La sclérose en plaques

Définition de la sclérose en plaques

• maladie auto-immune donc elle fait intervenir le système immunitaire qui se retourne contre soi

• Il n’y a pas de cible clairement identifié mais c’est une maladie auto-immune parce que dans les lésions il y a des éléments du système immunitaire et surtout dans un endroit où normalement il y en a peu

• C’est une maladie inflammatoire ou la conséquence est une démyélinisation, une inflammation et quand un neurone va être inflammé il va souffrir et dégénérer d’où le terme de maladie dégénérative

• C’est une maladie spécifique du système nerveux central donc elle touche uniquement le système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerf optique)

épidémiologie de la sclérose en plaques

• tous les sujets jeunes, elle se déclare entre 20 et 40 ans

• Cause multifactoriel

• Chiffre :

  • 3 millions dans le monde

  • 120 000 en France

• Ce n’est pas une pathologie rare ni fréquente, c’est la deuxième cause du handicap du sujet jeune

• C’est une maladie progressive dans le sens où elle cumule les lésions, les dégâts dans l’encéphale donc au fur et à mesure du temps même si au début le patient ne ressent pas forcément les lésions qui s’ajoute au niveau tissulaire c’est un patient que si on le traite pas va accumuler les lésions et donc accumuler le handicap

• Souvent 25 ans après le début de la maladie, 50 % des patients utilisent un fauteuil pour le déplacement, une étude à montrer qu’elle représentait jusqu’à 7 année d’espérance de vie en moins par rapport à la population générale

Répartition géographique de la sclérose en plaques

• Plus on s’éloigne de l’Équateur, plus on se rapproche des pôles plus on rencontre de patients ayant la sclérose en plaques

  • On parle donc de gradient pôle équateur

• C’est pathologie concerne majoritairement les jeunes mais principalement la jeune femme le sexe ratio : 3F/1H

  • Le sexe ratio a augmenté avec le temps une des explications et portée par le tabac

Facteurs de risques de la sclérose en plaques

• Facteur de risque fort

  • exposition à EBV: l’un des plus forts facteurs de risques mais ce n’est qu’un facteur de risque parce que plus de 95 % d’entre nous ont été exposés mais on aura pas tous une sclérose en plaques

    • Cependant dans la population ayant des sclérose en plaques plus de 99 % ont été exposés à le bébé c’est donc nécessaire mais pas suffisant

  • Tabagisme actif et passif : très important parce que prévention possible par le patient

    • Le tabagisme passif chez l’enfant multiplie par deux le risque de développer plus tard une SEP

• Facteur de risque moins robuste

  • Hypovitaminose D

  • Susceptibilité génétique : plus on est proche génétiquement de la personne ayant la sclérose en plaques, on a 20 fois plus de risques d’avoir une sclérose en plaques

Physiopathologie de la sclérose en plaques

• Il y a une rupture de la barrière hématoencéphalique qui normalement doit être fermé

  • Elle s’ouvre par un processus inflammatoire qui se passe probablement en périphérie, des cellules en périphérie vont s’activer notamment des cellules de limitées ils vont passer la barrière hématoencéphalique qui va enclencher dans le système nerveux central toute une cascade Pro inflammatoire

  • Cette activation va conduire au passage de macrophage avec des cellules présentatrice d’antigènes, il y aura cognition entre macrophage et cellule T en enclenchant la fabrication de différentes cytokines et de différents anticorps faisant différents dégâts sur la myéline qui entoure la neurones

  • En enlevant la Méline on va blesser le neurone et enclencher des lésions et un vieillissement plus précoce

Histologie d’une plaque de sclérose en plaques

• Rond blanc : vaisseau, autour de celui-ci il y a un amas de cellules mononucléées, beaucoup de macrophages et de lymphocytes

• À l’intérieur de cette plaque c’est ballonisé, c’est démyélinisée

  • on va surtout d’abord des macrophages qui sont bourrés de myéline puis on retrouve des lymphocytes T et des lymphocytes B

Histoire de la maladie de sclérose en plaques

• lorsque le patient vient nous voir pour la première fois c’est lors de sa première poussée, on va voir la lésion responsable de la symptomatologie du patient et on va aussi voir d’autres lésions anciennes qui n’était pas symptomatologique

• Ils vont ensuite récupérer de sa poussée puis en faire une autre et encore une autre mais après ça va devenir de plus en plus rare et le patient va s’dégrader progressivement avec plein de poussées

• Au fur et à mesure le patient même si il ne ressent rien il se passe des choses les lésions s’accumulent même si le patient ne se rend pas compte

• Et cela va aboutir à une dégradation progressive du patient

Diagnostic de la sclérose en plaques

• il faut acquérir les critères de dissémination clinique temporelle et spatiaux

• En général le patient vient pour une poussée on va donc faire des images du système nerveux central, des I.R.M. cérébral ou moelle épinière qui vont montré la lésion et qui explique la symptomatologie du patient, on va aussi voir toute une histoire parce que le patient ne ressent rien

  • Le fait de démontrer qu’il y a différentes lésions disséminés dans l’espace et des lésions d’âge différentes démontrent que le patient a des lésions inflammatoire et qu’il y a possiblement une sclérose en plaques

• Une poussée de sclérose en plaques c’est un évènement clinique qui apparaît de façon continue sur au moins 24 heures et qui s’installe sur plusieurs heures/jour, généralement le patient explique qu’il arrive au maximum de ses symptômes sur une semaine à 10 jours

  • La poussée va durer plusieurs semaines il peut rentrer dans l’ordre où s’arrêter simplement au bout de 2/3 mois

• Quand la poussée s’arrête ou qu’elle récupère la lésion est faite et elle est toujours là

• Il faut savoir qu’il n’y a pas de sclérose en plaques sans plaques, quelqu’un qui fait une atteinte médullaire sans signe l’I.R.M. ce n’est pas une sclérose en plaques

• Donc 80 % des cas le patient vient pour un premier évènement si sa première consultation, il va récupérer ou non et puis refaire une poussée, dans cette forme remittante, il n’y a pas d’aggravation de l’handicap entre deux poussés

  • Dans 50 % des cas les patients passeront à une forme secondaire non progressives environ 10 ans après, moins de poussée mais avec des conséquences sur le handicap

• Les 20 % restants sont des formes où les gens ne se plaignent de rien de spécial car ils n’ont pas de poussée c’est souvent un syndrome médullaire très lent, très insidieux qui entraîne un retard diagnostic

Manifestation clinique d’une poussée de sclérose en plaques

• une névrite optique rétrobulbaire généralement unilatérale qui est le plus souvent douloureuse

• Syndrome médullaire progressive avec troubles vésico sphinctériens

• Atteinte de la fosse cérébrale postérieure

• Certains symptômes en dehors des poussées se rajoutent au syndrome et ne correspondent pas aux poussés : fatigue ou troubles cognitifs

Complications de la poussée de sclérose en plaques

• névrite optique rétrobulbaire

• Myélite : syndrome médullaire progressif inflammatoire

• Syndrome de la fosse cérébrale postérieur : syndrome cérébelleux, ataxie cerebelleuse

• Ophtalmologie internucléaire

Névrite optique rétrobulbaire

• attente visuelle mais pas ophtalmologique

  • Le patient ne voit rien et l’ophtalmologue non plus

• On retrouve classiquement

  • Baisse d’acuité visuelle progressive le plus souvent unilatérale qui peut être modéré mais qui dans 10 % des cas peut être sévère

  • Scotome central

  • Dyschromatopsie et diminution de la sensibilité au contraste

  • Douleur à la mobilisation du globe oculaire

  • Douleur rétro orbitaire ou péri orbitaire

  • signe de Marcus-Gunn: déficit afférents pupillaire

Myelite : syndrome médullaire progressif inflammatoire

• C’est un patient qui se plaint de déficit sensitive niveau moteur d’un membre ou plus en fonction de la localisation de la lésion, atteinte en général par corporelle, plus ou moins symétrique et qui peut être associé à des problèmes de déambulation

• On retrouve un tableau d’ataxie spasmodique, on a alors une atteinte cordonale postérieure

  • Paresthésie à type d’engourdissement, fourmillements, sensation de chaleur ou de froid

  • Troubles sensitif épicritique, proprioceptif responsable d’une marche ataxique talonnante

  • Signe de Lhermitte: décharges électriques à la flexion cervicale

• On retrouve également des troubles vésico sphinctérien

  • Vessie neurologique : dysurie, impériosité mictionnel, urinaire par hyperactivité vésical et/ou dyssynergie vésico-sphinctérienne

  • Constipation, impériosité annales, fuite fécale

  • Dyserection

• Retrouve également des lésions postéro latérales : atteinte cordonal postérieur et/ou syndrome pyramidale homolatéral avec déficit moteur, spasticité, R OT vif, Hoffman et Babinski

• Les lésions de sclérose en plaques : lésions de petite taille, méta Mėre, souvent multiples et latéralisée

• Pour différencier un syndrome médullaire d’origine tumorale ou inflammatoire on utilise I.R.M. médullaire et contexte clinique

Le système autonome pour la vessie et les intestins

• il se situe dans le noyau d’Onuf en bas de la moelle épinière dans le code médullaire, c’est une boucle autonome végétative qui sera informé par la vessie ou le sphincter que à partir d’une certaine quantité

• Ce système envoie un message ascendant du noyau jusqu’au cerveau pour en être conscient et c’est à ce moment que l’on a envie d’aller aux toilettes, puis une information descendante sera envoyée à nos striés pour commander une ouverture

• C’est voie ascendante et descendante vers un centre venant d’un centre seront impacté peu importe la lésion sur la moelle

Syndrome de la fosse cérébrale postérieure : syndrome cérébelleux, ataxie cérébelleuse

• deux formes

  • Statique avec

    • Hypotonie à la mobilisation passive qui participent à l’augmentation du polygone de sustentation

    • Danse des tendons

    • Élargissement du polygone de sustentation

  • Cinétique

    • Embardée bilatéral à la marche

    • Adiadococinesie: mauvaise coordination des mouvements alterné, dysmétrie avec hypermétrie

    • Syncinesie: mauvaise coordination des différents plans du corps

    • Poursuite oculaire saccadée

    • Dysarthrie cerebelleuse: vois scandé, ton contrôlé par le cervelet

ophtalmologie internucléaire

• on retrouve un tableau clinique lié à une atteinte du faisceau longitudinale médian, voie de conduction qui régente les noyaux du 6 et du 3 pour que la déviation des yeux soit conjuguée

• lors d’une atteinte du faisceau longitudinal médian on peut observer

  • Déviation conjuguée des yeux

  • Plaintes d’une diplopie associée à un défaut d’adduction qui entraîne un nystagmus compensateur

Autre tableau possible de poussée de la sclérose en plaques

• le patient peut aussi avoir

  • Une diplopie par atteinte du VI

  • Un syndrome vestibulaire central

  • Une atteinte du V, névralgie du V

• Les syndromes hémisphérique peuvent être révélateur mais moins classiquement

Progressive de la sclérose en plaques

• classiquement installation insidieuse d’un trouble de la marge, de l’équilibre, d’un déficit sensitivo moteur sur au moins un an sans pousser avec à l’examen clinique la possibilité de nombreux syndromes intriqué comme

  • Les troubles cognitifs associant des troubles mnésiques, troubles intentionnel, ralentissement de la vitesse de traitement de l’information

  • La fatigue

  • Le syndrome pseudo bulbaire : rire et pleurs spasmodique, troubles de dégustation avec conservation du réflexe nauséeux, dysarthrie

Drapeau vert et drapeau rouge de la SEP

Traitement de la sclérose en plaques

• c’est une maladie dont on ne guérit pas mais qui peut être contrôlé pour préserver la réserve neurologique fonctionnelle physique et cognitive