Laurens

combien existe t’il de types de démences et quelles sont elles ?

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• Le syndrome démentiel/ les troubles neurocognitifs mineurs et majeurs • La maladie d’Alzheimer • Les démences non Alzheimer • Les démences «secondaires » dont les démences vasculaires

Quel est la diff entre trouble cognitif léger et majeur ?

dans les deux : Déclin acquis par rapport à un niveau de performance antérieur mais dans le léger Les déficits cognitifs ne sont pas suffisants pour interférer avec l’indépendance du patient alors que dans le majeur : interférence avec l’indépendance

le diag étiologique comprend 3 diag, quels sont ils ?

• Diagnostic syndromique = TCM • Diagnostic topographique = profil cognitif • Diagnostic physiopathologique (vasculaire, neurodégénératif…)

Sur quoi se base le diag ?

• Diagnostic = basé sur la clinique +/- test biologique,

pas tjrs test anatomopathologique fait dans la réalité

Quels sont les tb engendrés par la MA?

Neurodégénérescence → atrophie progressive :– Troubles cognitifs– Troubles psycho-comportementaux– Perte d’autonomie, jusqu’à un état de dépendance complète

Quelle est la prévalence de la MA ?

Prévalence de 17,8% chez les plus de 75 ans (données extrapolées de PAQUID). • 2/3 ont > 85 an

lien entre âge et fréquence dans la MA?

oui !

Quels sont les deux marqueurs de la MA?

• la plaque sénile => constituée essentiellement de protéine appelée ß-amyloïde. (sont abaissées dans MA)

• La dégénérescence neurofibrillaire => formées de protéine TAU anormalement phosphorylée (augmentées)

quelle est la première zone touchée dans la maladie d’A ?

l’hippocan

en plus du tb mnésique et des Troubles de l’orientation temporelle et spatiale, quels sont les autres tb retrouvés dans la MA ?

• • Troubles des fonctions exécutives et attentionnelles

• • Troubles du langage

• • Troubles du geste: apraxie

• • Trouble gnosiques, troubles de l’identification, malgré une vision correcte ; prosopagnosie

quel est le tb précoce retrouvé dans la MA en plus du tb mnésique ?

les troubles de l’orientation temporelle et spatiale: précoce aussi

quelles sont le spécificités du tb du langage dans la MA ?

• logopénique +++ : manque du mot, périphrases • Troubles de compréhension • Troubles sémantique: connaissances des objets et concepts

que retrouve t’on fréquemment chez les personnes ayant la MA?

l’Anosognosie, elles ne sont pas conscientes de leurs tb, surtout des difficultés exécutives, conscience des diff de mémoire et langage mais sous-estimation de leurs conséquences, banalisation

quels sont les Troubles psycho-comportementaux retrouvés dans la MA?

• Troubles psycho-comportementaux (TPC)– Au début: apathie, repli, irritabilité– Mode de début psychiatrique possible: • Dépression • Troubles psychotiques (idées délirantes, hallucinations)– Variant frontal de la MA

les troubles psycho-comportementaux augmentent ils avec l’évolution de la maladie ?

oui, sont plus sévères

combien y a t’il de stade dans la MA ?

3 : léger, modéré, sévère puis décès

quel est le stade qui marque le début de la MA ?

le stade modéré : période de complications:- perte d’autonomie- tr psycho-comportementaux

le début de la MA est il brutal ?

NON début insidieux puis aggravation nette des symptômes

quels sont les critères d’exclusion de la MA?

• Une maladie cérébrovasculaire concomitante

• des signes cardinaux de maladie à corps de Lewy

• des symptômes de démence sémantique ou aphasie progressive

• Autre maladie, neurologique ou non , qui pourrait avoir un impact significatif sur la cognition

Quel test utilisé pour tester la mémoire ?

RLRI 16 !!!

tester rappel libre, indicé, différé, reconnaissance

Quel test utilisé pour tester l’attention soutenue ?

• Tests de barrage (Zazzo, D2) , détection de cibles auditives

Quel test utilisé pour tester les FE?

• TMT A et B • Stroop (inhibition) • Codes de Weschler • Fluence verbale

Quel test utilisé pour tester le langage?

lexico-sémantique mais non syntaxique • Discours spontané+++, souvent oublié • Dénomination • Compréhension texte, situations images • Narration: Cookie’ theft (vol du cookie de la BDAE)

Quel test utilisé pour tester les Fonctions visuo-constructives, visuo-spatiales et praxiques?

• Copie des pentagones du MMS • Figure de Rey • Praxies spécialisées • Ex : habillage, etc.

batterie de MAHIEUX

y a t’il une atteinte syntaxique au niveau du langage ?

non mais une atteinte lexico sémantique sans tb syntaxique

Quelle échelle instrumentale permet d’‘évaluer les activités instrumentales de la VQ?

IADL

Quels sont les 4 items intéressants dans le IADL à prendre en compte dans la MA?

• Téléphone • Budget • Médicaments • Transports

L’évaluation avec des tests normés est-elle la seule nécessaire pour la MA?

non ! Evaluation informelle, écologique (les activités habituelles du sujet importante aussi !

Les tb de l’humeur et du comportement sont retrouvés d’emblée dans la MA?

non, sont plus fréquent au fur et à mesure de l’évolution de la maladie et ils font le poids de la maladie

quels sont les comportements présents dans l’inventaire neuropsychiatrique (NPI), et qui désignent un tb de l’humeur ou du cmpt?

• Cotation avec l’accompagnant de la survenue (fréquence et sévérité) des : • Idées délirantes: croire des choses qui ne sont pas réelles (vol, préjudice, infidélité…) • Hallucinations : voir des choses qui ne sont pas là • Agitation • Dépression/dysphorie • Anxiété • Euphorie/exaltation de l’humeur • Apathie/indifférence • Impulsivité • Irritabilité instabilité • Comportement moteur «aberrant »: • Ranger et déranger les armoires, les sacs à main, déambuler…

Quels sont les ttt médicamenteux de la MA?

• DONEPEZIL

• RIVASTIGMINE

• GALANTAMINE

• MEMANTINE : pour tb comportementaux

Des psychotropes peuvent être donnés dans la MA?

oui !

• Antidépresseurs • Anxiolytiques • Neuroleptiques– RISPERIDONE : seul avec AMM • Thymorégulateurs

Les ttt médicamenteux sont-ils les seuls nécessaires ?

NON !!! VIVE LES ORTHO !!!

• Soutien aux aidants • Thérapies non médicamenteuses : toujours en évaluation • Orthophonie • Psychologue • IDE • Kiné/ ergothérapeute/ psychomotricien • Equipe Spécialisée Alzheimer

A quoi sert le Comité de liaison et coordination ? (CLIC)

à orienter les familles vers les aides telles que :

• SSIAD : Service de Soins Infirmiers A Domicile

• Structures d’aides à domicile: auxiliaires de vie, portage de repas…

Qu’est ce qu’est l’ESA ?

un atelier mémoire à la maison (avec ergo ou psychomot) et selon les résultats, mise en place d'une PEC individualisée au domicile

Qu’est ce qu’est le DAC ?

un Dispositif d’Appui à la Coordination, aide précieux dans la gestion des situations difficiles

cite 3 structures d’aide ?

• CLIC

• ESA

• DAC

quelle est la triade parkinsonienne ?

Akinésie – Tremblement – Rigidité + Troubles de la marche

quel va être le ttt dans la maladie de park ?

dopaminergique

au niveau anatomopathologique, que peut-on dire ?

atteinte du Système limbique et néocortex + prot TAU et dépôt amyloïdes patho

quel est le principal domaine atteint dans la maladie de park ?

les FE !!

quels sont les facteurs de risque dans la maladie de park ?

• le principal : âge (délai plus long de la démence avec début jeune de la maladie)

• PD-MCI +++

• Forme avec troubles posturaux et troubles de la marche > forme tremblante de PD

• Génétiques : COMT, TAU, ApoE, GBA

• Faible niveau d’éducation

• Sexe masculin

• Sévérité atteinte motrice

les patients ayant park sont-ils tous déments ?

non, 25% ne le sont pas

Est ce que tous les patients ayant park et un tb cognitif débutant deviennent déments ?

NON !

Quels sont les 3 types de Troubles cognitifs débutants ?

• 1 seul domaine non mnésique : dysexécutif +++, visuospatial (=45%°

• >2 (dysexécutif, visuospatial, mémoire) (30%)

• Mnésique (15%)

  1/3 patients à 2 ans d’évolution ont un tb cognitif débutant

quel est la cause du décès des déments park ? au bout de combien de temps

les hallucinations, au bout de 5ans

combien de patients avec park sont déments ?

25%

• 50% des PD à 10 ans

• 80% des PD à 20 ans

Combien de fonctions déficitaires faut-il pour poser le diag de démence parkinsonienne ?

au moins deux parmi ces 4 :

• Attention

• Fonctions exécutives

• Fonctions visuospatiales

• Mémoire (rappel libre)

Quels les 4 domaines cognitifs altérés dans la maladie de park ?

• Fonctions exécutives : altération initiation, planification, concepts…

• Attention : altération attention spontanée/focalisée, fluctuations–

• Fonctions visuospatiales : altération orientation, perception, construction

• Mémoire : altération rappel libre, amélioration à l’indiçage

le langage est-il altéré dans la maladie de park ?

eeeeettt nnooonn

quels sont les signes comportementaux poiuvant être retrouvés dans la maladie de park ?

• Apathie

• Changement personnalité, humeur (dépression, anxiété)

• Hallucinations visuelles / Illusions

• Psychose parkinsonienne

• Somnolence diurne excessive

si un patient est dépressif, apathie, est ce un diag différentiel de la maladie de park ?

oui

Quels sont les 3 autres diag différentiels de la maladie de park ?

si iatrogénie +++, lésions vasculaires, tumeurs, confusion, trouble psychiatrique => Psychose parkinsonienne

A quelle maladie ressemble la maladie de park ?

LA MALADIE A CORPS DE LEWY

car on retrouve dans cette dernière :

• Atteinte des fonctions exécutives

• Troubles mnésiques– Sensibles à l’indiçage

• Troubles visuospatiaux

• troubles praxiques

mais différence : troubles cognitifs ++++++ dans maladie à corps de lewy

et en + : dopa résistant (majoration des hallucinations), Tremblement polymyoclonique

d’un point du vue neuropsy, quelles sont les diff entre les patients avec maladie à corps de lewy et Alzheimer ?

les patients avec maladie à corps de lewy vont être :

• Mieux sur mémoire épisodique verbale

• Moins bien sur fonctions visuoconstructives et le plus souvent sur les fonctions visuospatiales

• Fluctuations cognitives / vigilance

quelles sont les diff cliniques entre les patients avec maladie à corps de lewy et Alzheimer ?

les patients avec maladie à corps de lewy vont être :

• Sensibles aux neuroleptiques

• Troubles du comportement en sommeil paradoxal

• Hypotension orthostatique

favorise t’on la médicalisation dans la maladie à corps de lewy ?

non

sauf Clozapine, seul neuroleptique avec effets positifs mais prescrite par des docteurs du corps hospitalier uniquement

pq utilise t’on des Anticholinestérasiques dans la maladie à corps de lewy ?

pour favoriser les Fonctions cognitives + pour Hallucinations modérées à légères

quels sont les prises en charge nécessaires dans la maladie à corps de lewy ?

– Orthophonie– Hypotension orthostatique– Constipation – Douleurs, etc, retentissement social +

Quelles sont les spécificités de l’atrophie multi systématisée ?

• rapidité évolution

• Inclusions gliales cytoplasmiques

• Dysautonomie +++ • Centrale

• Syndrome dysexécutif cognitif (rarement majeur, reste léger)

la Paralysie Supranucléaire Progressive est-elle de bon pronostic ?

non !!

que retrouve t’on comme tb dans la Paralysie Supranucléaire Progressive?

• Pathologie « TAU »

• Troubles oculomoteurs

• chutes (en avant = freezing et en arrière +++)

les modifications comportementales/personnalité sont fréquentes dans la PSP ?

oui !

avec

• Apathie – Impulsivité

• défaut d’inhibition

• Grasping, adhérence environnementale, applause sign

Quels sont les 5 tb cognitifs retrouvés dans la PSP?

– Trouble de l’abstraction– Trouble du raisonnement– Trouble des capacités introspection et critique– Troubles attentionnels et bradypsychie– Baisse fluence verbale

retrouve t’on des signes moteurs dans la PSP ?

OUI !

• Syndrome parkinsonien (axial, akinésie, rigidité, tremblement polymyoclonique, doparésistant)

• troubles posturaux

• oculomotricité

  – Ralentissement + hypométrie des saccades– Parésie de l’élévation– Ondes carrées– Perte de la convergence– Poursuite saccadée

quel est le signe spécifique de la PSP à l’IRM ?

le signe du colibri

quels sont les types d’atteinte retrouvés dans le syndrome corticobasal?

• Atteinte corticale = postérieure +++, souvent pariétale

• Atteinte basale = dystonie, park

• +++ syndrome pyramidal

quels sont les tb retrouvés dans le syndrome corticobasal?

• Apraxie, sd main étrangère, hypoesthésie

• Dystonie, spasticité

• Syndrome parkinsonien doparésistant

• Troubles oculomoteurs (latence, convergence, poursuite)

• asymétrie ++++

quel est la prot atteinte dans le syndrome corticobasal?

TAU

Quels sont les tb cognitfs présents dans le syndrome corticobasal?

• tb des FE et mnésiques

• tb du langage

• tb visuo-spaciaux

• cognition sociale/cmpt/personnalité

à quel âge survient la Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales?

précocement, vers 45-60 ans

• Retard diagnostique fréquent

• Forte composante génétique

quels sont les critères en faveur d’une Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales?

• EEG : normal

• Imagerie cérébrale : atrophie corticale à prédominance frontale et/ou temporale antérieure

La Chorée de Huntington est une maladie génétique ?

oui ! et plus précisément Autosomique dominante

les personnes atteintes ont une chance sur 2 de transmettre le gène et tout porteur du gène développe la maladie, tôt ou tard (selon l’amplitude de la répétition)

comment peut-on définir la Chorée de Huntington?

Maladie génétique avec mouvements anormaux, démence et troubles psychiatriques.

à quel âge débute la Chorée de Huntington?

entre 30 et 45 ans