La Mitochondrie - Cours de Cytologie 2024/2025

Cette série de fiches de vocabulaire couvre les caractéristiques structurales, génétiques, métaboliques et pathologiques des mitochondries basées sur le cours du Dr Naouel AILANE.

Mitochondries (MTC)

Organites spécifiques des cellules eucaryotes agissant comme une centrale énergétique en fournissant l'énergie via la respiration cellulaire.

Chondriome

Réseau dynamique et interconnecté formé par l'ensemble des mitochondries présentes dans une cellule.

Théorie endosymbiotique

Théorie proposant que les mitochondries évoluent de bactéries procaryotes aérobies ayant colonisé une cellule eucaryote primitive anaérobie.

Porines

Protéines tunnels de la membrane externe rendant celle-ci perméable aux molécules de taille inférieure à $10\,KDa$.

TOM (Translocation Outer Membrane complex)

Complexe protéique de la membrane externe responsable de l'importation des protéines synthétisées dans le cytosol.

Espace inter-membranaire

Compartiment de $4$ à $7\,nm$ situé entre les deux membranes, renfermant notamment l'ATP produit, des protons, du cytochrome c et l'adényl kinase.

Adényl kinase

Enzyme située dans l'espace inter-membranaire catalysant la réaction $ATP + AMP \rightleftharpoons 2ADP$.

Cardiolipine (diphosphatidylglycérol)

Phospholipide particulier de la membrane interne procurant une forte imperméabilité aux protons.

Crêtes mitochondriales

Invaginations de la membrane interne dans la matrice servant à augmenter la surface d'échange.

TIM (Translocation Inner Membrane complex)

Complexe de la membrane interne impliqué dans la translocation des protéines vers la matrice.

Complexe I (NADH réductase)

Premier complexe de la chaîne respiratoire qui assure le transfert d'électrons et le pompage de protons.

Complexe II (Succinate Q réductase)

Complexe de la chaîne respiratoire où le $FADH_2$ cède ses électrons sans générer de sortie de protons.

Complexe III (Ubiquinol-Cytochrome C oxydo-réductase)

Complexe protéique de la membrane interne de la chaîne respiratoire.

Complexe IV (Cytochrome C oxydase)

Dernier complexe de la chaîne respiratoire qui transfère les électrons vers l'oxygène pour former de l'eau.

ATP synthase (Complexe V ou F0-F1)

Complexe utilisant l'énergie du flux protonique pour synthétiser l'ATP à partir de l'ADP et du phosphate.

Ubiquinone

Complexe mobile assurant la navette électronique entre les complexes I et III, ainsi qu'entre II et III.

Matrice mitochondriale

Compartiment interne contenant les mitoribosomes, l'ADNmt, et les enzymes des cycles métaboliques.

Mitoribosomes

Ribosomes mitochondriaux ($55S$) composés de deux sous-unités ($28S$ et $39S$) contenant plus de protéines que d'ARNr.

ADNmt

ADN circulaire sans introns comprenant $37$ gènes codant pour $13$ protéines de la chaîne respiratoire.

Hélice de Lynen

Ensemble de réactions enzymatiques de la $\beta$-oxydation des acides gras à chaîne courte (C < 20).

Signal d'adressage

Séquence d'environ $30$ acides aminés riche en lysine et arginine en position N-terminale permettant l'importation des protéines vers la MTC.

Cycle de Krebs

Aussi appelé cycle de l'acide citrique, il se déroule dans la matrice pour former le pouvoir réducteur ($NADH/H^+$ et $FADH_2$).

Phosphorylation oxydative

Processus se déroulant au niveau de la membrane interne faisant intervenir la chaîne respiratoire et l'ATP synthase pour produire de l'énergie.

Fermentation lactique

Processus anaérobie se produisant dans les muscles striés où le pyruvate se transforme en acide lactique.

Apoptosome

Complexe formé dans le cytoplasme après la libération du cytochrome c, déclenchant l'activation des caspases et la mort cellulaire.

Radical libre

Espèce chimique oxygénée réactive instable, comme l'anion superoxyde ($O_2^-$), possédant un électron non apparié.

Superoxyde dismutase

Enzyme transformant l'anion superoxyde en peroxyde d'hydrogène ($H_2O_2$).

Cyanure

Substance hautement toxique qui inhibe la cytochrome c oxydase (complexe IV).

Roténone

Composant de pesticides qui bloque le complexe I de la chaîne respiratoire mitochondriale.

Antimycine

Composant de pesticides qui bloque le complexe III de la chaîne respiratoire.