Orvosi biokémia 14.hét

Írja fel a Szirtuinok (SIRT) által katalizált reakciót nevekkel (rövidítésekkel)

A szirtuinok (SIRT-ek) NAD⁺-dependens dezacetilázok.

• Protein-Lys-Ac = acetilált lizin oldallánc

• NAM = nikotinamid

• OAADPR = O-acetil-ADP-ribóz

Írja fel a neuronokban képződő GABA prekurzor vegyületének képletét!

A glutamát képlete:

C5H9NO4

Nevezze meg, működésük alapján milyen típusú ioncsatornák találhatóak az idegsejteken! Adjon a felsorolt csatorna típusokra egy-egy példát!

1. Feszültségfüggő (voltage-gated) ioncsatornák

   • A membránpotenciál változására nyílnak.

   • Példa: feszültségfüggő Na⁺-csatorna.

2. Ligandfüggő (kémiailag kapuzott) ioncsatornák

   • Valamilyen neurotranszmitter vagy ligand kötődése nyitja őket.

   • Példa: nikotinos acetilkolin receptor.

3. Mechanikai ingerre nyíló (mechanoszenzitív) ioncsatornák

   • Nyomás, feszülés vagy deformáció hatására nyílnak.

   • Példa: Piezo-csatornák.

4. Szivárgási (leak) csatornák

   • Általában folyamatosan nyitva vannak, a nyugalmi membránpotenciál fenntartásában fontosak.

   • Példa: K⁺ leak csatorna.

5. Másodlagos hírvivő által szabályozott ioncsatornák

   • Intracelluláris mediátorok (pl. cAMP, cGMP) szabályozzák őket.

   • Példa: cGMP-függő Na⁺-csatorna a retinában.

Nevezze meg a mátrix metalloproteinázok négy különböző csoportját!

1. Kollagenázok

   • pl. MMP-1, MMP-8, MMP-13

2. Gelatinázok

   • pl. MMP-2, MMP-9

3. Sztromelizinok (stromelysinek)

   • pl. MMP-3, MMP-10

4. Membránhoz kötött MMP-k (MT-MMP-k)

   • pl. MT1-MMP / MMP-14

Melyik mátrix metalloproteinázok vesznek részt az áttétképződés folyamatában?

Az áttétképződésben főként a bazálmembrán és az extracelluláris mátrix lebontásában szereplő mátrix metalloproteinázok vesznek részt, különösen:

• MMP-2 (gelatináz A)

• MMP-9 (gelatináz B)

LAMP-1 (Lysosome-associated membrane protein-1)

Funkció: védi a lizoszóma membránját a hidrolitikus enzimek károsító hatásától, valamint szerepet játszik a vezikuláris forgalomban és autofágiában.

LAMP-2 (Lysosome-associated membrane protein-2)

részt vesz az autofágiában, különösen a chaperon-mediált autofágiában (CMA), továbbá a lizoszóma–autofagoszóma fúzióban.

Nevezzen meg négy fehérjét, melyek patológiás elváltozása kimutatható a Parkinson-kór egyes

típusai esetén!

1. α-szinuklein (α-synuclein)

   • Lewy-testek fő alkotója.

2. Parkin

   • E3 ubiquitin-ligáz; mutációja familiáris Parkinson-kórt okozhat.

3. PINK1 (PTEN-induced kinase 1)

   • Mitokondriális minőségellenőrzésben és mitofágiában szerepel.

4. DJ-1 (PARK7)

   • Oxidatív stressz elleni védekezésben vesz részt.

Nevezzen meg két, poszttranszlációsan módosult fehérjét, melyek megjelenése jellemző az

Alzheimer-kór patomechanizmusában!

1. β-amiloid (Aβ) peptid

   • Az APP (amyloid precursor protein) kóros proteolitikus hasításával keletkezik.

   • Extracelluláris amiloid plakkokat képez Alzheimer-kórban.

2. Tau-fehérje (hiperfoszforilált tau)

   • Kórosan hiperfoszforilált formában jelenik meg.

Nevezzen meg négy olyan érzékelés fajtát, melynek jelátvitelében nem vesz részt G-fehérje!

1. Tapintás / mechanikai érzékelés

   • mechanoszenzitív ioncsatornák közvetítik.

2. Hallás

   • a belső fül szőrsejtjeinek mechanikai ioncsatornái vesznek részt benne.

Gyors szinaptikus ingerületátvitel

• pl. nikotinos acetilkolin receptor, ami ligandfüggő ioncsatorna.

4. Hőérzékelés / fájdalomérzékelés egy része

   • TRP ioncsatornák (pl. TRPV1) közvetítik.

A különböző ízérzékelések közül melyek G-fehérje által közvetítettek?

• Édes ízérzés

• Keserű ízérzés

• Umami (aminosavas, pl. glutamát) ízérzés

Nevezze meg a Bcl fehérjecsalád két, funkció szerinti alcsoportját és adjon mindegyikre egy-egy

példát!

1. Antiapoptotikus (sejthalált gátló) Bcl-fehérjék

   • Funkció: gátolják a mitokondriális apoptózist, stabilizálják a külső mitokondriális membránt.

   • Példa: Bcl-2

2. Proapoptotikus (sejthalált elősegítő) Bcl-fehérjék

   • Funkció: elősegítik a mitokondriális membrán permeabilizációját és a citokróm c felszabadulását.

   • Példa: Bax

Mi a frataxin biológiai szerepe?

A frataxin egy mitokondriális fehérje, amelynek fő biológiai szerepe a vas-homeosztázis és a vas–kén (Fe–S) klaszterek biogenezisének szabályozása.