Lisosomas y Peroxisomas: Estructura, Función y Patologías

Flashcards de vocabulario técnico sobre biología celular, enfocadas en el sistema de endomembranas, funciones de lisosomas y peroxisomas, y sus enfermedades asociadas.

Lisosomas

Orgánulos comunes en células animales (raros en vegetales) que contienen hidrolasas ácidas encargadas de la degradación de material biológico.

Hidrolasas ácidas

Enzimas lisosomales que funcionan a un pH ácido de aproximadamente $4,6$ y no son activas al pH neutro del citoplasma ($7,2$).

Bombas de protones

Mecanismos que mantienen el pH ácido en el interior de los lisosomas aumentando la concentración de $H^+$.

Manosa-6-fosfato (M6P)

Señal de glicosilación añadida en el aparato de Golgi a las proteínas lisosomales para dirigirlas específicamente hacia el lisosoma.

Clatrina

Proteína que reviste las vesículas de transporte que se dirigen desde el aparato de Golgi hacia el endosoma.

Endocitosis mediada por receptor

Vía lisosómica que capta selectivamente proteínas y pequeñas partículas desde el exterior de la célula.

Autofagia

Proceso de destrucción de partes desgastadas o inadecuadas de la propia célula, donde orgánulos como mitocondrias son englobados por membranas del retículo endoplasmático formando autofagosomas.

Fagocitosis

Vía en la que partículas grandes, como bacterias, son ingeridas en vacuolas fagocíticas o fagosomas para ser digeridas tras fundirse con lisosomas.

Enfermedad de Pompe

Trastorno genético (glucogenosis tipo II) causado por la deficiencia de la enzima $\alpha$-glucosidasa ácida (GAA), provocando acumulación de glucógeno y daño muscular.

Enfermedad de Gaucher

Enfermedad de almacenamiento lisosomal caracterizada por la acumulación de glucocerebrósidos, un tipo de esfingolípido.

Peroxisomas

Orgánulos pequeños rodeados de membrana que contienen enzimas para reacciones metabólicas, se replican por fisión binaria y son abundantes en hígado y riñones.

Secuencia señal PTS

Señal de destino peroxisomal (peroxisomal targeting signal) ubicada en el extremo C-terminal de las proteínas que indica su transporte al peroxisoma.

Catalasas

Enzimas presentes en los peroxisomas encargadas de degradar el peróxido de hidrógeno ($H_2O_2$).

$\beta$-oxidación

Proceso peroxisomal de ruptura de ácidos grasos de cadena muy larga; es la única vía para este proceso en levaduras y plantas.

Urato oxidasa

Enzima peroxisomal involucrada en la degradación de purinas (AMP, GMP) que genera ácido úrico.

Síndrome de Zellweger

Deficiencia en la biogénesis de peroxisomas que genera la ausencia de peroxisomas funcionales y acumulación de ácidos grasos de cadena larga.

Adrenoleucodistrofia neonatal

Trastorno metabólico donde la enzima necesaria para la $\beta$-oxidación no ingresa al peroxisoma, resultando en la acumulación de ácidos grasos de cadena larga.