Fisiopatologia I - Uribe Cap 57 - Sindrome anemico

Sangre

1. Fluido que circula por todo el organismo a través del sistema circulatorio

2. Dos circuitos: General o Mayor; Pulmonar o menor

3. Es un tejido liquido compuesto por agua, sustancias organicas e inorganica disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres tipos de elementos formes o células sanguíneas: Globulos rojos, globulos blancos y plaquetas.

Anemia

La reducción de la concentracion de la hemoglobina dos desviaciones estándar por debajo de los niveles considerados normales para unda determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar.

*Mujeres y niños tienen 1g de Hb menos que los hmbres.

*Las personas que radican cerca del nivel del mar presentan valores de Hb inferiores que los individuos que viven en lugares de gran altitud.

La anemia es el resultado de

1. La disminución de la producción (depresión de la médula ósea)

2. Destrucción acelerada de hematíes (hemólisis)

3. Pérdida de hematíes (hemorragia)

Cantidad aproximada de Globulos rojos

5 millones

Cantidad aproximada de Globulos blancos

5000 - 10,000

Cantidad aproximada de Plaquetas

250,000

El plasma sanguíneo

Es la parte líquida de la sangre

1. Es salada, de color amarillento y en el flotan los demas componentes de la sangre

2. Transporporta los nutrientes absorbidos por el tracto GI y lleva los desechos del metabolismo celular al riñón para su eliminación.

3. Transporta hormonas y permite el intercambio de mensajeros químicos

4. Fascilita el intercambio de calor

5. Participa en el equilibrio electrlítico y acidobásico

Las proteínas plasmáticas principales son

1. Albumina (54%), globulinas y el fibrinógeno

2. Son los solutos más abundantes del plasma

3. Se forman en el hígado

Albúmina

1. La proteina plasmatica mas abundante, 54%

2. Contribuye a la presión osmótica del plasma, al mantenimiento de volumen sanguíneo y actúa como transportador de ciertas sustancias y como buffer de la sangre

Los 3 tipos de globulinas

1. Globulinas α: transportan bilirrubinas y esteroides.

2. Globulinas β: transportan hierro y cobre.

3. Globulinas γ: constituyen los anticuerpos del sistema inmunitario.

*Comprenden alrededor del 38% de las proteínas plasmáticas.

Fibrinógeno

1. Se convierte en fibrina en el proceso de la coagulación.

2. Constituye alrededor del 7%.

Eritrocitos

1. Globulos Rojos, Hematíes

2. Se encargan de la distribución de O2 molecular

3. Tienen forma de disco bicóncavo

4. No tienen núlceo → Celulas muertas

5. Contienen Hb - Pigmento rojo que les sirve para transportar O2 desde los pulmones a las células.

La médula ósea, una sustancia blanda localizada en la cavidad interna de los huesos, está formada por

1. Celulas hematopoyeticas

2. Capilares

3. Adipocitos

El bazo

1. Un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen

2. Produce linfocitos y controla la calidad de los glóbulos rojos de la sangre.

3. Participa en el sistema inmunitario, puesto que actúa como filtro de gérmenes e impurezas de la sangre que circula por su interior

Médula ósea y bazo

Cambios en recien nacidos y adultos

1. En el recién nacido, hay médula ósea activa en todos los huesos del esqueleto, pero con la edad, sobre todo a partir de la adolescencia, buena parte es reemplazada por tejido graso2

2. El bazo es un órgano situado en la parte superior izquier- da del abdomen que durante la vida uterina produce todo tipo de células sanguíneas, pero luego solo fabrica algunos glóbulos blanco

Las células hematopoyéticas progenitoras son

a. Totipotentes

b. Multipotentes

c. Unipotentes

b. Multipotentes

Las células hematopoyéticas progenitoras pueden diferenciarse en 10 tipos de células

1. Eritrocitos

2. Plaquetas

3. Neutrófilos

4. Eosinófilos

5. Basófilos

6. Monocitos

7. Linfocitos T

8. Linfocitos B

9. Celulas Nk

10. Celulas Dendriticas

El desarrollo y la diferenciación de las HSC requieren

1. Un soporte de factores de crecimiento celular

2. Un soporto soluble

3. El soporte celular es proveído por el hueso que las
   rodea, el estroma de la médula ósea y su microambiente

La red de canales vasculares o sinusoides presente en la cavidad de la médula ósea tiene dos funciones

1. Servir como un entramado adhesivo dentro del cual se desarrollan las células

2. Producción de factores hematopoyéticos o citocinas que se piensa que sostienen la vida, la proliferación y la diferenciación de las primitivas y las HSC

El microambiente hematopoyético o nicho

Las HSC no funcionan de forma aislada. Se encuentran dentro de un nicho hematopoyético, un microambiente especializado de la médula ósea que regula su supervivencia, proliferación y diferenciación.

Este nicho está formado por:

• Células estromales

• Osteoblastos

• Osteoclastos

• Células endoteliales

• Macrófagos

• Células madre mesenquimales (MSC)

• Matriz extracelular

• Fibras nerviosas simpáticas

Estas células producen citocinas y factores de crecimiento hematopoyético, indispensables para la formación normal de las células sanguíneas.

A. Nicho endóstico (endosteal niche)

Se localiza cerca de la superficie interna del hueso (endostio).

Características:

• Las HSC permanecen en estado de reposo o quiescencia.

• Favorece la autorrenovación de las células madre.

• Está estrechamente relacionado con los osteoblastos que expresan N-cadherina.

Función principal: conservar la reserva de células madre hematopoyéticas.

Nicho vascular

Se encuentra alrededor de los sinusoides vasculares de la médula ósea.

Características:

• Favorece la proliferación celular.

• Facilita la diferenciación.

• Participa en la movilización de células madre hacia la circulación sanguínea.

Función principal: producción activa de células sanguíneas.

¿Por qué son importantes las células estromales?

Las células estromales actúan como soporte estructural y funcional.

Sus funciones incluyen:

• Sostener físicamente las HSC.

• Secretar factores de crecimiento.

• Regular la proliferación y diferenciación celular.

• Mantener la hematopoyesis normal.

Sin este soporte, las HSC no podrían mantenerse ni generar células sanguíneas de manera adecuada

¿Cómo se identifican las HSC?

Al microscopio son prácticamente indistinguibles de otras células inmaduras.

Por ello se utilizan marcadores de superficie.

CD34

• Es el marcador más utilizado.

• Se expresa en HSC y células progenitoras hematopoyéticas.

CD38

• Se expresa en progenitores más maduros.

• Está ausente en las HSC más primitivas.

Por esta razón:

Las células hematopoyéticas más primitivas son:

CD34⁺ / CD38

El CD34 se usa para:

• Identificar células madre hematopoyéticas (célula madre/progenitora.)

• Cuantificar células para trasplante de médula ósea.

• Aislar progenitores hematopoyéticos en laboratorio.

Sin embargo:

• Las células CD34⁺ representan aproximadamente 2-5 % de las células nucleadas de la médula ósea.

• Las verdaderas HSC son mucho más raras: alrededor de 1 por cada 20 000 células medulares.

Por eso, la presencia de CD34 no garantiza que una célula sea una HSC verdadera; solo indica que probablemente pertenece a la población progenitora hematopoyética.

Las células madre hematopoyéticas más primitivas son:

CD34⁺ / CD38⁻

Esto significa:

• Tienen CD34 → pertenecen a la población madre/progenitora.

• No tienen CD38 → todavía no han comenzado a madurar significativamente.

Tipo de célula	CD34	CD38
Célula madre hematopoyética (HSC)	+	−
Célula progenitora más madura	+	+
Célula sanguínea madura	−	Variable

V o F: Las células sanguíneas se pro- ducen en cantidades diferentes según las necesidades y los factores reguladores

V

Citocinas

1. Factores de crecimiento similares a hormonas

2. Constituyen una familia de glucoproteínas que estimulan la proliferación, la diferenciación y la activación funcional de los diversos precursores de células sanguíneas en la médula ósea.

3. La mayoria son producidas por celulas del estroma de la medula osea - macrofagos, celulas endoteliales, etc.

Los principales factores de crecimiento que actúan en las células progenitoras programadas incluyen:9

• Eritropoyetina (EPO): producida por el riñón (90%) y el hígado (10%), estimula la producción de glóbulos rojos en la médula ósea.

• Factor estimulador de colonias de granulocitos y monocitos: estimula los progenitores de granulocitos, monocitos, eritrocitos y megacariocitos.

• Factor estimulador de colonias de granulocitos: estimula la proliferación de neutrófilos.

• Factor estimulador de colonias de macrófagos: induce la formación de colonias de macrófagos.

• Trombopoyetina: estimula la diferenciación de pla- quetas.

Factor estimulador de colonias de granulocitos y monocitos

Estimula los progenitores de granulocitos, monocitos, eritrocitos y megacariocitos.

Factor estimulador de colonias de granulocitos

estimula la proliferación de neutrófilos.

Trombopoyetina:

Estimula la diferenciación de pla- quetas.

Es el principal regulador de la producción de eritrocitos (EPO)

1. La oxigenación tisular (hipoxia tisular)

¿Qué ocurre cuando hay hipoxia?

Si los tejidos reciben poco oxígeno:

1. El riñón detecta la disminución de oxígeno.

2. Aumenta el factor inducible por hipoxia (HIF-1).

3. HIF-1 activa el gen de la eritropoyetina (EPO).

4. Se libera más EPO.

5. La médula ósea aumenta la producción de eritrocitos.

Producción de EPO

• Riñón: 90%

• Hígado: 10%

Tiempo de respuesta

• La EPO actúa en minutos u horas.

• Su efecto máximo ocurre antes de 24 horas.

• Los nuevos eritrocitos aparecen en sangre aproximadamente 5 días después.

Debido a la necesidad continua de reponer eritrocitos, las células eritropoyéticas crecen y se reproducen rápidamente, y su maduración está influida por el estado nutricional de la persona. Especialmente importante para la maduración eritrocitaria son dos vitaminas

1. Vitamina B12

   Necesaria para la síntesis de ADN.

2. Ácido fólico

   También indispensable para la síntesis de ADN.

   Si falta cualquiera de las dos:

   • Se altera la división celular.

   • Se producen eritrocitos grandes y anormales.

   • Aparece anemia megaloblástica.

   Alto rendimiento:

   Déficit de B12 o folato → anemia macrocítica/megaloblástica.

Síntesis de hemoglobina (Hb)

La síntesis de Hb comienza en los proeritroblastos y continúa incluso en los reticulocitos.

Formación del grupo hemo Paso 1

Succinil-CoA + glicina

↓

Forman un pirrol

Paso 2

4 pirroles

↓

Protoporfirina IX

Paso 3

Protoporfirina IX + hierro (Fe)

↓

Grupo hemo

Paso 4

Grupo hemo + globina

↓

Hemoglobina

Tipos de cadenas de globina

Las cadenas pueden ser:

• α (alfa)

• β (beta)

• γ (gamma)

• δ (delta)

¿Cuál es la hemoglobina predominante en el adulto?

HbA (α₂β₂).

Absorción de Hierro

El hierro se absorbe en el intestino delgado.

Una vez absorbido:

Se une a la transferrina, proteína encargada de transportarlo en la sangre.

Almacenamiento de Hierro

El exceso de hierro se almacena principalmente como:

Ferritina

Localización:

• Hígado

• Macrófagos

Ferritina = depósito de hierro.

Regulación de Hierro

Si hay mucho hierro almacenado

⬇ Disminuye la absorción intestinal.

Si hay poco hierro almacenado

⬆ Aumenta la absorción intestinal (hasta 5 veces).

La vida media de los hematíes es de

80-120 días, que es lo que duran circulando en el torrente sanguíneo antes de ser secuestrados y destruidos en el bazo.

*Las alteraciones del tamaño y la forma de los hema- tíes pueden comprometer su vida media

¿Qué sucede con el hierro de la hemoglobina cuando se destruye un eritrocito?

Se recupera y se reutiliza para formar nuevos eritrocitos.

¿Cuál es el destino del hierro liberado de la hemoglobina?

Regresa a la sangre y se reutiliza en la eritropoyesis.

¿Cuál es el destino de la porfirina de la hemoglobina tras la destrucción del eritrocito?

Porfirina → Biliverdina → Bilirrubina → Eliminación por la bilis.

VCM bajo, normal y alto:

<80 fL = Microcítica
80-100 fL = Normocítica
>100 fL = Macrocítica.

¿Cuál es el porcentaje normal de saturación de transferrina?

20-50%.

¿Cuál es el valor normal del VCM?

80-100 fL.

¿Qué mide el VCM?

El tamaño promedio del eritrocito.

¿Qué mide la HCM?

La cantidad promedio de hemoglobina por eritrocito.

¿Cuál es el valor normal de la HCMC?

31-36 g/dL.

¿Qué mide la HCMC?

La concentración de hemoglobina dentro del eritrocito.

¿Qué son los reticulocitos?

Eritrocitos jóvenes recién liberados por la médula ósea.

¿Cuál es el valor normal de hemoglobina en mujeres?

12-16 g/dL.

¿Cuál es el valor normal de hemoglobina en hombres?

13.5-17.7 g/dL.

¿Cuál es el hematocrito normal en mujeres?

36-48%.

¿Cuál es el hematocrito normal en hombres?

40-52%.

¿Cuál es la causa más frecuente de anemia en niños?

1. Aportes bajo de hierro en la dieta o defectos en la utilización del mismo (Ferropenia)

2. A causas congénitas en la síntesis de la Hb y de la estructura membranosa del eritrocito

3. Insuficiencias medulares constitucionales

¿Qué causas congénitas de anemia son frecuentes en la infancia?

Talasemias, hemoglobinopatías y esferocitosis hereditaria.

¿Qué insuficiencias medulares congénitas pueden causar anemia?

Anemia de Fanconi y disqueratosis congénita.

¿Cuál es la causa más frecuente de anemia en hombres adultos?

1. De origen ferropénico por perdidas de sangre a través de una enfermedad del tubo digestivo

2. Ej: Gastritis por medicamentos, alcohol

¿Cuál es la causa más frecuente de anemia en mujeres en edad reproductiva?

Trastornos menstruales

¿Cuáles son las principales causas de anemia en mayores de 65 años?

Las causas de la anemia se deben a procesos defectuosos en la cinética del hierro (ferropenia, anemia inflamatoria, leucemias, linfomas, mielomas y mielodis- plasias

Anemia + fiebre + linfadenopatías + esplenomegalia sugieren:

Enfermedad infecciosa o maligna.

Anemia + ictericia sugieren principalmente:

Hemólisis: hepatopatía crónica (hiperesplenismo)

Anemia + púrpura o sangrado sugieren:

Trombocitopenia, leucemia o trastornos de coagulación.

Anemia + trombosis (trombofilia) obligan a sospechar:

Malignidad oculta, síndrome antifosfolípido o hemoglobinuria paroxística nocturna.

¿Cuáles son los estudios básicos para investigar una anemia?

Biometría hemática y recuento de reticulocitos.

¿Cuál es el eje de la clasificación fisiopatológica de las anemias?

El recuento de reticulocitos.

¿Qué caracteriza a una anemia regenerativa?

Reticulocitos elevados.

¿Qué indica una anemia regenerativa?

Pérdida o destrucción aguda de eritrocitos (hemorragia o hemólisis).

¿Qué caracteriza a una anemia hiporregenerativa?

Reticulocitos bajos.

¿Qué indica una anemia hiporregenerativa?

Disminución de la producción medular (procesos crónicos).

¿Cuál es el eje de la clasificación morfológica de las anemias?

El volumen corpuscular medio (VCM).

VCM < 80 fL corresponde a:
➡ Anemia microcítica.

VCM 80-100 fL corresponde a:
➡ Anemia normocítica.

VCM > 100 fL corresponde a:
➡ Anemia macrocítica.

¿Cómo se explica la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de la anemia?

La anemia es un síndrome causado por la disminución del número de eritrocitos y/o de la hemoglobina, lo que reduce el aporte de O₂ a los tejidos (hipoxemia e hipoxia tisular). Como mecanismo compensador, se activan los quimiorreceptores centrales y renales, produciendo disnea, aumento de la actividad simpática con taquicardia, palpitaciones y vasoconstricción, además de incremento de la eritropoyetina (EPO) y de la eritropoyesis.

La disminución de eritrocitos y Hb ocasiona palidez de piel, mucosas, conjuntivas y lechos ungueales, mientras que la menor disponibilidad de O₂ reduce la producción de ATP, causando cefalea, debilidad, fatiga y síncope. La reducción de la viscosidad sanguínea puede originar un soplo sistólico, y en anemias graves o prolongadas el estado hiperdinámico puede llevar a hipertrofia cardíaca e insuficiencia cardíaca de alto gasto.

¿Qué causas frecuentes producen anemia macrocítica?

Déficit de vitamina B12, déficit de ácido fólico, alcoholismo, hepatopatía, hipotiroidismo, fármacos y síndromes mielodisplásicos.

¿Qué causas frecuentes producen anemia normocítica?

Anemia de enfermedad crónica, enfermedad renal, anemia aplásica, hemólisis y pérdida sanguínea aguda.

¿Qué causas frecuentes producen anemia microcítica?

Ferropenia, pérdida sanguínea crónica, talasemias y anemia sideroblástica.

¿Cuál es la principal causa de ferropenia en adultos?

Perdida cronica de sangre

¿Qué alteraciones morfológicas pueden observarse en la anemia ferropénica?

Anisocitosis y poiquilocitosis.

Anemia ferropénica

• Microcítica e hipocrómica (eritrocitos pequeños y pálidos por disminución de hemoglobina).

• Es la causa más frecuente de anemia en el mundo.

• Principalmente causada por pérdidas crónicas de sangre (menstruación, sangrado gastrointestinal).

• También puede deberse a aumento de requerimientos (embarazo, crecimiento) o baja ingesta.

• Laboratorio:

  • ↓ Hierro sérico.

  • ↓ Ferritina (mejor indicador de reservas de hierro).

  • ↑ Transferrina o capacidad total de fijación del hierro (TIBC).

  • ↓ Saturación de transferrina.

  • Reticulocitos bajos.

    • Debido a la falta de hierro, la médula ósea no produce eritrocitos y, por lo tanto, no hay reticulocitosis

• Puede presentar anisocitosis (tamaño )y poiquilocitosis (forma).

Anemia megaloblástica

• Macrocítica (VCM > 100 fL).

• Producida por déficit de vitamina B12 o ácido fólico.

• El defecto fundamental es la alteración de la síntesis de ADN y desarrollo anormal del nucleo, lo que impide la división celular normal.

• Se caracteriza por asincronía núcleo-citoplasmática: el citoplasma madura normalmente, pero el núcleo permanece inmaduro.

• En médula ósea aparecen megaloblastos.

• Existe hematopoyesis ineficaz, con destrucción de precursores eritroides dentro de la médula ósea.

• Déficit de B12:

  • Causa clásica: anemia perniciosa (déficit de factor intrínseco por mecanismo autoinmunitario).

  • También puede ocurrir por malabsorción ileal.

• Déficit de folato:

  • Asociado a dieta deficiente, alcoholismo, embarazo y algunos fármacos (metotrexato, fenitoína).

Anemia de las enfermedades crónicas (anemia inflamatoria)

• Generalmente normocítica y normocrómica, aunque puede volverse microcítica en fases avanzadas.

• Asociada a enfermedad cronicas o tumores: inflamación crónica, infecciones, cáncer, enfermedades autoinmunes e insuficiencia renal crónica.

• La inflamación aumenta la producción de hepcidina, proteína que regula negativamente el metabolismo del hierro.

• La hepcidina:

  • ↓ Absorción intestinal de hierro.

  • ↓ Liberación de hierro desde los macrófagos.

  • Produce hierro atrapado en los depósitos corporales.

• Laboratorio:

  • ↓ Hierro sérico.

  • Ferritina normal o ↑ (porque los depósitos están conservados).

  • ↓ o normal TIBC.

• Hay disminución de la respuesta medular a la EPO y menor producción efectiva de eritrocitos.

• También puede existir una ligera reducción de la vida media de los eritrocitos.

Cantidad de hierro en la dieta normal

La dieta normal contiene alrededor de 20 mg de hierro, de los cuales solo se absor- ben 1 o 2 mg en el duodeno y el yeyuno proximal

Los factores que contribuyen al estado hipoproliferativo están que

1. Alteraciones inducidas por la hepcidina en el metabolismo del hierro

2. Incapacidad para incrementar la eritropoyesis en respuesta a la anemia

3. Relativa disminución de la producción de EPO:

¿Qué es la hepcidina y cuál es su función?

La hepcidina es una proteína producida por el hígado que regula el metabolismo del hierro. Disminuye la absorción intestinal de hierro y bloquea la liberación de hierro desde los macrófagos y los depósitos corporales, causando hipoferremia (↓ hierro sérico).

Hepcidina ↑ = hierro secuestrado.

• ↓ Absorción intestinal de hierro.

• ↓ Liberación de hierro por macrófagos.

• ↓ Hierro sérico.

• ↑ o normal ferritina.

• Característica de la anemia de enfermedad crónica.

¿Cuál es el papel de la hepcidina en la anemia de las enfermedades crónicas?

La inflamación aumenta la producción de hepcidina, que atrapa el hierro en los macrófagos e impide su absorción intestinal, por lo que disminuye el hierro disponible para la eritropoyesis a pesar de que las reservas corporales de hierro son normales o elevadas.

Anemia aplásica:

Es una insuficiencia de la médula ósea causada por daño de las células madre hematopoyéticas, lo que provoca pancitopenia (↓ eritrocitos, ↓ leucocitos y ↓ plaquetas) y una médula ósea hipocelular.

Causas principales:

• Fármacos, sustancias químicas y radiación.

• Mecanismos autoinmunes o infecciones virales.

• Forma hereditaria: anemia de Fanconi.

Aplasia pura de eritrocitos

Es una alteración selectiva de la producción de eritrocitos.

• Las células madre son destruidas o dejan de funcionar.

• La médula se vuelve hipocelular (con pocas células).

• Disminuye la producción de las tres líneas celulares.

Consecuencia: Disminuye todo

• Eritrocitos → anemia.

• Leucocitos → infecciones.

• Plaquetas → sangrado.

• Asociada a parvovirus B19 y timoma.

¿Cuál es la forma hereditaria clásica de anemia aplásica?

Anemia de Fanconi.

¿Qué es la aplasia pura de eritrocitos?

Supresión selectiva de la producción de eritrocitos con leucocitos y plaquetas normales.

¿Cómo se encuentran los leucocitos y las plaquetas en la aplasia pura de eritrocitos?

Normal

¿Cuál es la causa más frecuente de aplasia pura de eritrocitos?

Supresión inmunitaria de la eritropoyesis.

Otros: Parvovirus B19 y Timona (Tumor)

Anemia aplasica vs Aplasia pura de eritrocitos

Anemia aplásica

• Médula ósea hipocelular.

• Pancitopenia.

• Falla de las células madre hematopoyéticas.

• Causas: fármacos, tóxicos, radiación, mecanismos inmunitarios.

• Forma hereditaria: anemia de Fanconi.

Aplasia pura de eritrocitos

• Solo disminuyen los eritrocitos.

• Leucocitos y plaquetas normales.

• Asociada a parvovirus B19 y timoma.

Perla de examen

Pancitopenia + médula ósea hipocelular = Anemia aplásica.

Anemia severa aislada + leucocitos y plaquetas normales = Aplasia pura de eritrocitos.

ANEMIA DE LA ENFERMEDAD RENAL

1. La anemia relacionada con la enfermedad renal crónica (ERC) de diferentes causas se caracteriza por la producción de EPO disminuida, y su gravedad es directamente proporcional al grado del daño renal, por lo que es de tipo normocítica y normocrómica.

   1. En algunos casos, pueden verse eritrocitos con membranas celulares fenestradas (células de Burr)

Anemia por hemorragia

La anemia por hemorragia ocurre por pérdida de sangre aguda o crónica. La gravedad depende de la cantidad y la velocidad de la pérdida.

• Si se pierde >30% del volumen sanguíneo, puede producirse choque hipovolémico.

• La pérdida de sangre disminuye el volumen circulante y el aporte de O₂ a los tejidos.

• Como compensación:

  • ↑ Actividad simpática (taquicardia y vasoconstricción).

  • ↑ Renina → retención de sodio y agua.

  • Se produce hemodilución, disminuyendo Hb y hematocrito.

  • ↑ Eritropoyetina (EPO) por hipoxia.

A los 4-6 días aparece reticulocitosis por aumento de la producción de eritrocitos.

Si se controla el sangrado y hay suficiente hierro, la recuperación ocurre en 3-4 semanas.

Las hemorragias crónicas pueden producir anemia ferropénica por pérdida continua de hierro.

Anemias hemolíticas

Las anemias hemolíticas se producen por la destrucción prematura de los eritrocitos. Como compensación, aumenta la producción de eritropoyetina (EPO) y aparece reticulocitosis.

Hallazgos de laboratorio característicos

• ↑ Reticulocitos.

• ↑ Bilirrubina indirecta (no conjugada).

• ↑ Lactato deshidrogenasa (LDH).

• ↑ Urobilinógeno urinario.

• ↑ Hemosiderina urinaria.

Tipos de hemólisis

Hemólisis extravascular
➡ Ocurre principalmente en el bazo (y en menor grado en el hígado) por acción de macrófagos.

Hemólisis intravascular
➡ Ocurre dentro de la circulación sanguínea.

¿Qué caracteriza a la esferocitosis hereditaria?

Trastorno hereditario (generalmente autosómico dominante) por defectos de proteínas del citoesqueleto eritrocitario (espectrina, anquirina, proteína 4.2 o banda 3) que produce esferocitos rígidos, atrapados y destruidos en el bazo, causando hemólisis extravascular.

¿Qué caracteriza a la eliptocitosis hereditaria?

Trastorno hereditario del citoesqueleto eritrocitario por defectos de la espectrina y proteínas asociadas, caracterizado por la presencia de eritrocitos elípticos u ovales; suele ser asintomático, aunque puede ocasionar hemólisis.

¿Qué caracteriza a la acantocitosis?

Alteración de los lípidos de la membrana eritrocitaria que produce eritrocitos con espículas irregulares (acantocitos), asociados con frecuencia a enfermedad hepática crónica y capaces de provocar hemólisis.