowe i kliniczne cechy amyloidozy serca?

Mikroskopowo to guzkowate złogi pod wsierdziem przedsionków powodujące zanik kardiomiocytów z ucisku, makroskopowo brak zmian, klinicznie występuje arytmia, zaburzenia przewodnictwa, kardiomiopatia.