CLS-Lupus ban đỏ

Chỉ số ANA(AntiNuclear Antibody)

Chỉ số kháng thể kháng nhân(histone, protein nhân, dsDNA…)

→chỉ số có độ nhạy rất cao .Tuy nhiên độ đặc hiệu lại kém

→dùng làm chỉ số tầm soát

Lupus ban đỏ hệ thống thuộc quá mẫn type mấy

Thuộc quá mẫn type 3.

Phức KT-KN lắng đọng kích hoạt hệ thống bổ thể theo con đường cổ điển

Hệ thống bổ thể hóa hướng động BC và gây viêm…

Chỉ số Anti-dsDNA và Anti-Sm(smith)

2 loại chỉ số xét nghiệm đặc hiệu cao với lupus ban đỏ toàn thân

-Anti-dsDNA nhận diện nucleosome.Độ nhạy chỉ 60% với lupus ban đỏ nhưng có độ đặc hiệu 95%

-Anti-Sm nhận diện ribonucleoprotein.Độ nhạy 20-30% cho lupus ban đỏ, độ đặc hiệu 99%

Anti-dsDNA tỉ lệ với mức độ bệnh tổn thg cầu thận, Anti-Sm tương đối hằng định

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống chuẩn ACR 1982 / 1997

Phải có ít nhất 4 trên 11 triệu chứng(trong ảnh)

*Mệt mỏi là triệu chứng thường gặp nhất tuy nhiên nó không đặc hiệu

Tiêu chuẩn EULAR/ACR cho phân loại Lupus ban đỏ hệ thống

Điều kiện đầu vào là ANA(+) >=1:80.Không có bệnh khác giải thích triệu chứng tốt hơn

Có nhiều tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn có 1 số điểm tùy theo mức độ.Chia làm 2 nhóm là lâm sàng và cận lâm sàng(Kháng thể, bổ thể)

Điều kiện xác nhận SLE: được 10 điểm và có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng

Các dòng KT kháng nhân(ANA)

Anti-U1RNP→bệnh mô kết hợp hỗn hợp(MCTD), tỷ lệ mắc viêm cầu thận thấp

Anti-Ro/SS-A và ANti-La/SS-B→HC Sjogren, nhạy cảm as,SLE cấp dạng đĩa(SCLE), lupus và block tim bẩm sinh

Anti-histone →SLE do thuốc

Anti-phospholipid →huyết khối ĐM, TM và biến chứng thai kỳ

Cơ chế sinh bệnh

Phải phụ thuộc cả yếu tố di truyền và tác nhân môi trường.VD:

-Đột biến gene HLA-DR2 và gene HLA-DR3 phá vỡ dung nạp miễn dịch với lympho T và B

-Thiếu gene C1q, C2, C4 làm giảm thải trừ phức hợp miễn dịch, giảm dọn dẹp apoptosis bth(gây thoát Kn nhân), giảm dung nạp lympho B

-Tia UV→các tế bào chết theo chương trình→Giải phóng kháng nguyên bản thân

Cơ chế đào thải phức hợp miễn dịch

Phức hợp lớn→ĐTB thải trừ ở gan.Phức hợp vừa→lắng đọng.Phức hợp nhỏ→đào thải qua thận

Phức hợp càng lớn khi càng có nhiều kháng thể trên 1 kháng nguyên.

Tỉ lệ số lượng KN-KT quyết định việc phức hợp gì dc tạo ra.

Số lượng KN bằng KT→phức hợp lớn. Số lg KN>KTvừa phải→phức hợp vừa. KN>KT nhiều lần→nhỏ

Triệu chứng khớp của lupus

Đau khớp đối xứng, bị theo từng đợt

Tổn thương thận, tế bào máu

Phức hợp Md kích thước vừa lắng đọng→hoạt hoá bổ thể

Màng thận bị tổn thương→ thoát hồng cầu

Tự KT cx có thể đi phá thẳng HC bạch cầu