Biochimie : Métabolisme des Acides Aminés

Ces flashcards couvrent les concepts fondamentaux du métabolisme des acides aminés, incluant le cycle de l'azote, les réactions de transamination et désamination, le cycle de l'urée, ainsi que les pathologies associées comme la phénylcétonurie.

Proteos

Terme grec signifiant "le premier" ou "essentiel", à l'origine du mot protéine.

Dénutrition protéino-énergétique

État pathologique résultant de l'impossibilité de stocker des protéines en tant que réserves, contrairement aux glucides et aux lipides.

Acides aminés essentiels (Indispensables)

Acides aminés que l'organisme est incapable de synthétiser et qui doivent être fournis par l'alimentation (Mets Le Dans La VaLyse Il Phé Trop D’his-Thoire).

Acides aminés semi-essentiels

Acides aminés comme la Cystéine et la Tyrosine, produits à partir d'acides aminés essentiels (Méthionine et Phénylalanine respectivement).

Fixation biologique de l'azote

Processus biochimique où les bactéries réduisent le diazote atmosphérique $N \equiv N$ en ammoniac grâce au système nitrogénase.

Transamination

Réaction au cœur du métabolisme des AA consistant à transférer un groupement amine d'un AA vers un acide $\alpha$-cétonique, catalysée par des aminotransférases.

Phosphate de pyridoxal (PALP)

Cofacteur dérivé de la vitamine B6, indispensable au fonctionnement de toutes les aminotransférases en formant une base de Schiff intermédiaire.

Désamination

Réaction libérant l'ammoniac $NH_3$ toxique à partir d'un acide aminé, principalement réalisée par la L-glutamate déshydrogénase (GLDH).

Glutamine (GLN)

Acide aminé circulant permettant de transporter l'azote de la périphérie vers le foie de manière non toxique.

Glutamate (GLU)

Acide aminé pivot produit par les organes périphériques, non circulant, servant de carrefour pour le métabolisme azoté.

$\gamma$-glutamyl-transférase ($\gamma$-GT)

Enzyme membranaire hépatique impliquée dans le cycle du glutathion pour l'entrée des AA dans la cellule et marqueur de l'intoxication alcoolique chronique.

Marasme

Forme aiguë de dénutrition protéino-énergétique résultant d'une carence d'apport lente et progressive.

Kwashiorkor

Forme de dénutrition protéino-énergétique survenant brutalement, classiquement après le sevrage du lait maternel.

Glutathion (GSH)

Tripeptide ($\gamma$-Glutamyl-Cystéinyl-Glycocolle) agissant comme antioxydant et transporteur d'acides aminés, nécessitant 2 ATP pour sa synthèse.

ALAT (Alanine aminotransférase)

Enzyme cytosolique relativement spécifique du foie, servant de marqueur de cytolyse hépatique.

ASAT (Aspartate aminotransférase)

Enzyme majoritairement mitochondriale présente dans le foie, le cœur et le muscle, dont l'augmentation est un marqueur de cytolyse sévère.

Cycle Alanine-Glucose

Coopération métabolique entre le muscle et le foie permettant le transport de l'azote vers le foie et la production de glucose par néoglucogenèse en période de jeûne.

Uréogenèse

Voie métabolique hépatique de détoxification de l'ammoniac produisant de l'urée, composée de 2 étapes mitochondriales et 3 étapes cytoplasmiques.

Carbamyl-phosphate synthétase I

Enzyme mitochondriale catalysant la première étape du cycle de l'urée, étant l'étape la plus régulée du processus.

Ammoniogenèse

Voie métabolique exclusivement rénale activée par l'acidose pour éliminer les protons $H^+$ sous forme d'ions ammonium $NH_4^+$.

Créatine-phosphate (Créatine-P)

Première source d'énergie musculaire synthétisée par coopération entre le rein, le foie et le muscle à partir de Glycine, Arginine et Méthionine.

Phénylcétonurie (PCU)

Déficit héréditaire en phénylalanine hydroxylase empêchant la transformation de la phénylalanine en tyrosine, entraînant une accumulation toxique de métabolites dans le cerveau.

LAT1

Transporteur utilisé par la phénylalanine et d'autres acides aminés neutres pour pénétrer dans le cerveau, saturé en cas de phénylcétonurie.

Réaction anaplérotique

Réaction qui "nourrit" un cycle métabolique, comme la synthèse d'oxaloacétate ou de fumarate pour le cycle de Krebs.