8. NP chondrom, osteom, sarkomy, chordom

Jaké jsou benigní kostní nádory

osteogenní (osteom, osteoidní osteom), chondrogenní (enchondrom, osteochondrom)

jaké jsou maligní kostní nádory

osteogenní (osteosarkom (low grade, high grade)), chondrogenní (chondrosarkom)

Osteom (definice)

Benigní nádor z kompaktní či spongiózní kosti; typicky na kostech lebky nebo v paranasálních dutinách, vypadá jako rostoucí hrbolek

Gardnerův syndrom

Polypóza tlustého střeva + mnohočetné osteomy lebky + fibromatóza.

Osteoidní osteom (charakteristika)

Malý uzel (< 2 cm) v kortikalis dlouhých kostí; typický pro děti a adolescenty.

Klinický projev osteoidního osteomu

Intenzivní noční bolesti, které mizí po podání NSAID (např. Aspirinu).

Nidus (osteoidní osteom)

Vaskularizované kulovité ložisko s aktivními osteoblasty tvořícími trámce osteoidu.

Enchondrom (lokalizace)

Poměrně běžný benigní nádor postihující krátké kosti rukou a nohou (články prstů) -> projev zduřením

Ollierova choroba (enchondromatóza)

Vývojová porucha osifikace (dyschondroplázie); mnohočetné enchondromy a riziko chondrosarkomu.

Osteochondrom (epidemiologie)

Nejčastější benigní kostní tumor; postihuje zejména děti a mladé dospělé.

Patogeneze osteochondromu

Vzniká z buněk růstové ploténky v metafýzách dlouhých kostí (hlavně kolem kolene).

Makroskopie osteochondromu

Kostěný výrůstek na povrchu kosti krytý chrupavčitou čepičkou.

Morfologie chrupavčité čepičky

Chrupavka podléhající enchondrální osifikaci; přechází v trámce pletivové a lamelární kosti.

Chondrogenní nádory (definice)

Nádory produkující chrupavčitou matrix (např. enchondrom, osteochondrom).

Diferenciální diagnóza enchondromu

V krátkých kostech může imitovat chondrosarkom (atypie), ale chybí extraoseální šíření.

Heparan sulfát (vztah k osteochondromu)

Modulátor osifikace; jeho absence (inaktivace genů) vede ke vzniku osteochondromu.

Osteosarkom (definice)

Maligní kostní nádor charakterizovaný nekontrolovanou proliferací osteoblastů a tvorbou osteoidu.

kategorie low grade osteosarkomu

parosteální, periosteální, low grade centrální

Parostální osteosarkom

Low-grade tumor na zadní ploše distálního femuru; anastomozující trabekuly lemované osteoblasty.

Periosteální osteosarkom

Low-grade tumor na povrchu diafýzy tibie; obsahuje okrsky atypické chrupavky a osteoid.

Konvenční (centrální) osteosarkom

Nejčastější primární maligní kostní tumor (po myelomu); bimodální věková distribuce (10–20 a 60–80 let).

Predilekční lokalizace osteosarkomu

Metafýzy dlouhých kostí, typicky v oblasti kolene (distální femur, proximální tibie).

Etiopatogeneze osteosarkomu

Může vzniknout de novo, po ozáření, v terénu Pagetovy choroby nebo u Li-Fraumeniho syndromu.

Krajkový osteoid (lace-like)

Klíčový diagnostický mikroskopický znak konvenčního osteosarkomu.

Codmanův trojúhelník

RTG nález: prostor mezi kortikou a periostem nadzvednutým rostoucím tumorem.

Klinický průběh osteosarkomu

Extrémně agresivní růst, progresivní bolest, časné metastázy do plic.

Terapeutický protokol (osteosarkom)

Předoperační chemoterapie -> chirurgická resekce (endoprotéza) -> pooperační chemoterapie.

Varianty konvenčního osteosarkomu

Osteoblastický, chondroblastický a fibroblastický (dle převažující složky matrix).

Přežití u lokalizovaného osteosarkomu

Při včasném záchytu (bez metastáz) je pětileté přežití kolem 70 %.

Sarkomatoidní dediferenciace

Transformace low-grade osteosarkomu do vysoce agresivního high-grade sarkomu.

Nizko-stupňový (low-grade) centrální osteosarkom

Vzácná varianta v dřeňové dutině s podobnou histologií jako parostální typ.

Chondrosarcoma (epidemiologie)

3. nejčastější primární maligní kostní tumor; typicky u pacientů nad 50 let.

Konvenční chondrosarkom (makro)

Splývající bělavé noduly chrupavky s modrými odlesky; destruují kortikální kost.

Primární vs. sekundární chondrosarkom

Primární vzniká de novo; sekundární na podkladě enchondromu nebo osteochondromu.

Grading chondrosarkomu

Nejdůležitější prognostický ukazatel; dělí se na G1 (low), G2 (intermediate) a G3 (high).

Diferenciální diagnóza (krátké kosti)

Odlišení od enchondromu na prstech: chondrosarkom roste invazivně do měkkých tkání.

Dediferencovaný chondrosarkom

Vysoce maligní bifázický nádor (LG chondrosarkom + HG nediferencovaný sarkom).

Chordom (původ)

Vzniká z embryonálních zbytků notochordu (struna hřbetní).

Predilekční lokalizace chordomu

Sakrokokcygeální oblast (křížová kost), těla obratlů a sfenookcipitální oblast (lební baze).

Fyzaliformní buňky

Patognomický znak chordomu: velké buňky s výrazně vakuolizovanou cytoplazmou.

Klinický průběh chordomu

Roste pomalu, ale je chemorezistentní a špatně operovatelný; velmi špatná prognóza.

Terapie chordomu

Chirurgická resekce a radioterapie; slibné výsledky vykazuje Imatinib (inhibitor tyrozinkinázy).

Klinika chondrosarkomu

Dlouhodobý průběh, intermitentní bolest (horší v noci), časté lokální recidivy.