2) Svaly

co je to svalová tkáň?

Specializované jednotlivé buňky nebo soubuní obsahující kontraktilní proteiny

Buněčné kontrakce

zdroj pohybu orgánů a těla jako celku

Jaký je embryonální původ svalové tkáně?

u bezobratlých i obratlovců z mezodermu

ednobuněční živočichové: svalovina

vzácně kontraktilní vlákna – myonemy (funkce podobná funkci myofibril mnohobuněčných)

Porifera: svalovina

jednotlivé stažitelné svalové buňky – myocyty

Žahavci:svalovina

již svalová tkáň, původ z epitelů ekto- a endodermálního původu, soubor buněk s kontraktilními výběžky (myonemy) myoepitel

kontrakce svalových buněk

interakce myofilament

Typy myofilament a co je tvoří

- tenká filamenta (6-10 nm v průměru, 1µm délka), protein aktin

- Tlustá filamenta (cca 15 nm v průměru, 1,5 µm délka), protein myosin II

Myofilamenta v cytoplazmě

(= sarkoplazma) uspořádaná, účel: produkce mechanické práce

sarkolema

Cytoplazmatická membrána = sarkolema, hladké endoplazmatické retikulum = sarkoplazmatické retikulum

druhy svaloviny

- Příčně pruhovaná (žíhaná svalovina) – buňky vykazují příčné proužkování ve SM

- Hladká svalovina – buňky nevykazují příčné pruhování

Příčně pruhovaná svalovina podle lokalizace:

- Kosterní svalovina (napojení na kostru)

- Žíhaná svalovina viscerální (jazyk, hltan, horní část jícnu)

- Srdeční svalovina

Kosterní svalovina - basic charakteristika

- Svazky dlouhých (až 30 cm), cylindrických, mnohojaderných buněk o průměru 10 – 100 µm, vykazují příčné pruhování

- Kontrakce silná, rychlá, přetržitá, ovládaná vůlí

Srdeční svalovina - basic charakteristika

- Jednotlivé, protáhlé, rozvětvené buňky ležící vedle sebe, vykazují příčné pruhování, interkalární disky

- Kontrakce silná, rychlá, nepřetržitá, na vůli nezávislá

Hladká svalovina - basic charakteristika

- Skupiny vřetenovitých buněk, nevykazují pruhování

- Kontrakce slabá, pomalá, není ovládaná vůlí

histogeneze kosterní svaloviny

embryonální jednojaderné myoblasty splývají, mnohojaderné myotuby, prodlužování – inkorporací dalších myoblastů; v cytoplazmě – hromadění myofilament, ta se organizují do myofibril; jádra a zbytek cytoplazmy odsunut na periferii

svalová vlákna kosterní svaloviny

- protáhlé, nevětvící se, cylindrické, mnohojaderné buňky

- oploštělá jádra na periferii pod sarkolemou

- většina organel a sarkoplazma u pólů jader

- v sarkoplazmě četné mitochondrie, glykogenová granula, myoglobin (protein vážící kyslík)

- zralá vlákna se nedělí

Hypertrofie

zvětšení objemu buňky

organizace kosterního svalstva

sval - epimysium - perimysium - endomysium - myofibrila

Sval

z pravidelných svazků svalových vláken

Epimysium

zevní pochva obklopující svazky svalových vláken, z hustého vaziva

Perimysium

pochva kolem jednotlivého svazku svalových vláken, husté vazivo, tenká vazivová septa – výběžky epimysia

Endomysium

jemná vazivová pochva kolem sarkolemy, bazální lamina a řídká síť retikulárních vláken

Myofibrila

svazek myofilament obklopený sarkoplazmatickým retikulem s triádami

Krevní zásobení kosterního svalstva

bohatá kapilární síť probíhající souběžně s vlákny, cévy pronikají vazivovými septy

Myotendinózní spojení

• přechod svalu ve šlachu

- Kolagenní vlákna šlachy splývají s epimysiem, pronikají do svalu spolu s perimysiem

- Svalové buňky se na koncích zužují, četné záhyby sarkolemy

- Kolagenní a retikulární vlákna do záhybů, průnik BL, připojení zevně k sarkolemě

- Aktinová myofilamenta připojena k vnitřnímu povrchu sarkolemy – upevnění spojení

ORGANIZACE VLÁKEN KOSTERNÍHO SVALU

- Podélný řez vlákny (SM): střídání proužků

- Tmavší, A-proužky, anizotropní = v polarizovaném světle dvojlomné

- Světlé, I-proužky, izotropní = nemění tok polarizovaného světla

- I-proužek rozpůlen tmavou příčnou Z-linií

Sarkomera:

nejmenší opakující se podjednotka, od jedné Z-linie k druhé, v klidovém stavu cca 2,5 µm

Myofibrily

- vyplňují sarkoplazmu

- dlouhé válcovité svazky filament, uložené rovnoběžně s dlouhou osou svalového vlákna, pravidelně parakrystalicky hexagonálně uspořádané

- 1-2 µm v průměru

- řetězec sarkomer propojených svými konci

- paralelní řazení sarkomer v sousedních myofibrilách – vzhled příčného pruhování svalového vlákna

Myofilamenta – 2 typy

TENKÁ AKTINOVÁ MYOFILAMENTA a TLUSTÁ MYOFILAMENTA

TENKÁ AKTINOVÁ MYOFILAMENTA

1 µm dlouhá, průměr cca 8 nm

– Složení: aktin, tropomyozin, troponin

Vláknitý F-aktin

- tvoří dvojitou šroubovici

- vzniká polymerizací globulárního G-aktinu (monomér G-atinu v průměru 5,6 nm)

- vlákno F-aktinu polarizované

- každá molekula G-aktinu má vazebné místo pro myozin

Tropomyozin

- dlouhá, tenká polypeptidová dvojitá šroubovice

- obtáčí se kolem aktinové dvojšroubovice

- uložena v brázdě na povrchu, překlenuje 7 monomerů G-aktinu

Troponin

- Komplex tří globulárních proteinů

- Troponin T (TnT) – připojuje komplex ke specifickému místu na tropomyozinové molekule

- Troponin C (TnC) – váže kalciové ionty

- Troponin I (TnI) – inhibuje interakci mezi aktinem a myozinem

TLUSTÁ MYOFILAMENTA

Délka 1,6 µm, v průměru 15 nm– Složení: myozin typu II, dlouhý polypeptid tvaru golfové hole, 2 těžké řetězce a 2 páry řetězců lehkých (spojené s hlavičkou

- dlouhá tyčinkovitá část – tvořena šroubovicí ze dvou polypeptidových řetězců; na tyčinkovité části 2 místa, kde se molekula ohýbá

- globulární část, vazebné místo pro ATP, vazebné místo pro aktin, ATPázová aktivita

Tlusté myofilamentum: několik stovek myozinových molekul uspořádaných do svazků, molekuly ve svazku posunuty, globulární části tvoří šroubovici na povrchu

proužkování a filamenta

Tenká filamenta – směřují do středu sarkoméry

- Tlustá filamenta ve středu každé sarkoméry, překrývají volné konce tenkých filament

- Interakce mezi globulárními částmi myozinových molekul (tlustá filamenta) a volnými konci tenkých filament → svalová kontrakce

I-proužky:

pouze tenká filamenta

Z-linie

(= telofragma, Z-disk) – tmavá linie půlící I-proužek, hlavní protein α-aktinin – zakotvení jednoho konce tenkých filament, udržení jejich prostorového uspořádání

A-proužek:

tmavý, uprostřed sarkoméry, lokalizace tlustých filament

H-proužek:

uprostřed A-proužku světlejší centrální oblast, pouze tyčinkovité části myozinových molekul

M-linie

(= mezofragma) – půlí H-proužek, střed sarkoméry, udržuje na místě tlustá filamenta

Akcesorní proteiny

zajištují stabilní uspořádání myofilament v myofibrilách (znázornění imunohistochemickými metodami), α-aktinin, nebulin, titin, myomezin, C protein, Kreatinkináza

α-aktinin

v Z-linii, zakotvení tenkých myofilament

nebulin

neelastický protein, uložený podél tenkých myofilament, stejná délka, parakrystalické uspořádání

titin (connectin

dlouhé elastické molekuly, připojují konce tlustých filament k Z-linii

myomezin

v M-linii, laterální spojky mezi sousedními tlustými myofilamenty

C protein

zajištění pravidelného uspořádání myozinových filament, uložený v páscích paralelně s M linií

Kreatinkináza

enzym, katalyzuje vznik ATP nezbytného pro svalovou kontrakci, v oblasti M-linie

MOTORICKÁ (neuromuskulární) PLOTÉNKA

- Na povrch svalového vlákna v místě motorické ploténky přiváděn nervový impuls

- Neuromuskulární spojení

Sarkoplazmatické retikulum

- v sarkoplazmě svalových vláken, hladké endoplazmatické retikulum

- Specializace na segregaci kalciových iontů

- rozvětvené cisterny a tubuly obklopující jednotlivé myofibrily, tubuly orientovány longitudinálně ve svalovém vláknu, anastomózují v oblasti H proužku

- Terminální cisterny – příčně uložené rozšířeniny sarkoplasmatického retikula, na úrovni spojení A a I proužku, na každé straně T tubulu

Sarkolema

- Příčné tubuly (T tubuly)

- Triáda:

Příčné tubuly (T tubuly)

– tubulární invaginace sarkolemy penetrující do svalového vlákna v oblasti spojení mezi A a I proužkem, na povrchu myofibril

Triáda

specializovaný komplex 2 terminální cisterny a 1 T tubulus, význam pro zahájení svalové kontrakce

Inkluze ve svalových vláknech

Glykogen, kapénky lipidů v sarkoplazmě, myoglobin

Glykogen

granula, nahromaděná mezi myofibrilami na úrovni I proužku, zásoba energie pro svalovou kontrakci

Kapénky lipidů v sarkoplazmě

přibývají s věkem

Myoglobin

protein podobný hemoglobinu, schopný vázat kyslík, ve vysokých koncentracích – tmavě červené zbarvení svalů

Typy svalových vláken

červená a bílá a smíšená

- Morfologické, histochemické a funkční hledisko → červená, bílá a smíšená vlákna

- Rozdíl v obsahu myoglobinu, počtu mitochondrií a rychlosti kontrakce

Červená vlákna

- (oxidativní, pomalá):

- velké množství myoglobinu a mitochondrií, četné kapiláry, méně myofibril v tenkých svazečcích

- odpověď na nervovou stimulaci pomalá a vytrvalá – pomalá vlákna

- př. dýchací svaly, extenzory páteře

Bílá vlákna

- (glykolytická, rychlá):

- méně myoglobinu a mitochondrií, méně kapilár, více myofibril rozložených difúzně, hodně glykogenu

- rychlá reakce krátkou prudkou kontrakcí – rychlá vlákna

- př. převažují v okohybných svalech

Smíšená vlákna

(oxidativně glykolytická, rychlá)

mechanismus svalové kontrakce - 2 fáze

"Klouzavý mechanismus" – zasouvání tenkých aktinových myofilament mezi tlustá myozinová myofilamenta, myofilamenta si zachovávají původní délku –NEZKRACUJÍ SE!

kontrakce vs. relaxovaný sval

Kontrakce

signál z nervové soustavy → interakce aktinu a myozinu; myozinové hlavičky se posunují po aktinovém filamentu v opakovaných cyklech připojení a odpojení, posun vláken a stah sarkoméry, po úplném stahu: myozinové hlavy se odpojí od aktinových vláken a dojde k uvolnění stahu

Relaxovaný sval:

aktin a myozin se nemůže spojovat, vazebná místa pro aktin na myozinových hlavičkách blokována přítomností troponin-tropomyosinových komplexů na F-aktinových vláknech

mechanismus kontrakce step by step

1. Motorické nervové vlákno přivádí na motorickou neuromuskulární ploténku vzruch → uvolnění mediátoru acetylcholinu → depolarizace sarkolemy

2. Depolarizace se šíří přes T-tubuly k sarkoplazmatickému retikulu (SR) v oblasti triády. Depolarizace membrán → otevření iontových kanálů membrán SR → uvolnění kalciových iontů z terminálních cisteren do sarkoplazmy

3. Vazba kalciových iontů na troponin (na TnC) → změna prostorové konfigurace troponin–tropomyozinového komplexu → vtažení tropomyozinu hlouběji mezi molekuly F-aktinu → uvolnění vazebných míst na aktinovém myofilamentu pro myozinové hlavičky → vazba myozinové hlavičky na aktinové filamentum

4. Myozinová hlavička se nakloní, současně posune tenkým aktinovým filamentem (aktin vázaný ke globulární hlavici myozinu) směrem do středu sarkomery. Energie potřebná pro ohyb a posun: ATP → vazba na hlavičku myozinu → ATP štěpen ATP-ázou na ADP a pyrofosfát, uvolnění energie Myozinová hlavička se odpojí od tenkého aktinového filamentu a vrátí se do své původní pozice. Cyklus: připojení – náklon a záběr – odpojení – návrat probíhá, dokud jsou kalciové ionty

5. Zastavení impulsu → konec depolarizace → kalciové ionty ze sarkoplazmy zpět do sarkoplazmatického retikula. Obnova konfigurace troponin-tropomyosinového komplexu Pasivní návrat filament do relaxovaného stavu

histogeneze srdeční svaloviny

mezodermální buňky embryonální srdeční trubice se řadí do řetězce, tvoří mezi sebou specializovaná spojení, často se větví a vážou se k buňkám v sousedním řetězci

Kardiomyocyty:

- Dlouhé, větvící se buňky, jedno nebo dvě ovoidní centrálně umístěná jádra; délka buněk 85-120 µm, v průměru 15 µm

- V sarkoplazmě u pólů jádra četné mitochondrie (v řadách mezi myofilamenty), glykogenová granula, malé množství lipofuchsinu,

- lipidové kapénky – hlavní srdeční palivo

- Uspořádání aktinových a myozinových myofilament – žíhání

endomysium myokardu

vazivo s hustou kapilární sít

Sarkoplazmatické retikulum a systém T-tubulů u myokardu

- méně pravidelné uspořádání, nerozděluje myofilamenta do oddělených svazků

- T-tubuly v oblasti Z-linie, většinou spojeny s jednou dilatovanou cisternou SR → dyády

Interkalární disky

- Jedinečné histologické struktury srdeční svaloviny

- Příčné linie mezi svalovými buňkami

- Schodovité uspořádání

- Transverzální (kolmo k ose kardiomyocytu) a laterální oblast (rovnoběžně s průběhem myofibril)

- Specializované spojovací komplexy: fascia adherens, maculae adherentes, nexy

Fascia adherens

- struktura podobná zonula adherens

- v transverzální části komplexu

- ukotvení aktinových filament koncových sarkomér (hemi Z-linie)

Maculae adherentes (desmosomy)

- v transverzální části

- funkce: váže buňky k sobě, brání odtržení během kontrakcí

Nexy (gap junctions)

- v laterální části

- zajištění komunikace mezi buňkami a koordinace jejich funkcí

- plynulý tok iontů, řetězce jednotlivých buněk se chovají jako syncytium, kontrakční signál může probíhat rychle ve vlnách od buňky k buňce, fungování jako celek

na kontrakci myokardu se podílí

- Uspořádání myofilament jako u kosterní svaloviny, na buněčné úrovni kontrakce v zásadě stejná

- Kardiomyocyty pracovní (kontraktilní) – v myokardu

- Kardiomyocyty vzrušivé (nekontraktilní)

Kardiomyocyty vzrušivé (nekontraktilní)

- součást převodního aparátu srdce (sinusový uzlík, sinoatriální uzlík, Hissův svazek a Purkyňova vlákna)

- Schopnost tvořit impulsy a rozvádět je

- Nízký počet myofibril, náhodné uspořádání, hodně glykogenu, hojné nexy,

- chybí T-tubuly a interkalární disky

Kontrakce myokardu

- Spontánně ve vlastním rytmu

- Inervace autonomními nervy, axony zakončeny v blízkosti kardiomyocytů, ale ne synapse, autonomní stimul neiniciuje kontrakci, ale urychlí nebo zpomalí vlastní autonomní rytmus

- sinoatriální uzlík

- Purkyňova vlákna

Sinoatriální uzlík

soubor specializovaných kardiomyocytů, iniciující stimul pro kontrakci

Purkyňova vlákna

specializované buňky, které předávají stimul, stimul předáván systémem nexů mezi sousedními buňkami; buňky často dvojjaderné, velké, světlé, pod endokardem

histogeneze hladké svaloviny

z mezodermu ve stěnách vyvíjejících se dutých orgánů kardiovaskulárního, zažívacího, močového a pohlavního systému, během diferenciace se buňky prodlužují a hromadí se v nich myofilamenta

Hladké svalové buňky

- Protáhlé vřetenovité buňky, nejširší ve střední části, k okrajům se zužují, průměr cca 6 µm, délka 20 µm (v malých cévách) až 500 µm (v děloze v těhotenství)

- Každá buňka obklopena bazální laminou a sítí retikulárních vláken

- Buňky jednotlivě, drobné svazky nebo silné vrstvy

- Jádro v nejširší části, při kontrakci se hranice buněk zvlní a jádro zprohýbá nebo získá tvar vývrtky

- Kolem pólů jader četné mitochondrie, volné ribozomy, Golgiho komplex, sarkoplazmatické retikulum vyvinuto málo

- Četné nexy – komunikace mezi sousedními buňkami

myofilamenta hladké svaloviny

tenká filamenta obdobná jako v žíhané svalovině, Tlustá filamenta, Intermediální filamenta

Tenká filamenta hladké svaloviny

- dvojitá šroubovice F-aktinu, obtočená molekulou tropomyozinu,

- troponinový komplex chybí, kalciové ionty váže kalmodulin

- Stabilní, zakotvená aktininem k denzním tělístkům, ta připojena k buněčné membráně

Tlustá filamenta hladké svaloviny

Jiný typ myozinu, málo stabilní, globulární části uspořádány téměř po celé délce filamentu, oblast bez globulární části je na konci filament

Intermediální filamenta

- Průměr kolem 10 nm

- Křižují cytoplazmu (síť)

- Hlavní protein desmin, ve svalstvu cév i vimentin

Denzní tělíska

- Připojená k sarkolemě

- Volně v sarkoplazmě

- Oba typy funkcí analogické Z-linii

- Upínají se zde aktinová myofilamenta i desminová intermediální filamenta

T-tubuly

- membrána netvoří, pod buněčnou membránou četné pinocytotické vezikuly – kaveoly. Pomáhají při příjmu a uvolňování kalciových iontů.

Kontrakční aktivita hladkých svalových buněk

- Aktinová a myozinová vlákna zde nejsou parakrystalicky uspořádaná

- ale i zde kontrakce buňky – výsledek vzájemného posunu myofilament

- Rozsah překryvu aktinu větší, možná větší kontrakce

- Hladká svalovina se zkracuje pomaleji, ale vydatněji (cca na 1/3 své délky)

Mechanismus kontrakce hladké svaloviny

- Zvýšená koncentrace kalciových iontů – nezbytná pro zahájení kontrakce

- Komplex kalmodulinu a kalciových iontů

- Aktivace myozinkinázy

- Fosforylace myozinu

- Fosforylovaný myozin může reagovat s aktinem

- Vazba kontraktilních proteinů a systému denzních tělísek na buněčnou membránu

- Kontrakce, vřetenovitý tvar buňky se mění na sférický (klouzající aktinová filamenta přitahují denzní tělíska blíž k sobě, buňka se zkracuje)

Inervace hladké svaloviny

- Hladká svalovina není ovládaná vůlí

- Schopnost spontánní kontrakce

- Stimulace kontrakce obvykle autonomními (vegetativními) nervy

- Motorické ploténky zde nejsou

- Sympatická (adrenergní) a parasympatická (cholinergní) zakončení – mají antagonistický (reciproční) účinek

Sekreční aktivita hladké svaloviny

- schopnost nejen kontrakční, ale i sekreční aktivity

- Vyvinuté GER, GA

- Secernace kolagenu, elastinu, proteoglykanů

typy hladké svaloviny

viscerální, vaskulární, mozaiková

Viscerální

intermediální filamenta obsahující desmin, četné nexy, chudé nervové zásobení, fungování jako syncitium, pomalá kontrakce ve vlnách, (ve stěnách dutých orgánů – uterus, ureter…)

Vaskulární

desmin i vimentin, vlny kontrakce lokalizované, nejsou trvalé

Mozaikovitá

ohaté nervové zásobení, buňky mohou fungovat i jednotlivě, přesná, odstupňovaná kontrakce, (v oční duhovce)

regenerace kosterní svaloviny

- Schopnost omezené regenerace

- Satelitové buňky (vřetenovité buňky, jedno centrálně umístěné jádro)

- Těsně přimknuty k povrchu svalového vlákna, v BL

- Inaktivní myoblasty, aktivace při poranění apod.

regenerace srdeční svaloviny

- Satelitové buňky nepřítomny

- Poškozené místo se hojí vazivovou jizvou

regenerace hladké svaloviny

- Dobrá schopnost regenerace

- Poškození – proliferace a diferenciace jednobuněčných hladkých svalových buněk