Sémiologie de la maladie de Parkinson

Généralités sur la maladie de Parkinson

• Pathologie neurodégénérative, elle se trouve à la deuxième place après la maladie d’Alzheimer

• Il y a environ 250 000 patients en France pour la maladie de Parkinson et sur le plan mondial on estime qu’il y a 10 millions de patients parkinsonien

• Les causes génétique ne sont pas considérés comme étant prédominant dans la maladie Parkinson,

• la surcharge en fer et la présence d’une protéine anormale : la synucleine sont les signatures de la maladie de Parkinson avec les corps de Lewy, qui sont formés par un agrégat de protéines anormal

• Une autre cause importante de la maladie Parkinson c’est les pesticides, en effet c’est une maladie professionnelle chez les agriculteurs notamment chez les vignerons

• La définition pour le diagnostic de certitude c’est l’anatomo pathologie mais il faudrait faire une autopsie pour le diagnostic de certitude chez les patients ce qui n’est pas systématique

• le diagnostic de la maladie de Parkinson se fait par la L-DOPA: lorsque le patient prend ce traitement, ses symptômes disparaissent en 30 minutes

Processus dégénérative de la maladie de Parkinson

• D’un point de vueanatomo pathologique, c’est la substance noire qui se situe au niveau du mésencéphale qui est en cause, on a une atrophie au niveau du tronc cérébral, on peut voir une dépopulation neuronale quasiment complète : la substance noire a complètement disparu

• On estime qu’il faut que 50 à 70 % de ses neurones soient morts pour que les symptômes apparaissent, cela veut dire que les neurones restant compense en travaillant deux fois plus

• L’évolution du processus dégénératif associe

  • Perte neuronale

  • Accumulation de fer

  • Accumulation de protéines mal formé

Description du cerveau à différent stades

• Ça partait des bulbes olfactif et du tronc cérébral, on a un trajet ascendant, une fois que le processus dégénératif avait atteint les pieds des pédoncule et détruit la substance noire il y avait l’apparition de signe moteur : c’est la phase pré clinique

• Après 20 ans il y avait une extension de l’alpha synucleine jusque dans le néo cortex, cela explique à la fin les patients au sujet aux hallucinations et aux déclin cognitif puisqu’il y a une atteinte corticale

• Il y a également des troubles de la concentration en début de maladie des troubles de planification

• Il y a également la destruction des corps de Lewy, il se situe à l’intérieur des neurones de la substance noire

  • Normalement le neurones est speculé

  • Dans la maladie de Parkinson il est ballonné, il y a des accumulation de déchets à l’intérieur de la cellule

• Les corps de Lewy sont composés préférentiellement d’alpha-synucleine, quand on fait un immuno marquage on voit qu’il y on a trop dans le cerveau c’est un des arguments en faveur du diagnostic de la maladie

Épidémiologie de la maladie de Parkinson

• c’est une maladie neuro dégénérative dont la fréquence augmente

• En moyenne on débute entre 55 et 60 ans et on voit de plus en plus de patients qui ont 40 ou 50 ans, qui travaille encore et qui développe les symptômes de la maladie

• Plus on vieillit plus on de risque de développer une maladie de Parkinson

• Les formes génétiques sont plus rares : 10 % avant 40 ans

• Les formes familiales elles ne sont pas rares et c’est la raison pour laquelle il y a eu beaucoup de recherches sur la génétique

• À l’heure actuelle le diagnostic de la maladie de Parkinson reste clinique et le diagnostic de certitude reste la nécropsie

• Prévalence : 150/100 000 Hb et 2%>65 ans

La triade Parkinson hyène

• pour parler de Parkinson il faut qu’il y ait au moins deux signes sur les trois

  • Akinésies

  • Tremblement de repos

  • Hypertonie extrapyramidal

• Il y a les formes trémulantes et les formes akineto-rigides

  • Soit akinésie et tremblements

  • Soit akinésie et hypertonie

  • Soit akinésie, tremblement et hypertonie

• Le symptôme le plus important c’est la kinésie car elle est proportionnelle à l’intensité du déficit dopaminergique: plus le sujet est akinetique, plus la dépression dopaminergique est sévère

• Les formes trémulantes sont les plus fréquentes: 70 % des cas, ce sont des formes de très bons pronostics car à force d’observer les corps patients parkinsonien on s’est aperçu qu’elles évoluent plus lentement

• La forme tardive: akineto-hypertonique avec les troubles de la marche et les trucs cognitifs

• L’âge charnière dans la Malaisie Parkinson et de 70 ans, après 70 ans il faut tenir compte des troubles cognitives et du risque d’hallucination et on met un seul traitement la L-DOPA

tremblement de repos

• souvent unilatéral ou asymétrique, il est fin, distale et lent

• Quand on donne le traitement cette asymétrie disparaît

• Le tremblement est augmenté par l’émotion et les efforts, parfois un patient se met à trembler en consultation car il est stressé d’être à l’hôpital, c’est un tremblement de repos donc quand le sujet lève le pied et maintient il n’y a plus de tremblement

• Ce sont plus les membres supérieurs que les membres inférieurs qui sont touchés, il peut y avoir un tremblement d’lèvres mais pas de la tête

• Tous les patients vont avoir une période où ils peuvent ressentir un tremblement sauf dans les formes tardives, parfois certains patients parlent de tremblements intérieur

Akinésie

• c’est la lenteur d’exécution des mouvements, les patients se rendent compte qu’ils sont plus lent pour se préparer le matin, ils décrivent un dérouillage matinal au lever avec des douleurs, des raideurs et un temps pour faire les soins d’hygiène qui est rallongé

• peut aussi toucher la marche avec un défaut d’initiation du bas

• Pour tester : on fait faire des taches de Tapping et on regarde la marche des patients,

  • le Tapping c’est la répétition des mouvements rapide alternative, le patient va avoir une asymétrie et un ralentissement

• Le visage du patient est particulièrement figé avec une rareté du clignement des paupières (freezing)

• La symétrie est très importante et l’atteinte est plus importante au membre supérieure

Hypertonie extrapyramidal

• c’est la rigidité plastique : quand on essaye de mobiliser le membre le plus atteint, il y a le phénomène de roue dentée, on sent des crans qui vont persister tout au long de l’examen

• Dans l’hypertonie spastique il y a une spasticité qui prédomine sur les fléchisseurs et qui cède d’un seul coup en lames de canif

  • Cela donne une attitude anti fléchie aux patients, des troubles de la statistique vertébrale

• L’hypertonie disparaît après le traitement

• Tous les symptômes de la maladie se majorant quand il fait froid

• Un symptôme typique dopaminetrique de l’hypertonie axiale c’est la difficulté à se retourner dans le lit quand on dort et la difficulté à se retourner pour se lever du lit

Diagnostic de la maladie de Parkinson

• troubles de la marche

• Freezing

• Troubles visibles lors d’un stade avancée de la maladie

• Signe neurovégétatif

Signe en faveur du diagnostic de la maladie de Parkinson

• syndrome parkinsonien progressif : au-delà de six mois plus en faveur de maladie neurodégénérative

• Tremblement de repos typique : mode d’entrée dans 70 % des cas

• Asymétrie des symptômes

• Absence de prise de neuroleptiques

• Absence d’atypie clinique

• Franche amélioration après traitement dopaminergique

• Apparition sous traitement de mouvement involontaire

Troubles de la marche

• en début de maladie le patient peut dire je traîne la jambe, c’est le signe de l’asymétrie

• Quand il va prendre son traitement il va s’imprégner de DOPA, il se remet au marché normalement, la marche redevient symétrique

• Quand les patients sont plus âgées ils ont la marge typique: de tout petits pas avec un pied qui ne dépasse pas l’autre et une augmentation de la phase de double appui à cause de la perte d’équilibre, on voit également le demi-tour décompenser dans les formes avancées

Freezing

• c’est un arrêt brutal et involontaire de la marche ou c’est l’impossibilité de manière paroxystique de décoller le pied malgré l’envie d’avancer

• C’est un patient qui va avoir les pieds collés au sol impossible de marcher ou d’avancer

troubles visibles lors d’un stade avancé de la maladie

• camptocormie

• Lateroflexion

• Dysarthrie hypokinetique

Capptocormie

• la maladie prédomine sur les fléchisseurs au bout d’un moment certains patients vont partir vers l’avant jusqu’à s’abaisser à 90°

• Les caractéristiques le sujet est droit et au bout de son maître il va de plus en plus s’abaisser

• Au repos il retrouve complètement la station normale il va de nouveau marché de manière verticale

• C’est un symptôme lié à la dopaminénergie mais il est embêtant car il est dopa-résistant

• C’est douloureux

Lateroflexion

• le patient ne veut pas rester assis de manière verticale, il va pencher systématiquement

• Le patient a donc besoin de prothèses et de corset afin de redresser, cela est dû à une faiblesse musculaire para vertébrale

• Ce sont des signes axiaux qui arrivent le plus tard possible et le but est de retarder ses symptômes car une fois qu’ils sont là la prise en charge est beaucoup plus difficile

dysarthrie hypokinetique

• les patients parlent tout bas, très vite et ne mettent plus d’intonation

• Cela gêne donc l’intelligibilité, en plus ils ont un faciès un peu animique

signe neurovégétatif

• le plus fréquent est la constipation il n’est pas très spécifique

• Il peut également avoir une hypotension orthostatique

• On retrouve aussi des troubles du sommeil avec son appel les troubles du comportement en sommeil paradoxal

  • Normalement il y a une atonie musculaire qui fait qu’on rêve mais qu’on reste immobile

  • Dans la maladie de Parkinson, le clapet du locus coeruleus, et atteint par les lésions et le patient vit ses rêves : il va se battre, crier dans son lit etc.

• les troubles vésico terriens sont hyper fréquents, il faut se méfier des infections urinaires

Signe révélateur d’une maladie de Parkinson

• on peut avoir des douleurs et des troubles de l’humeur avec un syndrome anxio-dépressif

• Douleur appelée pseudos rhumatisme mal par exemple épaule gelée

• Dystonie douloureuse aux membres inférieursdu au gène PRKN, ce sont des pieds qui se tordent

• Kinésie au niveau de l’écriture ça donne une micro graphie ou une écriture en pâte de mouches

• Troubles de l’odorat

• Troubles du comportement en sommeil paradoxal

• Constipation

• Perte de poids

Traitement de la maladie de Parkinson

• L-DOPA

• C’est une molécule naturelle, elle a donc un problème de demi-vie et doit être métaboliser en dopamine pour être utilisé au niveau cérébral

• Le métabolisme de la dopamine cérébrale et pulsative, la dopamine est un neurotransmetteur de l’éveil, c’est l’antidépresseur le plus important: il fait notre réveil, notre concentration et notre signature comportementale

• Pour traiter on donne une grosse gélule toutes les quatre heures, les patients ont donc une grande quantité de L-DOPA métaboliser au lieu de se régulariser sur la pulsatilité naturelle que les cellules génèrent normalement

• Au début les cellules vont métaboliser avec un résultat satisfaisant et puis le patient va être de plus en plus afflux tendu de ce que vous lui donnez, il aura beaucoup moins de stock et moins de capacité à métaboliser

  • Il va donc avoir des symptômes de plus en plus sévère, des blocages, et des signes de surdosage c’est ce que l’on appelle des dyskinésies, le plus souvent ce sont des mouvements choreiques

Effets indésirables : dyskinésie

• il existe

  • dyskinésie matinale

  • La dyskinésie en deuxième partie de nuit et si ça revient toujours au même moment la dyskinésie circadienne

• Le but est de trouver un traitement qui limite ses effets indésirables en respectant la physiologie de la dopamine

• On va instaurer une stimulation dopaminergique continue avec la L-DOPA

• Les mouvements dystoniques : c’est quand une personne se retourne, elle a la main qui part parfois en arrière, les patients ne se rendent pas compte c’est lié à la fluctuation de la L-DOPA

• On ne dit pas des dyskinésie de fin de dose mais des mouvements dystoniques

• Une dyskinésie de pic de dose c’est quand le patient est surdoué il va donc avoir des mouvements anormaux de type choréiques

• Si il est dystonique c’est qu’il est sous dosé, il existe une dystonie matinale : le varus équin, on peut le traiter avec des injections de toxines gloduliques

• À l’heure actuelle pour aider les patients on a des outils connectés qui sont des actimètre qui ont des algorithmes permettant de détecter les off et les mouvements de surdosage

  • Grâce à ça on peut adapter le traitement du patient pour qu’il soit au mieux toute la journée