3. Ligos ir sindromai, kai vyrauja širdies pažeidimai

kaip skirstomos kardiomiopatijos

• priminės

• antrinės

kas yra pirminės kardiomiopatijos

• tai miokardo patologija, kurios priežastis neaiški

• diagnozė nustatoma atmetimo keliu

kokios yra pirminių kardiomiopatijų formos

1. Dilatacinė-kongestinė (90%)

2. Hipertrofinė (< 10%)

3. Restrikcinė (< 2%)

kas yra dilatacinė kardiomiopatija

pirminė KMP, kuriai būdingas širdies ertmių, ypač skilvelių, išsiplėtimas ir tolydžio progresuojantis kongestinis širdies nepakankamumas

dilatacinės KMP makroskopija

• Širdis rutulio formos

• Skilvelių ertmės išsiplėtusios

• Visų širdies dalių (ypač skilvelių) širdies masė padidėjusi

• Dviburis ir triburis vožtuvai išsiplėtę dėl skilvelio ertmių padidėjimo, galimas nesandarumas (regurgitacija)

• Ertmėse gali būti pasieninių trombų

dilatacinės KMP mikroskopija

• Įvairaus laipsnio hipertrofiški ir atrofiški kardiomiocitai

• Intersticinė ir smulkiažidininė substitucinė fibrozė (dėl miokardo hipoperfuzijos)

dilatacinės KMP komplikacijos

• Progresuojantis širdies nepakankamumas

• Staigi mirtis dėl aritmijų (pvz skilvelių virpėjimo)

kas yra hipertrofinė kardiomiopatija

priminė KMP, kuriai būdinga ryški širdies raumens hipertrofija ir hiperkontrakcija

koks pagrindinis hipertrofinės KMP sutrikimas

diastolinė disfunkcija

hipertrofinė KMP makorskopiškai

• ryški kairiojo skilvelio ir tarpskilvelinės pertvaros (simetrinė, kai visa k. sienelė storėja; asimetrinė, kai tik pertvara) hipertrofija

hipertrofinė KMP mikorskopiškai

• Ryški kardiomiocitų hipertrofija

• Kardiomiocitai dėstosi netaisyklingais pluoštais

hipertrofinės KMP komplikacijos

• Staigi mirtis dėl ritmo sutrikimų

• Prieširdžių virpėjimas, pasieninė trombozė ir embolizacija

• Širdies nepakankamumas

kas yra restrikcinė kardiomiopatija

Būklė, kai dėl susilpnėjusio atsipalaidavimo skilveliai ribotai prisipildo per diastolę

restrikcinės KMP klinikinės morfologinės formos

• Endomiokardo fibroelastozė (vaikams) → endokardas storas, nes jame kaupiasi kolageno ir elastinių sk.

• Endomiokardo fibrozė → endokardio ir vidinio miokardo sl. firbozė

• Lioflerio endomiokarditas (endomiokardo fibrozė, pasieniniai trombai, hipereozinofilija)

kokia triada būdinga Lioflerio endomiokarditui

• endomiokardo fibrozė;

• pasieniniai trombai ant pažeisto endokardo;

• hipereozinofilija: kraujyje daug eozinofilų, kurie išskiria endokardą pažeidžiančias medžiagas.

restrikcinės KMP būdingas vaizdas

normalaus dydžio skilveliai ir labai išsiplėtę prieširdžiai

restrikcinės KMP komplikacijos

• Progresuojantis širdies nepakankamumas

kas yra infekcinis endokarditas

endokardo pažeidimas, kai širdies vožtuvus apninka mikroorganizmai ir yra bakteriemija

infekcinio endokardito etiologija

1. bakterijos

2. grybai

3. chalimidjos

4. riketsijos

kokia a) ūminio b) poūminio infekcinio endokardito etiologija

a) Ūminis → s. aureus, streptococcus pyogenes

b) Poūminis → streprococcus viridans, streprococcus faecalis

infekcinio endokardito predisponuojantys veiksniai:

1) Įgimtos širdies ydos - atviras arterinis latakas, Fallot tetrada, tarpskilvelinės pertvaros defektas (vaikams) - dviejų pusmėnulinių vožtuvėlių aortos vožtuvas

2) Reumatas (dabar daug rečiau)

3) Mitralinio vožtuvo prolapsas → per sistolę burės išsiverčia į kairįjį prieširdį

4) Degeneraciniai vožtuvų pokyčiai

5) Protezuoti vožtuvai

6) Imunodeficito sindromas (ŽIV, alkoholikams, narkomanams), sergantiems cukriniu diabetu

7) Tranzitinė bakteremija

kokie vožtuvai dažniausiai pažeidžiami infekcinio endokardito

• aortos ir dviburį

• narkomanams triburis

infekcinio endokardito morfologija

• vegetacijos → ties kraštu susdiaro trapios masės iš kraujo elementų, o ant pav. yra m/o

• vožtuvai pabrinkę ir infiltruoti makrofakais ir neutrofilais

• gali pasireikšti imunokompleksinis hemoraginis glomerulonefritas

• infekuoti trombiniai embolai gali patekti į kraujo apytakos ratus → sukelia infarktą ar abscesą

dėl mikroskopijos infekcinio endokardito

infekcinio endokardito komplikacijos gali būti kokio tipo

kardialinės arba ekstrakardialinės

infekcinio endokardito kardialinės komplikacijos

1) Ūminis infekcinis endokarditas → suardomas vožtuvas – gali mirti dėl ūminio širdies nepakankamumo arba septikopiemijos

2) Poūmis infekcinis endokarditas → kongestinis širdies nepakankamumas

3) Miokardo abscesas

infekcinio endokardito ekstakardialinės komplikacijos

1) Embolai vegetacijų fragmentais

2) Nekrozinis glomerulonefritas (imunokompleksai)

kas yra reumatinės ligos; kaip dar vadinamos

• sis. jung. a. ligomis

• tai ligų grupė, kai dėl sutrikusios imuninės sistemos progresuojančiai pažeidžiamas jung. a. įvairiuose organuose.

kokios ligoas priskiariamos sis. jung. a arba reumatinėms ligoms

• reumatas

• reumatoidinis artritas

• sist. raudonoji vilkligė

sis. jung.a. , arba reumatinių, ligų bendri požymiai

• sutrikusi imuninė homeostazė → Ak perteklius, greito ir uždelsto t. hipererginės reakcijos

• progresuojantis sisteminis jung.a. pažeidimas

• imunokompleksinis vaskulitas

• sąnarius sinovinės plėvės pažeidimas

• banguojanti ligos eiga (paūmėjimai, remisijos, gali būti latentinė)

priežastiniai sisteminių jung.a. ligų veiksniai

a) β hemolizinis A grupės streptokokas → reumatas

b) Epštein-Bar virusas → reumatoidinis artritas

c) Neidentifikuotos virusinės dalelės → sisteminė raudonoji vilkligė

kokios reumato formos

• ūminis reumatas (febris rheumatica);

• reumatinės širdies ydos, t. y. chroninė reumatinė širdies liga su deformuojančiais vožtuvų pokyčiais.

reumato etiologija

nosiaryklės streptokokinė infekcija (gaminami Ak) → Ak regauoja ir su žmogaus audiniais

kas yra Tonzilokarditinis sindromas

tai pradinė reumato būklė, kai kraujyje jau cirkuliuoja antikūnai, bet širdies raumuo dar nepažeistas

reumato patogenezė

1. Ak prieš steptokoko M proteiną reaguoja su širdies, sąnarių glikoproteinais

2. Suaktyvėja širdies vožtuvų jung.a, ir miokardo kraujagyslių pericitų fibroplastinė f-cija (jie pradeda gaminti kolageną→ vystosi sklerozė→ vožtuvai randėja)

reumato morfologija

1. sis. jung.a. pažeidimas → fibrinoidinis pabrinkimas, susidaro reumatinės granulomos po endokardu ir baigiasi difuzine jung.a. skleroze (randėjimu)

2. kraujagyslės → generalizuotas imunokompleskinis vaskulitas, kuris baigiasi kraujagyslių sienų skleroze

3. širdis → reumatinis endokarditas (baigiasi širdies yda), miokarditas (baigiasi fibroze) ir perikarditas (baigiasi sąaugomis)

kokios reumatinės granulomos po endokardu stadijos

a) Žydinti → aktyvuoti makrofagai su bazofiliška citoplazma ir T limfocitai

b) Vystanti → mažėja infiltrato ląstelių, atsiranda fibroblastų

c) Randėjanti → jungiamojo audinio židiniai

Reumatinė (Aschoff) granuloma: žydinti

Reumatinė (Aschoff) granuloma: vystanti

Reumatinė (Aschoff) granuloma: randėjanti

kokios yra reumato formos pagal vyraujančius požymius

a) Kardiovaskulinė

b) Poliartritinė

c) Cerebrinė

d) Eriteminė-mazginė

kur dažniausiai būna reumatinnis endokarditas

vožtuvo, sausgyslinių siūlų, pasieninis endokare

kokios reumatinio endokardito vystymosi stadijos

1. pradidedantysis

2. karpinis (tromboendokarditas)

3. fibrozuojantis

4. grįžtamasis

prasidedantysis reumatinis endokarditas; apibūdinimas

imuniniai kompleksai pažeidžia vožtuvo jung.a. → vožtuvas išbrinksta → vystosi mukoidinis, o vėliau fibrinoidinis pabrinkimas → makrofagų ir limfocitų infiltracija

karpinis reumatinis endokarditas; apibūdinimas

ant pažeisto vožtuvo krašto susidaro trombinių karpučių (gali atitrūkti, virsti embolais)

fibrozuojantis reumatinis endokarditas; apibūdinimas

vožtuvai randėja, raukšlėjasi, deformuojasi

grįžtamasis reumatinis endokarditas; apibūdinimas

išryškėja kartojantis atakoms (dažniausiai – karpinis)

reumatinio endokardito pasekmės

• pažeidžaimi vožtuvai (ypač mitralinis ir aortos)

• burės ir pusmėnuliinai vožtuvėliai suga → įgyta širdies yda

• vožtuvo nesandarumas → atsiranda perkrova tūriu

• angos stenozė → hipertrofuoja proksimalinė įirdies dalis dėl perkrovos spaudimu

reumatinio miokardito morfologija; eiga ir baigtis

• morfologija → susidaro reumatinės granulomos, dėl to pažeidžiami kardiomiocitai → ūminis širdies nepakankamumas

• eiga → ūminė arba letentinė, kai latentinė, vyrauja fibroplastinė r-cija

• baigtis → miokardo fibrozė → progresuoja širdies nepakankamumas

reumatinio perikardito rūšys

• Serozinis → perikardo ertmėj kaupiasi serozinis skystis

• Fibrininis → ant perikardo lapeliu nusėda firbinas

• Fibrozuojantis → perikardo lapeliai suauga

(jos eina viena po kitos)

reumatinių vaskulitų pobūdis ir baigtis

• imunokompleksinis pobūdis → nusėd akruajagyslėse ir aktyvina komplementą

• baigtis → kraujagyslių dienų sklerozė (sienelė sukietėja, o spindis susiaurėja) → trombozė ir infarktas

kokios reumato komplikacijos

• ūminis širdies nepakankamumas → sergant ūminiu reumatu, dėl miokardito

• chroninis širdies nepakankamumas → dėl enokardito formuojasi širdies ydos

• tromboembolinės kompliakcijos → iš pasieninio endokardo

• trombozė ir infarktas → dėl vaskulitų

• infekcinis endokarditas

reumatoidinio artrio morfologija

pažeistuose smulkiuosiuose sąnariuose:

• sinoviocitų ir gaurelių nekrozė

• panuso susidarimas (uždeg. granuliacinis a.)

• Fibrozinės-kaulinės ankilozės → sąnarys nebejuda, sustingsta

• reumatoidiniai mazgeliai

sisteminės r. vilkligės morfologija

kraujagyslių (vidutiniųjų ir smulkiųjų inkstų, širdies, odos arterijų), endokardo, serozinių dangalų pažeidimas