35. NP nádory penisu, vulvy, vginy a tuby

PeIN (Penilní intraepiteliální neoplázie)

Prekanceróza penisu; solitární nebo multifokální; často předchází invazivnímu karcinomu.

Diferencovaný PeIN

Bez souvislosti s HPV; postihuje starší muže; vzniká na podkladě chronických jizevnatých zánětů.

Nediferencovaný PeIN

Spojen s HPV (high-risk); postihuje mladší muže; lokalizován typicky na glandu.

Makroskopie PeIN

Ploché nebo lehce vyvýšené bělavé (leukoplakie) či zarudlé (erytroplakie) skvrny a papuly.

Diagnostika PeIN

Mikroskopicky dysplázie epitelu; imunohistochemie (p16) k ověření HPV etiologie.

Dlaždicobuněčný karcinom penisu (epidemiologie)

Vzácný v Evropě/USA, častý v Asii a Africe; postihuje spíše starší muže.

Protektivní faktor karcinomu penisu

Obřízka (circumcision) výrazně snižuje incidenci díky lepší hygieně.

Rizikové faktory karcinomu penisu

Špatná hygiena, dlouhotrvající fimóza a infekce HPV 16.

Metastázování karcinomu penisu

Regionálně do tříselných (inguinálních) lymfatických uzlin.

Exofytický růst karcinomu penisu

Nádor roste směrem ven z povrchu (květákovitý vzhled); často lépe ohraničený.

Endofytický růst karcinomu penisu

Primárně invazivní léze rostoucí do hloubky; horší prognóza.

Prognóza karcinomu penisu

Závisí především na hloubce invaze (staging) a přítomnosti uzlinových metastáz.

Další malignity penisu

Maligní melanom, adnexální tumory (z kožních žlázek), nádory měkkých tkání (sarkomy).

Nenádorové epitelové léze vulvy

Skupina změn epidermis (atrofie, hyperplazie, puchýře) často se zánětlivou komponentou.

Cysta Bartholiniho žlázy

Onemocnění adnex vulvy vznikající ucpáním vývodu žlázy; může dojít k abscedování.

Lichen sclerosus (definice)

Atrofické onemocnění vulvy projevující se bělavými ložisky (leukoplakií); prekanceróza.

Epidemiologie lichen sclerosus

Nejčastěji postihuje ženy po menopauze (senium).

Makroskopie lichen sclerosus

Bělavé plošné oblasti, atrofie epitelu, eroze; v pokročilé fázi srůst malých stydkých pysků.

Mikroskopie lichen sclerosus

Atrofie epidermis, edém a kolagenizace dermis s pruhovitou lymfocytární celulizací.

Klinické příznaky lichen sclerosus

Intenzivní svědění (pruritus), pálení a bolesti.

Lichen simplex chronicus (definice)

Ztluštění (hyperplazie) epitelu vulvy v důsledku chronického dráždění a škrábání.

Vztah k lichen sclerosus

Lichen simplex chronicus vzniká často sekundárně na podkladě lichen sclerosus.

Makroskopie lichen simplex chronicus

Šedobělavé nebo začervenalé hyperplastické plaky; ztluštění kůže.

Klinika lichen simplex chronicus

Úporné svědění, škrábání vedoucí k ragádám a erozím; deformity a stenóza poševního vchodu.

Leukoplakie vulvy

Klinický termín pro bílou skvrnu; může odpovídat lichenu, hyperplazii i karcinomu.

Nádory vulvy (obecně)

Široké spektrum; nejčastěji epiteliální a maligní (dlaždicobuněčný karcinom).

Metastázy do vulvy

Vzácné; nejčastěji pocházejí z karcinomu děložního hrdla (cervixu).

Vestibulární papilom

Benigní epitelový nádor z dlaždicového epitelu vulvy.

Papilární hydradenom

Benigní nádor z apokrinních potních žlázek; klinicky může imitovat malignitu (ulcerace).

Benigní mezenchymální nádory vulvy

Nejsou orgánově specifické: lipom, leiomyom, hemangiom.

VIN (Vulvární intraepiteliální neoplázie)

Prekurzor dlaždicobuněčného karcinomu; klinicky se projevuje jako leukoplakie.

u-VIN (usual type)

Nediferencovaný typ; asociován s HPV (high-risk); spíše mladší ženy.

u-VIN (klasifikace)

LSIL (u-VIN1) a HSIL (u-VIN2, u-VIN3).

d-VIN (differentiated type)

Diferencovaný typ; HPV negativní; starší ženy; často v terénu Lichen sclerosus.

Biologická povaha d-VIN

High-grade léze z definice (CIS prostého typu); vysoké riziko rychlé progrese v karcinom.

Dlaždicobuněčný karcinom vulvy (četnost)

Nejčastější malignita vulvy (90 %); postihuje typicky ženy nad 60 let.

Růstové formy vulvárního karcinomu

Exofytický (nodulární/verukózní) nebo endofytický (invazivní do hloubky).

Extramamární Pagetova choroba

Intraepiteliální šíření velkých nádorových buněk; klinicky připomíná ekzém (červená, svědí).

Primární vs. Sekundární Paget

Primární (vychází z kůže vulvy); Sekundární (signalizuje nádor anu, rekta, hrdla či měchýře).

Melanom vulvy (typy)

Superficiálně se šířící, nodulární a slizniční/akrálně lentiginózní (cca 50 %).

Leiomyosarkom vulvy

Nejčastější maligní mezenchymální nádor vulvy; charakteristický rychlým růstem.

Fibroepiteliální polyp pochvy

Nejčastější pseudotumor; slizniční prominence z buněčného stromatu; vliv gravidity/hormonů.

Vaginální inkluzní cysta

Vzácná cysta vystlaná dlaždicovým epitelem; vzniká po traumatu (porod, operace).

Vaginální adenóza (definice)

Přítomnost žlázového epitelu v pochvě; následek expozice matky DES během těhotenství.

Riziko vaginální adenózy

Zvýšené riziko vzniku světlubuněčného (clear cell) adenokarcinomu pochvy.

Dlaždicobuněčný karcinom pochvy

Tvoří 90 % primárních malignit vaginy; prekurzorem jsou LSIL (asociované s HPV).

Světlubuněčný adenokarcinom

Nejčastější adenokarcinom pochvy; spojen se sporadickým výskytem nebo vaginální adenózou.

Embryonální rhabdomyosarkom

Maligní mezenchymální nádor dětí; vzhled hroznů (sarcoma botryoides); křehký a edematózní.

Melanom pochvy

Vzácný, lokalizován v dolní 1/3; polypózní/nodulární vzhled; špatná prognóza.

Adenomatoidní nádor tuby

Nejčastější benigní nádor vejcovodu; vychází z povrchového mezotelu.

STIC (Serózní tubulární intraepiteliální ca)

Prekurzor high-grade serózního karcinomu vaječníku lokalizovaný ve vejcovodu.

Karcinosarkom tuby

Maligní smíšený mülleriánský nádor; obsahuje epiteliální i mezenchymální složku.

Sekundární nádory pochvy

Častější než primární; nejčastěji se šíří per continuitatem z děložního hrdla.