Exploration de l’hémostase: tests, techniques, intérêt

Quel test faire pour voir si le nbr de plaquettes est le bon ? 

Numération de Formule Sanguine (NFS)

 Les valeurs normales de plaquettes se situent entre 150G/L et 400G/L, en dessous nous parlerons

de thrombopénie et au dessus nous parlerons de thrombocytose.

Taux de plaquettes exposant ou non à des risques hémorragiques ?

-Plaquettes < 20G/L: Risque d’hémorragie spontanée (Urgence, hospitalisation,..)

-Plaquettes entre 20G/L et 50G/L: Risque d’hémorragie provoquée (chocs, plaies,..)

-Plaquettes entre 50G/L et 80G/L: Risque d‘hémorragie minime

-Plaquettes >80G/L: Pas de risque hémorragique

>400G/L: Thrombocytose

Test réalisé pour doser le facteur de Willebrand ?

Le test/principe le plus fréquent est celui de mettre le plasma du patient en présence d’un

antibiotique appelé la ristocétine (=RCO),

On dose : 

l’antigène (quantité) de Willebrand et son activité ( capa de dépliage ), le facteur VIII 

3 types de maladie de Willebrand dites CONSTITUTIONNELLES ?

1. Maladie de Willebrand de type 1 = anomalie quantitative : diminution de la quantité du

facteur de manière modérée. On retrouve ainsi lors du test une diminution de l’antigène,

du facteur VIII et de l’activité.

2. Maladie de Willebrand de type 2 (plus rare) = anomalie qualitative : le dosage de

l’antigène sera normal et l’activité sera diminuée (par ex: 70% d’antigène pour 20%

d’activité)

3. Maladie de Willebrand de type 3 = anomalie quantitative : Aucune synthèse/perception

du facteur Willebrand, valeur à 0. Cas très rare et plutôt grave avec un risque d’hémorragie

élevé.

maladies de Willebrand ACQUISES ? 

1- la néoplasie myéloprolifératives

2-les gamma-pathies

Test voie extrinsèque de la coagulation ?

Test TP : 

- se fait avec plasma + calcium + phospholipides et un activateur => FT

on regarde combien de temps met le caillot à se former 

soit une anomalie de la voie extrinsèque soit une anomalie de la voie commune.

Test voie intrinsèque de la coagulation ?

le TCA où on vient activer dans un tube FXII : 

- on explore par conséquent FXII, FXI, FIX, FVIII + puis la voie commune

La limite du ratio c'est 1,2

c'est-à-dire que notre ratio entre la valeur du patient et la valeur témoin ne doit pas excéder 1,2.

Quand est ce qu’on explore la fibrinolyse ?

• lorsqu’on recherche une thrombose veineuse (pas dans le diagnostic d’une thrombose

artérielle)

- pour exclure une thrombose veineuse profonde/embolie pulmonaire (D-Dimères)

- pour rechercher une CIVD (D-Dimères ou PDF) => coagulation intravasculaire disséminée

• lorsque le patient à une symptomatologie hémorragique

Test use => le temps de lyse des euglobulines

3 situations expliquant une thrombocytose ?

1- La carence martiale : cette carence va entraîner d’une part, une anémie, et d’autre part, une augmentation de la production de plaquettes.

2- L’inflammation

3- Les syndromes myéloprolifératifs: maladies hématologiques qui entraînent une

prolifération non-contrôlée de la moelle osseuse entraînant une thrombocytose associée

généralement à une myéloprolifération.

Quelle est la particularité du temps d’occlusion plaquettaire =PFA-100

Utilise le sang total → rapide et facile à réaliser

Permets d’evaluer l’hemostase primaire

Qu’est ce que le TP ?

Taux de Prothrombine, et il s'exprime en pourcentage (%).

• L'état normal est de 70 à 100%.

• Quand ton cours parle d'une diminution du TP (par exemple un TP qui chute à 40%), cela veut dire que la quantité de facteurs de coagulation dans le sang est faible.

• S'il y a moins de facteurs, le sang met plus de temps à coaguler. Le temps de coagulation réel, chronométré en secondes au laboratoire, s'appelle le Temps de Quick (TQ).

• Conclusion : Une diminution du TP (%) correspond en réalité à un allongement du temps de coagulation (TQ en secondes).

• Ce qu'il explore : La voie extrinsèque (activée par le facteur tissulaire : Facteur VII) et la voie commune(Facteurs X, V, II, Fibrinogène).

Qu’est ce que le TCA ?

On parle du Temps. Le TCA s'exprime donc en secondes (on le compare souvent au temps d'un plasma témoin normal).

• Si un patient a un déficit en facteurs de coagulation, le chronomètre tourne plus longtemps avant que le caillot n'apparaisse. On parle donc d'un allongement du TCA (et jamais d'une diminution).

• Ce qu'il explore : La voie intrinsèque (Facteurs XII, XI, IX, VIII) et la voie commune (Facteurs X, V, II, Fibrinogène).

Deux grandes situations font diminuer facteur VII ?

Déficit constitutionnel en facteur VII (patients qui naissent avec un défaut de synthèse de

FVII)

Déficit acquis en facteur VII (notamment en cas de syndrome inflammatoire)

3 causes possibles pour : TP diminué avec un TCA allongé ( Déficits multiples ou mono )

• Les carences en vitamine K ( déficit multiple ) qui touchent les facteurs II/VII/IX/X. Etant donné que ça touche des facteurs de la voie commune ( ou de la voie endogène et exogène à la fois ), on a souvent une diminution du TP et un allongement du TCA. Cette carence peut être soit d’origine nutritionnelle, soit due à unepathologie digestive qui entraîne une mauvaise absorption de la vitamine K, soit le patientest traité par AVK (anti vitamine K)

• Une insuffisance hépatocellulaire (diminution de synthèse de l’ensemble des facteurs de coagulation = voie commune touchée notamment via FV qui est souvent impacté ou alors les 2 voies sont touchés )

-

• Situation moins commune: La CIVD ou coagulation intravasculaire disséminée,

Pourquoi utiliser ces 2 tests la en combiné ?

Car ces 2 tests sont fait indépendamment l’un de l'autre :

• TP test uniquement la voie exogène + commune ( F VII )

• TCA test uniquement la voie endogène + commune ( F XII… )

Donc il n’y a pas de lien entre ces résultats car on ignore à chaque fois l’une des voies

→ d’ou la nécessité de croiser ces tests

→ ensuite voir si le déficit est pluri ou mono causes

Quels tests doit dont faire pour explorer complètement l’hémostase primaire ?

• NFS

• PFA-100 ( test d’occlusion plaquettaire )

• dosage de Willebrand ( F VIII )

• ( Test de l’agrégation plaquettaire ) si on a trouvé des trucs avant

Pourquoi le lupus anticoagulant induit-il un risque thrombotique alors qu’il rallonge le TCA ?

Car il secrète des anticorps qui vont venir attaquer les phospholipides :

• In vitro => les phospholipides permettent aux facteurs de coagulation de s’amarrer pour pouvoir s’assembler
  → or dans le tube phospholipides sont attaqués donc TCA augmente

• In vivo => anticorps se lie aux membranes endotheliales et suractive les cellules en question → donc TCA diminué ( GROS PIEGE )
  → d’ou le risque thrombotique !