C sémiologie des mouvements involontaires

Généralités sur les tremblements

• se définit par des oscillation rythmique involontaires d’une partie du corps autour d’une position d’équilibre

• Il faut toujours caractériser le tremblement

  • Le siège

  • L’amplitude

  • La fréquence

  • La régularité

  • S’il disparaît pendant le sommeil

  • Si il augmente à l’émotion

  • Si on retrouve des signes neurologiques associés

• Il faut considérer qu’un tremblement et toujours pathologique

• Plus un tremblement et ancien moins ça sera grave

• Trois types de tremblement

  • Tremblement de repos (étiologie du syndrome parkinsonien)

  • Tremblement essentiel lorsque la personne tient un objet

  • Tremblement d’action (étiologie du syndrome cérébelleux)

Cause principale d’un tremblement de repos

• maladie de Parkinson

• Iatrogène : neuroleptiques

• Autre syndrome parkinsonien dégénératif

• Maladie de Wilson

Maladie de Parkinson

• inaugural dans 75 % des cas

• Associer à l’akinésie et l’hypertonie

• tremblement de repos

• Unilatéral puis bilatéral

• Localisation : membre supérieur, membres inférieurs, lèvres, langue, mâchoire

• Il y a une grande diversité d’expression clinique, tout tremblement est possible du plus discret tremblement de doigts au tremblements majeurs important l’ensemble du corps et qui peut être gênant pour le patient

• Il existe des formes de la maladie de Parkinson où il n’y a pas de tremblement ou qui apparaissent tardivement

• Pour le tremblement parkinsonien, les tremblements s’arrêtent à la mobilisation/au mouvement et réapparaissent lorsque la personne est au repos

Tremblement essentiel (d’attitude)

• prévalence 1–2 % après 40 ans

• Familial dans 35 à 50 % des cas

• Localisation membre supérieur, chef, larynx

• Tremblement rapide

• On observe un tremblement bilatéral globalement symétrique mais surtout posturale, le patient tremble des mains dans une certaine posture et lorsqu’il est au repos il ne tremble plus = c’est l’inverse du syndrome parkinsonien

• Peut être revu autant chez un sujet très jeune que chez un sujet âgé

• Diminution des tremblements après la prise d’alcool, la sensibilité à l’alcool est très typique

• On peut retrouver d’autres formes sémiologique du tremblement essentiel comme le tremblement du chef (=tete), ou encore les tremblements vocaux

tremblement intentionnel

• il est proximal ou distal, parfois axiale, de grandes amplitudes

• Fréquence lente

• Rechercher un syndrome cérébelleux associé

• Il se caractérise par

  • Tremblement encore plus gênant que les autres car il apparaît à la posture et l’action

  • Sont beaucoup plus lent et partent de la racine des membres

  • Les causes : sclérose en plaques, accident vasculaire

Définition de la dystonie

• C’est une posture anormale entraînée par des contractions musculaires et parfois douloureuses

• Ces contractions musculaires sont involontaires, prolongées, stéréotypé et fixent un segment de membre ou une partie du corps dans une position anormale ou sous la forme de mouvements répétitifs aggravée par le mouvement volontaire

• Cette posture anormale est la cause de contracture musculaire locale ou généralisé qui peut donner un impression d’une raideur articulaire

Les différentes dystonie

• les dystonie typiques

• La dystonie cervicale

• dystonie du visage

• Dystonie de fonction

Dystonie cervicale

• Torticolis spasmodique

• Les femmes sont plus touchées que les hommes, âge entre 30–60 ans

• Tonique et/ou clonique

• Geste antagoniste

• Diagnostic différentiel : torticolis fixé, geste ANT

• Signe associé : neuroleptiques, syndrome parkinsonien, tumeur

• Idiopathique/héréditaire dans 10 à 20 % des cas

Dystonie cervicale

• Torticolis spasmodique

• Les femmes sont plus touchées que les hommes, âge entre 30–60 ans

• Tonique et/ou clonique

• Geste antagoniste

• Diagnostic différentiel : torticolis fixé, geste ANT

• Signe associé : neuroleptiques, syndrome parkinsonien, tumeur

• Idiopathique/héréditaire dans 10 à 20 % des cas

Dystonie du visage

• Blépharospasme: personnes qui a les yeux qui se ferment, qui n’arrive plus à ouvrir les yeux même en tirant sur les paupières

  • Très invalidant

  • Favorisée par l’exposition à la lumière, la lecture, le stress

  • Peut toucher la musculature inférieure du visage

• Hémispasme facial: être la séquelles d’une paralysie faciale, mouvement involontaire qui touche le territoire du nerf facial

  • Peut être très gênant et disgracieux qui entraîne une forte gêne psychologique/esthétique au-delà de la gêne fonctionnelle

Dystonie de fonction

• position anormale des doigts sur le stylo, coude anormal qui s’élève, façon d’écrire particulière, crampes présente

  • On appelle cela la crampe des écrivains, des musiciens

Définition de la chorée

• les mouvements coréennes sont des mouvements rythmiques, brusque, imprévisible, anarchique, sans finalité, non stéréotypés sur fond hypotonie, topographie variable, présent au repos et à l’action

Caractéristiques générales sur les mouvements choréiques

• quand ce type de mouvement est proximal et présente une grande amplitude (balisme), c’est le plus souvent lié à une lésion vasculaire du noyau sub thalamique

• Il augmente à l’émotion, au mouvement, à l’effort intellectuel et disparaissent au sommeil

• Recherche systématique des antécédents familiaux

• l’élément le plus important c’est que ce sont des gestes anarchiques,

• il y a une grande hétérogénéité: mouvement ample ou non, lent ou rapide, focaliser ou généralisé

• Deux grandes causes

  • Mode de début progressif : toujours évoquer la maladie de Huntington

  • Mode de début brutal : cause acquise lésionnel très souvent vasculaire

La maladie de Huntington

• pathologie héréditaire à transmission autosomique dominante et de pénétrer incomplète liées à une expansion de triplés CAG sur le gène HTT codant la protéine huntingtine sur le chromosome 4

• Induit une atrophie des noyaux caudés

• Mouvement anormaux : chorée s’étendant de façon progressive pouvant toucher les mains, les pieds, le visage et le tronc

• Troubles psychiatrique : humeur triste, douleur morale, modification de la personnalité, désinhibition, dépression, anxiété et parfois tentative de suicide ou psychose

• Déclin cognitif sous corticaux frontal : syndrome dysexécutif évoluant vers la démence, apathie et anosognosie sous fréquentes

• Si la personne a un changement de comportement et un syndrome choréique il faut toujours évoquer cette maladie

Chorée vasculaire

• devant un mouvement choréique plus brutal, une symptomatologie focale, il faut évoquer une pathologie vasculaire

• Étiologie des chorées acquises en général

  • Vasculaire

  • Tumeur

  • Infectieuse

  • Iatrogène

hemiballisme

• C’est un mouvement involontaire de grande amplitude, brusque, rapide, irrégulier, racine des membres qui s’exagère au mouvement

• Ça peut être une lésion du corps de Luys ou noyau sub-thalamique

• Rare

• Cause vasculaire, tumorale, infectieuse, L-dopa

Les dyskinésies

• ce sont des mouvements complexes et anarchiques

• Association de mouvement choréiques et dystoniques

• Deux grandes orientations diagnostique de dyskinésie

  • Dyskinésie induite par les neuroleptiques : dyskinésie aiguë ou tardive souvent ce sont des mouvements involontaires du visage et chorée

  • Dyskinésie induite par la dopa thérapie dans la maladie de Parkinson : la dopa thérapie a une fenêtre thérapeutique très étroite

    • Dyskinésie causée par une dose insuffisante : dystonie le plus souvent au niveau des pieds et tremblements

    • Dyskinésie causée par une dose trop forte : mouvement/syndrome choréiques

Myoclonie

• ce sont des secousses musculaires brusques dont l’origine se situe dans le système nerveux central : cortical, sous cortical liés à un dysfonctionnement des ganglions de la base, tronc cérébral ou spinal

• Elles peuvent être physiologique : sursaut lorsqu’on nous fait peur, myoclonie d’endormissement

• Deux types de myoclonie

  • Contraction musculaire : myoclonie positive

  • Inhibition de l’activité musculaire : myoclonie négative ou asterixis

• Elles peuvent avoir différentes caractéristiques

  • Segmentaire ou généralisé

  • Arythmique ou rythmique

  • Spontanée ou provoquée par un stimulus ou un mouvement

Cause des myoclonies

• physiologique : endormissement, sursaut

• Épileptique

• Médicamenteuses

• Symptomatique

• Encéphalopathie métabolique, toxique ou infectieuse

• Neurodégénérative : atrophie, dégénérescence

• La principale cause reste la crise d’épilepsie tonico-clonique

Définition d’un tics

• c’est un mouvement involontaire, brutal, inopportun, bref, récurrent, non rythmique, stéréotypé, un mouvement anormal fréquent

• Parfois caricature de geste naturel, intempestive, immotivé

• On peut avoir un contrôle transitoire par la volonté mes tensions internes croissante : c’est le seul mouvement involontaire qui peut être contrôlé par la volonté

• Ils peuvent persister pendant le sommeil, s’exacerbe à l’émotion, la fatigue, l’excitation mais diminue lors d’un effort intellectuel

• Peuvent toucher quelques muscles ou être très complexe avec vocalisation

Différents tics

• Tics moteurs simples: clignement, plissement du front, rictus, mou, claquement de la langue, mâchonnement, de la tête d’approbation, hyper extension, inclinaison latérale, mouvement de membres, ossements d’épaule

• Tics complexes: plusieurs groupes de muscles, gesticulation répétitive comme frapper les mains Entr’Elles, sur les cuisses sur la joue, déplacer une mèche de cheveux,

• Tics vocaux: cris brefs, reniflement, raclement de gorge, tout, expiration forcée, obscénités = coprolalie

Différents cas de figure dans les tics

• Tics de l’enfance : enfant de 7–8 ans qui a des tics et qui disparaissent à l’âge adulte

• Tics persistant à l’âge adulte: il garde leur tics toute la vie

• Syndrome de Gilles de la Tourette : combinaison de type moteur et vocaux simple et complexe présent tous les jours ayant retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation