Digestive pathology

Ulcères gastriques.

1) Diagnostic

2) risque lymphome et carcinome par rapport àH.Pylori

Helicobacter heilmanii

2) moins fort

Un dd de la maladie coeliaque

CIVD

Syndrome associés à l’atrésie de l’oesophage

• Down

• VATER

1) Nom

2) syndrome associé

3) risque tumoral

4) Histo

1) Web oesophagien

2) Plummer Vinson : anémie ferriprive, dysphagie, webs oesophagiens

3) au carcinome épidermoïde de l’oesophage et du Pharynx

4)

• Lame fibromusculaire recouverte des deux côtés par épithélium malpighien

• Pas de couche musculaire

1) Nom

2) maladies associées

3) histo

1) Ring

2) Sclérodermie, oesophagite à éosinophile, reflux

3)

• Lame fibromusculaire recouverte des deux côtés par épithélium malpighien

• Présence de couche musculaire

1) diagnostic

2) histologie

3) associations causale

1) oesophagite disséquante

2)

• Couche superficielle de l’épithélium éosinophyle, pycnotique avec détachement

• Couche plus profonde de l’épithélium normal avec inflammation parfois présente

3)

• Médicaments

• fumée

• Maladies bulleuses

• strictures

Lésion bulleuse de l’oesophage

1) diagnostic

2) histologie

3) IFD

1) Pemphigus vulgaris

2)

• Lyse suprabasale

• Row of tombstones

• Bulle ulcère

3)

• Dépôts de C3 et IgG intercellulaires

1) diagnostic

2) histologie

3) IFD

1) Pemphigoïde bulleuse

2)

• Lyse jonction dermo-épidermique

• Eosinophiles

3) Dépôts linéaires de C3 et IgG au niveau de la membrane basale

Dermatoses pouvant atteindre l’oesophage

• Pemphigoïde bulleuse

• Pemphigus vulgaris

• Steven Johson, erythème multiforme

• Lichen plan

Cut off oesophagite à éosinophiles

>15/hpf

1) Diagnostic

2 )Cut off

3) associations

1) Oesophagite lymphocytaire

2) 20-50, il faut que ça soit non équivoque

3)

• Crohn

• Lichen Plan

• Hypothyroïdisme

• Maladies rhumatologiques

Lésion oesophage

1) Diagnostic

2) histo

1) polype fibro-inflammatoire

2)

• Muqueuse malpighienne

• Inflammation lympho-plasmocytaire

• Stroma parfois en pelure d’oignons

Oesophage, diagnostic

Acanthose glycogénique

Oesophage de Barrett

1) niveaux de dysplasie

2) types de dysplasie

1)

• Négatif

• indéfini

• bas grade

• haut grade

2)

• Intestinale

• fovéolaire

• dysplasie des cryptes (dysplasie dans les cryptes et maturations en surface, photo)

• dysplasie dentelée

Classification de Siewert des adénocarcinomes de l’oesophage

Sievert 1 : 5 à 1cm en dessus de la JOG

Sievert 2 : 1 à -2 (versant estomac) cm de la JOG

Sievert 3 : -2 à -5 de la JOG

FR cancer de la JOG

• Barrett

• Reflux

• Homme

• Obésité

• Tabac

• Génétique

grading des adénocarcinomes

G1 : >95% de glandes

G2 : 50 à 95%

G3 : moins de 50%

Altération moléculaires adénocarcinome oesophage + biomarqueurs

• TP53 (early)

• NOTCH1 (early)

• HER2 amplification (late, targetable)

• PD-L1 (targetable)

• perte SMAD4 : late

TNM oesophage

T1a : envahit lamina propria ou MM

T1b : envahit sous-muqueuse

T2 : envahit muscularis propria

T3 : envahit l’adventice + graisse péri-oesophage

T4a :

• Plèvre

• Péricarde

• Péritoine

• Diaphragme

• Veine azygos

T4b :

• Autre

N1 : 1-2 ggl

N2 : 3 à 6gll

N3 > 7

Tumeur de l’oesophage

1) Diagnostic

2) Histologie

1) Carcinome verruqueux (sous type d’épidermoïde)

2)

• Pas d’atypies

• Exophytique

• Pushing

Tumeur de l’oesophage

1) Diagnostic

2) Histologie

1) Carcinome sarcomatoïde (sous type d’épidermoïde)

2)

• Mélange entre malpighien et fusiforme

• Parfois différenciation sarcomateuse

• Croissance polypoide

Tumeur de l’oesophage

1) Diagnostic

2) Histologie

1) Carcinome épidermoïde basaloïde

2)

• Basaloïde solide

• Nécrose

• Pas lié à HPV

Moléculaire carcinome épidermoïde esophage

• TP53

• EGFR

• Inactivation CDKN2A

1) Quelle est la tumeur neuro-endocrine la plus fréquente de l’oesophage

2) quelles sont les sous-types

3) IHC

1) NEC (NET très rares à ce niveau)

2) small cell et large cell

3) Chromo (parfois focal ou nég), synapto et TTF1+ (70%)

Moléculaire mélanome des muqueuses

• Mutations Kit

• Mutations BRAF plus rare que cutané

• Pas de signature UV

1) Cellules normales de l’antre

2) Différence avec muqueuse du cardia

Glandes muqueuses

G cells au niveau du cou des glandes :

• Aspect en oeuf au plat

• sécrète la gastrine

2) Dans le cardia il n’y a pas les G cells

Muqueuse oxyntique

1) 3 types de cellules importantes

1)

Cellules pariétales

• Aspect éosinophile

• Sécrètent acide

• Sécrèetent FI

Cellules principales (zygmogène)

• Violet

• Sécrètent pepsinogène

• Sécrètent lipase

Cellules ECL (entérochromaffine like)

• Neuroendocrines

1) Diagnostic

2) Causes

1) Gastropathie réactionnelle

2)

• Médicaments

  • AINS

  • IPP

  • Mycophénolate mofetil

  • Doxycicline

  • Chimiothérapie

  • Radiothérapie

  • Iron pill

• Infectieux

  • CMV

  • Adenovirus

• GVHD

• Vasculaire

  • ischémie

  • GAVE

  • Hypertension portale

• Chimique

  • Alcool

  • Toxique

Diagnostique

Iron pill gastropathy

diagnostic

gastropathie sur doxycycline

diagnostic, estomac

Gastropathie d’hypertension portale

Diagnostic et aspect endoscopique

GAVE

• Vaisseaux tortueux

• thrombi de fibrine

• saignements sévères

aspect de watermelon à l’endoscopie

Estomac, diagnostic

Gastropathie à adénovirus

Causes principales de la gastrite atrophique et noms

• H. Pylori : gastrite atrophique multifocale (MAGA)

• Gastrite atorphique auto-immune

Critères d’hyperplasie neuroendocrine dans la gastrite autoimmune

o   Hyperplasie des cellules neuroendocrines.

§  Hyperplasie simple >2SD de l’habitude,

·    Linéaire =clusters de au moins 5cellules

·    Micronodulaire = nodules de <150um

·    >5micronodules ensemble = hyperplasie adénomatoïde

§  Dysplasie : nodules de >150um sans membrane basale

§  NET : >0,5mm

1) Diagnostic

2) différence avec gastrite atrophique (d’un point de vue de l’atrophie)

3) association

1) Gastrite collagène

2)

• ici type pseudopylorique, rarement intestinale

• Pas d’hyperplasie des ECL

3)

• Sprue collagénique

• Entérite collagène

• Médicaments (sartans)

1) Seuil pour la gastrite lymphocytaire

2) associations

1) autour des 25/30 lymphocytes/100 cellules

2)

• Coeliaquie

• CIVD

• Médicaments (saratans, AINS)

• H pylori

• entérite lymphocytaire

• lymphome

• Crohn

1) Diagnostic

2) risque

1) Kayexalate

2) Perforation, ulcération

Patient avec oedèmes

1) diagnostic

2) clinique et physiopatho

3) histo

4) particularité en pédiatrie

1) maladie de Ménétrier

2)

• hypersécrétion de mucus

• hyposécrétion d’acide

• hypoprotéinémie

3)

• Hyperplasie fovéolaire massive au niveau du corps et du fundus

• atrophie des glandes oxyntiques

• Léger infiltrat inflammatoire chronique

• Fibres musculaires verticales

4) Peut être en lien avec CMV

Biopsie gastrique

1) diagnostic

2) clinique et physiopathologie

3) histologie

1) Syndrome de Zollinger ellison

2)

• Hypersécrétion de gastrine ectopique (gastrinome)

• Hypersécrétion d’acide

• hyperplasie des cellules entérochromafine-like

3)

• Hyperplasie des cellules pariétales (fundus, corps)

• Hyperplasie des cellules entérochromafine-like

• Ulcères peptiques

Polype gastrique

1) Diagnostic

2) Localisation, fréquence et contexte

3) histologie

4) A rechercher

1) Polype hyperplasique

2)

• surtout antral

• 2ème type de polype gastrique le plus fréquent

• associé aux gastrites et gastropathies

3)

• Surface lobulée pouvant être érodée

• Dilatation kystique et structures papillaires des cryptes

• Stroma oedémateux, infiltrat mixte

• Muscle lisse irradiant dans le chorion

• Parfois formation de pseudosignet ring cells et pseudogoblet cells

4)

• Métaplasie intestinale

• Dysplasie

• H. Pylori

Lésion polypoïde de l’estomac

1) diagnostic

2) définition

1) gastrite kystique profonde/polypoïde

2) dilatation des glandes dans la sous-muqueuse

Polype de l’estomac

1) diagnostic

2) contexte, localisation

3) Histologie

1) polype fundique

2) IPP, syndromes (FAP, GAPPS, MAP) , fundus

3)

• Dilatation des glandes oxyntiques

Lésion polypoïde estomac

1) diagnostic

2) différence avec dysplasie

3) types histologiques + différences majeures

4) moléculaire

1) Adénome gastrique de type fovéolaire

2) lésion polyoïde pas plate

3) type intestinal et fovéolaire

Fovéolaire

• Epithélium cubique fovéolaire avec goutte de mucine apicale PAS+

• Moins de risque de dégénérer

• Formes syndromiques : FAP, GAPPS

Intestinal

• Comme dans l’intestin

4)

• APC, KRAS, HER2, p53, indépendant du type

Polype gastrique

1) diagnostic

2) contexte

3) histo

4) IHC typique

5) moléculaire

1) adénome des glandes pyloriques

2) souvent avec gastrite atrophique

3)

• Se trouve dans la muqueuse oxyntique

• Tubules groupés

• Aspect en verre dépoli

• Dysplasie de haut grade fréquente (architecture, cytologie, stroma myxoïde) voir photo

4) MUC6 (différenciation pylorique)

5) mutations KRAS, GNAS

Polype de l’estomac

1) diagnostic

2) histo

3) risque

4) dd si invasion dans la sous-muqueuse

1) adénome à glandes oxyntiques

2)

• Muqueuse oxyntique

• Tubules serrés de différenciation oxyntique (chief cells, parietal cells, neck cells)

• surmonté par des fovéoles

3)

• Transformation en fundic gland adenocarcinoma

4) adénocarcinome vs herniation

Dysplasie gastrique

1) FR

2) catégories selon classification de vienne

3) types de dysplasie

1)

• HP

• atrophie

• métaplasie intestinale

• syndrome

2)

• négatif pour dysplasie

• indéterminé pour dysplasie

• bas grade

• haut grade

• intramuqueux

3)

• intestinale

• fovéolaire

• dentelée

FR adénocarcinome estomac

Atrophie

Helicobacter pylori

EBV

diète

tabac

génétique : GAPPS, CDH+

Sous type d’adénocarcinome gastrique

• tubulaire

• papillaire

• à cellules peu cohésives

• à stroma lymphoïde

• mucineux

• micropapillaire

• hépatoïde

• fundique

Immuno de l’adénocarcinome de l’estomac

CK7+

CK20-

GATA3+

EBV (selon le sous type)

Microsatellites

E-cadhérine (perte si peu cohésif)

PD-L1

HER2

Moléculaire adénocarcinome de l’estomac

Sous groupes et signature

EBV+ : PIK3CA mutations, HER2 amplifications, perte CDKN2A

MSI

stabilité génomique : CDH1, claudine 18

Instabilité chromosomique : p53, HER2, EGFR, activation de RAS

cancers de l’estomac non adénoarcinome

• Adénosquameux

• épidermoïde

• indifférencié

• gastroblastome

• neuroendocrine

TNM estomac

Tis : in situ, pas d’invasion du chorion

T1a : invasion du chorion ou de la muculaire muqueuse

T1b : Invasion sous muqueuse

T2 : invasion musculeuse

T3 : invasion sous-séreuse

T4a : invasion séreuse

T4b : invasion autres structures

N0 : pas de métastases ggl

N1 : 1-2 ggl métastatiques régionaux

N2 : 3 à 6

N3a : 7 à15

N3b : plus de 16

Condiute en cas de carcinome épidermoïde de l’estomac

• Exclure un oesophage

• Exclure une métastase

Définition adénosquameux estomac

>25% de squameux

tumeur de l’estomac chez jeune patient

1) Diagnostic

2) Histologie

3) IHC

4) moléculaire

1) Gastroblastome

2) Biphasique

• Cellules épithéliales rondes

• Cellules mésenchymateuses

3) Kératines, CD10 parfois focal

Négatifs : CD117, DOG1, Desmine, AML, S100, Chromo, synapto

4)

Fusion Malat1-Gli1

Décrire la boucle physiologique de la régulation de sécrétion d’acide dans l’estomac

Décrire les 3 types de NET avec

• Type de muqueuse

• mécanisme physiopathologique

• quantité d’acide

• quantité de gastrine

• pronostique

• fréquence

Type I :

• Contexte de gastrite atrophique

• Hyperplasie des cellules G

• Hypochlorydrie

• Hypergastrinémie

• Le plus courant

• Pronostique bon

Type II :

• Zollinger Ellison dans le MEN1 : gastrinome du pancreas ou de l’intestin grêle

• Hyperchlorydrie avec hyperplasie des cellules pariétales

• Hypergastrinémie

• Pas d’hyperplasie des cellules G

• Pronostique et potentiel métastatique moyen

Type III :

• Muqeuse normale

• sporadique

• potentiel métastatique élevé

Définition :

• NETG1

• NETG2

• NETG3

• NEC

• MINEN

• MANEC

G1 : <2mitoses/2mm2, Ki67<3%

G2 : 2-20 mitoses/2mm2, Ki67 3-20%

G3 : plus de 20mitoses/2m2, Ki67>20%

NEC : haut grade, nécrose (small et large cell type), mutation RB et P53

MINEN : NET + adénocarcinome

MANEC : NEC + adénocarcinome

Infection du colon droit

• Yersinia

• Campylobacter

• tuberculose

• salmonelle

Infections du colon gauche

Syphilis

Gonorhée

Lymphogarnuloma venerum

1) Diagnostic

2) organismes responsable et contexte

1) colite pseudomembraneuse

2) C. Difficile, shigella, E.coli

Ulcère au niveau de l’iléon

1) diagnostic + étiologie

2) localisation

3) histologie

1) Yersiniose, Yersinia histolytica

2) Iléon, appendice

3) granulomes suppuratifs, colite auto-limitée

Site d’infection du GI préférentiel pour les mycobactéries

• Valve iléocécale

• Jejunum

• Colon

Patient HIV avec lésions au niveau du rectum

1) diagnostic et étiologie

2) que faire en 1er lieu

3) Histologie

1) Lymphogranuloma venerum (chlamydia trachomatis)

2) exclure co-infection avec autres MST (syphilis)

3)

• Plasmocytose

• Granulomes occasionnels

• architecture en principe préservée

1) Diagnostic

2) quel test faire

1) Spirochétose

2) IHC pour treponema pallidum

Patient avec malabsoprtion, diarrhée, arthralgies

1) diagnostic + etiologie

2) histologie

3) localisation

4) DD mycobactéries atypies

1) Whipple, tropheryma whipplei

2)

• Macrophages PAS+ dans le chorion

• Villosités distendues et applaties

• lipodistrophie du chorion (photo)

3) grêle, mais tout le GI peut être touché

4) PAS+, Ziehl négatif pour le whipple

jeune patient avec diarhée

1) diagnostic

2) Histologie

1) infection à adénovirus

2)

• inclusion en verre dépoli, peu visibles

• goblet cells avec noyau en croissant

Patient avec colite

1) diagnostic

2) Histologie

3) colorations

1) Cyrptosporidium (parasite)

2)

• petites boules sur les antérocytes

• Colite aigüe

3) Giemsa, Gram Ziehl

Patient HIV

1) diagnostic

2) histologie

1) cryptosporidium

2) petites boules dans les entérocytes, parasite intracellulaire

Patient avec colite

1) diagnostic

2) histologie

1) entamoeba histolytica

2)

• ulcère en forme de flasque (photo)

• Cytoplasme PAS+

• erythrocytes phagocytes

Patient avec diarrhée

1) diagnostic

2) site préférentiel

3) histologie

1) strongyloides

2) intestin grêle (site de maturation des vers)

3) vers, inflammation neutrophiles et éosinophiles

Diarrhée

1) diagnostic

2) histologie

1) schistosomiase

2)

• Cellules géantes multinucléées

• Granulomes non nécrosants

• Oeufs parfois calicfiés

Patient avec diarrhée

1) diagnostic

2) site préférentiel

3) histologie

1) giardia lamblia

2) intestin grêle

3)

• Normale ou aplatissement des villosités

• Giardia dans la lumière

• Si absence de plasmocytose dans le chorion, rechercher CIVD

Jeune femme avec malabsorption. Biopsie duodenale

1) Diagnostic

2) population

3) sérologies

4) fond génétique

1) Coeliaquie

2) jeunes femmes surtout

3) anticorps anti-transglutaminase, anti-endomysium, anti-gliadine

4) HLA DQ2 et DQ8

1) Triade histologique de la maladie coeliaque

2) classification de Marsh-Oberuber

3) IHC à faire dans un cas de primodiagnostic

1)

• Lymphcytose intraépithéliale >25 IELs/ 100 entérocytes

• Hyperplasie des cryptes : ratio villosités/cryptes <3/1

• atrophie villositaire

2)

• 1) lymphocytose intra-épithéliale

• 2) 1+ hyperplasie des cryptes

• 3a) 2+ atrophie légère

• 3b) 2+ atrophie modérée

• 3c) 2+ atrophie sévère

3)

• CD3, CD4, CD8

Complication de la coeliaquie

1) coeliaquie réfractaire (faire CD3, CD5, CD4, CD8, TCR)

2) lymphome (EATL)

3) carcinome

Différentiel coeliaquie

Parasite (giardia)

Bactérie (HP)

Médicaments : AINS

Auto-immun : Crohn

Malabsorption : sprue tropicale

Sprue collagénique

CIVD : peu de plasmocytes + Giardia

entérite à éosinophiles

Whipple

1) Aspects évocateurs d’une gastroenterocolite à éosinophiles

2) dd gastroenterocolite à éosinophiles

1)

• Beaucoup d’éosinophiles

• Eosinophiles intraépithéilaux

• Abcès à éosinophiles

• Eosinophiles dans la muscularis mucosaie

2)

• Médicaments

• Parasites

• MICI

• Mastocytose

• Churg strauss

• H. Pylori

• Allergies

GVHD

1) aigu vs chronique

2) quel type de greffe

3) caractéristiques histologiques

4) cut offs

5) grading GVHD aiguë dans le colon

6) DD

1) - ou + de 100 jours

2) moelle > > organes solides

3)

• Apoptoses

• Crypt dropout (photo)

• agrégats de cellules neuroendocrines (plus résistantes)

• inflammation légère à modérée

4)

• Colon : au moins 6 apoptoses pour 10 cryptes adjacentes

• estomac : au moins 2 poptoses pour 10 cryptes adjacentes

5)

•   <1 apoptose/10 crypte = négatif

•    1-6 apoptoses/10 cryptes = indéterminé

•     >6 apoptoses/10 cryptes et pit dropout

6 )

• Virus (adenovirus, CMV)

• Mycofenolate mofetil

• Checkpoint inhibitors

• Préparations coliques

• chimiothérapie

caractéristiques histologiques d’une colite ischémique

• Oedème et congestion

• Desquamation/nécrose de la muqueuse

• glande flétries, exhausted

• fibrose/hyalinisation du chorion

caractéristique histologique d’une colite radique

Aigue (<6mois)

• Inflammation éosinophile

• Apoptoses

• perte de la mucosécrétion

Chronique (>6mois)

• fibroblastes atypiques

• vaisseaux hyalinisés

• fibrose du chorion

• troubles architecturaux

1) diagnostic

2) histologie

3) cut off

1) colite lymphocytaire

2)

• lymphocytose intraépithéliale

• changement dégénératifs de l’épithélium de surface

• inflammation du chorion

• pas de troubles architecturaux

• Distribution patchy

3) >20IELs/100 entérocytes

1) diagnostic

2) histologie

1) colite collagène

2)

• bande fibreuses sous épithéliale de plus de 10um

• vaisseaux, globules rouges, cellules inflammatoires entrappées

• lymphocytose intraépithéliale faible

• inflammation du chorion

• altération et détachement de l’épithélium de surface

polype du rectum

1) diagnostic

2) entités regroupées

3) caractéristiques histologiques

1) syndrome du prolpasus muqueux

2)

• prolapsus muqueux

• ulcère rectal solitaire

• colite cystique profonde

• polype inflammatoire cap

3)

• Hyperplasie des cryptes avec tortuosité

• misplacing de cryptes dans la musucularis mucosae ou la sous muqueuse ± dilatation (colite cystique profonde)

• plus ou moins inflammation de la lamina propria ou de la surface (cap)

• Désorganisation de la muscularis mucosae et fibres musculaires lisses verticalisées

Maladie de Hirshprung

1) définition

2) distribution

3) HIstologie et IHC

1) aganglionose des plexus myentériques et sous muqueux.

2) toujours rectal puis remonte

3)

• aganglionose des plexus

• hypertrophie des nerfs sous muqueux

• Perte de la calrétinine dans les filets nerveux

Quels sont les critères histologiques discriminants majeurs entre UC et Crohn ?

RCH

• Distribution continue diffuse , rectum +

• Inflammation superficielle : muqueuse et sous muqueuse

• Plasmocytose basale

• pas de granulomes vrais

Crohn

• Distribution discontinue : skip lesions

• Creeping fat

• Inflammation transmurale sur pièce

• Granulomes

Formes particulières de RCH

Interrompue sous traitement

rectal sparing chez enfant

Quesciente (que troubles architecturaux)

backwash ileitis

types de dypslasie non conventionnelle dans les IBD et risque

Paneth cell : bas risque

hypermucineux : haut risque

crypt cell : haut risque

Goblet cell deficient : haut risque

serrated (SSL, TSA ou NOS) : comme les lésions conventionnells

DD pouchite, Crohn, cuffite

• Superficiel + neutrophiles + pouch seul → Pouchitis

• Profond + granulomes + extension à la pre-pouch ou iléon afférent → Crohn

• Muqueuse rectale UC-like → Cuffitis

Patient avec colostomie. Aspect inflammatoire du colon en aval.

1) Diagnostic

2) Signes histologiques

1) Colite de diversion

2) -              Hyperplasie du MALT

-              Dystrophies architecturales

-              Dégénérescence de l’épithélium de surface

-              Inflammation mixte chronique active

Diagnostic

Pneumatosis coli

1) Diagnostic

2) Origine

1)Pseudolipomatosis coli

2) Suite à une endoscopie

1) Diagnostic

2) colo spéciale

1) melanosis coli

2) PAS+

1) diagnostic

2) coloration +

1) pseudomelanosis coli

2) Bleu de prusse

Adénome ampullaire

1) types morphologiques

2) pièges fréquents

3) DD majeur

4) syndromes associés

1)

• Intestinal

• pancréatobiliaire

• mixte

2)

• Adénocarcinome pas échantilloné fréquent

• Extension intraductale sans invasion

3) IAPN : survient dans les canaux au sein de l’ampoule alors que l’adénome vient de l’épithélium de surface de l’ampoule

4) FAP, Lynch, MYUTH

Adénome du grêle non ampullaire

1) sous-type

1)

• Classique

• pyloric gland

• serrated

Adénocarcinome du gêle non ampullaire

1) conduite importante

2) FR

3) Moléculaire et particularité par rapport au CRC

4) histologie

1)

• Exclure une métastase CRC, pancreas, ampullaire

• Identifier l’épicentre macroscopiquement

2)

• Crohn (iléon)

• Maladie coeliaque (jejunum, duodenum)

• Lynch

• FAP

• Peutz Jeghers

3)

• APC (plus rare que CRC)

• TP53

• KRAS

• dMMR : plus souvent que dans le CRC

4) type CRC

• Médullaire

• Singet ring

• adenosquameux, Minen etc…

Adénocarcinome grêle ampullaire

1) sous types et courte description

2) FR

1)

• intra-ampullaire : associé à IAPN, meilleur pronostique

• ampullaire ductal : petites glandes atypiques pancréatobilaire, scirreux, mauvais pronostique

• péri-ampullaire duodénal (pas vraiment un ampullaire du coup) : intestinal, associé à adénome

• ampullaire NOS : inclassable

2) Lynch, FAP, Peutz-Jeghers