Sara Engels pediatrie 3b

Wanneer neemt het gewicht van het kind het snelste toe en hoeveel kilogram is dit gemiddeld?

Tussen de geboorte en de leeftijd van 1 jaar, het kind gaat van ongeveer 3,5kg bij de geboorte naar 10kg bij 1 jaar.

Wat is de voornaamste reden dat kinderen een circulatiestilstand krijgen?

Respiratoire insufficiëntie (bv door een blokkage) → het kind krijgt niet genoeg zuurstof (hypoxie) waardoor er uiteindelijk een circulatiestilstand optreed. De circulatiestilstand is dus secundair.

Wat kan je doen in een noodsituatie wanneer je de lengte en het gewicht van een kind moet weten maar je geen tijd hebt om dit op te meten?

-Vragen aan de ouders.

-Speciaal meetlint die via de lengte van het kind ook het gewicht aangeeft (Pediatrisch Reanimatie-en Interventielint/ PRIL-lint).

-Meetsystemen die rekening houden met lengte en postuur van het kind (PAWPER, BROWSELOW tape).

-Als de leeftijd gekend is en de andere opties niet beschikbaar zijn kan je een app gebruiken zoals “spoedeisende hulp bij kinderen”.

-Formules → zijn onnauwkeurig en worden daardoor niet aanbevolen:

• Zuigeling = 3kg bij geboorte, 6kg op 6 maanden en 10kg op 12 maanden.

• Kind 1-10 jaar → (leeftijd in jaren + 4) x2 = gewicht in kg.

• Kind 10-14 jaar → leeftijd in jaren x3 = gewicht in kg.

Bij kinderen die groot zijn voor hun leeftijd pas je ook de formule toe en rond je eventueel af naar het volgende tiental. Vanaf 50kg wordt een volwassenen dosisschema gegeven.

Wat is de belangrijkste ademhalingsspier bij baby’s?

Het diafragma.

Wat is het verschil tussen de luchtweg (A/Airway) van een kind en die van een volwassene?

-Hoofd → Het hoofd van een jong kind is groot met een kleine nek waardoor de nek in rugligging tot flexie kan neigen en voor luchtwegobstructie kan zorgen.

-Tong/mondbodem → Zuigeling hebben in verhouding een grote tong en een zachte mondbodem. De grote tong kan bij een toestand van bewusteloosheid luchtwegobstructie veroorzaken en ook het zicht bij intubatie verminderen. De zachte mondbodem zorgt ervoor dat de luchtweg makkelijker geobstructeerd kan raken bij druk op de kin. Bij BLS vraagt dit een nauwkeurige plaatsing van de vingers op de mandibula.

-Obligate neusademhalers → De eerste 6 maanden ademen kinderen hoofdzakelijk door de neus. Bij slijmen en snot kan er neusobstructie zijn met toename van de ademarbeid en bij deze kinderen daardoor eventueel respiratoir falen.

-(Adeno)tonsillaire hypertrofie → Bij kinderen tussen 3 en 8 jaar kan hypertrofie van het adenoïd en/of de tonsillen de oorzaak zijn van luchtwegobstructie. Op deze leeftijd komen kinderen in contact met allerlei nieuwe dingen, ze steken zaken in hun mond, etc waardoor infectie (en dus zwelling) meer voorkomt. Het kan ook de plaatsing van een maagsonde of endotracheale tube bemoeilijken.

-Larynx → Bij jonge kinderen is de epiglottis hoefijzervorming, slap en hangt naar achter waardoor het de neiging heeft de larynx gedeeltelijk af te dekken, wat de intubatie bemoeilijkt. De larynx ligt ook hoger en meer naar voren. Dit maakt dat intubatie bij jonge zuigelingen makkelijker kan zijn met een recht blad (Millerblad), hiermee kan de epiglottis makkelijker uit het gezichtsveld worden gehouden.

-Cricoïd → Bij kinderen is het nauwste deel van de luchtweg niet de stembanden maar het subglottische gebied ter hoogte van het cricoïd.

-Trachea → Is nauw minder stevig en korter waardoor het kan vernauwen bij hyperextensie en flexie van de nek.

Wanneer ga je van een neutrale positie voor de kanteling van het hoofd naar de sniffing position?

Vanaf de leeftijd van 1 jaar.

Wat zijn de verschillen in breathing (B) tussen een kind en een volwassene?

-Bij kinderen zijn de bovenste en onderste luchtwegen relatief nauw waardoor ze sneller geobstructeerd raken.

-Bij kinderen onder de 5 jaar zijn lagere luchtwegen kleiner dan de hogere waardoor de luchtweerstand veel hoger is (vooral in de lagere). Dit zorgt ervoor dat ogenschijnlijk geringe obstructies toch tot een significante luchtwegobstructie kunnen leiden. Dit is de reden waarom je bij respiratoire aandoeningen bij kleine kinderen vaak een beeld van obstructie ziet dat slecht reageert op bronchus verwijdende medicatie.

-Diafragma → de belangrijke AH-spier bij zuigelingen is het diafragma, belemmering van deze AH-mechanica kan inefficiënte ventilatie veroorzaken. Hun AH-spieren raken ook sneller vermoeid omdat ze minder type-1 spiervezels hebben.

-Ribben en tussenribspieren → zuigelingen hebben nog zachte, vervormbare ribben met zwakke tussenribspieren en een sterk compliante (soepele) thoraxwand. In vergelijking met het diafragma zijn deze AH-spieren bij hen minder effectief. Bij oudere kinderen zijn de tussenribspieren beter ontwikkeld en spelen ze een belangrijke rol bij de AH. De compliantie van de thoraxwand is er wel nog waardoor ze sternale en intercostale intrekkingen kunnen hebben bij luchtwegobstructies.

-Hoge AH-frequentie → door de snelle groei en een relatief groot lichaamsopp heeft het kind een hoog metabolisme met een hoge O2-consumptie met als gevolg een snelle AH.

-Lage respiratoire reserve → hierdoor hebben ze sneller desaturatie, vooral in een liggende positie.

-Bij baby’s kan er makkelijk atelectase ontstaan met als gevolg hypoxie.

Wat is het verschil in circulatie (C) bij een kind en een volwassene?

-Hart → bij de geboorte zijn het RE en LI-ventrikel even groot, op 2 maanden is de LI tweemaal groter dan de RE.

-Kleiner circulerend volume → het circulerend bloedvolume per kg is groter (70-80ml/kg tov 65-70ml/kg bij volwassene) maar het daadwerkelijke volume is kleiner. Dit heeft als gevolg dat bij kleine kinderen dehydratatie of een relatief weinig bloedverlies al kritiek kan zijn.

-Hogere hartfrequenties → door een hoger metabolisme en een hogere cardiac output. Bij kinderen wordt de cardiac output vooral bepaald door de hartfrequentie aangezien het slagvolume niet in dezelfde mate kan toenemen als bij volwassenen.

-Lagere bloeddruk.

De gestructureerde opvang van een ernstig ziek kind bestaat uit:

1. Onmiddellijke handelingen:

• Primary survey

• Resuscitatie I.N.

2. Gerichte spoedeisende zorg:

• Secundary survey gericht op diagnostische aanknopingspunten.

• Specifieke spoedeisende behandeling

3. Gedetailleerde herbeoordeling en definitieve behandeling:

• Herbeoordeling gericht op stabilisatie van de vitale functies.

• Voortgezette zorg.

=> Als er tijdens de secundary survey verslechtering is van de toestand moet je direct terugkeren naar de primary survey en resuscitatie.

Welke items worden beoordeeld bij een “quick look”?

BBB

-Behaviour → spierspanning, mentale toestand, alertheid/bewusteloosheid, afwijkende bewegingen zoals stuipen, ontroostbaar/onrustig, interactie met het kind, houding van het kind.

-Breathing → inspanning, bijgeluiden, neusvleugelen, intrekkingen.

-Body colour → huidperfusie, bleek, cyanose, gemarmerd.

Hoe ziet de eerste stap van de primary survey eruit?

Je beoordeelt hier de vitale functies (ABC) en de neurologische toestand (D). Direct levensbedreigende problemen die hier worden vastgelegd moeten meteen worden behandeld.

Je begint met de airway (A), de evaluatie van de bovenste luchtwegen:

-Is de luchtweg vrij en veilig?

-Is de luchtweg vrij maar bedreigd? Je kan de luchtweg als bedreigd beschouwen van zodra een kind zeer suf/bewusteloos is maar wel nog ademt.

-Is er een partiële of volledige obstructie? Beschouw stridor of snurken als een partiële obstructie van de luchtweg.

=> Laat een kind dat bij bewustzijn is zelf de comfortabelste positie innemen.

Wanneer de luchtweg bedreigd of afgesloten is moet je deze vrijmaken:

• Tot 1 jaar neutrale positie

• Vanaf 1 jaar sniffing position.

• Jaw-thrust met het hoofd in neutrale stand bij kinderen met thoraxbeweging bij wie de head/chin-lift niet leidt tot een open bovenste luchtweg. Dit is ook de veiligste manier bij trauma.

• + Aspireren I.N en hulpmiddelen zoals nasofaryngeale canule.

=> Voer bij kinderen geen blinde pogingen om de luchtwegobstructie met de vingers op te heffen uit. Het gehemelte kan hierdoor worden beschadigd met bloeding als gevolg, deze bloeding kan de obstructie verergeren. Een vreemd voorwerp kan ook verder worden opgeschoven wat verwijderen bemoeilijkt.

Je controleert de luchtweg met 3 observaties:

1. Kijk → thoracale bewegingen?

2. Luister (AH-geluiden zoals stridor kunnen wijzen op partiële obstructie).

3. Voel → is er een luchtverplaatsing? Wanneer die er niet is moeten de luchtwegopenings manoeuvres opnieuw worden uitgevoerd en moet de doorgankelijkheid opnieuw worden beoordeeld.

LET OP:

- Als het kind huilt of babbelt heeft het een open luchtweg, spontane AH, aanwezige circulatie en enige vorm van bewustzijn. Bij spontante AH kan inspiratoire stridor en intrekkingen van de borstkas wijzen op een bovenste luchtwegobstructie.

-Obstructie is bij kinderen de primaire oorzaak van een cardiorespiratoire stilstand.

-Wanneer een kind bewusteloos is moet je nakijken of de tong de luchtweg niet blokkeert.

-Hou er ook mee dan kinderen onder de 6m obligate neusademhalers zijn. Zuigelingen en kinderen hebben ook andere anatomische en fysiologische kenmerken.

Welke positie gebruik je best om de luchtweg te openen bij trauma en waarom?

De jaw-thrust met het hoofd in neutrale stand. Een positie zoals de head/chin-lift kan een mogelijk letsel aan de cervicale wervelkolom verergeren.

Wat doet een orofaryngeale canule (bv: Mayo canule)?

Hij houdt de doorgang open tussen de tongbasis en de achterste farynxwand. Het vermijdt ook dat de tong in de luchtweg zakt.

De maat is van het midden van de snijtanden tot aan de hoek van de onderkaak. Als je twijfels tussen twee maten kies je de kleinste.

Je doet dit ENKEL BIJ BEWUSTELOZE patiënten, anders is er risico op braken of laryngospasmen.

Wat kan er naast een orofaryngeale canule worden gebruikt om de luchtweg open te houden?

-Een nasofaryngeale canule, deze zorgt ervoor dat de doorgang tussen een neusgat en de farynx open blijft.

De lengte is de afstand van de neustip tot de tragus van het oor. De diameter is ongeveer die van de pink van het kind.

-Larynxmasker, het is geen eerste keuze omdat het plaatsen niet makkelijk is en er risico is op dislocatie, het niet geschikt is voor langdurig gebruik en het geen bescherming bied tegen aspiratie.

-Intuberen, om aspiratie te voorkomen moet er een cuff aanwezig zijn. Het kan zowel nasotracheaal als orotracheaal, nasotracheale intubatie heeft bij kinderen de voorkeur. Dit omdat het kind de tube niet kan dichtbijten en omdat eenvoudige mondhygiëne mogelijk is. Het nadeel is dat het veel expertise vraagt om te plaatsen en dat er risico is op decubitus van de neus. Je mag het niet doen bij verhoogde bloedingsneigingen en bij anatomische afwijkingen.

Wat zijn de benodigdheden bij een intubatie?

-Tube met of zonder cuff:

• >1 jaar → (leefijd in jaren :4) + 4 = binnendiameter endotracheale tube in mm zonder cuff.

• Bij een tube met cuff is het deze formule -0,5mm

• Leg ook steeds één tube groter en één tube kleiner klaar.

• Bij een orotracheale tube bepaal je de lengte als volgt: (leeftijd:2) + 12 = lengte cm

• Bij een nasotracheale tube bepaal je de lengte als volgt: (leeftijd:2) + 15 = lengte cm

-Fixatiemateriaal (liefst zijden pleisters).

-Laryngoscoop met juist blad (vooraf lampje controleren!): gebogen blad (volgens Macintosh) of recht blad (volgens Miller).

-Voersonde

-Aspiratiemateriaal (Yankauer).

-Bij nasotracheale intubatie een magilltang.

-Beademingsballon + 100% O2 + correct masker.

-Eventueel glijmiddel bij nasale intubatie.

-Siliconenspray

-Maagsonde en spuit (overtollige lucht uit de maag verwijderen om braken te voorkomen).

-Monitor + O2-saturatiemeter

-Capnometer (CO2 in uitademing).

-Mayocanule om de luchtweg open te houden.

-Beademingstoestel.

-Medicatie (zie foto).

=> Voor de intubatie ga je eerst voldoende pre-oxygeneren. Je probeert maximum 30 seconden te intuberen (daarna opnieuw oxygeneren?).

=> Na de intubatie controleer je of de tube goed zit → thoraxexcursies symmetrisch en AH-geruis aan beide zijden gelijk + controleren of het op de juiste plaats zit.

Wat zijn de voordelen van het gebruik van een cuff bij beademing?

-Betrouwbare beademing

-Geen luchtlek

-Minder aspiratie.

=> Let erop dat je de cuff niet te hard opblaast (cave druk op mucose). Wanneer je een gecuffte tube hebt met een hoge druk krijg je “stijve longen”, er zijn dan hogere beademingsdrukken nodig.

Juist of fout, je kan een open luchtweg hebben zonder dat er adequate ventilatie en oxygenatie is.

Juist

Wat is het ezelsbruggetje voor het evalueren van de ademhaling en wat houdt dit in?

RWTO:

R → Respiratory rate/AH-frequentie (afhankelijk van leeftijd, koorts, angst, agitatie, etc).

• Tachypnoe + toegenomen AH-arbeid wijst op een achteruitgang van de respiratoire toestand.

• Bradypnoe of onregelmatige ademhaling is verontrustend. Kan wijzen op uitputting, metabole ontregeling, hypothermie, een primair neurologisch probleem of kan een preterminaal teken zijn.

W → Work of breathing/AH-arbeid:

• Intrekkingen, jonge kinderen hebben dit sneller door een hogere compliantie van de thoraxwand. Als je dit ziet bij een ouder kind is er een ernstig respiratoir probleem. De mate van intrekken geeft een indicatie van de ernst van de respiratoire problemen.

• Hulpademhalingsspieren, kan worden gezien als head bobbing.

• Neusvleugelen, wordt vooral bij zuigelingen gezien en is een teken van verhoogde ademarbeid. Het is een poging om de bovenste luchtweg maximaal te openen.

• Inspiratoire of expiratoire geluiden → inspiratoir wijst op een hoge obstructie, bij een ernstige hoge obstructie kan er een expiratoir bijgeluid zijn. Bij expiratie wijst op obstructie in de lage luchtwegen (piepen/wheezen). Een bifasische stridor wijst op een obstructie hoog tracheaal en bij een sterk afnemend geluid is er een volledige obstructie of uitputting.

• Kreunen, ernstig teken van maximale compensatie van ademhaling.

• Gaspen, duid op ernstige hypoxie en is meestal een preterminaal teken.

T → Tidal volume/teugvolume, je kijkt of er lucht de longen inkomt en verlaat en hoe goed de gasuitwisseling is. Je kijkt naar de thoraxexcursies (synchroon) en je luistert naar de auscultatie van de thorax (geeft info over de mate van luchtverplaatsing → stille thorax is extreem verontrustend).

O → Oxygenation/oxygenatie, evalueer of er centrale cyanose is (lippen en tong blauw), de zuurstofsaturatie en het bloedgas. Centrale cyanose wijst op hypoxie, perifere cyanose of circulatoir falen.

=> De aanwezigheid van één of meer van deze parameters geeft een indicatie van de ernst van het respiratoir falen.

In welke situaties treed niet of nauwelijks een verhoogde ademarbeid op?

-Bij uitputting, het kind heeft al enige tijd respiratoire problemen en kan uitgeput raken waardoor tekenen van toegenomen ademhalingsarbeid zullen afnemen.

-Bij een verminderd bewustzijn, de ademhaling kan hier insufficiënt zijn zonder tekenen van toegenomen ademarbeid. De inadequate ademhaling wordt hier veroorzaakt door een verminderde aansturing van de ademhaling.

-Een kind met een aangeboren of verworven neuromusculaire ziekte kan zich presenteren met respiratoir falen zonder tekenen van toegenomen ademarbeid.

Wat zijn de gevolgen van insufficiënte ademhaling?

-Hartslag:

• Eerst tachycardie → door toegenomen ademarbeid en hypoxie maar ook door angst en koorts waardoor dit een aspecifiek teken is.

• Nadien bradycardie → wanneer insufficiëntie lang blijft duren, dit is een preterminaal teken.

-Huidskleur:

• Eerst bleek door de vasoconstrictie die optreed bij hypoxie.

• Later cyanotisch wat een laat en ernstig teken is van hypoxie waarbij de saturatie onder de 70% is. Wanneer centrale cyanose (lippen en tong) aanwezig is is een circulatiestilstand nabij!

-Bewustzijn (moeilijker waarneembaar bij zuigelingen!):

• Een angstig en onrustig kind kan wijzen op hypoxie en/of hypercapnie (co2 te hoog). Luister naar de ouders als ze zeggen dat het kind '“niet zichzelf is”.

• Bewustzijndalen (suf en hypotoon) wijst op decompensatie.

• Uiteindelijk bewusteloos.

=> Bij een kind met anemie is cyanose vaak niet zichtbaar! Bij een kind met een aangeboren cyanotische hartafwijking is er in een stabiele toestand adequate zuurstofafgifte aan de weefsels. Afhankelijk van de hartaandoening zal de saturatie maar gedeeltelijk stijgen onder zuurstof.

Wat is de eerste keuze bij behandeling van B (breathing) en noem 3 andere opties:

Geef als eerste keuze bij elk kind met (dreigende) respiratoire insufficiëntie/benauwdheid/hypoxie zuurstof via een non-rebreathingmasker met zuurstofreservoir. Streef naar een saturatie van 94-98%.

Andere mogelijkheden:

-Couveuse

-Zuurstofkoepel → tot 1 jaar met een minimaal debiet van 10-15l/min als de koepel groot genoeg is PP. O2-concentratie, tempratuur en bevochtiging kunnen precies gecontroleerd worden.

-Zuurstoftent → heeft een variabele O2-concentratie en verhinderd observatie maar kan van pas komen bij zeer angstige en onrustige kinderen.

-Neusbril → debiet hangt af van leeftijd, verder verhogen veroorzaakt irritatie zonder verhoogde O2 concentraties. Laat minimale bevochtiging toe met H2O-reservoir, de FIO2 is slechts 40-60%

• Zuigeling max 1,5l/min

• Klein kind max 3l/min

• Groot kind max 4l/min

-Nasale zuurstofsonde → O2-slangetje tot in de nasofarynx met een max debiet van 3l/min en max FIO2 van 30% met risico op beschadiging van het neusslijmvlies en neusbloeding.

-Masker → wordt vaak slecht verdragen door kinderen (soorten andere vraag).

-High Flow Humidified Oxygen Therapy → bij dreigende respiratoire insufficiëntie met als doel het verbeteren van de oxygenatie en ventilatie, het creëren van een PEEP en intubatie voorkomen. Het is een niet-invasieve ventilatievorm.

• =/< 10kg: 2l/kg/min

• > 10kg: 20l + 0,5l/kg/min voor elke kg boven de 10 met maximaal 40l/min

• Start op een FIO2 van 40% en hoog zo nodig op tot maximaal 60%.

-Masker-ballonbeademing → als er inadequate AH is ondanks het vrijmaken van de luchtweg en/of de respiratoire toestand verslechterd en/of in afwachting van intubatie. Let erop dat je het masker vast houdt met de CE-greep!

-CPAP → niet-invasieve ventilatie die een continue positieve druk geef. Het kan drukplekken veroorzaken en het masker moet goed passen om luchtlekken te voorkomen.

-BIPAP (bilevel positive airway pressure) → geeft een hoge druk bij inademen en een lage druk bij uitademen. Er blijft altijd een minimale positieve druk aanwezig in de luchtwegen.

Wat is het ezelsbruggetje voor het evalueren van de circulatie en wat houdt het in?

PPPPP (5)

-Pols → een kinderlichaam kan de cardiac output verhogen door vooral de hartfrequenties te verhogen. Eerst zal het kind dus tachycard zijn waarna het zal evolueren naar bradycardie als gevolg van de ontstane hypoxie en acidose met een hartstilstand als uiteindelijk gevolg. Een kind kan ook tachycard zijn door andere zaken zoals koorts en pijn.

-Perifere perfusie, evalueer:

• capillaire refill op het sternum (centrale refill), langer als 2 seconden wijst op slechte perfusie van de huid. Op het topje van de vinger of teen kan ook (perifere refill → minder gevoelig voor shock). Omgevingstempratuur, ondertempratuur en huidskleur kunnen ervoor zorgen dat dit moeilijk te beoordelen is.

• huidtempratuur, een koude huid wijst op perifere vasoconstrictie en is dus een teken van een slechte perifere perfusie. Let ook op het uitzicht van de huid gebloemd, bleek, cyanose, etc.

-Polsvolume → door de pulsaties van de perifere en centrale arteriën te vergelijken (polsvolume) krijg je een indicatie van de perfusie. Afwezige perifere pulsaties en zwakke centrale pulsaties zijn alarmsymptomen van vergevorderde shock en duiden erop dat er sprake is van hypotensie. Duidelijk voelbare pulsaties kunnen veroorzaakt worden door een beginnende septische shock (verhoogde cardiac output), een aterioveneuze shunt of hypercapnie. Zwakke perifere pulsaties kunnen ook voorkomen bij perifere vasoconstrictie zoals bij koorts, kou en angst.

-Pressure, hypotensie is bij kinderen een zeer laat (preterminaal) teken van circulatoir falen. De bloeddruk kan zeer lang normaal blijven en geeft geen info over de ernst. Hypertensie kan worden veroorzaakt door een verhoogde intracraniële druk.

-Preload toegenomen? Kan zich uiten in een vergrote lever en/of wanneer de jugularis venen gedilateerd zijn.

Wat zijn de mogelijke gevolgen van circulatoire insufficiëntie (C)?

-Ademhaling → circulatoir falen leidt tot metabole acidose, er kan dan sprake zijn van tachypneu (1ste symptoom falende circulatie) en een toegenomen teugvolume zonder andere tekenen van verhoogde ademarbeid (Kussmaul ademhaling).

-Huid → een koude, bleke, gemarmerde huid wijst op zowel vasoconstrictie (belangrijk compensatiemechanisme) als slechte perfusie. Het verschil tussen de kern en huidtempratuur (deltatempratuur) is een objectieve meting waarvan de trend belangrijke informatie geeft.

-Bewustzijn → agitatie die over gaat tot sufheid en uiteindelijk bewustzijnsverlies is een teken van onvoldoende hersenperfusie. Agitatie is een belangrijk vroeg teken van shock, let op opmerkingen van de ouders zoals “hij is anders dan anders”.

-Urineproductie → er is verminderde nierperfusie als de nierproductie bij een zuigeling minder dan 2ml/kg/u is of bij kinderen minder dan 1ml/kg/u. Een ingezonken fontanel wijst ook op dehydratatie.

=> De aanwezigheid van deze parameters (niet persee alle) geeft een indicatie van de ernst van het circulatoir falen.

Hoe wordt er best gehandeld bij (dreigend) circulatoir falen (C)?

Geef ieder kind met tekenen van shock zuurstof met non-rebreathingmasker en streef naar een saturatie van 94-98%.

Plaats een perifeer infuus of een intraossale naald, neem bloed af en geef bij hypovolemische, obstructieve of distributieve shock direct vaatvulling met 10ml/kg kristalloïd. Bij grote hoeveelheden moeten deze verwarmd worden om hypothermie te voorkomen.

Evalueer na elke vochtbolus en let op tekenen van overvulling of hartfalen (long crepitaties, vergrootte lever, opgezette jugularisvene). Als er na 40ml/kg een vullingsbehoefte blijft kunnen bloedproducten overwogen worden.

Bij cardiogene shock moet er zeer voorzichtig gevuld worden aan 5ml/kg.

Wat is een ezelbruggetje om zo snel mogelijk de neurologische situatie (D) van een kind in kaart te brengen en wat houdt het in?

=> Je begint dit deel pas de beoordelen als ABC beoordeeld en behandeld is. Hoewel neurologische problemen de primaire oorzaak kunnen zijn hebben ze geen voorrang.

AVPU

A → Alert, het kind reageert adequaat.

V → Voice, het kind reageert op aanspreken.

P → Pain, het kind reageert op pijnprikkels.

U → Unresponsive, het kind reageert niet.

=> Een score vanaf P betekend bewusteloosheid met een bedreigde luchtweg als gevolgd.

Controleer steeds de PEARL bij de pupillen (Pupils Equal and Reactive to Light), de houding van het kind, tonus, nekstijfheid, gebombeerde fontanel, abnormale bewegingen, eventuele tekenen van verhoogde intracraniële druk (>20-25mm/Hg) en altijd de bloedglucosespiegel (don’t ever forget glucose → altijd controleren bij verlaagd bewustzijn of convulsies).

Waarvoor staat E bij de ABCDE-schaal en wat moet je doen wanneer je dit evalueert?

Exposure.

Je gaat het kind ontkleden en volledig onderzoeken:

-Tempratuur:

• Koorts door een infectie maar kan ook optreden door o.a. langdurige convulsies. Bij jonge zuigelingen kan een infectie zich presenteren als ondertempratuur.

• Vermijd hypothermie (warmtelamp of warmtedeken voorzien), dit heeft een ongunstig effect op het O2-verbruik.

-Huiduitslag, let op zaken als:

• Urticaria en/of maculopapulaire of erythemateuze rash bij anafylaxie.

• Petechiën, purpura en erythemateuze rash bij septische shock.

• Hematomen, littekens en brandwonden bij mishandeling.

=> Wanneer de E is afgerond begin je aan de secondary survey.

Wat doe je tijdens de secondary survey?

Dit start je nadat je de vitale parameters hebt beoordeeld tijdens de primary survey (ABCDE) en je de bedreigde functies behandeld hebt (resuscitatie).

Je start met de zoektocht naar aanknopingspunten om een diagnose te kunnen stellen. Dit doe je via een anamnese (AMPLE), lichamelijk onderzoek en specifieke onderzoeken.

AMPLE: Allergie, Medicatie, Past history, Last meal, Environment/exposure.

Juist of fout, tracheacanules bij kinderen zijn hetzelfde als bij volwassenen maar dan kleiner:

Fout, bij kinderen is er geen binnencanule omdat de diameter daarvoor te klein is.

Wanneer er een obstructie is moet dus de hele canule verwijderd en vervangen worden, daardoor is het belangrijk dat er altijd een reservecanule aanwezig is.

Wat zijn de indicaties voor het plaatsen van een tracheacanule?

-Chronische beademing nodig.

-Verworven larynxstenose na gecompliceerde of langdurige intubatie (bij RSV-infectie).

-Congenitale (aangeboren) aandoeningen van de luchtwegen.

-Bilaterale stembandstilstand als bijwerking van Vincristine binnen de kinderoncologie.

-Gecombineerd luchtwegprobleem (bv: tracheomalacie met subglottische stenose).

=> Vaak heeft de groei een positief effect op de luchtwegproblematiek.

Hoe voer je BLS beademing uit bij een kind met een tracheacanule?

BLS loopt in principe hetzelfde met het verschil dat je beademt via de meest geschikte/beschikbare/bruikbare luchtweg.

-Ballonbeademing via de canule met een speciaal tussenstuk indien de canule doorgankelijk is.

-Als het niet kan via de canule moet je de canule afsluiten en beademen via de mond met een masker met ballon.

-Als het ook via de mond niet lukt beadem je direct via de stoma met bijvoorbeeld een klein gezichts-of larynxmasker.

Waarom wordt er bij decanulatie eerst een kleinere maat met dop geplaatst?

Zodat er meer passage kan zijn van lucht aan de binnenkant van de trachea wanneer het kind ook via de neus en mond ademt. Bij een grotere maat zit de canule in de weg van de luchtstroom waardoor ademen via de neus en mond moeilijker is. Het kind kan zo wennen aan het gevoel van ademen via de neus en mond.

Wat is meconium ileus?

Een blokkade van de dunne darm door meconium wanneer deze te dik en te taai is, het is een symptoom van mucoviscidose. Meconium ileus kan levensbedreigend zijn.

Wat is een andere naam voor mucoviscidose?

Cystic fibrosis.

Wat gaat er mis in het lichaam wanneer iemand mucoviscidose heeft?

Door een gendefect functioneren de membraaneiwitten die een rol spelen in de werking van de chloorkanalen van de epitheelcellen niet of onvoldoende. Hierdoor is er een verminderde secretie van chloor wat leidt tot het feit dat er minder water uit de cel meegaat richting het lumen, water wordt niet aangetrokken buiten de cel. Dit veroorzaakt een verhoogde viscositeit (taaiheid) van slijm in verschillende organen, vooral de pancreas en de longen.

In de pancreas blokkeert het dikke, plakkerige slijm de pancreas en galkanalen.

Hoe komt het dat personen met mucoviscidose zouter zweet hebben?

Normaal gezien nemen de chloorkanalen in de zweetklieren chloor en natrium opnieuw op zodat er niet teveel verloren gaat (enkel wat overbodig is). Bij een defecte functie lukt dit niet waardoor de gemeten waarden verhoogd zijn.

Een chloride concentratie >60mmol/L is diagnostisch voor mucoviscidose. Bij een zoutconcentratie <30mmol/L is de diagnose uiterst onwaarschijnlijk, bij resultaten tussen deze twee is extra onderzoek nodig.

Hoe kan mucoviscidose worden gediagnostiseerd?

-Via anamnese en lichamelijk onderzoek als eerste stap. Een anamnese van recidiverende luchtweginfecties, niet groeien, meconium ileus of late meconiumlozing bij jonge kinderen wijzen richting muco. Bij oudere kinderen spelen naast de recidiverende luchtwegproblemen, leverproblemen, obstructie van de darm en een afbuigende groei een rol.

Klinische symptomen zijn o.a. neuspoliepen, trommelstokvingers en bronchiëctasieën als uiting van herhaalde bacteriële longinfecties.

-Neonatale screening via een bloedstaal, bij een positief resultaat wordt een DNA-test (om te zien welke mutatie er is) en een zweettest uitgevoerd.

-Zweettest, dit is de belangrijkste test om muco vast te stellen. Hoge waarden van natrium en chloor in het zweet wijzen richting muco. Een chlorideconcentratie boven de 60mmol/L is diagnostisch voor muco. Hierna wordt een DNA-test uitgevoerd om de specifieke mutatie te bepalen.

-NPD meting, als er geen uitsluitsel is voor de diagnose wordt de nasaal potentieel meting uitgevoerd. Er wordt dan rechtstreeks in de neus een meting van de chloorkanaalfunctie uitgevoerd om de werking ervan te bekijken, deze is afwezig of gestoord bij muco.

-Genetisch onderzoek, via een bloedonderzoek waarmee muco-mutaties of afwijkingen in de genetische code opgespoord kunnen worden. In een routinetest worden momenteel enkel de meest voorkomende mutaties opgespoord, als er slechts één mutatie gevonden is is soms bijkomend onderzoek nodig.

Wat zijn de symptomen van mucoviscidose op jongere leeftijd?

-Late meconiumlozing/meconium ileus.

-Bolle buik

-Braken en sufheid (door hoog zoutverlies).

-Lang icterisch postnataal (even is normaal).

-Failure to thrive.

-Malabsorptie → steatorroe (vettige ontlasting) en vitamine K afhankelijke stollingsstoornissen (is vetoplosbaar) + frequent stinkende volumineuze ontlasting.

-Gulzig drinken bij baby met slechte groei.

-Zoute smaak bij knuffelen.

-Voortdurend productief hoesten.

-Recidiverende luchtweginfecties.

-Chronische sinusitis.

-Slechte groei ondanks adequate en voldoende voeding.

Wat zijn de hoofddoelen van mucozorg en behandeling?

1. Voorkomen of uitstellen van infectie en risico op chronische infectie vermijden.

2. Voorkomen van verdere longaantasting.

3. Verminderen van therapielast.

Hoe wordt mucoviscidose behandeld?

De ziekte kan niet worden genezen maar via behandelingen kunnen veel symptomen en complicaties vermeden of verminderd worden.

-Behandelen ademhalingsproblemen:

• Aerosoltherapie om het slijm in de longen vloeibaarder te maken met mucolytica (slijmverdunners). Ook kan er zo antibiotica in de luchtwegen worden verspreid waar nodig.

• Ademhalingskinesitherapie.

• Antibiotica indien nodig, vaak hebben personen met muco hogere dosissen nodig. Door een combinatie aan AB wordt het risico op resistentie beperkt.

• Neusspoeling, om de neus vrij te maken maar ook om infecties in de neus en longen te voorkomen.

-Behandelen spijsverteringsproblemen:

• Kunstmatige pancreasenzymen toedienen (Creon), dit moet bij elke maaltijd, snack en bij drankjes met dierlijke producten worden ingenomen. De vertering gaat nog steeds niet optimaal zijn waardoor het belangrijk is dat de voeding veel energie bevat.

• Energie en vetrijke voeding aanbieden (IN COMBINATIE MET CREON). Er zal een dieet worden opgesteld met veel calorieën aangezien men minder energie en voedingsstoffen uit de voeding kan halen. Er wordt aangeraden meer te drinken, extra zout in te nemen en voedingssupplementen van vitamine A, D, E en K (vetoplosbare vitaminen) in te nemen.

-Sport en beweging: sporten en bewegen mag en moet.

-CFTR-modulatoren: dit zijn kleine moleculen die de ziekte aanpakken op niveau van het basisdefect. Het is dus geen symptomatische behandeling maar een “ziekte wijzigende” behandeling. Modulatoren behandelen telkens een specifieke (groep) mutatie(s).

-Longtransplantatie, er blijven wel problemen in de andere organen. Er moet afgewogen worden of de voordelen opwegen tegen de nadelen.

Juist of fout, je moet de gereinigde aerosolmachine van muco patiënten aan de lucht later drogen:

Fout, dit is gevaarlijk voor bacteriën en virussen. Alle zaken met stilstaand water zijn risicovol voor mucopatiënten, je moet de aerosolmachine dus goed drogen.

Wat zijn de verpleegkundige aandachtspunten bij mucoviscidose?

-Opvolging van de inname van geneesmiddelen en voldoende energie en vetrijke voeding in combinatie met Creon.

-Opvolgen aërosoltherapie en ademhalingsoefeningen (therapietrouw + reinigen en drogen).

-Opvolgen parameters (saturatie!) en gewicht.

-Zuurstoftherapie indien nodig.

-Extra aandacht voor isolatiematerialen en handhygiëne.

-Zorg aan de port-à-cath als deze aanwezig is.

-Zorgen aan gastrostomiesonde I.N. en toedieningen sondevoeding I.N.

-Aandacht hebben voor de psychologische aspecten.

-Aandachtpunten na longtransplantatie I.N. (correcte inname medicatie en herkennen van acute afstotingsverschijnselen).

Op welke manier is de foetale circulatie anders dan bij een geboren kind?

-Shunts → er zijn 2 extracardiale shunts (ductus arteriosus en ductus venosus) en 1 intracardiale shunt (foramen ovale). Dit zijn eigenlijk “gaatjes” waardoor zuurstofarm en zuurstofrijk bloeden kunnen mengen.

-Longvaten → de foetus heeft een hoge longvaatweerstand waardoor er maar weinig bloed naar de longen stroomt. Dit is ook niet nodig aangezien de foetus nog niet ademt.

-Systeemcirculatie → de weerstand in de grote/systeemcirculatie is laag door een wijd openstaand placentair vaatstelsel.

Bij de geboorte veranderd de bloedsomloop:

-Wanneer de navelstreng wordt doorgeknipt neemt de systeemvaatweerstand toe.

-De ontplooiing van de longen zorgt voor een verlaging in de longvaatweerstand met als gevolg een verlaging van de afterload van het rechterventrikel en een verlaging van de druk in de longvaten. De hoeveelheid bloed dat door de longen stroom neemt erg toe waardoor de volumebelasting in de longvenen en daarmee de druk in het linkeratrium toeneemt.

-Door verlaging van de longweerstand tov de systeemvaatweerstand draait de shunt in de ductus arteriosus om van rechts-links naar links-rechts. Dit zorgt ervoor dat de doorstroming van de longen verder toeneemt. Uiteindelijk sluit de ductus arteriosus onder invloed van o.a. een hogere zuurstofspanning.

=> In de uren tot dagen na de geboorte is er een overgangsfase. Er kunnen hier nog periodes zijn waarin de bloedsomloop meer pre dan postnatale kenmerken vertoont: een hoge pulmonale vaatweerstand met rechts-linksshunting en hypoxie, dit kan leiden tot ernstige problemen.

Hoe komt het dat kinderen met ernstige hartafwijkingen die postnataal niet kunnen overleven maar wel in de baarmoeder?

Via het foramen ovale en de ductus arteriosus is de weg van zuurstofrijk placentabloed naar de systeemcirculatie altijd open, ook indien een helft van het hart onderontwikkeld of niet aangelegd is. De doorstroming van de longen voor zuurstof is prenataal immers niet nodig. Bij de geboorte veranderd dit waardoor deze kindjes niet kunnen overleven.

Wat is een andere naam voor de ductus arteriosus?

Ductus botalli.

Wat zijn mogelijke symptomen van een congenitale hartafwijking?

-Cyanose:

• Perifere cyanose → o.a bij verminderde cardiac output door ondervulling of bij lokale afkoeling van extremiteiten.

• Centrale cyanose → oorzaak ligt cardiaal of pulmonaal.

• Rechts-linksshunt met belemmering voor de toevoer van bloed naar de longcirculatie.

• Obligate menging van zuurstofrijk bloed met zuurstofarm bloed.

Hartgeruis (pasgeborenen kunnen onschuldig hartgeruis hebben):

• Continue geruis → typisch voor persisterende dusctus arteriosus/ductus botalli.

• Systolisch geruis (wanneer het hart samentrekt).

• Diastolisch geruis (wanneer het hart ontspant).

-Decompensatio cordis: situatie waarin het myocard onvoldoende pompcapaciteit heeft en de compensatiemechanismen dit onvoldoende kunnen opvangen. Meestal wordt dit bij kinderen veroorzaakt door obstructief hartlijden.

-Cyanotic spells (niet hetzelfde als breath-holding spells). Het is eigenlijk een aanval van cyanose.

Bij 30-50% van de peuters en kleuters wordt ooit eens hartgeruis gehoord, dit is meestal onschuldig. Wat zijn de oorzaken van onschuldig hartgeruis bij kinderen?

-Ze hebben een smallere borstkas waardoor bij hartauscultatie hun hart dichter bij de stethoscoop is.

-Het bloed maakt in het kinderhart nauwe bochten waardoor geluiden kunnen ontstaan.

-Bij koorts is er tachycardie, deze verhoogde hartactiviteit kan een duidelijk hoorbaar geruis veroorzaken.

Wat zijn de symptomen van decompensatio cordis?

Hierbij heeft het myocard onvoldoende pompcapaciteit en zijn de compensatiemechanismen onvoldoende om dit pompfalen om te vangen.

-Tachypneu → >60 AH/min bij een pasgeborene of zuigeling

-Dyspnoe

-Tachycardie

-Uitputting en zweten tijdens inspanningen zoals bij drinken

-Hepatomegalie

-Oedeem → ernstig want treed meestal pas op in een laat stadium van decompensatio cordis.

Hoe kan je bij cyanose achterhalen of het probleem respiratoir of cardiaal is?

-Bij een respiratoir probleem zal zuurstof verbetering geven en zal de cyanose afnemen met huilen.

-Bij hartafwijkingen geeft zuurstof geen duidelijke verbetering en wordt de cyanose erger bij huilen.

Wat is het probleem bij persisterende ductus arteriosus/ductus botalli?

De ductus botalli is een buisvormige structuur tussen de aorta en longslagader die bij de foetale circulatie een belangrijke functie heeft. Normaal zou deze in de eerste week na de geboorte moeten sluiten. Als dit niet gebeurd is er een continue links-rechtsshunt met een toename van de longflow als gevolg met daarbij een volumebelasting van het linker ventrikel. Er is dus overvulling van de longen, volumebelasting van het linkerhart en het hart moet extra pompen. Een grote open ductus kan klachten veroorzaken:

-Groeivertraging

-Verminderd uithoudingsvermogen

-Verhoogde vatbaarheid luchtweginfecties

-Decompensatio cordis

-Continue hartgeruis

-Heffende perifere pulsaties bij zuigelingen → normaal kan je de pulsaties van arteriën bij zuigelingen amper voelen

-Op lange termijn pulmonale hypertensie

Dit komt vooral voor bij premature baby’s (prostaglandines). Als er na 3 maanden geen spontaan herstel is wordt er gesproken van een aangeboren hartafwijking. Diagnose wordt gesteld met een kleurendoppleronderzoek.

Wat zijn de symptomen van persisterende ductus botalli/ductus arteriosus?

=> Bloed stroom van de aorta (hoge druk, O2-rijk) naar de longslagader (lage druk, O2-arm). Er stroomt dus extra bloed naar de longen maar er komt geen O2-arm bloed in de systeemcirculatie terecht.

Bij een kleine shunt zijn er geen klachten.

Bij een grote shunt:

-Groeivertraging.

-Verminderd uithoudingsvermogen.

-Verhoogde vatbaarheid voor luchtweginfecties.

-Decompensatio cordis (hartfalen).

-Continu hartgeruis.

-Heffende perifere pulsaties.

-Op lange termijn pulmonale hypertensie.

=> De diagnose wordt gesteld via een echocardiogram (doppler). De open ductus is aantoonbaar en de shuntrichting zichtbaar. Ook de effecten zijn zichtbaar zoals onder andere dilatatie van het linker atrium en de linker ventrikel.

Hoe wordt een persisterende ductus botalli/ductus arteriosus behandeld?

-Chirurgische sluiting wordt enkel gedaan bij prematuur geboren kinderen.

-Bij andere kinderen wordt de ductus gesloten via een katheterinterventie.

-Bij prematuren kunnen prostaglandinesyntheseremmers gegeven worden → prostagladine houdt de ductus open, remmers doen dus het omgekeerde. Na drie tot vier weken is er vrijwel geen prostaglandinesynthese-mechanisme meer waardoor de remmers enkel

Wat is VSD en wat houdt het in?

Een ventrikelseptumdefect, een defect in het kamertussenschot van het hart.

Door het defect stroomt bloed van de linker naar de rechterkamer (links-rechtsshunt), bij grote defecten veroorzaakt dit een sterk toegenomen longflow en pulmonale hypertensie. De L-Rshunt zorgt ervoor dat de longcirculatie groter wordt dan de lichaamscirculatie, hierdoor komt relatief veel bloed terug in het linkeratrium.

Vaak zijn de defecten klein en zonder klachten en sluiten ze in de eerste levensjaren. Grote defecten kunnen wel klachten geven:

-Kortademigheid

-Verminderde spanningstolerantie

-Slecht drinken en slechte groei

-Leververgroting door stuwing

-Soms perifeer oedeem

-Tachycardie om de lichaamscirculatie op peil te houden.

-Luid systolisch hartgeruis → nog niet hoorbaar bij de geboorte.

-Klamme en koele acra door hartfalen.

=> Grote defecten worden chirurgisch gesloten als ze aanleiding geven tot decompensatio cordis die niet te behandelen is met medicatie. Operatieve sluiting vindt in de twee eerste levensjaren plaats.

Wat is ASD en wat houdt het in?

Een atrium septum defect, een defect in het boezemtussenschot.

Voor de geboorte stroomt bloed via het foramen ovale van het R naar het L-atrium, na de geboorte zou het foramen ovale moeten sluiten door het omkeren van de bloedstroom. Bij aan atriumseptum defect stroomt de bloedstroom hierdoor van het L naar het R-atrium.

De grootte van de shunt is niet alleen afhankelijk van de grootte van het defect maar ook van de weerstand van de rechter harthelft (longvaatweerstand en rekbaarheid rechter kamer). De shunt geeft een volumebelasting van de rechter harthelft. Symptomen:

-Bij zuigelingen vaak weinig of geen klachten.

-Bij een ouder kind verhoogde vatbaarheid voor luchtweginfecties en een verminderde inspanningstolerantie (sneller vermoeid).

-Bij niet geopereerde defecten zullen op lange termijn, door de volumebelasting en een eventuele verhoging van de longvaatweerstand, klachten optreden zoals decompensatio cordis en hartritmestoornissen.

=> Sluiting gebeurd via de kathetertechniek of chirurgisch (enkel bij een hemodynamisch belangrijke L-R shunt).

Hoe heet de combinatie van VSD en ASD en bij wie komt dit meer voor?

Atrioventriculair septumdefect. Het komt veel voor bij personen met het syndroom van Down.

Van welke vier structurele afwijkingen is de tetralogie van Fallot een combinatie?

1. Ventrikelseptumdefect, de ernst bepaalt de mate van de cyanose. Het is altijd groot en ligt tegen de aortaklep.

2. Overrijdende aorta → aorta iets meer naar rechts en naar voren geplaatst, net boven het VSD. Hierdoor kan zowel zuurstofrijk als zuurstofarm bloed in de aorta stromen, dit laatste veroorzaakt cyanose.

3. Pulmonalisstenose, de ernst is bepalend voor de aandoening → obstructie van de rechterventrikel uitstroombaan, variërend van lichte stenose tot een atresie.

4. Rechterventrikelhypertrofie.

=> Dit is één van de bekenste cyanotische aandoeningen met longvaatondervulling. In het begin is de pulmonalisstenose nog niet ernstig en staat cyanose niet op de voorgrond. Er is wel al een luid hartgeruis en op echo kan je de overrijdende aorta zien. Op een RX-thorax is een klomphart te zien.

Wat zijn de symptomen bij de tetralogie van Fallot en hoe wordt de aandoening behandeld?

Bij ernstige stenose ontstaat kort na de geboorte ernstige cyanose door de R-Lshunt via het VSD.

Bij mildere obstructies is er geen cyanose bij de geboorte maar rond de 3-9m krijgen de kinderen last van cyanotic spells. Dit zie je als een plots kortademig, onrustig kind dat blauw wordt. Soms treden convulsies en/of bwz-verlies op. Nadien treedt slapte, zweten en bleekheid op. Uitlokkende factoren ervoor zijn huilen, voeding, defecatie en ontwaken. De spells kunnen levensbedreigend zijn en vormen een reden voor directe chirurgische interventie.

Als behandeling kan, afhankelijk van de belemmering van de R-ventrikeluistroom door pulmonalisstenose, gestart worden met het toedienen van prostaglandine E1 (Prostin) op de ductus arteriosus open te houden en zo een goede longdoorbloeding te behouden. Afhankelijk van de ernst van de klachten van 3m-2j een operatieve correctie gebeuren. Als het kind hiervoor nog te klein is zal een shunt tussen de aorta en de arteria pulmonalis gemaakt worden om de periode te overbruggen.

Postchirurgisch zal de R-kamerhypertrofie verdwijnen, er ontstaat een normale dikte van de R-kamerwand. Er is wel een grote kans op een lek van de pulmonalisklep waardoor deze later eventueel moet worden vervangen. Er is meer risico op hartritmestoornissen en endocarditis (eventueel profylactisch AB).

Wat moet je doen bij een cyanotic spell?

-Agitatie bij het kind vermijden, het kind zoveel mogelijk met rust laten.

-Een groter kind zal tijdens een aanval een hurkende houding aannemen om zo de systematische weerstand te verhogen en meer bloed naar de longen te later stromen. Als een kind dit niet spontaan doet moeten de benen gebogen worden en tegen de buik worden gedrukt.

-Toedienen van een ruime hoeveelheid O2 met een zuurstofmasker (bij verhoging van de alveolaire O2-concentratie zal de pulmonale weerstand afnemen en de flow toenemen). Gebruik geen zuurstofbril want dit kan prikkelend zijn en extra stress geven.

Wat is transpositie van de grote vaten en wat houdt het in?

Een cyanotische aandoening met een normale longcirculatie waarbij de arteriën uit het verkeerde ventrikel komen (foto is normale toestand) → de aorta ontspringt uit de R-ventrikel en de arteria pulmonalis uit de L-ventrikel. O2-arm bloed gaat zo vanuit de R-kamer in de aorta naar het lichaam en het O2-rijk bloed gaat vanuit de L-kamer weer de longslagader in.

Zolang de ductus Botalli en het foramen ovale nog open zijn is er nog enige uitwisseling van O2-rijk en O2-arm bloed. Onbehandeld overlijdt 90% binnen de maand, als het tijdig wordt ontdekt is het wel goed te behandelen.

Er treed enkele dagen na de geboorte steeds erger wordende cyanose op. De eerste dagen vangt de open ductus dit nog op waardoor de cyanose er niet is of minder erg is. Op een echo is duidelijk te zien dat de arteriën parallel lopen ipv gekruist. Er wordt dan onmiddelijk eerste opvang voorzien → toedienen van O2 en IV prostaglandines om de ductus te heropenen, dit heeft onmiddellijk effect waardoor de saturatie verbeterd. Er kan ook een ballonseptostomie (rashkind-procedure) worden uitgevoerd in het atriumseptum. Beademing is noodzakelijk omdat een bijwerking van prostaglandine AH-stilstand is. Als de zv stabiel is wordt binnen enkele dagen de arteriële switch-operatie uitgevoerd.

Op lange termijn is er een klein risico op het lekken van de hartkleppen, een risico op vernauwing van de arteria pulmonalis door littekenvorming en risico op hartritmestoornissen.

Wat is aortastenose en wat houdt het in?

Een vernauwing van het uitstroomgebied van de linkerkamer, meestal de klep zelf. Het is een niet-cyanotische aandoening met normale longcirculatie. Meestal wordt de afwijking enkele jaren na de geboorte ontdekt en wordt deze geleidelijk aan erger.

Door de aortastenose ontstaat een hoge druk in de linkerkamer wat zorgt voor verdikking van de L-ventrikelwand, dit kan op den duur gevaarlijk worden en zelf tot plotselinge dood leiden. Dit wordt vaak voorafgegaan door perioden van duizeligheid en soms syncopes. Soms is de vernauwing zo ernstig dat al voor de geboorte hartfalen ontstaat.

Milde tot matige stenose geeft meestal geen klachten. Bij ernstige stenose zijn er aanvallen van pijn op de borst en syncopes.

Bij lichamelijk onderzoek wordt een luide ruis gehoord, vaak met thrill (voelbare trilling) bij de halsslagaders. Bij de meest ernstige vorm zijn er in de eerste weken na de geboorte al verschijnselen van decompensatio cordis.

=> Behandeling bestaat uit ballondilatatie als de vernauwing in de klep zelf ligt of chirurgische behandeling om de klepbladen los te maken of te vervangen. Op termijn is aortaklepvervanging meestal sowieso noodzakelijk (meestal na de puberteit). Bij aortastenose zijn een goede mondhygiëne en eventueel endocarditis profylaxe van belang.

Wat is coarctatio aortae en wat houdt het in?

Het betekend insnoering van de aorta, het is eigenlijk een zandlopervormige vernauwing hoog in de aorta descendens, na de aftakking van de linker arteria subclavia. Het is een niet-cyanotische aandoening met normale longcirculatie.

Door de vernauwing is er hypertensie in de bovenste lichaamshelft. Verschil tussen de RR van de R-arm en het R-been is, samen met het ontbreken van liespulsaties, een belangrijke indicatie. Voorbij de vernauwing is de RR lager, de bloedvoorziening van de onderste lichaamshelft komt hierdoor in gevaar. Symptomen zijn:

-Bij zuigelingen → koude benen en soms koude armen, oligurie, kortademig, sloomheid, slecht drinken, maag-darmproblemen.

-Symptomen op lange termijn door hoge RR → zichtsproblemen, hartkloppingen, overprikkelbaarheid en duizeligheid.

=> Door de slechte circulatie van het onderlichaams lijkt het klinisch beeld op shock. Deze verslechtering treed meestal op ronde de vierde dag na de geboorte en hangt samen met de sluiting van de ductus.

Prostaglandine wordt dan ook gebruikt om de ductus open te houden. Snelle chirurgische interventie met een coarctectomie of ballondilatatie (eventueel met stent) zijn daarna noodzakelijk.

Wat is pulmonalisstenose en wat houdt het in?

Een vernauwing van de klep van de longslagader, een niet-cyanotische aandoening met normale longcirculatie (niet-cyanotisch omdat er geen vermenging is van O2-arm en O2-rijk bloed en omdat er ondanks de stenose wel nog voldoende bloed naar de longen kan om geoxygeneerd te worden).

Door de vernauwing verhoogt de druk in het R-ventrikel waardoor de R-ventrikelwand verdikt.

Bij ernstige vormen treed al op jonge leeftijd decompensatio op, bij minder ernstige vormen gebeurd dit pas op latere leeftijd en bij zeer lichte vormen is er geen progressie. Als er behandeling nodig is wordt dit meestal gedaan met ballondilatatie maar soms is een operatie nodig. De prognose is goed.

Wat zijn de verpleegkundige aandachtspunten post-op bij cardio?

-Monitoring:

• Correcte instellingen + correct aangesloten

• ALTIJD gecombineerd met observaties van het kind (linken leggen).

• Onder en bovengrenzen afspreken met arts

-Pijnbeleid:

• Pijnschaal op maat (juiste pijnschaal) + ouders bevragen bij klein kind

• Voldoende pijnstilling

• Voldoende gebruik maken van niet-farmacologische hulpmiddelen zoals de spelbegeleidster, etc

-Vochtbalans:

• Vochtbeperking? → voorschrift arts volgen en goede afspraken maken met de ouders

• Diurese bijhouden (pampers wegen, urine afmeten)

• Weten wat erin gaat en wat eruit komt (IV, voeding, drank, braken, urine, zweten, AH, etc)

• Stoelgang opvolgen (risico op obstipatie bij vochtrestrictie) → hoeveel, kleur, textuur, hoevaak, etc

• Dagelijks wegen (elke dag rond hetzelfde moment + naakt) → zo kan je zien of het kind vocht ophoudt en kan je de groei opvolgen

-Voeding opvolgen:

• Lichtverteerbaar voedsel postop na hartkatherisatie, na complexe/langdurige chirurgie mag pas gegeten worden als zeker is dat de darmperistaltiek weer op gang is

• Eventueel voeding via maagsonde of duodenumsonde

• Indien nodig voeding indikken + calorierijke drankjes

• Bij gewichtstoename ondanks slecht eten, aandacht voor oedeemvorming.

-Rust:

• De eerste dagen bezoek beperken

• Kind moet steeds in eigen bed slapen om goed te kunnen observeren en controleren

-Verzorging/mobilisatie:

• Voorkom druk/tractie op de wonde door het kind niet onder de armen op te tillen

• Bij oppervlakkige AH → AH-oefeningen kinesist + kind stimuleren om te mobiliseren, zorg voor voldoende pijnstilling

• Wanneer hygiënische zorgen noodzakelijk zijn deze kort houden

-Wondzorg:

• Tekenen van infectie → WAR-score bepalen en IN ontsmetten

• Pacemakerdraden worden pas op het einde van het traject verwijderd

• Mediastinale drains → opvolgen aspect en hoeveelheid, indien nodig compenseren gedraineerd vocht ter preventie van dehydratatie, suctie op 10-15 cmH2O (arts), verzorgen insteekplaatsen, als het kind rondloopt ervoor zorgen dat de drain altijd onder thoraxniveau wordt gehouden

-Psychologische aspecten:

• Zowel bij de ouders, het kind en andere gezinsleden

• Geef de ouders de tip om het kind niet anders te behandelen (niet overladen met cadeau’s, etc)

• Zet de spelbegeleidster in als afleiding

• Communiceer op maat van het kind en gebruik positief taalgebruik, vermijd negatieve suggesties zoals pijn en prikken. Je praat niet over het kind maar richt je in eerste instantie naar het kind.

Wat is de ziekte van Kawasaki en wat zijn de symptomen?

Een zeldzame maar ernstige ontstekingsziekte bij kinderen die meestal onder de leeftijd van 5 jaar optreed en bij 50% zelfs onder de 2 jaar.

Het is een acuut optredende ontsteking van de huid, slijmvliezen en sommige interne organen waarvan de oorzaak onbekend is. Kenmerken zijn:

-(Onverklaarbare) hoge koorts

-Fel rode mond en gebarsten lippen met rode ogen (oogontsteking)

-Vasculitis → gevaar voor aneurysmavorming

-Rode tong en roodheid in de keelholte

-Gezwollen handen en voeten/vingers en tenen

-Rode handpalmen en voetzolen

-Lymfeklierzwelling in de hals

-Pijnlijke en gezwollen gewrichten

-Buikpijn

-Diarree

-Agitatie

-Hoofdpijn

-Na enkele weken vervelling van de handen en voeten

=> Het grootste gevaar schuilt dus in de ontsteking van een aantal middelgrote arteriën waarbij vooral de coronaire arteriën sterk verwijd kunnen raken (aneurysmevorming) en soms rupturen maar vaker zorgt trombosevorming voor een infarct. De diagnose wordt gesteld op basis van de symptomen.

Hoe wordt de ziekte van Kawasaki behandeld?

-Zo vroeg mogelijk (binnen de twee weken) hoge dosissen IV gammaglobuline (antistoffen) toedienen. De kans op een coronair aneurysma daalt hierdoor drastisch. Afwijkingen worden voorkomen of verlopen minder ernstig.

-In de acute fase hoge dosissen aspirine om de ontstekingsreactie te onderdrukken.

=> Overlijden is mogelijk als de behandeling te laat wordt gestart. De ontsteking in de wand van de coronaire zorgt dan voor trombosevorming of een aneurysmaruptuur.

Wat is Henoch-schönleinpurpura en wat houdt het in?

Een vorm van vasculitis in de kleine vaten zonder bekende oorzaak. Vaak voorafgegaan door infecties, meestal luchtweginfecties. Symptomen zijn:

-Palpabele purpura → vloeien soms uit tot ecchymosen (blauwe plekken) en er kunnen ook petechiën aanwezig zijn.

-Artitis (ontstoken, pijnlijke en gezwollen gewrichten)

-Aantasting van de organen, vooral de nieren

-Krampende buikpijn/koliekachtige buikpijn

-Bloed in de urine en/of stoelgang

Er zijn ook zeldzame complicaties (vaak ernstig) die kunnen voorkomen: invaginatie, darmnecrose, darmperforatie, glomerulonefritis met microscopische hematurie die kan leiden tot acute nierinsufficiëntie en proteïnurie die in zeldzame gevallen kan leiden tot het nefrotisch syndroom. Herval is mogelijk de nierfunctie en proteïnurie moeten opgevolgd worden.

Er is geen oorzakelijke behandeling, meestal is er spontaan herstel na enkele weken. Bij artritis kunnen NSAID’s overwogen worden, bij buikpijn systematische glucocorticoïden en bij persisterende nefritis met gevaar voor nierinsufficiëntie is een behandeling met immunosuppressiva aangewezen.

Carditis

PP

Wat zijn de meest frequent voorkomende hartritmestoornissen bij kinderen? Leg uit:

=> Ritmestoornissen zijn bij kinderen veel zeldzamer dan bij volwassenen. De meeste ritmestoornissen bij kinderen met een aangeboren hartafwijking ontstaan na een operatie.

-Overslagen of extrasystolen → als er geen onderliggende hartafwijking is, is dit meestal onschuldig en is geen behandeling nodig. Uitzondering is wanneer de extrasystolen toenemen bij inspanning en/of gepaard gaan met klachten zoals duizeligheid en bwz-verlies. Bij onderliggende hartafwijkingen zal men nagaan om de extrasystolen niet het gevolg zijn van een achteruitgang van de hartwerking of de voorbode zouden zijn van gevaarlijkere ritmestoornissen.

-Supraventriculaire tachycardieën (SVT) → de pauze tussen hartslagen valt hier soms weg, dit is meestal het gevolg van een extra geleidingsbaantje tussen de kamer en de boezems. Soms klopt het hart hierdoor zo snel dat het niet meer te tellen is. Bij zuigelingen wordt het vaak toevallig ontdekt door een baby die plots lastig is, bleek wordt, kortademig en soms erbij braakt. Men probeert dit te stoppen met vagale manoeuvres, medicatie (adenosine) of in dringende gevallen met elektroshocks. Nadien moet het kind nog een medicamenteuze onderhoudsbehandeling volgen tot 9m a 1j. Als de klachten blijven bestaan kan ablatie worden uitgevoerd.

-Ventrikeltachycardieën → snel samentrekken van de ventrikels waardoor bloed onvoldoende kan worden rondgepompt, kan resulteren in syncopes en plotse dood. Bij kinderen is het meestal door een onderliggende afwijking zoals lang QT-syndroom.

-Bradycardie → meestal door een onderbreking in de elektrische geleiding van het hart zodat de prikkels vanuit de boezems niet naar de kamers worden doorgeleid. Behandeling is alleen nog bij klachten zoals flauwvallen en hartkloppingen. Er wordt dan een pacemaker ingeplant.

-Totaal AV-blok → een onderbreking in de elektrische geleiding van het hart waardoor de prikkels vanuit de boezems niet worden doorgeleid naar de kamers waardoor bradycardie ontstaat. Geïsoleerd is het meestal het gevolg van een infectieus proces. Het kan verder door een aangeboren afwijking of na cardiochirurgie. Behandeling is enkel noodzakelijk bij klachten zoals flauwvallen, hartklopping, een lage inspanningstolerantie en een lage hartslag s’nachts. Er wordt dan een pacemaker ingeplant.

=> Ritmestoornissen die zicht uiten als flauwvallen bij inspanning of stress zijn gevaarlijk. De meest gekende zijn het lang QT-syndroom en rechterkamerdysplasie, in een aantal gevallen komt dit familiaal voor.

Wat is DDH en wat houdt het in?

Developmental dysplasia of the hip, het is een verzamelnaam en spectrum voor verschillende soorten dysplasie en (sub-)luxatie van de heup.

Aangeboren heupafwijkingen komen 4x voor bij meisjes en 5x bij kinderen die in stuitligging geboren zijn. Een bij de geboorte lijkend normaal heupgewricht kan zich tijdens de adolescentie nog ontwikkelen tot dysplastische heup, vooral na stuitligging. Andere risicofactoren zijn DDH in de familie en het strak inbakeren van het onderlichaam met de heupen en knieën gesterkt.

DDH is een risicofactor voor het ontwikkelen van chronische pijn, loopproblemen en vroegtijdige slijtage met soms als gevolg een totale heupprothese op jonge leeftijd.

-Heupdysplasie → bij DDH is het heupgewricht niet goed ontwikkeld, de kom in de bekken is ondiep met vlakke randen waardoor de femurkop niet goed overdekt is. Hoe vlakker de randen, hoe groter het risico op luxatie. Ook de bouw van de proximale femur kan afwijken, vaak staan de femurkop-en hals veel verder naar voren ten opzichte van de knie dan normaal (=versterkte anteversie). De femurkop kan hierdoor minder stevig in de kom staan.

-Subluxatie van de heup → de femurkop staat op de rand van de kom en maakt dus wel nog gedeeltelijk contact met de kom.

-Heupluxatie → de heup maakt geen contact meer met de kom.

-Congenitale heupdysplasie → bij een te stijl acetabulum (heupkom) en/of een afwijkende femurkop spreekt men van congenitale heupdysplasie. Hierdoor passen de heupkop en kom niet goed in elkaar wat uiteindelijk het risico op vroegtijdige slijtage vergroot. Soms is het acetabulum zo ondiep dat de heupkop niet meer in de kom staat (=congenitale heupluxatie). Als hierbij ook versterkte anteversie is kan dit het contact met de al afwijkende femurkop en de ondiepe heupkom nog bemoeilijken.

Wat zijn de symptomen van DDH hoe wordt het gediagnostiseerd?

Developmental dysplasia of the hip.

-Symptomen bij heupluxatie:

• extra plooien thv het bovenbeen.

• Beenlengteverschil.

• Wanneer er niet wordt ingegrepen zal het kind relatief laat lopen en manken.

-Symptomen bij heupdysplasie:

• Weinig symptomen aanwezig.

• Minder spreidmogelijkheid in de aangedane heup.

• Echo moet de diagnose bevestigen.

=> Bij pasgeborenen worden tests gedaan om te controleren of het heupgewricht te luxeren is of al geluxeerd staat. Met de handgreep van Ortolani wordt de geluxeerde heup teruggezet en bij de handgreep van Barlow wordt getracht de heup te luxeren.

De heupen van jonge kinderen zijn geheel kraakbenig en op RX onzichtbaar. Daarom wordt een echo gebruikt om de heup betrouwbaar en veilig na te kijken, zo worden ook de weke delen rond de heup zichtbaar. Na het eerste levensjaar kan het resultaat van de behandeling gevolgd worden met RX’en.

Hoe wordt DDH behandeld?

Tijdens de eerst zes levensmaanden is repositie mogelijk met een Pavlikbandage. Hierdoor gaan de spieren geleidelijk aan ontspannen waarna spontane repositie optreedt.

Als de luxatie al langer aanwezig is wordt repositie moeilijker door de ontstane verkorting van de spieren. Als spreiden (abductie) in het heupgewricht moeilijk is en de femurkop te ver uit de kom staat kan tractie overwogen worden. De femurkop wordt hier eerst naar de kom getrokken waarna de benen langzaam worden gespreid, als de spieren zo voldoende ontspannen zal de femurkop in de kom schieten en is de heup gereponeerd. Vroeger werd dit gedaan met een katrol en gewichten, nu meestal met een spreidbroek of bandage.

Iedere repositie wordt gecontroleerd met een echo. Als repositie niet lukt of als de heup telkens weer luxeert kan artrografie gebeuren onder algehele anesthesie. Er wordt dan contrast ingespoten in het heupgewricht om de contouren van de kom en femurkop te kunnen bekijken, zo kan ook de stabiliteit van de heup na repositie worden getest. Als het niet lukt om door manipulatie de femurkop in de kop te krijgen kan het heupgewricht zo nodig geopend worden. Meestal wordt erna een gipsbroek aangelegd.

Wat zijn de vpk aandachtspunten bij een gipsbroek?

-Ze kunnen niet lopen en ook niet rechtop zitten, ze kunnen wel zitten in een hoek van 30° en ze mogen op schoot.

-Om de gips zo proper mogelijk te houden kan in de lies en/of aan de stuit een maandverbandje worden gestopt tussen de huid en de gips. De gips moet hiervoor groot genoeg zijn zodat er geen extra druk op de huid ontstaat.

-Ouders moeten hun kind grotere luiers aandoen over de gipsbroek, om de gips te beschermen moet de luier ook regelmatig vervangen worden. Soms worden ook twee luiers gedragen (zie foto).

-Je mag deze kinderen nooit alleen onder de armen optillen, er moet altijd een arm onder de gipsbenen zijn om deze te ondersteunen.

-Als het kind op de rug ligt moeten de benen zodanig ondersteund worden dat de gips niet in de rug snijdt. Bovendien wordt zo ook de kans op stuwing in de benen en/of voeten verkleind. Het kind mag ook in buiklig liggen.

-Het kind moet vervoerd worden in een kinderwagen of aangepaste rolstoel.

Wat zijn de vpk aandachtspunten bij tractie?

-Bij goede tractie zorgt ervoor dat de stuit lichtjes van de matras komt.

-Omdat het kind steeds op de rug ligt moet je aandacht hebben voor decubitus, mictieklachten (niet kunnen uitplassen met verhoogd risico op blaasinfectie) en obstipatie.

-Heb aandacht voor complicaties zoals pijn, allergie, materiaal, spitsvoeten, blaren (onder plakkers) en verminderde circulatie (oedeem, witte of blauwe verkleuring tenen, koude voeten en tintelingen).

-Het tractietouw moet recht zijn zonder knopen, de wielen en katrollen moet soepel draaien.

-De gewichten hangen vrij (rusten nergens op) en zijn het juiste gewicht.

-De huid van het gebied waar druk op wordt uitgeoefend moet om de twee dagen verzorgd worden.

-Kinderen kunnen hun erg gaan vervelen als ze altijd moeten liggen, schakel hulpmiddelen zoals spelbegeleiding in.

Welke typen scoliose zijn er?

=> Men spreekt van scoliose als er in de rug een verkromming is naar links of rechts.

1. De soepele, niet-structurele scoliose → er is geen draaiing of torsie van de wervelkolom om zijn lengteas. Er is geen gibbus aanwezig. Deze vorm is volledig corrigeerbaar. Bij kinderen rond de tien jaar wordt soms een lichte vorm gevonden die verdwijnt bij vooroverbuigen en bij het ouder worden ook weg is. Deze scoliose wordt als fysiologisch beschouwd.

2. De stugge, structurele scoliose → er is draaiing of torsie van de wervelkolom om zijn eigen lengteas. De torsie kan een asymmetrie in de stand van de schouders, het bekken en de luchtfiguur tussen de arm en de romp. De ribben puilen aan één kant uit (=gibbus).

=> Het onderscheid tussen de vormen wordt gemaakt met een buigtest. Het kind buigt voorover met de armen los naar beneden terwijl de arts achter hem staat. Bij een structurele scoliose blijft de zijdelingse bocht in de rug aanwezig en is de torsie duidelijk zichtbaar aangezien de linker en rechter lichaamshelft niet meer even hoog staan, die gebeurd in principe niet bij niet-structurele. Met de buigtest in combinatie met de Hoek van Cobb kan je het type en de ernst bepalen.

Welke types structurele scoliose zijn er? Leg uit:

-Congenitale scoliose → ontstaat door asymmetrie in de groei of aanleg van één of meer wervels. Het komt vaker voor bij meisjes en wordt meestal jong ontdekt.

-Idiopathische scoliose → de meest voorkomende vorm, het komt voor bij 60-80% van alle gevallen van progressieve scoliose. De oorzaak is dus onbekend, afhankelijk van de leeftijd bij ontstaan is het een infantiele, juveniele of adolescente vorm.

-Adolescente scoliose → wordt vaker gezien bij meisjes van 10 jaar of ouder. De bocht zit meestal thoracaal naar rechts, de torsie met bijhorende gibbus is duidelijk zichtbaar. Vooral tijdens de groeispurt neemt de scoliosebocht toe.

-Neuromusculaire scoliose → ontstaat door een combinatie van een verstoorde spierbalans en zwaartekracht. Het is meestal een ernstige vorm die kan optreden bij verschillende neurologische en neuromusculaire aandoeningen zoals cerebrale parese en Duchenne.

Wat zijn de symptomen en klachten bij scoliose en hoe worden ze behandeld?

-AH-problemen → door een verminderde inhoud van de thorax en een minder goede longontplooiing kan de longfunctie afnemen. Het lichaam krijgt te weinig O2 waardoor orgaanschade ontstaat en de conditie van het kind afneemt.

-Vermoeidheid → bij niet-geopereerde scoliose kost het recht houden van de rug veel energie, de verminderde longfunctie draagt bij aan deze vermoeidheid. Kinderen met ernstige scoliose hebben soms moeite om zich s’nachts comfortabel te kunnen neerleggen waardoor slaapproblemen ontstaan.

-Pijn aan de rug.

-Uitvalsverschijnselen → bij zeer ernstige scoliose waardoor de zenuwstructuren en de wervelkolom beschadigt raakt door de verkromming.

-Problemen met zitten → door een scheeftrekking van de bekken.

-GOR → bij sommige kinderen kan door de scoliose de positie van de maag en slokdarm wijzigen waardoor refluxklachten ontstaan.

=> Om de vergroeiing te corrigeren moet het kind constant een korset dragen. Als dit niet (voldoende) helpt en/of er teveel klachten zijn kan een operatie worden uitgevoerd, spondylodese.

Wat zijn de vpk aandachtspunten na spondylodese ?

=> Spondylodese is de operatie om scoliose te corrigeren.

-Pre-op een anti-decubitusmatras voorzien, kinderen hebben na de operatie gemiddeld 24u platte bedrust. Je moet hun draaien in blok.

-Goed pijnbeleid → meestal wordt de eerste dagen een pijnpomp met morfine gegeven gecombineerd met de andere pijntrappen. De pijn moet goed geëvalueerd worden.

-Blaassonde → om de diurese op te kunnen volgen, voor comfort en door de pijnpomp.

-Mobilisatie → meestal na de eerste 24u, afhankelijk van de ingreep en arts zal het kind na 3-4 dagen stappen. Als het trappen kan doen mag het naar huis.

-Eventueel thoraxdrain.

-De kinderen hebben een grote chirurgische wondnaad, eventueel met een redondrain.

-Meestal is er de eerste dagen weinig eetlust en drinken de kinderen weinig, daarom krijgen ze een basisinfuus.

-Bij ontslag moeten de nodige instructies worden gegeven over wat (welke bewegingen) ze wel en niet mogen maken.

Wat is osteogenesis imperfecta en wat zijn de symptomen?

Een erfelijke bindweefselaandoening waardoor de boten brozer zijn en makkelijker breken, meestal door problemen op vlak van de vorming van collageen type 1 (eiwit dat zorgt voor de stevigheid van het bot). Het wordt voornamelijk autosomaal dominant overgeërfd van de ouders maar het kan ook door een spontane mutatie. Er zijn verschillende types.

Symptomen zijn afhankelijk van het type:

-Belangrijkste kenmerk zijn botbreuken geen/weinig aanleiding, soms worden verzorgers hierdoor onterecht beschuldigd van kindermishandeling → breekbaarheid is het grootst bij jonge kinderen en wordt na de pubertijd meestal wat minder.

-Blauw sclerae (oogwit).

-Dentinogenesis imperfecta (afwijkende tandvorming).

-Slechthorendheid.

-Andere gevormde schedel (meestal groot) en thorax.

-Overbeweeglijke gewrichten.

-Ingezakte wervelkolom en scoliose.

-Kromme botten in de benen en/of armen.

-Kleine lengte.

-Verlaagde botdichtheid.

Hoe wordt osteogenesis imperfecta gediagnostiseerd, wat zijn de types en hoe wordt het behandeld?

Diagnose kan niet altijd met zekerheid worden gesteld op basis van alleen de symptomen. RX, MR, CT, botmetingen, DNA-onderzoeken en onderzoek van het collageen in de huid kan de diagnose ondersteunen. Er zijn verschillende types verdeeld op basis van kenmerken:

-OI type 1 → het minst ernstige type. Blauwe sclera, geen botbreuken bij de geboorte en geen botmisvorming na botbreuken.

-OI type 2 → botbreuken voor de 20ste zwangerschapsweek met ernstige misvorming van de botten, niet met leven verenigbaar.

-OI type 3 → vele botbreuken, voor het eerst waargenomen rond de 20ste zwangerschapsweek met ernstige misvorming van de botten. Men heeft een kleine lengte, de sclera is vaak grijswit en deze personen zijn meestal rolstoelafhankelijk. Het meest ernstige type dat met leven verenigbaar is.

-OI type 4 → botbreuken kunnen optreden aan het einde van de zwangerschap, er kan botmisvorming zijn na botbreuken. Er is geen blauwe sclera maar wel vaak een kleine lengte. De ernst varieert maar is nooit zo ernstig als type 3.

-OI type 5 → botbreuken kunnen optreden aan het einde van de zwangerschap, er is botvorming in het weefsel tussen het spaakbeen en de ellepijp waardoor de handpalmen niet naar boven en beneden kunnen draaien. Na botbreuken kan overmatige nieuwe botvorming ontstaan. Ernst is vergelijkbaar met type 4.

Hoe wordt osteogenesis imperfecta behandeld en hoe worden deze kinderen verzorgd?

De behandeling hangt af van de ernst maar orthopedische en tandheelkundige begeleiding is noodzakelijk. De aanpak is vooral gericht op het voorkomen en correct behandelen van fracturen. Een multidisciplinair team zal een langetermijnplan opstellen met nodige ingrepen en de juiste begeleiding.

Ca en Vit D supplementen zijn onmisbaar bij alle types. Soms wordt er ook behandeld met botverstevigende medicatie (bifosfonaten). Fracturen worden best behandeld door orthopedische chirurgen met ervaring met OI, er zijn internationale richtlijnen voor chirurgie bij deze patiënten.

=> De verzorging hangt er af van de kwetsbaarheid van het kind:

-Vastnemen van het kind:

• Controleren dat de ledematen nergens blijven haperen bij het opnemen.

• Pak het kind op door één hand onder de schouders, de nek en het hoofd te plaatsen en één hand onder de heupen. Zorg ervoor dat je het hoofd altijd goed ondersteund. Als je je vingers spreid wordt de druk beter verdeeld bij het optillen.

-Laten zitten van het kind:

• Laat het kind pas zitten als hij dit zelfstandig kan, maak geen gebruik van speciale stoeltjes of andere zaken. Deze kunnen negatieve gevolgen hebben voor de rug.

-Voeden van het kind:

• Er kunnen speciale kussens of schapenvacht worden gebruikt om de druk optimaal te verdelen. Bij flesvoeding kan je het kind op de benen leggen zodat je hem recht aankijkt en zicht hebt op alle ledematen.

• Bij borstvoeding legt de moeder beide armen van de baby langs het lichaam zodat deze nergens gekneld raken of blijven haken.

-Luier verschonen:

• Til de billen al scheppend op.

-Baden en aan en uitkleden:

• Bereid je zo goed mogelijk voor zodat je het kind niet onnodig extra moet opnemen.

• Gebruik ruime, rekkende kledij die niet over het hoofd aangetrokken moet worden. Je kan kledij aanpassen door deze door te knippen en te laten sluiten met velcro.

• In bad kan eventueel een drijfmatras worden gebruikt.

• Volg de bewegingen van het kind en beweeg de armen en benen niet tegen weerstand.

• Probeer het kind zo weinig mogelijk op te tillen en te draaien bij het afdrogen en bij aandoen van de kledij.

=> Maak gebruik van de ervaringen van de ouders en vraag hiernaar. Heb aandacht voor de psychologische gevolgen bij ouders en kind. Elke levensfase brengt emoties en zorgen mee.

Wat is de normale ademhaling, pols en bloeddruk van een kind van 1 maand?

-Adem: 25-60 ah/min

-Pols: 110-180 sl/min

-RR: 75/55

Wat is de normale ademhaling, pols en bloeddruk bij een kind van 1 jaar?

-Adem: 20-50 ah/min

-Pols: 100-170 sl/min

-RR: 95/70

Wat is de normale ademhaling, pols en bloeddruk bij een kind van 2 jaar?

-Adem: 18-40 ah/min

-Pols: 90-160 sl/min

-RR: 95/70

Wat is de normale ademhaling, pols en bloeddruk bij een kind van 5 jaar?

-Adem: 17-30 ah/min

-Pols: 70-140 sl/min

-RR: 100/75

Wat is de normale ademhaling, pols en bloeddruk bij een kind van 10 jaar?

-Adem: 14-25 ah/min

-Pols: 60-120 sl/min

-RR: 110/80

Wat is de normale ademhaling, pols en bloeddruk bij een kind van >12 jaar?

-Adem: 12-20 ah/min

-Pols: 50-90 sl/min

-RR: 110/65

Welke maskers zijn er voor het toedienen van zuurstof en wat is hun debiet en FIO2?

-Eenvoudig masker → maximum debiet 6-10l/min en maximum FIO2 35-60%. Het minimumdebiet is 6l/min om de O2-concentratie te behouden en herinademing van de uitgeademde lucht te vermijden.

-Masker met zuurstofreservoir:

• Partiële rebreathing → FIO2 max 50-60% en een debiet van 10-12l/min

• Non-rebreathing → klepjes zodat er geen terugkeer is van flow bij expiratie en zodat er geen omgevingslucht wordt aangezogen. Minimum een debiet van 12-15l/min met mogelijke zuurstofconcentraties van 90% bij goed aansluiten.

Wat is het verschil tussen High Flow Humidified Oxygen Therapy en andere niet-invasieve zuurstoftherapie?

-Er kan een hoge flow zuurstof toegediend worden berekend op basis van het lichaamsgewicht van het kind

• =/< 10kg: 2l/kg/min

• >10kg: 20l + 0,5l/kg/min voor elke kg boven de 10 met maximaal 40l/min.

-FIO2 kan onafhankelijk van de zuurstofflow ingesteld worden aangezien er een lucht-zuurstofmixer aanwezig is.

-De zuurstof is steeds verward en bevochtigd.

=> Er is steeds een maagsonde nodig om maagdistensie (vergroting) te voorkomen. Hou de mond zoveel mogelijk gesloten (tut). High flow kan een klinische acteruitgang, hypoventilatie of apneus maskeren doordat desaturatie grotendeels voorkomen wordt!

=> Je moet frequent herbeoordelen (AH-frequentie, pols, saturatie, AH-arbeid, bevindingen ouders), je doet dit na opstart na 30, 60, 90 en 120min. Als er geen of onvoldoende effect is moet je overgaan op (non-) invasieve mechanische ademhalingsondersteuning. Pas minimal touch toe.

Wat zijn de symptomen van mucovisidose op latere leeftijd?

-Levercirrose.

-Diabetes mellitus.

-Latere pubertijd, groeispurt blijft uit.

-Onvruchtbaarheid bij de man (door afwezigheid zaadleider).

-Verminderde fertiliteit bij de vrouw (abnormaal taaie mucus in het cervixkanaal waardoor spermacellen niet kunnen passeren en cyclusstoornissen).

-Sinusitis

-Pancreatitis

-Luchtweginfecties

-Distaal intestinaal obstructiesyndroom (DIOS)

-Tonvormige thorax met trommelstokvingers-en tenen.

-Ernstige kortademigheid in rust met tenslotte meestal overlijden door respiratoire insufficiëntie.

Hoe komt het dat personen met mucoviscidose 25% meer kans hebben op diabetes mellitus?

Het risico bij diabetes neemt bij hen ook toe met leeftijd. Bij personen met muco komt diabetes vaker voor. Dit door schade aan de pancreas als gevolg van taai slijm dat de pancreaskanalen verstopt en waardoor op termijn de insulineproductie wordt beïnvloedt.

Mensen met muco hebben vaak ook last van weerkerende en langdurige infecties, dit maakt de lichaamscellen minder gevoelig voor insuline. Diabetici met muco hebben dus de eigenschappen van zowel type-1 als type-2 diabetes.

=> Er wordt behandeld met bepaalde soorten insuline maar er wordt GEEN caloriearm dieet voorgeschreven omdat bij personen met muco voldoende calorieën innemen essentieel is.

Hoe komt het dat personen met mucoviscidose vaak last hebben van malabsorptie?

Omdat hun pancreas vaak niet goed werkt aangezien de pancreaskanaaltjes verstopt raken door taai slijm. Hierdoor komen er onvoldoende enzymen tot bij de voeding in de dikke darm waardoor het eten slecht wordt verteerd en de voedingsstoffen niet goed kunnen worden opgenomen.

Vooral vetten, vetoplosbare vitamines en eiwitten gaan zo via de stoelgang verloren.