Patologinė anatomija

Hyperaemia arterialis

Ischemia (ischo – sulaikau)

Hyperaemia venosa (congestio)

Oedema

Hyperaemia arterialis - arterinė hiperemija (padidėjęs kraujo priplūdimas ir co2)

Ischemia (ischo – sulaikau) - mažakraujystė, vietinė

Hyperaemia venosa (congestio) - sutrikus nutekėjimui venomis, nusilpus siurbliui, kraujas telkiasi venose, veninė hiperemija)

Oedema - audinių pabrinkimas, padidėję tarplastelinio skysčio, sutrikus limfos ir kraujo apykaitai)

KONGESTINIS ŠIRDIES NEPAKANKAMUMAS -

atsiranda, kai yra -

širdis nepajėgi aprūpinti kūno audinių ir organų kraujo kiekiu, būtinu metabolinėms jų reikmėms tenkinti.

Sistolinė disfunkcija - širdies ertmės negali išsituštinti

Diastolinė disfunkcija - širdies raumuo negali efektyviai atsipalaiduoti, išsiplėtusi ertmė, negali susikaupti kraujo pakankamai, susiję su ryškia kairio skilvelio hipertrofija ir fibrozė

Abiejų derinys - buvimas vienu metu ir sistolinės disfunkcijos, ir diastolinės

Sistolinė disfunkcija

širdies ertmės negali išsituštinti

Diastolinė disfunkcija

širdies raumuo negali efektyviai atsipalaiduoti, išsiplėtusi ertmė, negali susikaupti kraujo pakankamai, susiję su ryškia kairio skilvelio hipertrofija ir fibrozė

KONGESTINIO ŠIRDIES NEPAKANKAMUMO PRIEŽASTINIAI VEIKSNIAI

• Ligos ir sindromai, kai tiesiogiai pažeidžiamas miokardas (IŠL, miokarditai, toksinis miokardo pažeidimas, miokardo infiltracija – amiloidozė, glikogenozė)

• Ligos ir sindromai, kai pažeidžiami kiti širdies ir kraujo apytakos komponentai, sutrikdantys miokardo funkciją (vožtuvų ydos, sisteminė arterinė hipertenzija, chroninės plaučių ligos, aritmijos)

KONGESTINIO ŠIRDIES NEPAKANKAMUMO PATOGENEZINIAI MECHANIZMAI

Perkrova dėl padidėjusio kraujospūdžio (sisteminė ir plautinė hipertenzija, aortos angos ir mitralinė stenozė) ŠIRDIS DIRBA DIDELIU SPAUDIMU

Perkrova dėl padidėjusio kraujo tūrio (aortos ir mitralinio vožtuvo nesandarumas, mitralinio komplekso struktūrų pažeidimas, SPD - skilvelių pertvaros defektas, PAL - persistuojantis arterinis latakas, totalinis atrioventrikulinis blokas) ŠIRDŽIAI TENKA DIDELIS KRAUJO TŪRIS

Sutrikusi širdies kontrakcija (endokardo fibrozė, miokardo pažeidimas, spaudimas iš išorės – skystis ar kraujas perikarde)

Pakitęs optimalus širdies susitraukimų dažnumas (tachikardija, bradikardija) sumažini minutinį širdies tūrį

KONGESTINIO ŠIRDIES NEPAKANKAMUMO KOMPENSACIJOS IŠRAISKOS

Padidėjusi siurbiamoji galia (Franko-Starlingo mechanizmas) - esmė - padidėjus diastolės metu į skilvelius pritekančio kraujo tūriui didėja išstumiamas kraujo kiekis sistolės metu (dėl didėjančio miokardo skaidulų ištempimo - kuo stipriau tempia, tuo labiau susitraukia)

Neurohormonų aktyvavimasis

Remodeliavimasis (persitvarkymas) :

• Miokardo hipertrofija

• Ertmių išsiplėtimas (dilatacija)

REMODELIAVIMASIS (PERSITVARKYMAS): HIPERTROFIJOS FORMOS

Norma

Kai yra širdies perkrova dėl padidėjusio kraujospūdžio, iš pradžių išryškėja hipertrofija, nors skilvelio ertmė dar neišsiplėtusi - koncentrinė hipertrofija. (Perkrovimas spaudimu, storėja kairio skilvelio sienelės, dėl raumens skaidulų apimties didėjimo). Spindis atrodo labai mažas

Ekscentrinė - kai perkrovą sukelia padidėjęs kraujo tūris, iš pradžių išsiplečia ertmė, o paskui prisideda hipertrofija (didelis kraujo tūris, plečiasi širdies ertmė, hipertrofuoja kardiomiocitai . Būdingabiejų skilvelių hipertrofija). Regurgitacija. Spindis atrodo labai didelis

REMODELIAVIMASIS (PERSITVARKYMAS): KARDIOMIOCITŲ HIPERTROFIJA

Mikroskopuojant matyti padidėję ir pailgėję kardiomiocitai. Aplink raumens skaidulas ir jų pluoštus padaugėja jungiamojo audinio ir aplink formuojasi intersticinė fibrozė(sustiprėjęs širdies raumens karkasas, užtikrinantis efektyvesnę kontrakciją). Suintensyvėja baltymų sintezė, padidėja branduoliai, daugiau citoplazmos ir mitochondrijų.

Padidėjus kardiomiocitams, mažėja širdies raumens kapiliarų tankis, didėja atstumas tarp kapiliarų, hipertrofavęsis miokardas negauna pakankamai deguonies ir maisto medžiagų.

Kardiomiocitų tūrio ir formos pokyčiai

Intersticiumo fibriliarinio kolageno pokyčiai

Kardiomiocitų tūrio ir formos pokyčiai - gausėja j.a., vystosi intersticinė fibrozė.)

Intersticiumo fibriliarinio kolageno pokyčiai - (raumuo sunkėja ir standėja, blogėja skilvelio prisipildymas, nes raumuo negali atsipalaiduoti)

ŪMINIO KAIRIOSIOS ŠIRDIEs NEPAKANKAMUMO PRIEŽASTYS

Miokardo infarktas

Miokarditas

• ischeminė širdies liga (dažniausia priežastis ekonomiškai išsivysčiusių šalių gyventojams);

• hipertenzija (esencialinė ir simptominė);

* aortos ir dviburio vožtuvų ydos (reumatinės kilmės, kalkėjanti aortos vožtuvo stenozė);

* miokardo ligos (pirminė kardiomiopatija, miokarditas ir kt.) ir širdies raumens pažeidimas sergant kitomis ligomis (tirotoksikoze ir kt.).

Kairiosios širdies nepakankamumas ūminis

Ūminis - ūminė veninė hiperemija mažajame kraujo apytakos rate ir plaučiu intraalveolinė edema, padidėjusi plaučių masė. Transudatas kaupiasi perivaskuliariai ir intersticiniame audinyje - tarpląstelinėse pertvarose, alveolių ertmėse - edeminiu eksudatu hiperemiškos kraujagyslės

Kairiosios širdies nepakankamumas chroninis

Chroninė ischeminė širdies liga (poinfarktinis randas)

Sisteminė arterinė hipertenzija - širdžiai tenka per didelis spaudimas

Aortos ir dviburio vožtuvo ydos - susiaurėję skilveliai, dirbama dideliu spaudimu.

Chroninės miokardo ligos (kardiomiopatijos, miokarditas, raumens pažeidimas sergant kitomis ligomis)

• Mažojo kraujo apytakos rato chroninė veninė hiperemija -:

• plaučių veninis sąstovis - kraujas kaupiasi plaučiuose

• gleivių hipersekrecija

• siderofagai - širdies ydų ląst., skrepliuose

• intersticinė ir alveolinė plaučių edema ir sukietėjimas

• plautinio kamieno ir jo šakų lipidiniai ruoželiai ir pavienės liposklerozinės plokštelės

• hipertrofiško k. skilvelio ir prieširdžio dilatacija

• hipoksinis parenchiminių ląst. pažeidimas

Dešiniosios širdies ūminė veninė hiperemija

Dešiniosios širdies (skilvelio) Didžiojo kraujo apytakos rato ūminė veninė hiperemija, ūminė DS dilatacija (masyvi plaučių arterijų embolija)

priežastis yra masyvi plaučių arterijų trombinė, kartais riebalinė ar oro embolizacija.

CHRONINIO DEŠINIOSIOS ŠIRDIES NEPAKANKAMUMO (COR PULMONALE) PRIEŽASTYS

Chroninės plaučių ligos: chroninis bronchitas, bronchinė astma, plaučių emfizema, fibrokaverninė plaučių tuberkuliozė

Pasikartojanti trombinė embolizacija į plaučių arterijos šakas

Kairiosios širdies nepakankamumo padarinys (padidėjus spaudimui plaučių kaujagyslėse neišvengiamai didėja krūvis dešiniajai širdžiai)

Didžiojo kraujo apytakos rato chroninė veninė hiperemija:

• odos, gleivinės ir vidaus organų cianozė, kepenų, blužnies, inkstų, virškinimo trakto veninis sąstovis

• ūminės skrandžio ir dvylikapirštės žarnos erozijos, opos

• kojų, strėnų edema, bendroji vandenė (ascitas, hidrotoraksas, hidroperikardas ir kt.)

• venų trombozė

B. Hipertrofiško dešiniojo skilvelio ir prieširdžio dilatacija

C. Hipoksinis parenchiminių ląstelių pažeidimas

išraiškos skiriasi nuo kairiosios pusės nepakankamumo išraiškų tuo, kad yra tik neryški plaučių hiperemija, o vyrauja sąstovis didžiojo kraujo apytakos rato venose. Labiausiai pakinta kepenys, blužnis, inkstai, poodinis ląstelynas ir smegenys, taip pat per vartų veną drenuojami organai (skrandis ir žarnynas).

CHRONINIO DEŠINIOSIOS ŠIRDIES

NEPAKANKAMUMO KOMPENSACINIAI

MECHANIZMAI

Hipertrofavę kapiliariniai raumenys

D.S didelis, sustorėjęs

CHRONINIO DEŠINIOSIOS ŠIRDIES

NEPAKANKAMUMO RAIŠKA:

“MUSKATINĖS KEPENYS”

išsiplėtusi centrinė vena, pilnakraujiški centr. kapiliarai

kraujo išsiliejimo plotai, sąstovinė splenomegalija

pakitimai skrandyje - gleivinė melsva, skrandžio gleivinės erozija

Totalinis širdies nepakankamumas

Išsiplėtusi širdis, abiejų skilvelių hipertrofija ir diletacija

ARTERINĖS APYTAKOS NEPAKANKAMUMAS

Sumažėjęs arba nutrūkęs arterinio kraujo pritekėjimas į organą ar jo dalį sukelia audinių pokyčius - ischemija.

Jei kraujo į audinius visiškai nepatenka, pasireiškia negrįžtamoji ischemija ir audinys nekrozuoja (infarktas)

ARTERINĖS APYTAKOS NEPAKANKAMUMO PRIEŽASTINIAI VEIKSNIAI

Arterijos spindžio susiaurėjimas (dėl aterosklerozinės plokštelės)

Spindžio užsikimšimas trombu ar embolu.

Užspaudus spindį iš išorės naviku, hematoma, randu Ilgiau užtrukus spazmui

ARTERINĖS APYTAKOS NEPAKANKAMUMO KOMPENSACINIAI MECHANIZMAI

Kolateralinė apytaka

Anastamozės, susiaurėjus spindžiui plečiasi virš kliūties esantis arterijos segmentas

ŪMINĖ ISCHEMIJA

Infarktas – regioninė ischeminė ląstelių bei audinių mirtis ir nekrozė dėl deguonies stokos, kai yra nepakankamas aprūpinimas krauju

INFARKTAS

Tai regioninė ischeminė ląstelių bei audinių mirtis ir nekrozė dėl deguonies stokos nepakankamai aprūpinant krauju, dažniausiai užsikimšus trombu (embolu) arterijos spindžiui

INFARKTO FORMAVIMASIS PRIKLAUSO NUO (infarkto formavimosi sąlygos)

Ląstelių jautrumo deguonies stokai

Funkcinės ląstelių įtampos

Organo kraujagyslių architektonikos:

 Gausios anastomozės (skrandis, žarnynas)

 Negausios anastomozės (blužnis, inksatai, miokardas)

 Dviguba kraujotaka (plaučiai, kepenys)

INFARKTŲ MORFOLOGIJA

Aneminiai (baltieji) - susidaro organuose kuriuose nėra arba labai mažai yra anastomozių: blužnyje, inkstuose,širdyje. nelygiais kraštais, konuso formos, kurio viršūnė esti giliai organe, ties užsikimšusią arterija. Vainikinės širdies arterijos eina nuo epikardo į širdies vidų, todėl miokardo infarktas apima pirmiausia vidinę širdies sienos dalį.

Hemoraginiai (raudonieji) - kraujas iš pakraštinių kraujagyslių persunkia (infarciruoja) pažeistą plotą. Daug anastamozių, dviguba kraujotaka.

Infarkto morfologija: srities kitimas

• ūminė uždegiminė reakcija

• Pakitę branduoliai

• Infarkto vietoje susidaro jungiamojo audinio randas.

INFARKTO FUNKCINĖ SVARBA (PASEKMĖS)

Miokardo infarktas – mirtis dėl ritmo sutrikimų, ūminis kairiosios širdies nepakankamumas, sienos plyšimas

Smegenų infarktas – mirtis arba ryškiai sutrikusi funkcija

Žarnų infarktas – dažniausiai letali baigtis dėl peritonito

Inkstų infarktas Blužnies infarktas - gali nebūti pasėkmių

Smegenų infarktas

Hemoraginis infarktas ištinka tada, kai yra nekrozavusi kraujagyslės siena ar padidėjęs jos laidumas, arba labai suaktyvėjusi fibrinolizė. Kapiliarų proliferacija, cista

ištinka arterijų pažeidimo, arterijų pažeidimai gana dažnai komplikuojasi tromboze, daug rečiau infarktas susidaro dėl šių gyslų embolizacijos.

Infarktas gali ištikti nepakankamai pritekant kraujo į smegenis, laikinai sustojus širdžiai, hipotenzijos.

ŠIRDIES RAUMENS INFARKTAS

dėl vainikinių širdies arterijų stenozuojančios aterosklerozės ir trombozės

Būdingas aneminis baltasis randas

Inkstų infarktas

Koaguliacinė nekrozė

centrinė dalis - anemiška, o periferinė ir apimanti smegeninį sluoksnį - hiperemiška ir hemoragiška

Blužnies infarktas

dažniausiai yra aneminis, kartais hemoraginis. Jį paprastai sukelia blužnies arterijos embolai.

Plaučių infarktas =INFAKTPNEUMONIJA

Dažniausiai dėl plautinio kamieno šakų embolizacijos, ištinka tik tada, kai sutrikęs kraujo drenažas pro plautines venas.

Pjūvyje - audinys beoris, homogeniškas, tamsiai raudonas, ties infarkto viršūne paprastai matyti užsikimšusi arterijos šaka. plaučių audinio infiltracija krauju (kraujas ir bronchų spindžiuose), koaguliacinė nekrozė bei organizacija. Konuso formos

ŽARNŲ INFARKTAS

ištinka, kai kraujas neteka viršutine pasaito arterija (dėl trombozės ar embolijos).

Vietinis veninės kraujo apytakos nepakankamumas

sutrikęs veninio kraujo nutekėjimas iš kokio nors organo

Dažniausia priežastis – venų trombozė

Vietinis veninės kraujo apytakos nepakankamumas Morfologija

Padidėja veninis kraujospūdis, sumažėja arterinio ir veninio spaudimo gradientas

Dėl padidėjusio veninio spaudimo sutrinka audinių medžiagų apykaita

Skysčiai bei baltymai sunkiasi į audinius

Funkcinė svarba

Organizuojantis trombams venose, gali būti fibrozuoti ir venų vožtuvai, sutrikdoma jų funkcija – chroninis veninis nepakankamumas

Išryškėja potrombozinis sindromas – kolateralinės kraujotakos nepakankamumas, progresuojantis veninis sąstovis

Dėl audinių hipoksijos ir sutrikusios mitybos susidaro trofinės opos

GRĮŽTAMIEJI IR NEGRĮŽTAMIEJI LĄSTELĖS PAŽEIDIMAI

Grįžtamieji: ET pabrinkimas, pūslėjimas, autofagai, agregacija, dispersija

Negrįžtamieji: mielininės figūros, autolizė, kariopiknezė, kariolezė, karioreksė

Kardiomiopatijos (širdies raumenų pažeidimas) skirstomos į

Pirminės - neturi nustatytos priežasties

Antrinės - pakitimus lemia ligos: alkoholizmas, hipertoninė liga

Pirminės kardiomiopatijos

Miokardo patologija, kurios priežastis neaiški

Diagnozė atmetimo keliu

1. Dilatacinė-kongestinė (90%)

2. Hipertrofinė (< 10%)

3. Restrikcinė (< 2%)

Dilatacinė-kongestinė kardiomiopatija

Širdies ertmių, ypač skilvelių išsiplėtimas

Tolydžio progresuojantis kongestinis širdies nepakankamumas

Dilatacinė-kongestinė kardiomiopatija makro

Makroskopiškai

Širdis rutulio formos - masė padidėjusi

Skilvelių ertmės išsiplėtusios

Visų širdies dalių (ypač skilvelių) širdies raumens masė padidėjusi

Dviburis ir triburis vožtuvai išsiplėtę dėl skilvelio ertmių padidėjimo, galimas nesandarumas (regurgitacija) Reaktyvus/ funkcinis nepakankamumas

Ertmėse gali būti pasieninių trombų - netolygus kraujo tekėjimo greitis.

Sienelės suplonėjusios

Dilatacinė kardiomiopatija mikro

Mikroskopiškai

Įvairaus laipsnio hipertrofiški ir atrofiški kardiomiocitai

Intersticinė ir smulkiažidininė substitucinė fibrozė (dėl miokardo hipoperfuzijos)

Ischeminiai pakitimai - vakolizacijos požymiai

intersticinė ir perivaskulinė fibrozė

Dilatacinė kardiomiopatija Komplikacijos

Progresuojantis širdies nepakankamumas

Staigi mirtis dėl aritmijų - pažeidus širdies ritmo vedlių funkciją

Hipertrofinė kardiomiopatija tai

Ryški širdies raumens hipertrofija ir hiperkontrakcija

Hipertrofija progresuoja, tačiau priežasties nustatyti nepavyksta

Diastolinė disfunkcija - skilvelių siena sustorėja, o ermės tūris sumažėja, todėl galinis diastolinis tūris sumažėja

Hipertrofinė kardiomiopatija Makroskopiškai

Makroskopiškai

Ryški kairiojo skilvelio (iki 400-500 g) ir tarpskilvelinės pertvaros simetrinė ar asimetrinė (tik pertvaros) hipertrofija - ženklus sustorėjimas

Ryški pertvaros asimetriją jei asimetrinė

Hipertrofinė kardiomiopatija Mikro

Mikroskopiškai

Ryški kardiomiocitų hipertrofija

Kardiomiocitai dėstosi netaisyklingais pluoštais - verpstiški, sūkuriniai

Hipertrofinė kardiomiopatija

Komplikacijos

Staigi mirtis dėl ritmo sutrikimų

Prieširdžių virpėjimas, pasieninė trombozė ir embolizacija

Širdies funkcijos nepakankamumas - pirma diastolinė disfunkcija o po to sistolinė

Restrikcinė kardiomiopatija tai

Būklė, kai dėl susilpnėjusio atsipalaidavimo skilveliai ribotai prisipildo per diastolę.

Rečiausia forma

sutrikusi diastolinė funkcija

Restrikcinė kardiomiopatija

Klinikinės morfologinės formos

Endomiokardo fibroelastozė (vaikams) - endokardo ir miokardo pažeidimas, peraugimas j. a., elastinių skaidulų proliferacija.

Endomiokardo fibrozė - tik j. a., proliferacija.

Lioflerio endomiokarditas (endomiokardo fibrozė, pasieniniai trombai, hipereozinofilija - gausus išreikštas infiltratas širdies raumenyje eozinofilais) - retai

Restrikcinė kardiomiopatija Komplikacijos

Progresuojantis širdies nepakankamumas - vyrauja išreikšta diastolinė disfunkcija

Restrikcinė kardiomiopatija mikro ir makro

išsiplėtę prieširdžiai, endokardas balkšvas, fibroziškas

sustorėjęs endokardo sluoksnis, miokarde matoma j. a., proliferacija

Infekcinis endokarditas tai

endokardo pažeidimas, kai širdies vožtuvus apninka

mikroorganizmai ir yra bakteriemija

Infekcinio endokardito etiologija

sąlygoja;: bakterijos > Grybai > Chlamidijos > Riketsijos

A.Ūminį - Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes

B. Poūmį - Staphyloccus viridans, Streptococcus faecalis

Infekcinį endokarditą predisponuojantys - sukeliantys veiksniai

1) Įgimtos širdies ydos ( sąlygoja vožtuvo silpnumą)

- atviras arterinis latakas, Fallot tetrada, tarpskilvelinės pertvaros defektas (vaikams)

- dviejų pusmėnulinių vožtuvėlių aortos vožtuvas

2) Reumatas (dabar daug rečiau) - persirgę širdies reumato liga

3) Mitralinio vožtuvo prolapsas

4) Degeneraciniai vožtuvų pokyčiai

5) Protezuoti vožtuvai - ypač biologinės kilmės

6) Imunodeficito sindromas (ŽIV, alkoholikams,, narkomanams), sergantiems cukriniu diabetuC

7) Tranzitinė bakteremija - cirkuliuojančios bakterijos kraujyje

Infekcinis endokarditas

Dažniausiai pažeidžia

aortos ir dviburį vožtuvus (4:1 vyrams, 2:1 moterims)

Narkomanams pažeidžiamas dažniausiai triburis vožtuvas

Dažniausia pažeidžiami kairiojo skilvelio vožtuvai

Infekcinis endokarditas morfologija

Morfologija

Ties vožtuvo kraštu nuo smulkių iki kelių cm vegetacijos iš

kraujo elementų, mikroorganizmai paviršiuje

Vožtuvai pabrinkę, infiltruoti neutrofiliniais granulocitais, makrofagais - mikroorganizmų kolonijos. fibrino masės, nekrozės plotai, Bakterijų kolonijos

Gali pasireikšti imunokompleksinis hemoraginis glomerulonefritas - suintensyvėjajusi imuninė reakcija į jau esančią infekciją

Infekuoti trombiniai embolai gali patekti į didįjį ar mažąjį kraujo apytakos ratą ir sukelti infarktus arba abscesus

Aortos vožtuvo pusmenulis ragmentuotas, atplyšęs, matoma vegetacija - iš kraujo plokštelių, fibrino, mikroorganizmų kolonijų

vožtuvams būdingas destrukcinis pažeidimas

Infekcinio endokardito komplikacijos

A. Kardialinės komplikacijos

1) Ūminis infekcinis endokarditas
suardomas vožtuvas – gali mirti dėl ūminio širdies nepakankamumo arba septikopiemijos - pūlingų masių išsisėjimas į kitus organus

2) Poūmis infekcinis endokarditas
kongestinis širdies nepakankamumas

3) Miokardo abscesas - širdies raumenų

B.Ekstrakardialinės komplikacijos

1) Embolai vegetacijų fragmentais - trombiniai embolai išsisėja per kraujotaką ir gali suklti organų infarktus

2) Nekrozinis glomerulonefritas (imunokompleksai)

Antibakterinė terapija sumažina sergamumą ir mirtingumą, tačiau maždaug ¼ dar yra mirtini.

Vietoj deformuotų vožtuvų įsodinami dirbtini.

Infekcinio endokardito mikro

neutrofilai, bakterijų kolonos, embolas kraujagyslėje

Infekcinio endokardito makro

miokardo abscesai - balti blotai

pusmėnilinio vožtuvo perforacija

sausgyslių siūlų ir vožtuvo atplyšimas nuo speninių raumenų

Sisteminės jungiamojo audinio, arba reumatinės, ligos benri bruožai formuojasi esant

Sutrikusi imuninė homeostazė: cirkuliuojančių a/k perteklius, greito ir uždelsto tipo hipererginės

reakcijos

Progresuojantis sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas

Sąnarių sinovinės plėvės pažeidimas

Banguojanti ligos eiga (paūmėjimai, remisijos,

gali būti latentinė)

Sisteminės jungiamojo audinio, arba

reumatinės, ligos apibrėžimas

Konkrečiai ligai būdinga tam tikro organo audinių

pažeidimas – priklauso nuo jungiamojo audinio

Priežastiniai veiksniai nėra visiškai aiškūs:

a) Beta hemolizinis A grupės streptokokas

reumatas

b) Epštein-Bar virusas
reumatoidinis artritas

c) Neidentifikuotos virusinės dalelės
sisteminė

raudonoji vilkligė

Reumatas Konkrečiai ligai būdinga tam tikro organo audinių pažeidimas:

širdies, stambiųjų kojų sąnariai, kraujagyslės,

centrinė nervų sistema (fibrinoidinis pabrinkimas,

reumatinės granulomos, sklerozė)

Reumatas

Ūminis reumatas (febris rheumatica)

Reumatinės širdies ydos – chroninė reumatinė širdies liga
deformuojantys vožtuvų pakitimai

Patogenezė

Epidemiologija – mirtingumas sumažėjo

Etiologija

a) Svarbi nosiaryklės streptokokinė infekcija (patenkantys

streptokokų a/g skatina gamintis a/k)

b) Pasigaminę a/k reaguoja ir su žmogaus audiniais

Tonzilokarditinis sindromas
yra cirkuliuojančių a/k, bet širdies

raumuo dar nepažeistas

Patogenezė

1) Manoma, kad antikūnai prieš streptokoko M proteiną

reaguoja su širdies, sanarių, kitų audinių glikoproteinais

2) Suaktyvėja širdies vožtuvų jungiamojo audinio ir miokardo kraujagyslių pericitų fibroplastinė funkcija.

Reumatas: morfologija

Sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas

Imuninės sistemos organų imunogenezės procesai su

reumatinėmis granulomomis, imunokompleksiniu

vaskulitu

– Reumatinės granulomos po endokardu

a) Žydinti: aktyvuoti makrofagai su bazofiliška citoplazma ir T limfocitai. Įmuninių ląst. telkinys, centre makrofagai (aktyvuoti turi stambų branduolį su chromatino įpjova), o pakraštyje limfocitai

b) Vystanti: mažėja infiltrato ląstelių, atsiranda fibroblastų. Negausu aktyvuotų makrofagų, sumažėjęs limfocitų kiekis, j. a. elementų padidėjimas - fibroblastų, kalogeno skaidulų)

c) Randėjanti: jungiamojo audinio židiniai - susidaro perivaskulinėse skiltyse. Imuninės ląst. komponentų nematyti, matoma išreikšta ja. a. proliferacija arba ržfibrozė.

– Difuzinė jungiamojo audinio sklerozė: humoralinės reakcijos ir jungiamojo audinio ląstelių kolageno sintezės suaktyvėjimas

– Generalizuotas imunokompleksinis vaskulitas (humoralinės reakcijos)

Reumatinės širdies ydos – chroninė reumatinė širdies liga

deformuojantys vožtuvų pakitimai

Reumato formos

Pagal vyraujančius požymius skiriama:

a) Kardiovaskulinė - širdies raumens kraujagyslių pažeidimas

b) Poliartritinė - migruojantis, ypač stambių, kojų sąnarių pažeidimas.

c) Cerebrinė - neuronų ir asociacinių takų pažeidimas ir atrofija. Mažoji chorėja - nevalingi raumenų susitraukimai.

d) Eriteminė-mazginė - gali atsirasti limfocitų infiltratų

Reumatinis endokarditas:

vožtuvo, sausgyslinių siūlų, pasieninis

a) Prasidedantysis
pažeidus imuniniams

kompleksams išryškėja mukoidinis ir fibrinoidinis

pabrinkimas, makrofagų ir limfocitų infiltracija

b) Karpinis (tromboendokarditas)
ant pažeisto

vožtuvo krašto susidaro trombinių karpučių (gali

atitrūkti, virsti embolais) dėstosi vožtuvo burių pakrasčiuose

c) Fibrozuojantis
vožtuvai randėja, raukšlėjasi,

deformuojasi. Sustorėjęs, balkšvas, deformuotas vožtuvas.

d) Grįžtamasis
išryškėja kartojantis atakoms

(dažniausiai – karpinis) aktyvūs pažeidimai kartojasi. Sustandėjusios, baltos burės, karpinės masės burių pakraščiuose.

Reumatinio endokardito galimos pasėkmės

Gali būti pažeisti visi vožtuvai, dažniausiai mitralinis ir aortos

Burės ir pusmėnuliniai vožtuvėliai suauga, deformuojasi – įgyta širdies yda.

Vyrauja vožtuvo nesandarumas arba angos stenozė

Kai yra angos stenozė, dėl perkrovos spaudimu hipertrofuoja proksimalinė širdies dalis. Balkšvos, fibroziškos burės, sustorėjė, fibroziiški vožtuvų siūlai.

Kai nesandarumas – perkrova tūriu (Cor bovinum)

Reumatinis miokarditas

Reumatinės granulomos
gali būti pažeidžiami kardiomiocitai
ūminis širdies nepakankamumas

Kai eiga latentinė
vyrauja fibroplastinė reakcija

Visų miokardo pažeidimų baigtis – miokardo fibrozė
progresuoja širdies nepakankamumas

Reumatinis perikarditas

Serozinis - negausus imuninių ląst. kiekis, hiperemija, minkštųjų audinių edema.

Fibrininis - gausus fibrino kiekis padengiantis pažeistus perikardo lapelius.

Fibrozuojantis - j.a. proliferacija ir tarp perikardo lapelių susidarančios j.a. sąaugos.

Reumatinis vaskulitas

Imunokompleksinis pobūdis - kraujagyslių sienelės uždegimas.

Baigtis – kraujagyslių sienų sklerozė

Reumato komplikacijos

Sergant ūminiu reumatu – ūminis širdies nepakankamumas (dėl miokardito)

Dėl endokardito formuojasi širdies ydos – chroninis širdies nepakankamumas . Būtina širdies ydų korekcija

Tromboembolinės komplikacijos (iš pasieninio endokardo)

Dėl vaskulitų – trombozė ir infarktas

Infekcinis endokarditas

Reumatoidinis artritas

smulkiųjų sąnarių: sinoviocitų ir gaurelių nekrozė, panuso susidarymas, fibrozinės-kaulinės ankilozės, reumatoidiniai mazgeliai

Sisteminė raudonoji vilkligė – kraujagyslių

Reumatoidinis artritas: morfologija

Reumatoidinius mazgelius sudaro fibrinoidinės nekrozės židiniai apsupti imuninės sistemos ląst. makrofagai, histiocitai

ESENCIALINĖ (PIRMINĖ) SISTEMINĖ, ARBA ARTERINĖ,

HIPERTENZIJA (90-95 %)

Liga, kuriai būdingas ilgalaikis nuolatos padidėjęs AKS (>140/90mmHg).

Patologija, priklausanti nuo veiksnių sutrikdančių širdies tūrio ir totalinio arteriolių pasipriešinimo tarpusavio pusiausvyrą

Kompleksas pažeidimų, kurių priežastis nežinoma.

Būklė, kuriai būdingas nuolatos padidėjęs AKS - arterinis kraujo spaudimas.

PUSIAUSVYRĄ TARP ŠIRDIES TŪRIO IR TOTALINIO ARTERIOLIŲ PASIPRIEŠINIMO TRIKDO

• Stresas

• Gausus valgomosios druskos vartojimas

• Nutukimas

• Mažas fizinis aktyvumas

• Estrogenai

• Individualus genetinis polinkis

PAGRINDINĖS ESENCIALINĖS (PIRMINĖS)

HIPERTENZIJOS ATSIRADIMO HIPOTEZĖS

• Defektyvi natriurezė (genetika)- silpnėja Na+išsiskyrimas per inkstus-susilaiko daugiau skysčio-didėja minutinis tūris- didėja periferinė vazokonstrikcija (kad apsaugoti nuo hyperperfuzijos) – didėja AKS.

• Padidėjusi vazokostrikcija dėl

– Elgsenos veiksnių – padidėjusio vazokonstrikcinių medžiagų (angiotenzino II, renino, katecholaminų, endotelinų, tromboksano ir kt.) kiekio

– Padidėjęs kraujagyslės lygiųjų raumenų ląstelių jautrumas dėl ląstelių membranų natrio ir kalcio transporto genetinio defekto

ANTRINĖ, ARBA SIMPTOMINĖ, HIPERTENZIJA (5-10 %), KAI YRA:

• Inkstų patologija

– Ūminis ir chroninis glomerulonefritas

– Chroninis pielonefritas

– Hidronefrozė

• Endokrininės sistemos patologija

– Cushing’o sindromas

– Feochromocitoma

– Akromegalija

– Hipertireozė (skydliaukės hiperfunkcija)

• Preeklampsija ir eklampsija

• Neurogeninės priežastys

– Centrinės nervų sistemos patologija, kai padidėjęs intrakranialinis spaudimas

(navikas, uždegimas, trauma ir kt.)

• Vaistai - didina kraujospūdį

– Gliukokortikoidai

– Kontracepciniai vaistai

– Kiti vaistai (pvz., ciklosporinas)

KOMPENSACINIAI PROCESAI:

Koncentrinė hipertrofija (be dilatacijos) - lemiamas hemodinamikos

kompensacijos veiksnys.

KS siena storėja simetriškai

KS perkrova spaudimu

•KS siena storėja simetriškai

•Padidėję kardiomiocitai (skersmuo)

•Perivaskulinė/intersticinė miokardo

fibrozė (vyrauja I t.kolagenas)

•Blogėja KS prisipildymas diastolėje

(diastolinė disfunkcija)

MORFOLOGINĖ RAIŠKA:

ARTERIJŲ POKYČIAI

Medija sustorėja dėl lygiųjų raumenų hipertrofijos ir

hiperplazijos

Daugėja kolageno ir elastino skaidulų medijoje

Intima storėja dėl kolageno sintezės

Arteriolių hialinozė

Nekrozuojantis arteriolitas

Hipertenzinė arteriosklerozė, ypač smulkiųjų kraujagyslių -

arteriolosklerozė

Medijos ir intimos pokyčiai siaurina arterijos spindį

Dažniausiai pažeidžiamos inkstų, širdies, smegenų,

antinkščių, kasos ..... arterijos

MORFOLOGINĖIŠRAIŠKA:

arterijų pokyčiai

ARTERINĖS HIPERTENZIJOS

KOMPLIKACIJOS

• Hemoraginis insultas (plyšus arterijai i hemoragija, dėl aukšto kraujospūdžio, negydoma)

• Kongestinis širdies nepakankamumas

• Hipertrofija padidina staigios mirties grėsmę (6x)

• Greitėja vainikinių arterijų aterosklerozė - sisteminės širdies ligos progressavimas.

• Aortos sluoksniavimasis ( kai į arterijos sieną patekęs kraujas plinta atskirdamas medijos struktūras ir sienoje pagal jos išilginę ašį susidaro netikras spindis.

ATEROSKLEROZĖ (atheros – košelė, sclero – kietas) –

išplitę židininiai vidinio arterijų sluoksnio sustorėjimai –

aterosklerozinės plokštelės. Jas sudaro nusėdę kraujo

riebalai ir židiniškai išvešėjęs jungiamasis audinys.

Dažniausiai pažeidžiamos stambiosios ir vidutiniosios

(elastinio ir elastinio-raumeninio tipo) arterijos: aorta ir

stambiosios aortos šakos, širdies vainikinės, smegenų,

kojų, pasaito bei inkstų arterijos.

Aterosklerozė: rizikos veiksniai

Hiperlipoproteinemija (MTLP)

Sumažėjusi tolerancija gliukozei

Arterinė hipertenzija

Peroralinių kontraceptikų vartojimas

Rūkymas

Homocisteinemija

Psichiniai veiksniai

Amžius

Lytis (vyrai)

Stresas

ATEROSKLEROZINIŲ PAŽEIDIMŲ RAIDA

• Endotelio ląstelių pažeidimas. Pažeidimas dažniausiu:

židininis, lengvas - sutrikdantis tik ląstelių funkciją ir daug rečiau - ryškus, kai ląstelės nusilupa, dažnesnis arterijų išsišakojimų, atšakų bei vingių srityse.

• Kraujo plokštelių bei baltųjų kraujo kūnelių (monocitų, T limfocitų) prikibimas prie arterijos sienos, jų emigracija į poendotelinį sluoksnį ir augimo faktorių išskyrimas). Makrofagų (putotųjų ląstelių) kaupimasis intimoje. Putotosios ląstelės, kurių telkiniai intimoje sudaro plika akimi matomus lipidinius ruoželius, arba dėmes.

• Lygiųjų raumenų ląstelių proliferacija ir jungiamojo audinio sintezė. Proliferuojančios lygiųjų raumenų ląstelės produkuoja neląstelinius jungiamojo audinio komponentus: kolageną (I tipo) ir elastines skaidulas bei proteoglikanus . Susidaręs jungiamasis audinys supa susikaupusius lipidus ir sudaro aterosklerozinės plokštelės fibrozinį stogelį. Makrofagų paviršiaus receptoriai, vadinamieji “‘rijikai”, pažįsta į intimą patekusius, oksidavusius mažo tankio lipoproteinus ir suima juos.

• Lipidų kaupimasis (fiksuojasi prie proteoglikanų – konkuruoja su augimo faktoriais). skiriamasis aterosklerozinio pažeidimo požymis. Manoma, kad lipoproteinų intimoje nusėda todėl, jog šie susilaiko, fiksuodamiesi prie įvairių arterijos sienos struktūrų.

• Arterijos sienos hipoksija, ląstelių pažeidimas, apoptozė ir nekrozė. Progresuojant ateroskleroziniams pažeidimams, dėl prasisunkusių plazmos komponentų paplatėja poendotelinis tarpas ir padidėja difuzijos atstumas, iki kraujagyslės sienos centre esančių ląstelių. Taip pat daugiau suvartojama deguonies (ypač putotųjų ląstelių cholestei metabolizavimo ciklui). Dėl šių priežasčių mažėja deguonies parcialinis spaudimas arterijos sienos audiniuose. pasireiškia hipoksija.

Pažeistas endotelis

ATEROSKLEROZINIAI PAŽEIDIMAI

Lipidinis ruoželis, arba dėmėlė

Bet koks intimos pažeidimas, gerai nusidažantis sudanu IV ir nepereinantis į kitus arterijos sienos sluoksnius. Jų aptinkama beveik visokio amžiaus. Riebalai susikaupę po endoteliu putotosiose ląstelėse ir giliai intimoje arti medijos.

Fibrozinė plokštelė

Standus, blizgantis, blyškiai pilkos spalvos, asimetriškas, plokštelės formos intimos iškilimas, iš dalies arba visiškai nusidažantis sudanu IV arba kitais riebaluose tirpstančiais dažais, be kraujosruvų, trombozės, išopėjimo arba kalcinozės. susidaro, kai daugiau lipidų pradeda kauptis giliai intimoje ir virš lipidų daugėja jungiamojo audinio. Pagrindinis jos komponentas yra naujai pasigaminęs jungiamasis audinys. Tiriant mikroskopiškai, po plokštelės paviršiuje išvešėjusiu jungiamuoju audiniu matyti riebalų (dalis jų putotosiose ląstelėse) ir amorfinių masių (suirusių skaidulų struktūrų), cholesterolio kristalų (parafininiuose preparatuose baltų

Komplikuota plokštelė

Plokštelė, kurioje yra kraujosrūva arba trombozė su kalcio nuosėdomis arba be jų. Tai išopėjusios, su įtrūkusiu ar plyšusiu fibroziniu stogeliu bei intraintiminiais ir(arba) pasieniniais trombais,. įžnai su kalcio nuosėdomis aterosklerozinės plokštelės.

Kalcinozė

Ploteliai, kuriuose matomos arba čiuopiamos kalcio nuosėdos, be kraujosruvų, išopėjimų arba trombozės. Kalcio nuosėdų aptinkama plokštelės lipidinėje šerdyje ir fibroziniame stogelyje.

Iškilieji pažeidimai

Fibrozinės, komplikuotos plokštelės ir kalcinozė kartu. santykiškai didelė lipidinė šerdis (ateroma) ir gana plonas ją dengiantis jungiamojo audinio stogelis.

ATEROSKLEROZĖ, KAIP LIGA

• Aterosklerozinė stenozė- spindžio skerspjūvio ploto, užimto ath plokštelės procentas (> 75proc. ryški stenozė) - audiniai nepakankamai aprūpinami krauju (deguonimi), jų chroninė ischemija

• Pažeistas plokštelę dengiančios intimos vientisumas - plokštelės erozavimasis, įtrūkimas arba plyšimas ir intraintiminė, pasieninė bei obturacinė trombozė sukeliama ūminė ischemija ir regioninė nekrozė (infarktai). Trombo atitrūkimas g.sąlygoti mikroembolizaciją

• Arterijų spazmas ir funkcinė dinaminė (praeinančioji) stenozė progresuojant aterosklerozei, dėl endotelio ląstelių pažeidimo gali sutrikti jų produkuojamų vazodilatacinių (prostaciklino bei azoto oksido (NO)) ir vazokonstrikcinių (endotelinų) medžiagų pusiausvyra bei iš agregavusių kraujo plokštelių išsiskirti vazokonstrikcinių medžiagų (tromboksano A2).

• Arterijų aneurizma - medija (pvz., aortos) ties aterosklerozinėmis plokštelėmis gali atrofuotis bei išplonėti

ATEROSKLEROZĖ KAIP LIGA:

STABILI ATEROSKLEROZINĖ PLOKŠTELĖ

ATEROSKLEROZĖ KAIP LIGA:

ATEROSKLEROZINĖS PLOKŠTELĖS PLYŠIMAS

Dėl susikaupusių aterosklerozinių plokštelių arterijų sienos storėja, kietėja. Tolydžio didėjant plokštelėms, pamažu siaurėja arterijų spindis - stenozė. Dėl to audiniai nepakankamai aprūpinami krauju (deguonimi) ir pasireiškia jų ischemija.

AORTOS ATEROSKLEROZĖ

ATEROMINIŲ MASIŲ EMBOLIJA

Aneurizma

GALVOS SMEGENŲ ARTERIJŲ

ATEROSKLEROZĖ

ANEMINIS INFARKTAS (INSULTAS)

PASAITO ARTERIJŲ ATEROSKLEROZĖ:

HEMORAGINIS INFARKTAS

KOJŲ ARTERIJŲ ATEROSKLEROZĖ

SAUSOJI GANGRENA

SAUSOJI IR ŠLAPIOJI GANGRENA

SERGAMUMAS ŠIRDIES VAINIKINIŲ

ARTERIJŲ ATEROSKLEROZE

Vyrai dažniausiai serga 6-ame dešimtmetyje

• Moterys dažniausiai serga 8-dešimtmetyje

ŪMINĖ ISCHEMINĖ ŠIRDIES LIGA

MIOKARDO INFARKTAS

• Dėl sutrikusios regioninės kraujotakos susidaręs 0,5 cm ir didesnio skersmens koaguliacinės miokardo nekrozės židinys

• Jo atsiradimui svarbiausia dinamiška sąveika tarp stenozuojančios nestabilios aterosklerozinės plokštelės ties įtrūkusia, plyšusia ar erozuota aterosklerozine plokštele vykstančios trombozės irgalbūt praeinančiosios (laikinosios) vazokonstrikcijos, t.y. kraujagyslių spazmo.

Patogenezė. Pagal pažeidimo gylį skiriamas transmuralinis, apimantis daugiau ½, širdies sienos storio, ir netransmuralinis, arba poendokardinis, miokardo infarktas - iki l/2 sienos storio. Jų patogenezinis mechanizmas gerokai skiriasi.

Transmuralinis infarktas

(elektrokardiografiškai dažniausiai Q bangos) 90-95% atvejų susijęs su maitinančios tą sritį ateroskleroziškai pakitusios arterijos spindžio tromboze, dažniausiai obturacinc. Trombų paprastai susidaro įyškiai (daugiau kaip 75%) susiaurėjusiame segmente, neretai išopėjus ar plyšus nestabiliai aterosklerozinei plokštelei. Dėl to šis infarktas dar vadinamas tromboziniu infarktu

Netransmuralinis, poendokardinis infarktas

Netransmuralinis, poendokardinis infarktas (elektrokardiografiškai dažniau šiai ne Q bangos) pasireiškia kaip raumens hipoperfuzijos išdava, paprastai tada, kai yra ryški (rečiau vidutinė) visų magistralinių vainikinių arterijų stenozė. Tai stenozinis infarktas. Kartais gali būti trombozė, dažniau pasieninė. Be mechaninių kliūčių kraujui pritekėti, gali ture:,reikšmės sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje (pvz., anemija, apsinuodijimas CO, sumažėjęs įkvepiamo O, kiekis, pasunkėju?. 0 2 difuzija pro pakitusias plaučių kapiliarų membranas ir kt.) arba patologiškai padidėjęs jo poreikis miokarde (pvz., širdie' raumens hipertrofija, tirotoksikozė ir kt.

INFARKTO SRITIES KITIMAI

Vėliau branduoliai išsiempia, pailgėja, jame atsiranda lyg griovelis, branduolys tirpsta arba pasidaro fibroziškas, kol galiausiai visai išnykssta. Raumeninės skaidulos suplonėjusios ir vingiuotos.

Makroskopiškai - pažeista sritis nepakitusi arba marga (dėl hiperemijos ir blyškesnių pažeisto miokardo plotelių).

MIOKARDO INFARKTO LOKALIZACIJA

Jei pažeista dešinioji vainikinė arterija jos obstrukcija sukelia užpakalinį infarktą pereinant ir į pertvaros užpakalinį infarktą 30proc.

Kairės apsukinės vainikinės arterijos šaka sukelia šoninės ir kartais apatinės dalies infarktą 20 proc

Kairioji priekinė nusileidžiančiosios arterijos obstrukcija : greita mirtis, priekinis infarktas apie 50 proc.