Pediatria

Miejsca/czynniki regulujące wzrastanie

podwzgórze

przysadka

czynniki wzrostu

inne hormony

gdzie odbywa się wzrost w kościach długich

płytka nasadowa (chrząstka wzrostowa)

kiedy największe przyrosty masy ciała

III trymestr i 1 r.ż.

Kiedy zaczyna się rozwijać tkanka tłuszczowa

ok. 14 tyg. życia płodowego

okresy krytyczne rozwoju tkanki tłuszczowej

1/2 r.ż. - zwiększona liczba i wielkość adipocytów

okres dojrzewania - przyrost (szcz. u dziewcząt)

ocena stopnia zaawansowania dojrzewania płciowego skala

skala Tannera

co ocenia skala Tannera

wtórne cechy płciowe + wiek pierwszej miesiączki u dziewcząt

ocena wieku kostnego sposób

zdjęcia RTG dłoni i nadgarstka

Jaki układ odpowiada za motorykę dowolną

nadrzędny, korowo-rdzeniowy (piramidowy)

jaki układ odpowiada za motorykę odruchową i utrzymywanie postawy ciała

podrzędny, podkorowy (pozapiramidowy)

pierwszy odruch pierwotny

punkty kardynalne ust

kiedy pojawiają się pierwsze odruchy pierwotne

od 26-28 tyg. wieku płodowego

ostatni odruch pierwotny

odruch skrzyżowanego prostowania kończyn dolnych (38-40 t.)

odruchy pierwotne

Moro

chwytny

szukania

stąpania

asymetryczny toniczny odruch szyjny (poz. szermierza)

Galanta

odruchy posturalne

błędnikowy

podparcia

bocznego podparcia

spadochronowy

wiek zanikania odruchu ssania

6-12 msc

wiek zanikania odruchu Moro

4-5 msc

wiek zanikania odruchu chwytnego KG

2-4 msc

wiek zanikania odruchu podparcia

3-4 msc

wiek zanikania odruchu automatycznego chodu i pełzania

3 msc

wiek zanikania odruchu Galanta

4-5 msc

wiek zanikania odruchu szyjnego tonicznego asymetrycznego

5 msc

IUGR definicja

upośledzenie wewnątrzmacicznego wzrastania - m.c. <10 centyla

zaburzenia wzrastania pierwotne

Turnera

Noonan

Silvera-Russela

Downa

Pradera-Willego

Laurencea-Moona

Bardeta-Biedla

przyczyny nadmiernie wysokiego wzrostu

• otyłość prosta

• przedwczesne dojrzewanie płciowe

• wysoki wzrost rodzinny

• nadczynność tarczycy

• nadmierne, autonomiczne wydzielanie hormonu wzrostu

• zespoły uwarunkowane genetycznie

mechanizm rozpoczęcia fizjologicznego dojrzewania

pulsacyjne wydzielanie GnRH przez podwzgórze

adrenarche praecox definicja

przedwczesna aktywacja androgenów nadnerczowych o nieznanej przyczynie, niepowodująca progresji dojrzewania, występująca przed aktywacją osi podwzgórze-przysadka-gonady

thelarche praecox definicja

wynik częściowego przedwczesnego pobudzenia osi przysadkowo-podwzgórzowej lub niezakończonego procesu jej hamowania lub nadwrażliwości tkanki gruczołowej na estradiol

występuje u dziewcząt

podział przedwczesnego dojrzewania płciowego rzekomego zależnego od GnRH

izoseksualne - zgodny z płcią

heteroseksualne

hipogonadyzm hipergonadotropowy pierwotny definicja

pierwotne uszkodzenie gonad, podwyższone stężenie gonadotropin (LH, FSH)

hipogonadyzm hipogonadotropowy (wtórny) definicja

pierwotne uszkodzenie podwzgórza i/lub przysadki, brak gonadotropin i brak pobudzenia gonad

skład mazi płodowej

• woda

• łój skórny

• estry steroli

• trójglicerydy

• złuszczone komórki warstwy rogowej

• komórki płynu owodniowego

opóźnienie smółki wywołane czym

przedłużająca się żółtaczka

przedłużająca się smółka może być objawem…

• mukowiscydozy

• korka smółkowego 

• niedrożności PP

• choroby Hisprunga

mikcja u noworodków norma

1-2 ml/kg/h

ocena wyników w skali APGAR

0-3 stan ciężki

4-7 stan średni

8-10 stan dobry

bladoróżowe zabarwienie skóry noworodka przyczyna

charakterystyczne dla noworodków donoszonych ze względu na obfitą podskórną tkankę tłuszczową i dobrze wykształcone warstwy skóry 

norma oddechów noworodek

40-60/min

HR norma noworodek

120-140

szczepienia w okresie noworodkowym

WZW B - 1 doba, druga dawka w 4-6 t.ż.

BCG - 1 doba/u noworodków m.c. >2 kg

przy jakim stężeniu bilirubiny pojawia się żółtaczka okresu noworodkowego

5-7 mg/dl

kryteria żółtaczki fizjologicznej

ujawnia się >24 h.ż.

bilirubina nie przekracza 12 u ND, 15 u W

ustępuje w ciągu 7 d. u ND, 2 t. u W

Kiedy zalecane włączenie pokarmów uzupełniających do mleka matki

17-26 t.ż.

podział mleka matki

siara (4-6 d.)

mleko przejściowe (7-14 d.)

mleko dojrzałe - I i II fazy

czas życia krwinek noworodkowych

65-80 dni

laboratoryjne objawy sepsy

spadek, a następnie wzrost WBC

przesunięcie w lewo - wzrost niedojrzałych neutrofilów we krwi 

powtarzalny wzrost CRP i PCT

trombocytopenia (następuje późno)

kliniczne objawy sepsy

• opóźniony powrót włośniczkowy

• letarg

• bezdechy

• zaburzenia HR

• gorączka lub niestabilność T

• brak trawienia

• tachy/apnoe

• żółtaczka

• osłabiony puls obwodowy w porównaniu do centralnego

• suche śluzówki 

• hipotensja

Normy powrotu włośniczkowego

1,8-2 s na mostku

1,6-1,8 s na czole

niewydolność krążenia objawy

• zaburzenia świadomości

• oliguria

• osłabiona perfuzja obwodowa

• kwasica mleczanowa

główne przyczyny ostrej niewydolności oddechowej

• zakażenie (zap. płuc)

• uraz 

• niedrożność dróg oddechowych

• astma

• ARDS

• uczulenie

objawy kliniczne ONO

• poruszanie skrzydełek nosa

• wciąganie międzyżebrzy

• pozycja statywu

• sinica

• początkowo duża, potem mała częstość oddechów

wyniki gazometrii w ONO

hipoksemia i hiperkapnia

przyczyny stridoru

• zapalenie podgłośniowe krtani

• ostre zapalenie nagłośni

• obrzęk

• ciało obce

SOAP intubacja

• ssak

• O2

• aparatura

• pharmacopea - zwiotczające, znieczulające

SIDS czynniki ryzyka

• młode matki

• palenie papierosów

• ułożenie na brzuchu

• wcześniaki

objawy kliniczne we wstrząsie

• blada/szara, zimna, lepka skóra

• szybki, płytki oddech

• wzmożone pragnienie

• obrona brzucha, pozycja embrionalna

• ból, niepokój

• nudności, wymioty

gdzie pomiar pulsu we wstrząsie

niemowlę - t. ramienna/udowa

dziecko - t. szyjna

Dziecko nieprzytomne - ZUPA NIC

• Zatrucie

• Uraz (głowa)

• Padaczka

• Asystole/Alkohol/Amoniak

• Narkotyki

• Infekcja (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, mózgu)

• Cukier (hipoglikemia)

Wskazania do prowokowania wymiotów

• zatrucia u małych dzieci

• możliwość wykonania na miejscu

• długi czas konieczny na dotarcie do szpitala

• niemożność wykonania płukania żołądka

• zatrucie dużymi, nierozpuszczającymi się w żołądku tabletkami

P/wskazania do prowokowania wymiotów

• upośledzenie świadomości (brak odruchu kaszlowego)

• drgawki 

• zatrucie środkami żrącymi, detergentami, pochodnymi ropy naftowej

• możliwość krwawienia z PP

• długi czas od zatrucia

• mała, niezagrażająca życiu ilość przyjętej trucizny

Technika prowokowania wymiotów u dzieci

dzieci → 0,9% NaCl 5 ml/kg m.c.

drażnienie tylnej ściany gardła palcami lub szpatułką owiniętą gazą

P/wskazania do płukania żołądka

• zaburzenia rytmu serca

• krwawienie z PP

• objawy “ostrego brzucha”

• drgawki

• stan po resekcji żołądka

• stan zamroczenia/pobudzenia psychoruchowego

Dawkowanie węgla aktywowanego

• 10x masy przyjętej trucizny

• 1 g/kg m.c.

Abberacje chromosomowe liczbowe - chromosomy autosomalna

trisomia 21 - z. Downa

trisomia 18 - z. Edwardsa

trisomia 13 - z. Patau

Abberacje chromosomowe liczbowe - chromosomy płciowe

z. Turnera - 45 X0

z. Klinefeltera - 47 XXY

abberacje chromosomowe strukturalne mikroskopowe

z. cri du chat - delecja 5p

z. Wolfa-Hirshorna - delecja 4p

abberacje chromosomowe struktralne submikroskopowe

z. Prader-Willego

z. Angelmana

z. DiGeorga

ile zazwyczaj karmień piersią na dobę

8-12

oznaki głodu u noworodka

• zwiększona aktywność

• energiczny odruch szukania

• otwieranie buzi i wysuwanie języka

p/wskazania do karmienia piersią ze strony dziecka

• galaktozemia

• choroba syropu klonowego

• fenyloketonuria

• wrodzona nietolerancja laktozy z laktozurią

p/wskazania karmienia piersią ze strony matki

gruźlica

bruceloza

HTLV-1 i HTLV-2

narkomania, niektóre leki

AIDS/HIV w krajach rozwiniętych

wit. K przy urodzeniu

1 mg i.m., ew. 2 mg p.o. (1, 4 d.ż. + 4 t.ż.)

Jakie ciśnienie pierwszych wdechów noworodka

20-30 cmH2O, następnie 4 cmH2O

zmiany adaptacyjne układu krążenia noworodka

zmiana przewagi komory prawej nad lewą

zamknięcie czynnościowe anatomicznych połączeń

krążenie płucne niskoprzepływowe wysokooporowe - wysokoprzepływowe i niskooporowe

centralne narządy układu odpornościowe i ich rola

grasica, szpik kostny - wytwarzanie i dojrzewanie limfocytów

obwodowe narządy układu odpornościowego i ich rola

śledziona, węzły chłonne, migdałki - rozpoznawanie antygenu i intensywny podział komórek

interpretacja wyników CMV IgM - IgG -

brak obecnego lub przeszłego zakażenia

brak odporności

Interpretacja CMV IgM + IgG -

niedawno przebyta lub trwająca infekcja pierwotna

ponowne przejście ekspozycji na CMV

reaktywacja ukrytego CMV

Interpretacja CMV IgM + IgG +

prawdopodobieństwo infekcji pierwotnej

reaktywacja infekcji utajonej

Interpretacja CMV IgM - IgG +

przebyta infekcja i nabyta odporność

infekcja ukryta

Immunoglobulina anty-D zastosowanie

podawana w pierwszej ciąży, jeśli kobieta może rozwinąć konflikt serologiczne

Immunoglobulina anty-D czas podania

1 - 28-32 tyg. ciąży

2 - 72 h od porodu

Charakterystyczne objawy niedoborów odporności

ciężkie, nawracające, uporczywe zakażenia

nawracające ropnie

stany zapalne jamy ustnej i dziąseł

gorączki o nieustalonej etiologii

Atypowe objawy pierwotnych niedoborów odporności

małopłytkowość

niedokrwistość

leukopenia

hepatosplenomegalia

zmiany skórne

Pierwotne niedobory odporności z przewagą defektu p/ciał

agamaglobulinemia sprzężona z chromosomem X

zespół Omenna

zespół Wiskotta-Aldricha

zespół DiGeorge’a

Agamaglobulinemia sprzężona z chromosomem X charakterystyka

delecja ciężkiego łańcucha immunoglobulin

selektywny niedobór IgA

zespół Omenna charakterystyka

chondrodysplazja z limfopenią/eozynofilią

zespół Omenna cechy fenotypowe

niski wzrost

krótkie, szerokie kości kończyn

zespół Omenna objawy kliniczne

• uogólniona erytrodermia z płatowym łuszczeniem skóry

• limfadenopatia

• hepatosplenomegalia

• przewlekła biegunka

• nawracające zakażenia

zespół Omenna leczenie

przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego

zespół Wiskotta-Aldricha charakterystyka

sprzężony z chromosomem X (tylko pł. M)

mutacja genu kodującego białko obecne w komórkach progenitorowych krwi, limfocytach, makrofagach i trombocytach - problemy z różnicowaniem i funkcjonowaniem komórek

zespół Wiskotta-Aldricha objawy

wyprysk

trombocytopenia

nawracające zakażenia

hepatosplenomegalia

skłonność do zachorowań na białaczkę, chłoniaki i choroby autoimmunologiczne

zespół DiGeorge’a charakterystyka

mikrodelecja 22q11

zaburzenia rozwoju grasicy i jej aplazji + zaburzenia przytarczyc

zespół DiGeorge’a - akronim CATCH-22

Cardiac defects

Abnormal faces

Thymic hypoplasia

Cleft palate

Hypocalcemia from parathyroid aplasia

22 chromosom

Zespoły chromosomowe związane z nadmierną łamliwością chromosomów

ataksja-teleangiektazja

Nijmegen

Blooma

Nethertona

Hioba/hiper IgE

Zespół ataksja-teleangiektacja charakterystyka

mutacja w genie ATM

Zespół ataksja-teleangiektazja objawy

• ataksja móżdżkowa

• teleangiektazje w obrębie skóry i gałki ocznej

• przewlekłe infekcje zwłaszcza układu oddechowego 

• predyspozycja do zmian nowotworowych (szczególnie chłoniaki, białaczki)

Zespół Nijmegen charakterystyka

mutacja w genie NBS1

związane z promieniowaniem RTG

Zespół Nijmegen objawy

• niskorosłość

• dysmorfia twarzy

• wodonercze

• niedrożny odbyt 

• pierwotna niedoczynność jajników

• plamy cafe au lait

zespół Blooma objawy

niskorosłość, niska m.c.

wysoki ton głosu

dysmorfia twarzy

zmiany barwnikowe w skórze

opóźnienie umysłowe

przewlekłe choroby płuc

cukrzyca

niedobory odpornościowe