Enfermedad vasos 2

¿Cuáles son los dos mecanismos principales de las enfermedades de los vasos sanguíneos?

1) Estenosis u obstrucción completa del lumen, y 2) Debilitamiento de la pared vascular (aneurismas/ruptura).

¿En qué tipo de arterias se observan las unidades lamelares de elastina para manejar la alta presión?

En las arterias elásticas (ej., la aorta).

¿Qué son los aneurismas saculares (tipo "berry") y dónde se encuentran característicamente?

Son dilataciones congénitas en los puntos de ramificación del polígono de Willis en el cerebro.

¿Qué síndrome clínico produce la ruptura de un aneurisma sacular en el cerebro?

Hemorragia intracraneana y síndrome de hipertensión endocraneana.

¿Qué es una fístula arterio-venosa (A-V)?

Una comunicación anómala y directa entre arterias y venas, sin pasar por la red capilar.

¿Cuál es la consecuencia a nivel cardiaco de una fístula arterio-venosa muy grande?

Insuficiencia cardiaca por derivar grandes volúmenes de sangre arterial al lado venoso.

¿Qué caracteriza a la displasia fibromuscular?

Engrosamiento irregular y focal de las túnicas media e íntima en arterias musculares de mediano y gran calibre.

¿Qué aspecto clásico muestra la displasia fibromuscular en una angiografía?

Aspecto de "collar de cuentas" (string of beads).

¿Qué complicación causa la displasia fibromuscular si afecta a las arterias renales?

Hipertensión renovascular.

¿Cuál es el riesgo en el origen anómalo de la arteria coronaria si el vaso pasa entre la aorta y la arteria pulmonar?

Compresión durante el ejercicio, lo que causa limitación del flujo sanguíneo y posible muerte súbita.

¿Cuáles son las moléculas vasodilatadoras producidas por el endotelio sano normal?

Óxido Nítrico (NO) y prostaciclina.

¿Qué es la "activación endotelial"?

La respuesta del endotelio a diversos estímulos, mediante la cual adquiere nuevas propiedades (ej. procoagulantes y proinflamatorias).

¿Qué es la disfunción endotelial?

Alteración del fenotipo endotelial hacia un estado proinflamatorio y protrombótico en respuesta al daño.

¿Cuál es la respuesta de reparación estereotipada y clásica de la pared vascular ante el daño endotelial?

El engrosamiento de la túnica íntima.

¿Qué células migran, proliferan y producen matriz extracelular (ECM) durante el engrosamiento de la íntima?

Las células musculares lisas (SMCs) o células precursoras.

¿Cuáles son los dos patrones morfológicos de la arterioesclerosis en arterias pequeñas y arteriolas asociados a HTA?

Arterioloesclerosis hialina y Arterioloesclerosis hiperplásica.

¿Qué patrón de arterioloesclerosis es frecuente tanto en hipertensión crónica como en diabetes?

La arterioloesclerosis hialina.

¿Cómo se observa la arterioloesclerosis hiperplásica (propia de la HTA severa) en la histología?

Como un engrosamiento laminar y concéntrico, en "piel de cebolla".

¿Qué es la Esclerosis de Mönckeberg?

Calcificación de la túnica media en arterias musculares de adultos mayores (>50 años) que no produce estenosis ni tiene significado clínico.

¿Cómo se define la Aterosclerosis?

Enfermedad inflamatoria crónica y progresiva de la íntima de arterias medianas y grandes, desencadenada por daño endotelial.

¿Qué compone la estructura básica de una placa de ateroma?

Un núcleo o "core" central lipídico y necrótico cubierto por una capa (casquete) fibrosa.

¿Cuál es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en el mundo occidental?

La aterosclerosis (responsable de la enfermedad isquémica miocárdica).

¿Cuál es el factor de riesgo independiente y constitucional más importante para la aterosclerosis?

La historia familiar (factores genéticos).

¿Cómo afecta el sexo al riesgo de sufrir aterosclerosis?

Las mujeres pre-menopáusicas están protegidas frente a hombres de la misma edad, pero el riesgo iguala o supera al de los hombres después de la menopausia.

¿A qué enzima bloquean las "estatinas" para disminuir el riesgo de ateromatosis?

A la HMG CoA reductasa hepática.

¿Cuánto aumenta el riesgo de enfermedad isquémica cardiaca en un paciente con diabetes mellitus?

La incidencia de infarto agudo al miocardio (IAM) es dos veces mayor.

¿Qué marcador sanguíneo de inflamación sistémica es un predictor de riesgo para IAM y muerte súbita?

La Proteína C Reactiva (PCR).

¿Qué condición patológica se define por obesidad central, resistencia a la insulina, HTA y dislipidemia?

El Síndrome Metabólico.

¿Qué aminoácido elevado por deficiencia de vitamina B se asocia a trombosis venosa y aterosclerosis?

La homocisteína (Hiperhomocisteinemia).

¿A qué receptor del sistema inmune innato se unen las LDL oxidadas para desencadenar la inflamación en el ateroma?

A los receptores tipo Toll (TLR).

¿Qué estructura intracelular de los macrófagos es activada por los cristales de colesterol liberando IL-1 beta?

El inflamasoma (NLRP-3).

¿Qué células sufren la transformación hacia "células espumosas" al fagocitar lípidos oxidados en la íntima?

Los macrófagos y las células musculares lisas (SMCs).

¿Qué factores estabilizan la placa promoviendo la síntesis de colágeno por las células musculares lisas?

Factores de crecimiento como PDGF, FGF y TGF-alfa.

¿Cuál es el sitio arterial número uno (el más afectado) por las placas de ateroma?

La aorta abdominal inferior (infrarrenal) y las arterias ilíacas.

¿Qué es una estría grasa (fatty streak)?

Lesión aterosclerótica temprana compuesta por macrófagos espumosos, que se ve como manchas planas amarillas.

¿Con qué nivel de estenosis luminar se considera estenosis "crítica" coronaria causando angina estable?

Con un 70-75% de disminución del área transversal.

¿Cuáles son las características de una placa aterosclerótica inestable o "vulnerable"?

Capa fibrosa delgada, abundante infiltrado inflamatorio y un núcleo lipídico/necrótico muy grande.

¿Cuáles son los tres "cambios agudos de placa" que desencadenan trombosis clínica letal?

1) Ruptura/fisura, 2) Erosión/ulceración, y 3) Hemorragia intraplaca.

¿Qué define a un "aneurisma verdadero"?

Dilatación que compromete todas las túnicas de la pared arterial (íntima, media y adventicia).

¿Qué es un pseudoaneurisma (o falso aneurisma)?

Un defecto de la pared del vaso que forma un hematoma extravascular comunicado con el lumen (hematoma pulsátil).

¿Qué término clínico se usa cuando la sangre rompe la íntima y se diseca a través de las láminas de la túnica media?

Disección aórtica.

¿Qué defecto en la matriz extracelular caracteriza a los aneurismas en el síndrome de Marfán?

Disminución en la síntesis de Fibrilina.

¿Qué infección causa endarteritis obliterante de los vasa vasorum, provocando isquemia y aneurismas en la aorta torácica?

Sífilis terciaria.

¿Qué nombre recibe el hallazgo histopatológico inespecífico de pérdida elástica y acúmulo mucoide en aneurismas aórticos?

Degeneración quística de la túnica media.

¿Cuál es la causa número uno de Aneurismas de la Aorta Abdominal (AAA)?

La aterosclerosis.

¿Cuál es el factor de riesgo número uno para los Aneurismas de Aorta Torácica y Disecciones Aórticas?

La Hipertensión Arterial (HTA).

¿Qué variante de aneurisma aórtico se asocia a dolor lumbar y elevados niveles de IgG4 circulante?

El AAA inflamatorio asociado a IgG4.

¿A partir de qué tamaño de un aneurisma de aorta abdominal el riesgo de ruptura aumenta a un 25% anual?

Mayor a 6 cm.

¿A qué se refiere la Disección aórtica tipo A de Stanford?

Son lesiones proximales, las más comunes y graves, que comprometen la aorta ascendente.

¿Cuál es el cuadro clínico clásico de una disección aórtica aguda?

Dolor súbito muy intenso en el tórax anterior que se irradia a la región interescapular ("espalda") y migra hacia distal.

¿Qué autoanticuerpos actúan en la vasculitis y marcan severidad y recurrencia de la enfermedad?

Los ANCAs (Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilo).

¿A qué enfermedad se asocia fuertemente el marcador c-ANCA (anti-proteinasa 3)?

A la Granulomatosis con Poliangeítis (Enfermedad de Wegener).

¿A qué enfermedades se asocia el marcador p-ANCA (anti-mieloperoxidasa)?

Poliangeítis microscópica y Síndrome de Churg-Strauss.

¿A qué grupo demográfico afecta la Arteritis de Células Gigantes (temporal)?

Adultos mayores, de más de 50 años.

¿Cuál es la complicación local más temida en la Arteritis de Células Gigantes si compromete la arteria oftálmica?

Ceguera súbita permanente.

¿Cómo se describe a la Arteritis de Takayasu clínicamente?

Es la "enfermedad sin pulso" por estenosis del arco aórtico en mujeres jóvenes menores de 50 años.

¿Qué vasculitis es una emergencia infantil caracterizada por arteritis coronaria y alto riesgo de IAM?

La Enfermedad de Kawasaki.

¿Qué virus produce una infección que detona clínicamente la Poliarteritis Nodosa (PAN) en 1/3 de los casos?

El virus de la Hepatitis B (HBsAg).

¿A qué lecho vascular de forma clásica "no afecta" la Poliarteritis Nodosa (PAN)?

A la circulación pulmonar.

¿Qué vasculitis necrotizante de vasos pequeños cursa característicamente con todas sus lesiones inflamatorias "de la misma edad"?

La Poliangeítis Microscópica (PAM) o vasculitis leucocitoclástica.

¿Cuál es la principal causa de muerte en la Poliarteritis Nodosa y Poliangeítis microscópica?

El compromiso renal (insuficiencia o fallo renal).

¿Cuál es la tríada de síntomas en la Granulomatosis de Wegener (GPA)?

1) Granulomas necrotizantes respiratorios (superiores/inferiores), 2) Vasculitis necrotizante, 3) Glomerulonefritis.

¿Qué características diferencian al Síndrome de Churg-Strauss de la PAM y de Wegener?

Su fuerte asociación a asma, eosinofilia periférica marcada e infiltración tisular por eosinófilos.

¿A qué causa etiológica y grupo de pacientes se asocia la Tromboangeítis Obliterans (Enf. de Buerger)?

A una respuesta tóxica en hombres grandes fumadores, menores de 35 años.

¿Qué signo clínico es clásico y específico en la Enfermedad de Buerger?

La claudicación del empeine y gangrena/ulceración en las falanges.

¿Cuál es el microorganismo clásicamente asociado a una angiomatosis bacilar en pacientes con SIDA?

Especies del género Bartonella (B. henselae o B. quintana).

¿Qué es el Fenómeno de Raynaud primario?

Vasoconstricción exagerada por frío o emociones en los dedos, presentando cianosis transitoria que cambia de color (blanco-azul-rojo).

¿Cuál es el factor principal desencadenante de trombosis venosa profunda (TVP) en piernas (Triada de Virchow)?

La estasis venosa por inmovilización prolongada.

¿Cómo se manifiesta la tromboflebitis migratoria asociada a adenocarcinomas?

Como el Síndrome de Trousseau (aparición y desaparición de trombosis venosas).

¿Cuál es la complicación clínica letal y directa de una Trombosis Venosa Profunda de extremidades inferiores?

El Tromboembolismo Pulmonar (TEP).

¿Qué patología produce el síndrome de la vena cava superior (edema "en esclavina" y cianosis en cara/cuello)?

Tumores que la comprimen como carcinoma pulmonar o linfoma mediastínico.

¿Cuál es la causa más común de linfangitis aguda y formación de "estrías rojas subcutáneas"?

Infección por Estreptococo beta-hemolítico del grupo A.

¿A qué enfermedad sistémica se asocian clásicamente las várices esofágicas por hipertensión portal?

A la cirrosis hepática.

¿Qué son las telangiectasias aracnoides o "arañas vasculares"?

Vasos subcutáneos dilatados que palidecen al presionar, asociados a hiperestrogenismo (embarazo, cirrosis).

¿Qué enfermedad genética autosómica dominante cursa con telangiectasias sangrantes y epistaxis nocturna?

La Enfermedad de Osler-Weber-Rendu (Telangiectasia hemorrágica hereditaria).

¿A qué enfermedad están asociados los hemangiomas cavernosos cuando afectan al sistema nervioso central (cerebelo)?

A la Enfermedad de von Hippel-Lindau.

¿Cuál es el origen celular del tumor glómico doloroso subungueal?

De las células musculares lisas modificadas de los cuerpos glómicos para la termorregulación.

¿Qué virus causa el Sarcoma de Kaposi en pacientes inmunodeprimidos?

El Virus del Herpes Humano tipo 8 (HHV-8).

¿Cuáles son los 4 tipos clínicos de Sarcoma de Kaposi?

1) Clásico, 2) Africano endémico, 3) Asociado a trasplante, y 4) Asociado al VIH/SIDA (epidémico).

¿A qué sustancias tóxicas está expuesto laboralmente un paciente que desarrolla un angiosarcoma hepático maligno?

Al Arsénico, Thorotrast y/o Cloruro de Polivinilo (PVC).