fizjologia mięśnia szkieletowego

Białka układu motorycznego

odpowiadają za mechanizm skurczu mięśni.

Aktyna i miozyna (ich interakcja stanowi podstawę kurczenia się włókien mięśniowych)

Białka regulacyjne

umożliwiają i kontrolują interakcję aktyny z miozyną. To troponina i tropomiozyna, występujące w filamencie cienkim

Białka stabilizujące

utrzymują właściwe położenie i napięcie filamentów aktynowych i miozynowych.

To nebulina i titina – bardzo duże białka nadające sarkomerowi elastyczność i integralność strukturalną.

Białka podporowe (cytoszkieletowe)

Mechaniczna stabilność włókna mięśniowego.

To desmina (łącząca miofibryle ze sobą) oraz dystrofina, która łączy cytoszkielet włókna mięśniowego z błoną komórkową (sarkolemą).

Meromiozyna ciężka / lekka

ciężka - zzęść globularna (główka) wraz z fragmentem proksymalnym ogona

lekka- dalsza część ogona

Region zawiasowy miozyny

miejsce giętkości, w jego obrębie następuje proteolityczne rozdzielenie miozyny na meromiozynę ciężką (HMM) i lekką (LMM

Główki miozyny, wykazują aktywność ____

ATP-azową (zależną od kofaktora Mg2+) i wiążą się z aktyną. Jest to układ enzymatyczny zdolny do hydrolizy ATP do ADP i fosforanu nieorganicznego (Pi)

Miozyna

duże białko fibrylarne

2 ciężkie łańcuch (podwójna a-helisa)

4 lekkie

Aktyna

monomer- małe globularne

spolimeryzowane- fibrylarne, buduje cinkie filamenty

co w cząsteczce aktyny umożliwia tworzenie mostków poprzecznych w czasie skurczu mięśnia

miejsce wiązania dla główki miozyny

Tropomiozyna

fibrylarna superhelisa

W stanie spoczynku zasłania miejsca wiązania akt z mio, uniemożliwiając powstanie mostków poprzecznych. Przesuwa się po przyłączeniu ca2+ do troponiny

Troponina

kompleks trzech łańcuchów polipeptydowych

centrum: C, T, I

TnC (centrum C) troponiny

wiąże ca2+

TnT (centrum T)

wiąże tropomiozynę

TnI (centrum I)

ma działanie inhibicyjne, wiąże aktynę i hamuje jej kontakt z miozyną w stanie spoczynku

Linie Z

pomiędzy sarkomerami

zbud z a-aktyny( zakotwicza filamenty cienkie i łączy sąsiednie miofibryle)

prążki jasne (I - izotropowe) to głównie

aktyna

prążki ciemne (A - anizotropowe) to głównie

miozyna

linia M

przebiega przez środek prążka H (pozbawiony fil cienkich)

miomezyna i białko C wiążące miozynę, które utrzymują uporządkowane położenie filamentów grubych (miozynowych) i stabilizują ich układ w centrum sarkomeru

Sarkomer stanowi odcinek miofibryli ograniczony dwiema liniami Z i obejmuje:

• połowę prążka I,

• cały prążek A,

• połowę kolejnego prążka I sąsiedniego sarkomeru

Pojedyncze włókno mięśniowe jest unerwiane przez jedno zakończenie nerwowe, należące do pojedynczego

α-motoneuronu

jednostka motoryczna

Zespół włókien mięśniowych zaopatrywanych przez jeden α-motoneuron

zbiór wszystkich jednostek motorycznych danego mięśnia

pole motoryczne

, poszczególne jednostki motoryczne budujące dane pole motoryczne, pracują___ dzięki czemu ____

asynchronicznie (na zmianę z innymi) - skurcze są płynne i precyzyjne, a mięsień nie ulega szybkiemu zmęczeniu

Wielkość jednostki motorycznej zależy od

funkcji jaką pełni dany mięsień. Małe jednostki motoryczne - ruchy precyzyjne, np. mięśnie poruszające gałką oczną, a duże jednostki motoryczne - ruchy o dużej sile, lecz małej precyzji, np. mięśnie grzbietu utrzymujące postawę ciała

Synapsa nerwowo-mięśniowa

miejsce kontaktu pomiędzy zakończeniem aksonu neuronu ruchowego α a włóknem mięśnia szkieletowego

Część presynaptyczna

pęcherzyki synaptyczne z acetylocholiną (ACh) i kanały wapniowe typu N

część postsynaptyczna

płytka motoryczna, posiada receptory nikotynowe dla ACh.

Szczelina synaptyczna wypełniona jest substancją zawierającą

acetylocholinoesterazę (AChE), która rozkłada acetylocholinę.

Uwalnianie neuroprzekaźnika może być hamowane przez

niektóre jony (np. Mg²⁺), blokowane przez toksyny (np. kurarę lub jad kiełbasiany)

Pobudzenie neuronu ruchowego powoduje uwolnienie_____ z zakończenia presynaptycznego w procesie egzocytozy zależnym od ____ i białek kompleksu ______.

acetylocholiny (ACh), Ca²⁺, SNAP/SNARE

ACh dyfunduje przez ______ i łączy się z ______ na błonie włókna mięśniowego, wywołując ________ i powstanie _______ miocytu

szczelinę synaptyczną, receptorami nikotynowymi, depolaryzację płytki końcowej (ang. endplate potential, EPP), potencjału czynnościowego

miniaturowe potencjały płytki końcowej

spontaniczne uwalnianie ach, nie osiągają progu pobudzenia, mają znaczenie troficzne(prawidłowa struktura połączenia nerw-mięśn)

Układ sarkotubularny

struktura kom pośrednicąca w przenoszeniu pobudzenia wew całej kom. Składa się z

• kanalików (cewek) poprzecznych T

• siateczki sarkoplazmatycznej (SR)

kanaliki T

wpuklenia błony komórkowej włókna mięśniowego (sarkolemy), które rozprowadzają potencjał czynnościowy w głąb komórki

Siateczka sarkoplazmatyczna

sieć kanalików i zbiorników brzeżnych (końcowych), ściśle przylegających do kanalików

triada mięśniowa

jeden kanalik T i dwa zbiorniki końcowe SR

W błonie kanalików T znajdują się ______

receptory dihydropirydynowe (DHP)- czujniki zmian potencjał

w błonie zbiorników końcowych siateczki sarkoplazmatycznej znajdują się

receptory rianodynowe (RyR)- kanały wapniowe

W stanie spoczynkowym receptor DHP _____ kanał rianodynowy poprzez _____

mechanicznie blokuje, wypustkę stopkową

Kiedy potencjał czynnościowy rozprzestrzenia się po błonie włókna mięśniowego i dociera do ____, dochodzi do ____ ich błony. W efekcie _____ zmieniają konformację (3), co prowadzi do ________ w siateczce sarkoplazmatycznej (4). Jony Ca²⁺ wypływają z SR do _____, gdzie wiążą się z _____ (podjednostką C) (5), inicjując skurcz mięśnia poprzez ____ filamentów cienkich i grubych (zgodnie z teorią ślizgową).

kanalików T

depolaryzacji

receptory DHP

otwarcia kanałów RyR

sarkoplazmy

troponiną

przesuwanie się względem siebie

Po zakończeniu skurczu jony wapnia są _______ za pomocą ______ , co umożliwia rozkurcz mięśnia i przygotowuje włókno do kolejnego pobudzenia

aktywnie transportowane z powrotem do SR,

pompy wapniowej (Ca²⁺-ATPazy)

Skurcz mięśnia polega na cyklicznym tworzeniu i rozrywaniu ______ między filamentami aktyny (cienkimi) i miozyny (grubymi). Proces ten zachodzi przy udziale _____

mostków poprzecznych,

Ca2+ i ATP