TKANKA MIĘŚNIOWA

Kanaliki T - lokalizacja w mięśniu szkieletowym vs sercowym

W szkieletowym tworzą triadę z dwoma cysternami na granicy prążków I/A. W sercowym tworzą diadę z jedną cysterną na wysokości prążka Z.

W jakim prążku występuje aktyna i miozyna razem?

Filamenty aktynowe (cienkie) i miozynowe (grube) nakładają się na siebie w prążku A (ciemnym).

Gdzie występują komórki mięśni gładkich?

W ścianach naczyń, przewodu pokarmowego, dróg oddechowych, moczowo-płciowych, w skórze (mięśnie przywłosowe) oraz w oku (mięsień rzęskowy, zwieracz/rozwieracz źrenicy).

,

Kanaliki T - triada vs diada

Triada (mięsień szkieletowy): kanalik T na granicy A/I + 2 cysterny brzeżne. Diada (mięsień sercowy): kanalik T na wysokości prążka Z + 1 cysterna.

Sarkomer - wzór i skrócenie

Wzór: 1/2 I + A + H + M + H + A + 1/2 I. Podczas skurczu skracają się prążki I oraz H

Białka regulatorowe skurczu: szkieletowy vs gładki

Szkieletowy: troponina (C, I, T) i tropomiozyna.

Gładki: brak troponiny! Białkiem regulatorowym jest kalmodulina aktywująca MLCK.

Komórki Cajala (śródmiąższowe)

Wyspecjalizowane miocyty gładkie przewodu pokarmowego pełniące funkcję rozruszników perystaltyki.

Dystrofina i dystrofia Duchenne'a

Dystrofina łączy aktynę F z kompleksem glikoproteinowym sarkolemy. Jej brak wywołuje dystrofię Duchenne'a (zanik mięśni sprzężony z chromosomem X).

Tityna i Nebulina

Tityna tworzy sprężysty szkielet miozyny zakotwiczony w prążku Z. Nebulina owija filament aktynowy, stabilizując jego długość.

Włókna mięśniowe czerwone vs białe

Czerwone: liczne mitochondria i mioglobina, skurcz wolny, wysoka odporność na zmęczenie. Białe: mało mioglobiny, glikoliza beztlenowa, skurcz szybki.

ANF (przedsionkowy czynnik natriuretyczny)

Hormon peptydowy wydzielany przez kardiomiocyty mioendokrynowe prawego przedsionka serca

Aparat przykłębuszkowy (JG) - skład i funkcja

Plamka gęsta (chemoreceptor w kanaliku II rzędu) + komórki przykłębuszkowe (JG - zmodyfikowane miocyty tętniczki wydzielające RENINĘ) + komórki mezangium zewnętrznego.

tkanka mięśniowa podstawowa budowa

• składa się z wydłużonych komórek (miocytów) zawierających białka kurczliwe → zdolność skurczu/rozkurczu

• pomiędzy miocytami elementy tkanki łącznej, w których przebiegają naczynia krwionośne/włosowate/nerwy

• pochodzenie mezodermalne

• cytoplazma = sarkoplazma; błona kom. = sarkolema; SER = siateczka sarkoplazmatyczna

Tkanka mięśniowa poprzecznie prążkowana szkieletowa

• tworzy zewnętrzną muskulaturę organizmu

• jama ustna, oczodoły, ściana przełyku/odbytu/cewki moczowej

• czynność zależna od woli

Budowa komórki mięśniowej poprzecznie prążkowanej

• określane mianem włókien mięśniowych z charakterystycznym poprzecznym prążkowaniem

• pod błoną liczne jądra o wydłużonym kształcie, ułożone równolegle do powierzchni sarkolemy

• główny składnik → aparat kurczliwy z równolegle ułożonych włókienek mięśniowych (miofibryli)

• pomiędzy włókienkami mitochondria, SER, ziarna glikogenu, krople lipidów, nieliczne lizosomy

Jakie są synonimy dla określeń cytoplazmy, błony komórkowej i siateczki gładkiej w tkance mięśniowej?

Cytoplazma = sarkoplazma, błona komórkowa = sarkolema, gładka siateczka śródplazmatyczna = siateczka sarkoplazmatyczna.

Jak zbudowane jest włókno mięśnia poprzecznie prążkowanego szkieletowego?

To długa, wielojądrzasta komórka (powstała z fuzji mioblastów), z licznymi wydłużonymi jądrami zlokalizowanymi obwodowo, bezpośrednio pod sarkolemą.

Jak zbudowany jest miofilament cienki (aktynowy)?

Składa się z dwóch skręconych wokół siebie łańcuchów aktyny F (włóknistej), utworzonych przez polimeryzację cząsteczek globularnej aktyny G.

Jak zbudowany jest miofilament gruby (miozynowy)?

Zbudowany z cząsteczek miozyny II. Każda cząsteczka składa się z 2 łańcuchów ciężkich (zwijających się w alfa-helisę z globularnymi główkami) oraz 2 par łańcuchów lekkich u podstawy główek.

Jakie właściwości enzymatyczne i wiążące posiadają główki miozyny II?

Główki miozyny posiadają miejsce wiązania dla aktyny, miejsce wiązania ATP oraz wykazują aktywność enzymatyczną ATP-azy.

Czym jest sarkomer i jaki jest jego wzór strukturalny?

Podstawowa jednostka strukturalno-czynnościowa miofibryli ograniczona dwoma prążkami Z. Wzór: ½ I + A + H + M + H + A + ½ I.

Jaki typ miofilamentów występuje w poszczególnych prążkach sarkomeru?

Prążek I (jasny) = tylko miofilamenty aktynowe;

Prążek H = tylko miofilamenty miozynowe;

Prążek A (ciemny) = współwystępują miofilamenty aktynowe i miozynowe.

Czym jest prążek M i jakie białka zawiera?

To cienki prążek przebiegający w poprzek prążka H, zawierający białka M i C spajające miofilamenty grube.

Z jakich białek zbudowany jest prążek Z i jaka jest jego funkcja?

Zbudowany z alfa-aktyniny i desminy. Stanowi miejsce zakotwiczenia miofilamentów cienkich (aktynowych) na granicach sarkomeru.

Co spaja ze sobą sąsiednie miofibryle w włóknie mięśniowym szkieletowym?

Filamenty pośrednie desminowe, usytuowane pomiędzy prążkami Z sąsiednich miofibryli.

Jaka jest rola białka nebuliny w sarkomerze?

Nebulina owija się dookoła miofilamentu aktynowego i utrzymuje go we właściwym, sztywnym ułożeniu.

Jaka jest budowa i funkcja tityny w sarkomerze?

Przebiega wzdłuż miofilamentu miozynowego, a w prążku I tworzy elastyczną spiralę łączącą się z prążkiem Z. Stanowi elastyczny szkielet dla ruchu miofilamentów i zakotwicza miozynę.

Wymień 3 podjednostki troponiny i podaj ich funkcje regulatorowe.

1) Troponina C – wiąże jony Ca2+;

2) Troponina I– hamuje wiązanie aktyny z miozyną;

3) Troponina T – wiąże kompleks troponin z tropomiozyną.

Jaka jest rola tropomiozyny w stanie rozkurczu mięśnia szkieletowego?

Tropomiozyna (dwułańcuchowa helisa fibrylarna) fizycznie blokuje miejsca na aktynie przeznaczone do wiązania główek miozyny, zapobiegając skurczowi.

Czym jest kanalik T i gdzie jest zlokalizowany w mięśniu szkieletowym?

To głębokie wpuklenie sarkolemy otaczające miofibryle prostopadle na granicy prążków I oraz A, przenoszące potencjał czynnościowy do wnętrza komórki.

Z czego składa się triada w mięśniu szkieletowym?

Z jednego kanalika T oraz dwóch przylegających z obu stron cystern brzeżnych siateczki sarkoplazmatycznej.

Jakie specyficzne receptory występują w błonie kanalika T oraz w błonie cystern brzeżnych triady?

W błonie kanalika T występują receptory dihydropirydynowe, a w błonie cystern brzeżnych receptory rianodynowe.

Na czym polega faza POBUDZENIA w skurczu mięśnia szkieletowego?

Potencjał czynnościowy rozchodzi się kanalikami T; zmiana konformacji receptorów dihydropirydynowych otwiera receptory rianodynowe cystern, powodując gwałtowny wypływ Ca2+ do sarkoplazmy.

Na czym polega faza SPRZĘŻENIA w skurczu mięśnia szkieletowego?

Jony Ca2+ wiążą się z troponiną C, co zmienia jej kształt i przesuwa tropomiozynę w głąb rowka aktynowego, odsłaniając miejsca wiązania dla główek miozyny.

Jak przebiega faza SKURCZU (cykl mostków poprzecznych) w mięśniu szkieletowym?

Główki miozyny wiążą się z aktyną, hydroliza ATP indukuje zmianę kąta nachylenia główki miozyny (przesunięcie aktyny w głąb prążka A), sarkomery ulegają skróceniu, prążek I i H zanikają.

Na czym polega faza SPOZYNKU (rozkurczu) w mięśniu szkieletowym?

Jony Ca2+ są aktywnie pompowane (pompa Ca2+-ATP-aza / SERCA) z sarkoplazmy powrotnie do cystern siateczki; troponina i tropomiozyna wracają na miejsce, blokując wiązanie miozyny.

W jaki sposób powstają włókna mięśni szkieletowych w miogenezie?

W rozwoju zarodkowym mezenchymatyczne mioblasty ulegają fuzji (łączeniu), tworząc wielojądrzaste miotuby, które syntetyzują białka kurczliwe i przekształcają się w dojrzałe włókna.

Czym są komórki satelitarne i jaka jest ich funkcja?

To jednojądrzaste, niezasocjowane mioblasty przylegające do włókien pod wspólną błoną podstawną. Pełnią rolę komórek macierzystych odpowiedzialnych za regenerację i przerost (hipertrofię) mięśni.

Opisz 3 warstwy tkanki łącznej otaczające elementy mięśnia szkieletowego.

1) Śródmięsna (endomysium) – tkanka łączna luźna wokół pojedynczego włókna;

2) Omięsna (perimysium) – zbita wokół pęczka włókien;

3) Namięsna (epimysium) – zbita otaczająca cały brzusiec.

Charakterystyka włókien mięśniowych czerwonych (powolnych/typ I).

Bogate w mioglobinę i liczne mitochondria, energię czerpią z fosforylacji tlenowej, wykazują powolny skurcz i bardzo wysoką odporność na zmęczenie.

Charakterystyka włókien mięśniowych białych (szybkich/typ II).

Zawierają mniej mioglobiny i mitochondriów, energię czerpią z glikolizy beztlenowej, wykazują szybki, silny skurcz, lecz łatwo ulegają zmęczeniu.

Jak zbudowana jest synapsa nerwowo-mięśniowa (płytka motoryczna)?

Składa się z części presynaptycznej (zakończenie aksonu z pęcherzykami acetylocholiny - ACh), szczeliny synaptycznej oraz postsynaptycznej pofałdowanej sarkolemy z receptorami nikotynowymi dla ACh.

Jaki jest mechanizm patogenetyczny miastenii rzekomoporaźnej (myasthenia gravis)?

Choroba autoimmunologiczna: przeciwciała blokują i niszczą postsynaptyczne receptory dla acetylocholiny, uniemożliwiając transmisję impulsu i wywołując nadmierną wiotkość/nużliwość mięśni.

Co jest przyczyną dystrofii mięśniowej Duchenne'a i jakie białko ulega uszkodzeniu?

Brak białka dystrofiny (spajającego kompleks sarkolemy z aktyną F) w wyniku mutacji recesywnej na chromosomie X. Prowadzi do martwicy włókien i śmierci ok. 20 roku życia.

Czym różni się dystrofia Beckera od dystrofii Duchenne'a?

Dystrofia Beckera ma łagodniejszy przebieg i wynika ze zmniejszonej ilości lub nieprawidłowej struktury dystrofiny (a nie jej całkowitego braku).

Jaka jest morfologia kardiomiocytu i ułożenie jąder komórkowych?

Kardiomiocyty są komórkami wydłużonymi, często rozgałęziającymi się, posiadającymi 1 lub 2 jądra położone centralnie (środkowo).

Co to jest wstawka w mięśniu sercowym i jakie połączenia zawiera?

To miejsce poprzecznego połączenia szczytowych powierzchni kardiomiocytów. Zawiera: obwódki przylegania i desmosomy (spajanie mechaniczne) oraz połączenia komunikujące neksus (przewodzenie elektryczne).

Z czego składa się DIADA w mięśniu sercowym i gdzie leżą kanaliki T?

Z jednego kanalika T (zlokalizowanego na wysokości prążka Z!) oraz przylegającej do niego jednej cysterny siateczki sarkoplazmatycznej.

Gdzie występują kardiomiocyty mioendokrynowe i jaki hormon wydzielają?

Występują w ścianie prawego przedsionka serca. Wydzielają w ziarnistościach przedsionkowy czynnik natriuretyczny (ANF), który obniża ciśnienie krwi poprzez usuwanie Na+ przez nerki.

Czym są włókna Purkinjego i czym różnią się morfologicznie od zwykłych kardiomiocytów?

To zmodyfikowane kardiomiocyty układu przewodzącego serca, są większe, blade, słabo kwasochłonne, bogate w glikogen i neksusy, przewodzą impulsy znacznie szybciej niż zwykłe kardiomiocyty.

Dlaczego mięsień sercowy nie ma zdolności do regeneracji po zawałie?

Ponieważ w tkance mięśniowej serca całkowicie brakuje komórek satelitarnych (komórek macierzystych). Ubytek zastępowany jest blizną łącznotkankową.

Jaka jest morfologia miocytu gładkiego i gdzie leży jego jądro?

Komórka wrzecionowata, bez poprzecznego prążkowania, z jednym centralnie (pośrodkowo) ułożonym jądrem komórkowym.

Jakie są skrajne wymiary długości miocytów gładkich w organizmie?

Od ok. 20 µm w ścianach małych naczyń krwionośnych do nawet 500 µm (w skrypcie podano ok. 200 µm) w ścianie ciężarnej macicy.

Jak ułożony jest aparat kurczliwy w mięśniu gładkim i do czego się zakotwicza?

Pęczki miofilamentów przebiegają skośnie do osi komórki. Zakotwiczają się w taśmach gęstych (pod sarkolemą) oraz ciałkach gęstych (w cytoplazmie).

Z jakich białek zbudowane są ciałka i taśmy gęste w miocytach gładkich?

Z alfa-aktyniny, filaminy oraz winkuliny, połączonych ze sobą filamentami pośrednimi desminowymi.

Co zastępuje kanaliki T w mięśniu gładkim?

Jamki (caveolae) – drobne wpuklenia sarkolemy ułatwiające przekazywanie sygnałów i jonów do wnętrza komórki.

Jakie czynniki mogą wywołać skurcz mięśnia gładkiego?

1) Impulsy z autonomicznego układu nerwowego;

2) Hormony (oksytocyna, angiotensyna, prostaglandyny);

3) Spontaniczna depolaryzacja;

4) Rozciąganie mechaniczne.

Jakie białko regulatorowe zastępuje troponinę w mięśniu gładkim?

Kalmodulina (w mięśniu gładkim całkowicie brakuje troponiny!).

Przedstaw KROK PO KROKU mechanizm skurczu mięśnia gładkiego.

1) Depolaryzacja/sygnał otwiera kanały Ca2+;

2) Ca2+ wiąże się z KALMODULINĄ;

3) Kompleks Ca2+-kalmodulina aktywuje MLCK (kinazę łańcuchów lekkich miozyny II);

4) MLCK fosforyluje łańcuch lekki miozyny;

5) Główka miozyny wiąże aktyną i po hydrolizie ATP następuje skurcz.

Na czym polega zatrzaskowy mechanizm skurczu (latch state) w mięśniu gładkim?

Umożliwia długotrwałe utrzymywanie napięcia/skurczu bez znacznego zużycia ATP, nawet po spadku stężenia Ca2+ i defosforylacji miozyny.

Czym są komórki śródmiąższowe Cajala i jaką pełnią funkcję?

To owalne lub gwiaździste komórki mięśniowe gładkie w ścianie przewodu pokarmowego, pełniące rolę rozruszników generujących automatyczne fale skurczowe.

Wymień komórki o cechach pośrednich między miocytami a innymi tkankami.

1) Komórki mioepitelialne (wyciskanie wydzieliny w gruczołach),

2) Miofibroblasty (kurczliwość w ziarninie ran, kosmkach jelitowych i naczyniach).