Item 72 - Troubles asymptomatologie somatique et apparentés a tous les ages

Trouble neurologique fonctionnel (TNF) — Définition

• Maladie neurologique responsable de symptômes liés à un dysfonctionnement de réseaux cérébraux

• Survient chez des patients ayant une vulnérabilité individuelle

• Souvent déclenché par des facteurs traumatiques :
  → physiques
  → et/ou psychiques

• Appartient aux troubles fonctionnels somatiques / troubles à symptomatologie somatique

• Comorbidité fréquente avec d’autres troubles fonctionnels somatiques :
  → douleurs nociplastiques, dont fibromyalgie
  → syndrome de fatigue chronique
  → troubles fonctionnels digestifs

TNF — Critères diagnostiques DSM-5-TR

• A. Atteinte du mouvement volontaire et/ou d’une ou plusieurs fonctions sensorielles

• B. Examen clinique montrant une incompatibilité entre les symptômes et les affections neurologiques ou médicales reconnues

• C. Symptômes non mieux expliqués par une autre pathologie médicale ou mentale

• D. Symptômes/déficit entraînant :
  → souffrance significative
  → retentissement socioprofessionnel
  → ou autre retentissement justifiant une évaluation médicale

TNF — Principales présentations cliniques

• Déficits sensoriels :
  → déficit sensitif
  → cécité
  → autre atteinte sensorielle

• Crises fonctionnelles/dissociatives

• Troubles moteurs :
  → déficit moteur
  → mouvements anormaux

• Également inclus dans les troubles moteurs :
  → troubles de la parole : bégaiement, syndrome de l’accent étranger
  → troubles de la déglutition

• Diagnostic reposant sur la recherche de signes cliniques positifs

TNF — Épidémiologie et problématiques

• TNF = 10 à 15 % des motifs de consultation en neurologie

• = 2e motif de consultation en neurologie après les céphalées

• Peu d’études épidémiologiques

• Prévalence estimée : 0,05 à 0,1/1 000

• Patients souffrant de TNF souvent non diagnostiqués et sans prise en charge adaptée, notamment en raison :
  → d’un manque de formation des médecins
  → du positionnement de la pathologie aux confins de la neurologie et de la psychiatrie
  → du très faible nombre de travaux de recherche sur le sujet

• Pronostic : évolution chronique au long cours chez 80 % des patients

• Facteurs améliorant le pronostic :
  → diagnostic précoce
  → bonne explication diagnostique
  → prise en charge multidisciplinaire adaptée

TNF — Facteurs prédisposants, précipitants et perpétuants « 3 P »

• Facteurs prédisposants = facteurs de risque

• Facteurs précipitants = facteurs déclenchant les troubles

• Facteurs perpétuants = facteurs maintenant/aggravant les symptômes

• = « 3 P »

• Leur présence n’est pas nécessaire au diagnostic

• Leur identification au cours du suivi permet :
  → de diminuer la vulnérabilité du patient
  → de diminuer le risque de rechute ou de persistance des symptômes

TNF — Facteurs prédisposants

• Maltraitance ou traumatismes infantiles

• Troubles neurodéveloppementaux :
  → TSA
  → TDAH…

• Pathologies psychiatriques :
  → dépression
  → anxiété…

• Autres pathologies neurologiques :
  → ex. SEP

• Fonctionnement psychologique :
  → profil perfectionniste ou obsessionnel
  → tendance dissociative
  → alexithymie
  → abnégation

• Facteurs génétiques possibles

• Parfois aucun facteur prédisposant

TNF — Facteurs précipitants et perpétuants

• Facteurs précipitants :
  → physiques : traumatisme, maladie, infection, chirurgie…
  → émotionnels : stress, rappel traumatique…

• Facteurs perpétuants liés aux soins :
  → doute diagnostique
  → diagnostic autre
  → investigations inutiles
  → mauvaise communication
  → absence de traitement
  → opioïdes

• Autres obstacles :
  → procédure juridique en cours
  → non-reconnaissance du handicap

• Liés au patient :
  → évitement
  → manque de motivation

TNF — Grandes formes cliniques

• Troubles moteurs :
  → déficit
  → mouvements anormaux
  → troubles de la marche

• Crises fonctionnelles dissociatives (CFD) :
  → crises ou malaises

• Autres présentations :
  → troubles de la parole ou du langage
  → troubles sensoriels : sensitif, cécité…
  → troubles cognitifs fonctionnels
  → vertiges fonctionnels

• Plusieurs formes cliniques souvent associées chez un même patient

• Comorbidité fréquente avec d’autres troubles somatiques fonctionnels

TNF — Association à une autre pathologie neurologique

• Environ 10 % des patients avec TNF ont également une autre pathologie neurologique

• Sémiologie souvent ressemblante à celle du TNF

• Exemples :
  → épilepsie + crise fonctionnelle dissociative
  → SEP + TNF moteur

• Importance d’identifier l’ensemble des diagnostics pour proposer une prise en charge adaptée

Troubles moteurs fonctionnels — Présentations et diagnostic positif

• Présentations possibles :
  → déficit moteur
  → mouvements anormaux
  → troubles de la marche

• Diagnostic reposant essentiellement sur la présence de signes cliniques positifs

• Spécificité des signes cliniques positifs proche de 100 %

• Présence de 2 signes positifs permettant d’affirmer :
  → le diagnostic de TNF
  → ou une surcharge fonctionnelle s’il existe une comorbidité neurologique

Troubles moteurs fonctionnels — Signes positifs des troubles de la marche

• Lâchage du genou
  → marche en pliant le genou à chaque pas
  → uni- ou bilatéral

• Jambe traînante
  → marche de type déficitaire
  → membre inférieur traîné
  → pied en varus équin
  → sans steppage et sans fauchage

• Marche robotique
  → marche avec décomposition du pas, ressemblant à la démarche d’un robot

• Marche sur la glace
  → marche très lente et précautionneuse, comme sur de la glace

Déficit moteur fonctionnel — Signes cliniques positifs

• Inconsistance motrice
  → impossibilité de faire un mouvement alors qu’un autre mouvement sollicitant le même muscle est possible
  → ex. testing du psoas à 1/5 mais mobilisation normale lors de la marche

• Lâchage par effondrement ou par à-coups
  → lors du testing : contraction normale puis relâchement
  → soit par à-coups
  → soit soudain avec effondrement

Déficit moteur fonctionnel du membre inférieur — Signes cliniques positifs

• Signe de Hoover
  → recherché assis ou en décubitus dorsal
  → testing du membre atteint : déficit de l’extension de hanche
  → lors de la flexion contre résistance de la hanche controlatérale : extension normale de la hanche atteinte

• Signe des abducteurs
  → déficit du moyen fessier lors du testing isolé de la hanche atteinte
  → mais abduction normale de la hanche atteinte lors du testing de la hanche controlatérale

Déficit moteur fonctionnel du membre supérieur — Signe clinique positif

• Chute sans pronation
  → bras tendus
  → paumes vers le haut
  → doigts en adduction
  → yeux fermés pendant 10 secondes

• Signe positif si :
  → chute du membre supérieur vers le bas
  → SANS pronation

Mouvements anormaux fonctionnels — Signe clinique positif

• Distractibilité
  → disparition du mouvement anormal lors des manœuvres de détournement attentionnel

Tremblement fonctionnel — Signes cliniques positifs

• Effet d’entraînement
  → demander au patient de battre la mesure lentement puis rapidement
  → le tremblement adopte la même fréquence que la mesure

• Fluctuation en fréquence
  → la fréquence du tremblement varie au cours de l’évaluation

Déficit sensitif fonctionnel — Signes cliniques positifs

• Délimitation au milieu du corps
  → hypoesthésie touchant la moitié du corps, droite ou gauche
  → le plus souvent pour tous les modes sensitifs, y compris la face
  → délimitation entre le côté bien perçu et l’hypoesthésie située au milieu du corps

• Latéralisation de la pallesthésie
  → diapason placé sur le sternum ou le crâne
  → pallesthésie davantage perçue d’un côté
  → le plus souvent du côté non atteint

Déficit moteur fonctionnel — Présentation clinique

• Topographie variable :
  → 1 membre
  → 2 membres
  → le plus souvent : un hémicorps ou les 2 membres inférieurs
  → peut également toucher 3 ou 4 membres

• Sévérité variable :
  → déficit discret
  → jusqu’à la paralysie complète

• Déficit moteur le plus souvent associé à un déficit sensitif
  → à rechercher systématiquement

• Un déficit moteur pur doit faire discuter d’autres étiologies :
  → sclérose latérale amyotrophique
  → myasthénie
  → myopathie

Mouvements anormaux fonctionnels — Généralités

• 2 principaux types :
  → tremblement
  → dystonie

• Élément clé du diagnostic = distractibilité

• Distractibilité = disparition du mouvement anormal lorsqu’on détourne l’attention du patient :
  → par une tâche motrice : ex. mouvement brusque d’un autre membre
  → par une tâche cognitive : ex. disparition lors du calcul mental

Dystonie fonctionnelle

• Dystonie = posture anormale liée à la co-contraction inappropriée des muscles agonistes et antagonistes

• Dystonie fonctionnelle souvent difficile à distinguer des autres dystonies

• Présentation habituelle :
  → membre supérieur : posture en poing fermé
  → membre inférieur : varus équin

• Associée à :
  → fixité de la posture anormale
  → douleurs

Tremblement fonctionnel — Signes cliniques spécifiques

• Distractibilité

• Effet d’entraînement

• Variabilité :
  → de la fréquence
  → des muscles impliqués

Crises fonctionnelles dissociatives (CFD) — Définition

• 3e cause de malaise avec perte de connaissance

• Manifestations cliniques ressemblant à une crise d’épilepsie :
  → modification du comportement soudaine et paroxystique

• Mais sans modification électrique concomitante

CFD — Éléments sémiologiques en faveur d’une crise fonctionnelle dissociative

• Durée > 2 minutes

• Fluctuation de la sévérité des symptômes au cours de la crise

• Fermeture des yeux
  → d’autant plus évocatrice s’il existe une résistance à l’ouverture des yeux

• Mouvements du bassin ou tremblements

• Atonie complète

• Hyperventilation durant la perte de connaissance

• Pleurs pendant la crise

CFD — Éléments orientant vers une crise épileptique ou non discriminants

Très évocateur d’un mécanisme épileptique :

• Cris pendant la crise

Ne permettent pas de distinguer crise épileptique et CFD :

• perte d’urine

• morsure de langue

• chute traumatique

• stéréotypie des crises

→ Ces manifestations/complications sont probablement un peu plus fréquentes au cours des crises épileptiques, mais ne sont pas discriminantes.

CFD — Fréquence, retentissement et évolution

• Malaises en règle générale d’emblée :
  → très fréquents
  → handicapants

• Conséquences possibles :
  → nombreux passages aux urgences
  → déscolarisation
  → désocialisation

• Peuvent parfois mimer un état de mal épileptique

• Résistance d’emblée aux traitements mis en place, notamment aux antiépileptiques

TNF — Principes des examens complémentaires

• Examens prescrits selon la présentation sémiologique

• Ne doivent pas être répétés inutilement

• Double intérêt lors des premières consultations :
  → rechercher une comorbidité neurologique, retrouvée chez 10 à 20 % des patients avec TNF
  → cette comorbidité constitue elle-même un facteur prédisposant au TNF
  → apporter des arguments pour le diagnostic positif de TNF

• Ex. : EEG normal pendant une CFD = argument en faveur du diagnostic positif

CFD — Examens complémentaires

• Vidéo-EEG
  → permet de documenter l’absence d’activité épileptique pendant la crise

Troubles moteurs fonctionnels — Imagerie

• Troubles moteurs, mouvements anormaux ou déficit :
  → IRM cérébrale le plus souvent prescrite

• IRM médullaire notamment :
  → dans les présentations para- ou tétraparétiques
  → en cas de doute diagnostique devant un déficit sensitif ou moteur

Mouvements anormaux fonctionnels — Examens complémentaires

• Si disponible : enregistrement des mouvements anormaux
  → permet de mieux les caractériser
  → permet de documenter les signes cliniques positifs

• Pour le tremblement notamment :
  → distractibilité
  → variabilité en fréquence
  → effet d’entraînement

• Doute entre syndrome parkinsonien dégénératif et fonctionnel :
  → scintigraphie dopaminergique : DaTSCAN
  → ou TEP à la fluorodopa

TNF — Annonce diagnostique

• Étape cruciale de la prise en charge

• Réalisée principalement par le neurologue en raison de la présentation clinique neurologique

• Comprend :
  → reconnaissance explicite de la plainte
  → reconnaissance des manifestations cliniques
  → reconnaissance du handicap associé
  → explication des signes positifs et des éléments ayant permis le diagnostic

• Diagnostic énoncé avec le terme consensuel :
  → « trouble neurologique fonctionnel »

TNF — Principes de la prise en charge multidisciplinaire

• Prise en charge multidisciplinaire

• Associe :
  → prise en charge orientée sur le symptôme
  → prise en charge des différents facteurs de risque = 3 P

• Objectifs :
  → limiter le risque de rechute
  → limiter le risque de chronicisation

Troubles moteurs fonctionnels — Kinésithérapie

• Kinésithérapie = traitement ayant le plus fait preuve d’efficacité

• Kinésithérapie spécifique visant à aider le patient à reprendre le contrôle de ses mouvements

• Moyens :
  → éducation thérapeutique
  → détournement de l’attention du symptôme avec la complicité du patient
  → tâches multiples
  → activité stimulante impliquant des automatismes, ex. jouer au foot
  → modification des croyances en montrant que des mouvements normaux restent possibles

• Ex. : filmer le patient réalisant automatiquement un mouvement normal puis lui montrer la vidéo

• Peut être proposée en service de rééducation
  → permet une prise en charge multidisciplinaire

Crises fonctionnelles dissociatives — TCC

• TCC = psychothérapie la plus évaluée

• Objectifs :
  → percevoir les éléments déclenchant les crises
  → identifier les prémices d’une crise
  → apprendre à sortir de la crise
  → reprendre le contrôle le plus complet possible

TNF — Approches thérapeutiques complémentaires

• Peuvent être proposées :
  → orthophonie
  → ergothérapie
  → psychomotricité
  → hypnose
  → toxine botulique
  → stimulation magnétique transcrânienne

• Résultats souvent intéressants

• Mais absence d’évaluations contrôlées

TNF — Prise en charge des facteurs prédisposants, précipitants et/ou perpétuants

• Idéalement en association avec :
  → psychiatre
  → ou psychologue

• Identifier les facteurs propres au patient :
  → facteurs de risque = prédisposants
  → facteurs de maintien = perpétuants

• Objectif = diminuer la vulnérabilité du patient

• Selon le facteur :
  → le traiter : ex. comorbidité psychiatrique ou neurologique
  → le travailler : ex. fonctionnement perfectionniste

• Souvent préférable de débuter cette prise en charge dans un 2e temps, lorsque le travail sur le symptôme a déjà commencé

TNF — Place des traitements médicamenteux

• Peu de place dans la prise en charge des TNF

• Peuvent même pérenniser les symptômes, notamment :
  → nombreux psychotropes
  → opioïdes

• Psychotropes :
  → uniquement si comorbidité psychiatrique avérée
  → idéalement après diagnostic et prescription par un psychiatre

• Si douleurs nociplastiques associées et invalidantes :
  → antidépresseurs : IRSNa ou tricycliques
  → antiépileptiques : gabapentine ou prégabaline

• Utilisés pour leur effet antalgique central

• Efficacité restant modérée