HEMATO SIMU

Cuerpos Howell Jolly y cuerpos de Heinz

Se requiere biopsia ganglionar completa, PAAF y punción biopsia NO valen

Para tto macrogloblulinemia de Waldestrom

IBRUTINIB

Si presenta MYD88 (90%)

Característica	Waldenström
Tipo	Linfoma linfoplasmocítico
Inmunoglobulina	⭐ IgM monoclonal
Médula ósea	Infiltración por células linfoplasmocíticas
Adenopatías	Pueden aparecer
Lesiones óseas líticas	❌ No típicas
Hipercalcemia	❌ No típica
Hiperviscosidad	⭐⭐⭐ Muy característica

Valores pronosticos de diferentes enfermedades

Principal factor de supervivencia de mieloma: beta 2 microglobulina

Vías de la coagulación

T Tromboplastina—> Intrínseca

T Protrombina—> Extrínseca

TI PEX

Enfermedad de von Willebrand

Proceso hemorrágico hereditario mas frecuente

Las tasas del factor VIII son variables

Hemorragias mucosas

Agregación (ADP): normal

Aglutinación con ristocecina: alterada

• El factor de Von Willebran participa en la agregación plaqetaria, si deficit:

  • Aumenta el tiempo de hemorragia

  • También forma parte de la via intrínseca porque transporta al factor VIII entonces tmb se altera la coagulación—> se altera la TTPA

  • TP normal

El tiempo parcial de tromboplastina activada puede ser normal

Desmopresina es util en el tipo 1

Leucemia mieloide crónica

Leucemias crónicas

Si pone microabscesos de Pautrier, pensar en:

Tricoleucemia

Microabscesos de Munro—> psoriasis

Enfermedad de Werlhoff que es

PTI

• La aguda es la que se suele relacionar con infecciones agudas previas NO la crónica

• El dx de la crónica se basa en la medición de las IgG unidas a las plaquetas (PAIgG)

Tiene trombopenia aislada, nada mas

Origen inmunitario tras proceso inefectivo

MO rica en megacariocitos. Ac antiplaquetarios

Petequias, hematomas, epistaxis, gingivorragias, etc…

Raro hemorragias viscerales. NO ESPLENOMEGALIA

TTO: corticoides

• Rituximab si frectario al tto

• Esplenectomia en casos refractarios pero casi no se usa

SD POEMS

Polineuropatia

Organomegalia

Endocrinopatia

Monoclonalidad

Skin

En que situaciones los vemos:

Anemia megaloblastica: b12, folico

De que enfermedades son las fotos

1. Células de red stemberg de hodking

2. Linfoma no Hodking de cellula pequeñas

3. Burkitt: tienen macrófagos que fagocitan restos de células

4. Nucleo en forma de flor o cerebriforme

Mieloma sintomas

Osteolisis, hipercalcemia e IR

Triada clásica del mieloma: plasmocitosis medular, lesiones soteliticas y componente M en el suero u orina

Proteinas totales >8.8 gr/d y albumina normal entre 3.5-5—> pensar en mieloma multiple

Waldenstrom NO tiene lesiones osteolíticas

SD EVANS QUE ES

Anemia hemolitica + trombopenia

Anemia hemolitica autoinmune por anticuerpos calientes o fríos

IgG: calientes, in feel Good in the sun

IgM frios

Cual es la enfermedad de Minkowski Chauffard??

Esferocitosis hereditaria

Si anemia microcitica con estudio de hierro normal pensar en

Anemia microcitica con estudio de hierro normal

SI VCM normal y capacidad de fijación total de hierro disminuida (normal >280), pensar en:

Anemia de procesos crónicos

Aplasia medular, que no tiene

Fracaso de la función hematopoyetica, causa toxina o autoinmune

No tiene adenopatias ni hepatomegalia ni esplenomegalia

Aspirado MO y biopsia osea: hipocelularidad

Tto causal + soporte

Enfermedad de Blackfand Diamond

Trastornos de adhesión y agregación plaquetaria

Micosis fungoide

Linfoma no hodking cutaneo tipo T

Celulas con nucleo cerebriforme (de sezary)

Microabscesos de Pautrier

Fase premicósica, fase infiltrativa y fase tumoral

Sd de sezary: eritrodermia generalizada + linfadenopatias + >10% celulas de Sezary

Si evolucionada, metastasica:

• Si CD30 >10%→ brentuximab

• Si no—> Mogamulizumab (anti CCR4): nuevo farmaco

CART

No necesitan el HLA

Producen hipoglucemia

Corticoides y tocilizumab (anti IL6): para el sd de liberacion de citocinas (aumento de IL1, IL6, hipotension)

Se esta usando mucho en enfermedades autoinmunes: LES, sjogren y miopatias inflamatorias