Bài 6 chương 1

BHM 2

Bệnh ngoài da có thể biểu hiện ở đâu ngoài da?

Vùng nội tạng hoặc toàn thân, bao gồm cả niêm mạc miệng và các niêm mạc khác như niêm mạc mũi, mắt và bộ phận sinh dục.

Hầu hết các bệnh ngoài da bị giới hạn ở loại mô nào?

Biểu mô vảy lát tầng.

Điều gì có thể xảy ra khi bệnh ngoài da chỉ giới hạn ở biểu mô vảy lát tầng?

Có thể liên quan đến da, miệng và các niêm mạc khác, như niêm mạc mũi, mắt và bộ phận sinh dục.

Tổn thương da thường gặp bao gồm những bệnh lý nào?

Lupus ban đỏ, bệnh vảy nến, tổn thương do thuốc.

Bệnh Nevus xốp trắng (White Sponge Nevus) là bệnh gì và cơ chế di truyền của nó?

Là một bệnh hiếm gặp, liên quan đến di truyền như một tính trạng trội trên nhiễm sắc thể và biểu hiện thay đổi.

Nguyên nhân gây ra Nevus xốp trắng là gì?

Do khiếm khuyết trong quá trình sừng hóa bình thường của niêm mạc miệng.

Nevus xốp trắng thường xuất hiện khi nào?

Thường xuất hiện khi mới sinh hoặc trong thời thơ ấu, nhưng có thể phát triển ở tuổi thiếu niên.

Đặc điểm lâm sàng của Nevus xốp trắng là gì và vị trí phổ biến trong miệng?

Là các mảng đối xứng, dày, trắng, gợn sóng hoặc mịn như nhung, lan tỏa. Ảnh hưởng đến niêm mạc má hai bên trong hầu hết các trường hợp.

Các vị trí niêm mạc ngoài miệng nào ít bị ảnh hưởng bởi Nevus xốp trắng?

Mũi, thực quản, thanh quản và hậu môn sinh dục.

Đặc điểm mô học của Nevus xốp trắng?

Bao gồm tế bào gai, tăng sừng và sự hình thành không bào với sự ngưng tụ bạch cầu ái toan quanh các tế bào ở các lớp bề mặt của biểu mô.

Nevus xốp trắng cần điều trị hay không và tiên lượng ra sao?

Không cần thiết phải điều trị. Tiên lượng tốt.

Cơ chế sinh bệnh của Bệnh ghép chống chủ do truyền máu (GVHD)?

Hệ miễn dịch mới từ người cho tấn công các tế bào người nhận (xem các tế bào người nhận là "vật thể lạ") sau khi ghép tế bào gốc.

Mức độ nghiêm trọng của GVHD phụ thuộc vào những yếu tố nào?

Khả năng tương thích tốt, bệnh nhân trẻ và là nữ thì bệnh nhẹ hơn.

GVHD cấp tính thường xảy ra khi nào và ảnh hưởng đến khoảng bao nhiêu bệnh nhân ghép tủy xương?

Thường trong vài tuần đầu tiên sau khi cấy ghép tủy xương. Ảnh hưởng khoảng 50% bệnh nhân ghép tủy.

Các tổn thương da của GVHD cấp tính biểu hiện như thế nào?

Phát triển có nhiều loại từ phát ban nhẹ đến bong tróc nghiêm trọng lan tỏa giống như hoại tử biểu bì nhiễm độc.

Các dấu hiệu toàn thân khác đi kèm với GVHD cấp tính?

Tiêu chảy, buồn nôn, nôn, đau bụng và rối loạn chức năng gan.

GVHD mạn tính tiến triển như thế nào và tỷ lệ mắc ở người nhận ghép tủy xương là bao nhiêu?

Tiến triển từ GVHD cấp tính, hoặc phát triển muộn hơn 100 ngày sau khi cấy ghép tủy xương. Có thể phát triển ở 30% đến 70% người nhận ghép tủy xương.

GVHD mạn tính thường giống các bệnh lý tự miễn nào?

Lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren.

Đặc điểm phổ biến nhất của GVHD mạn tính là gì?

Tổn thương da, có thể kèm phù hoặc bệnh xơ cứng toàn thân.

Tỷ lệ bệnh nhân GVHD cấp tính và mạn tính có triệu chứng ở miệng?

GVHD cấp tính: 33% đến 75%. GVHD mạn tính: 80%.

Biểu hiện miệng của GVHD thường thấy nhất là gì?

Tổn thương dạng mạng lưới gồm các vân trắng giống như lichen phẳng ở miệng, có thể lan tỏa hơn.

Vị trí niêm mạc miệng thường liên quan nhất trong GVHD?

Lưỡi, niêm mạc môi và niêm mạc má.

Biểu hiện miệng khác của GVHD ngoài vân trắng?

Bệnh nhân than phiền về cảm giác nóng rát niêm mạc miệng, niêm mạc miệng có thể bị teo gây khó chịu.

Tại sao tổn thương miệng của GVHD có giá trị lâm sàng?

Tổn thương miệng có giá trị là chỉ số tiên đoán cao về sự hiện diện của GVHD.

Nguyên tắc điều trị GVHD?

Giảm thiểu hoặc ngăn chặn sự xuất hiện của bệnh. Điều trị dự phòng bằng thuốc điều hòa miễn dịch và ức chế miễn dịch như Prednisone kết hợp với Cyclosporine hoặc Tacrolimus.

Đặc trưng của bệnh Vảy nến (Psoriasis) là gì?

Đặc trưng bởi sự gia tăng hoạt động tăng sinh của các tế bào sừng ở da.

Cơ chế bệnh sinh của Vảy nến có liên quan đến những yếu tố nào?

Tế bào lympho T được hoạt hóa sản xuất bất thường các cytokine, polypeptit hóa học và các yếu tố tăng trưởng. Yếu tố di truyền cũng quan trọng (1/3 bệnh nhân có người thân bị ảnh hưởng).

Vảy nến thường khởi phát khi nào và kéo dài bao lâu?

Thường khởi phát trong thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời và có xu hướng tồn tại trong nhiều năm.

Đặc điểm lâm sàng điển hình của tổn thương da do Vảy nến?

Tổn thương phân bố đối xứng (da đầu, khuỷu tay, đầu gối). Là một mảng ban đỏ viền rõ, có vảy trên bề mặt.

Biến chứng viêm khớp gặp ở bao nhiêu phần trăm bệnh nhân Vảy nến và có liên quan đến khớp nào?

Khoảng 11% bệnh nhân. Có thể liên quan đến khớp thái dương hàm.

Tổn thương miệng do Vảy nến có phổ biến không và biểu hiện lâm sàng?

Không phổ biến. Biểu hiện từ mảng trắng đến mảng đỏ rồi loét.

Đặc điểm mô bệnh học của Vảy nến?

Biểu mô có sự sản xuất parakeratin rõ rệt và các nhú biểu mô kéo dài ra. Hiện diện các bạch cầu trung tính trong lớp parakeratin.

Điều trị Vảy nến mức độ nhẹ thường dùng gì?

Có thể không cần điều trị. Đối với mức độ vừa phải, corticosteroid tại chỗ thường được chỉ định.

Các loại thuốc bôi khác (không phải corticosteroid) dùng để điều trị Vảy nến?

Vitamin D3, Calcipotriene, Calcipotriol và Calcitriol, hợp chất Retinoid (vitamin A), Calcineurin, Tacrolimus và Pimecrolimus.

Thuốc điều trị toàn thân cho Vảy nến nặng?

Methotrexate, Cyclosporine (có tác dụng phụ đáng kể).

Lupus ban đỏ là tình trạng bệnh lý gì?

Là một tình trạng qua trung gian miễn dịch và là bệnh phổ biến nhất gọi là bệnh mạch máu hoặc mô liên kết collagen.

Phân loại Lupus ban đỏ?

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE), Lupus ban đỏ da mạn tính (CCLE), và Lupus ban đỏ da bán cấp (SCLE).

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là bệnh lý như thế nào?

Là một bệnh đa hệ thống nghiêm trọng với nhiều tổn thương ở da và miệng.

Tỷ lệ mắc SLE giữa nữ và nam?

Phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn gấp 8 đến 10 lần so với nam giới.

Các triệu chứng toàn thân phổ biến của SLE?

Sốt, giảm cân, viêm khớp, mệt mỏi và tình trạng khó chịu chung.

Đặc điểm phát ban điển hình trên mặt của bệnh nhân SLE?

Phát ban trên vùng da và mũi, thường không có nếp gấp ở mũi (gặp ở 40% đến 50% bệnh nhân).

Yếu tố môi trường nào thường làm tổn thương SLE nặng hơn?

Ánh nắng mặt trời.

Biến chứng ở thận gặp ở bao nhiêu phần trăm bệnh nhân SLE?

Khoảng 40% đến 50% bệnh nhân, dẫn đến suy thận.

Tổn thương miệng của SLE thường ảnh hưởng đến vị trí nào và biểu hiện lâm sàng?

Thường ảnh hưởng đến khẩu cái, niêm mạc hai bên và nướu. Có thể có các mức độ khác nhau của loét, đau, ban đỏ và tăng sừng.

Đặc điểm chính của Lupus ban đỏ da mạn tính (CCLE)?

Bệnh nhân có ít hoặc không có dấu hiệu hoặc triệu chứng toàn thân, với các tổn thương chỉ giới hạn ở bề mặt da hoặc niêm mạc. Tổn thương da thường gặp nhất là lupus ban đỏ dạng đĩa.

Sự chữa lành tổn thương CCLE thường dẫn đến kết quả gì?

Thường dẫn đến teo da với sẹo và giảm sắc tố hoặc tăng sắc tố của tổn thương.

Đặc điểm mô bệnh học chung của các dạng Lupus ban đỏ?

Thoái hóa của lớp tế bào đáy thường hiện diện, và mô liên kết bên dưới tích tụ dày đặc của các tế bào viêm mạn tính.

Phương pháp cận lâm sàng nào giúp chẩn đoán Lupus ban đỏ?

Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trên mô tổn thương.

Kết quả miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của Lupus ban đỏ là gì?

Cho thấy sự lắng đọng của một hoặc nhiều chất phản ứng miễn dịch (thường là IgM, IgG hoặc C3) trong một dải ở vùng màng đáy.

Điều trị SLE và CCLE mức độ nhẹ?

Tránh tiếp xúc quá nhiều với ánh sáng mặt trời. Điều trị bằng NSAIDs kết hợp với thuốc chống sốt rét như hydroxychloroquine.

Điều trị SLE đợt cấp tính, nặng hơn?

Thường chỉ định dùng corticosteroid toàn thân, có thể kết hợp với các chất ức chế miễn dịch và điều hòa miễn dịch khác.

Xơ cứng bì toàn thể (Systemic Sclerosis) là bệnh lý gì và cơ chế sinh bệnh?

Là một tình trạng hiếm gặp, gây ra bởi lắng đọng collagen dày đặc trong các mô của cơ thể với số lượng bất thường.

Tỷ lệ mắc Xơ cứng bì toàn thể giữa nữ và nam?

Phụ nữ thường mắc nhiều hơn nam giới từ ba đến năm lần.

Sự co lại của ngón tay trong Xơ cứng bì toàn thể được mô tả như thế nào?

Ngón tay ngắn lại, giống như móng vuốt.

Đặc điểm da mặt của bệnh nhân Xơ cứng bì toàn thể?

Da mịn, căng đặc trưng, phần mũi bị teo dẫn đến mũi bị chèn ép (tướng giống như mặt nạ).

Biến chứng toàn thân nghiêm trọng của Xơ cứng bì toàn thể thường gặp ở bệnh nhân xơ cứng da lan tỏa?

Xơ phổi, tim, thận và đường tiêu hóa, dẫn đến suy cơ quan.

Tỷ lệ bệnh nhân Xơ cứng bì toàn thể bị hạn chế há miệng?

Gần 70% bệnh nhân.

Các biểu hiện khác ở miệng của Xơ cứng bì toàn thể?

Mất niêm mạc nướu kèm theo và nhiều vùng nướu bị tụt. Thường bị khô miệng và mắc hội chứng Sjogren thứ phát.

Hình ảnh X quang đặc trưng của Xơ cứng bì toàn thể ở vùng răng hàm mặt?

Sự giãn rộng của dây chằng nha chu thường xuất hiện.

Đặc điểm mô bệnh học của Xơ cứng bì toàn thể?

Hình ảnh lắng đọng lan tỏa của collagen dày đặc bên trong và xung quanh các cấu trúc bình thường.

Dấu hiệu lâm sàng gợi ý chẩn đoán Xơ cứng bì toàn thể trong giai đoạn đầu?

Kết cấu da căng cứng cùng với sự phát triển của hiện tượng Raynaud.

Các kháng thể đặc trưng giúp chẩn đoán Xơ cứng bì toàn thể?

Kháng thể kháng huyết thanh hoặc kháng thể kháng Scl 70 (topoisomerase I).

Kháng thể nào thường liên quan đến bệnh xơ cứng lan tỏa toàn thân ở da và sự phát triển của xơ phổi?

Kháng thể kháng topoisomerase I.

Thuốc toàn thân nào được sử dụng để điều trị Xơ cứng bì toàn thể nhằm ức chế sản xuất collagen?

Penicillamine.

Hội chứng Peutz-Jeghers là gì?

Là tình trạng đặc trưng bởi các tổn thương giống như tàn nhang (quanh miệng, da, tay) kết hợp với bệnh polyp đường ruột và khuynh hướng phát triển ung thư.

Cơ chế di truyền của Hội chứng Peutz-Jeghers?

Di truyền theo kiểu gen như một đặc điểm trội trên nhiễm sắc thể.

Các tổn thương giống tàn nhang trong Hội chứng Peutz-Jeghers có đặc điểm gì khác biệt so với tàn nhang thông thường?

Không mất đi khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Vị trí phổ biến của tàn nhang trong Hội chứng Peutz-Jeghers?

Quanh miệng, mũi, hậu môn và vùng sinh dục.

Vị trí polyp đường tiêu hóa thường bị ảnh hưởng nhất?

Hỗng tràng và hồi tràng.

Biến chứng phổ biến của polyp đường ruột?

Tắc ruột vì lồng ruột, thường xảy ra trong thập kỷ thứ ba của cuộc đời.

Các loại ung thư có khuynh hướng phát triển ở bệnh nhân Hội chứng Peutz-Jeghers?

Ung thư biểu mô tuyến đường tiêu hóa, tuyến tụy, đường sinh dục, vú và buồng trứng.

Nguy cơ phát triển ung thư vú ở phụ nữ mắc hội chứng này khi 60 tuổi là bao nhiêu?

Lên tới 50%.

Biểu hiện miệng của Hội chứng Peutz-Jeghers?

Các dát từ nâu đến xám xanh (1 đến 4 mm) chủ yếu ảnh hưởng đến niêm mạc môi và lưỡi.

Đặc điểm của các tổn thương miệng trong Hội chứng Peutz-Jeghers khi bệnh nhân trưởng thành?

Tổn thương mờ dần trong thời kỳ thanh thiếu niên.

Đặc điểm mô bệnh học của Polyp đường tiêu hóa trong Hội chứng Peutz-Jeghers?

Do sự phát triển quá mức của biểu mô ruột. Có sự ly gai của lớp biểu mô với sự kéo dài của nhú niêm mạc.

Điều trị và tiên lượng cho bệnh nhân Hội chứng Peutz-Jeghers?

Cần theo dõi lồng ruột hoặc xuất hiện các khối u và tư vấn di truyền.