Biochimica Umana: Il Muscolo Scheletrico

Flashcards di biochimica umana riguardanti la struttura, le proteine contrattili e regolatrici, il meccanismo di contrazione e il metabolismo energetico del muscolo scheletrico.

Miociti

Cellule polinucleate di forma allungata/cilindrica che costituiscono il tessuto muscolare, aventi una lunghezza variabile da $1$ a $40\,mm$.

Sarcolemma

La membrana plasmatica della cellula muscolare che presenta introflessioni chiamate canalicoli del sistema tubulare trasverso (sistema a T).

Reticolo sarcoplasmatico

Rete continua di canalicoli paralleli alle miofibrille che terminano nelle cisterne terminali e modulano il rilascio di calcio per la contrazione.

Sarcomero

L'unità funzionale contrattile del muscolo, definita come l'unità ripetitiva compresa tra due linee Z contigue.

Linea M e Dischi Z

I dischi Z fungono da sito di attacco per i filamenti sottili, mentre la linea M rappresenta il sito di attacco dei filamenti spessi.

Miosina

Proteina contrattile a forma bastoncellare (160 nm) composta da 2 catene pesanti (C-terminale a coiled-coil e N-terminale globulare) e 4 catene leggere.

Meromiosina Leggera (LMM) e Pesante (HMM)

Frazioni della miosina ottenute per azione della tripsina; la LMM è completamente fibrosa, mentre la HMM è in parte fibrosa e in parte globulare.

Dominio Motore (S1)

Sede dell'attività ATPasica della miosina che contiene il sito catalitico (P-LOOP, SWITCH-I/II) e i siti di interazione con l'actina.

Actina G e Actina F

L'actina G è la forma globulare monomerica; in presenza di $Mg^{2+}$ o $Ca^{2+}$ polimerizza in actina F, una struttura elicoidale che interagisce con la miosina.

Tropomiosina

Dimero filamentoso che alloggia nella scanalatura dell'actina F e regola l'interazione actina-miosina coprendo o esponendo i siti di legame.

Troponina C (TnC)

Subunità del complesso troponina che lega il $Ca^{2+}$; possiede 4 siti di legame, di cui quelli all'N-terminale sono starter della contrazione.

Troponina I (TnI)

Subunità che impedisce l'interazione tra actina e miosina e inibisce l'attività ATPasica della miosina.

Troponina T (TnT)

Subunità responsabile del legame del complesso troponina alla tropomiosina.

Titina

Enorme proteina elastica (30000 aa) che connette il disco Z alla linea M, stabilizzando i filamenti e favorendo il ritorno del sarcomero alla lunghezza di riposo.

Nebulina

Proteina non elastica situata a fianco dei filamenti sottili che garantisce l'allineamento dei filamenti di actina.

Distrofina

Proteina filamentosa che ancora l'actina-F al complesso glicoproteico di membrana; la sua anomalia causa la distrofia muscolare di Duchenne o di Becker.

Recettori diidropiridinici (DHP)

Canali del $Ca^{2+}$ voltaggio-dipendenti di tipo L situati nei tubuli T che attivano il rilascio di calcio dal reticolo sarcoplasmatico.

Recettori rianodinici (RYR1)

Canali del calcio del reticolo sarcoplasmatico che, una volta attivati dai recettori DHP, rilasciano calcio nel citosol aumentando la concentrazione da $10^{-7}$ a $10^{-5}$.

Colpo di forza (Power stroke)

Fase della contrazione in cui le teste miosiniche ruotano di $45^{\circ}$ in corrispondenza dello snodo della tripsina, spingendo l'actina verso la banda H.

Rigor mortis

Condizione di rigidità cadaverica dovuta alla mancanza di ATP, che impedisce il distacco del ponte trasversale della miosina dall'actina.

Creatina Chinasi (CK)

Enzima che catalizza la reazione reversibile tra fosfocreatina e ADP per rigenerare ATP e creatina.

Fosfocreatina (PCr)

Fonte energetica più abbondante per la rigenerazione rapida di ATP nel muscolo nei primi $4$-$7$ secondi di esercizio.

Fibre I (Lente o Rosse)

Fibre ad elevata capacità ossidativa, ricche di mioglobina e mitocondri, prevalenti in attività prolungate come la maratona.

Fibre II (Rapide o Bianche)

Fibre ad elevata capacità glicolitica con rari mitocondri, che utilizzano il glicogeno muscolare per produrre lattato in attività intense e brevi.

Malonil-CoA

Molecola prodotta dall'ACC-2 che inibisce la carnitil-transferasi I (CPT-I), regolando l'ossidazione degli acidi grassi in base al bilancio energetico.

Ciclo di Cori

Cooperazione metabolica tra fegato e muscolo dove il lattato prodotto dalla glicolisi anaerobia muscolare viene riconvertito in glucosio nel fegato.