Bioquímica: Metabolismo de Glucógeno y su Regulación

Flashcards sobre el metabolismo del glucógeno, incluyendo procesos de anabolismo, catabolismo, enzimas clave, regulación hormonal y enfermedades asociadas.

Glucógeno

Polímero de glucosa almacenado en el músculo ($1 - 2\%$ m/m) y el hígado ($10\%$ m/m) como reserva de energía.

Rosetas $\alpha$

Gránulos citosólicos visibles al microscopio óptico formados por la unión de entre 20 y 40 partículas $\beta$ (unos $55\,K$ polímeros de glucosa).

Fosforólisis

Mecanismo de degradación del glucógeno en el músculo esquelético e hígado mediante el ataque de los enlaces por fosfato inorgánico ($P_i$).

Glucógeno fosforilasa

Enzima que cataliza la degradación de las cadenas $\alpha1\rightarrow4$ del glucógeno hasta que se llega a 4 residuos de una ramificación.

Enzima desramificador

Proteína que actúa transfiriendo los 4 residuos de una ramificación a la cadena principal durante el catabolismo del glucógeno.

Glucosidasa

Enzima encargada de hidrolizar específicamente el enlace $\alpha1\rightarrow6$ en los puntos de ramificación del glucógeno.

Glucosa 1P

Producto inmediato de la fosforólisis del glucógeno, el cual se transforma en glucosa 6P por acción de una fosfoglucomutasa.

Glucosa 6-fosfatasa

Enzima localizada dentro del retículo endoplasmático (RE) que hidroliza la glucosa 6P para dar glucosa libre y $P_i$, permitiendo su liberación a la sangre.

UDP-glucosa

Nucleótido-azúcar que actúa como el sustrato activado para la síntesis de glucógeno; su formación es bioquímicamente irreversible.

UDP-glucosa pirofosforilasa

Enzima que convierte la glucosa 1P en UDP-glucosa para iniciar la vía anabólica del glucógeno.

Glucogenina

Proteína que actúa como cebador para la formación de glucógeno, ensamblando los primeros 8 a 10 residuos de glucosa sobre la aminoácido $Tyr^{194}$.

Glucógeno sintasa

Enzima que cataliza la transferencia de glucosa desde la UDP-glucosa al extremo no reductor ($C4$) de una cadena de glucógeno preexistente.

Amilo ($1\rightarrow4$) a ($1\rightarrow6$) transglucosilasa

También conocida como enzima ramificadora, transfiere fragmentos terminales de 6 o 7 glucosas al OH del $C6$ de una glucosa interna.

Glucógeno fosforilasa a

Forma activa de la enzima que degrada el glucógeno, caracterizada por estar fosforilada en un residuo de Serina.

Glucógeno fosforilasa b

Forma menos activa y predominante en reposo de la glucógeno fosforilasa; su transformación a la forma activa es estimulada por adrenalina o glucagón.

Fosforilasa b quinasa

Quinasa que activa la glucógeno fosforilasa mediante la adición de un grupo fosfato; es estimulada alostéricamente por el $Ca^{2+}$.

AMP

Regulador alostérico positivo que se acumula durante la contracción muscular sostenida y favorece el paso de la glucógeno fosforilasa b a su forma activa.

PP1 (Fosforilasa a fosfatasa)

Enzima que elimina grupos fosfato de la glucógeno fosforilasa a (inactivándola) y de la glucógeno sintasa b (activándola).

GSK3 (Glucógeno sintasa kinasa 3)

Quinasa responsable de la fosforilación e inactivación de la glucógeno sintasa; su acción es inhibida por la insulina.

GLUT4

Transportador de glucosa en la mayoría de tejidos que se fusiona con la membrana plasmática en respuesta a la interacción de la insulina con su receptor.

GLUT2

Transportador de glucosa constitutivo en hepatocitos que permite la difusión facilitada bidireccional entre citoplasma y plasma sanguíneo.

Enfermedad de von Gierke (Tipo Ia)

Trastorno del almacenamiento de glucógeno causado por el defecto de la enzima glucosa 6-fosfatasa, provocando hepatomegalia y fallo renal.

Enfermedad de Pompe (Tipo II)

Deficiencia de la glucosidasa lisosómica que afecta los músculos esquelético y cardíaco, con una forma infantil que causa la muerte a los 2 años.

Enfermedad de McArdle (Tipo V)

Defecto en la fosforilasa muscular que resulta en calambres inducidos por el ejercicio y presencia de mioglobina en la orina.