🧪🌱 Biochemia - 🧩💚 Witamina B1

Computer-friendly

🏗🧬 Budowa chemiczna tiaminy obejmuje:

• 💠 pierścień pirymidynowy (2,5-dimetylo-4-aminopirymidyny);
  
  

• 🧪 pierścień tiazolowy (4-metylo-5-hydroksyetylotiazolem).

🧱🔬 Z jakich dwóch głównych pierścieni składa się cząsteczka tiaminy?

(Podaj nazwy chemiczne pierścieni tworzących strukturę witaminy) [2]

⚡🔋 Forma aktywna i proces jej powstawania:

1. 🌟🔑 Pirofosforan tiaminy (TPP), zwany również difosforanem tiaminy;

2. 🛡⚙ Reakcja pod wpływem tiaminofosfotransferazy (tiaminokinazy), polegająca na przeniesieniu grupy pirofosforanowej z ATP.

🧪🔄 Jaka jest aktywna forma metaboliczna tiaminy i jaki enzym odpowiada za jej aktywację?

(Określ nazwę koenzymu oraz katalizator reakcji fosforylacji) [2]

⚙🔗 Kluczowe układy enzymatyczne zależne od TPP:

1. 🚜💨 Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej (PDH);

2. 🌀🍋 Kompleks dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej;

3. 🥩🛤 Dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionym łańcuchu;

4. 🧬🧪 Transketolaza.

🔑🖇 Wymień cztery kluczowe enzymy lub kompleksy enzymatyczne, dla których pirofosforan tiaminy jest niezbędnym kofaktorem.

(Wymień enzymy uczestniczące w metabolizmie glukozy, cyklu Krebsa i szlaku pentozowym) [4]

💎🍬 Transketolaza odpowiada za syntezę:

• 🧬 rybozo-5-fosforanu (substrat do budowy nukleotydów);

• 🔋 NADPH (niezbędny do biosyntez redukcyjnych).

🦠🔄 Jakie dwa istotne produkty powstają w szlaku pentozofosforanowym dzięki aktywności transketolazy?

(Wskaż kluczowy cukier oraz dinukleotyd uczestniczący w biosyntezach) [2]

💔🧠 Postacie kliniczne niedoboru tiaminy:

1. 🍂🦵 Beri-beri sucha

• 🥖 polineuropatia i zaniki mięśniowe;

2. 🌊🫀 Beri-beri mokra

• 🎈 obrzęki i niewydolność prawokomorowa serca;

3. 🚨👁 Encefalopatia Wernickiego

• 😵 ataksja i porażenie mięśni gałki ocznej;

4. 🕳🗣 Zespół Korsakowa

• 🧩 luki pamięciowe i konfabulacje.

🚑🏥 Jakie są cztery główne jednostki chorobowe lub manifestacje kliniczne wynikające z niedoboru tiaminy?

(Wymień postacie obwodowe oraz neurologiczne zespoły chorobowe) [8]

🩸🔬 Pomiar aktywności transketolazy w erytrocytach

• 📈 wzrost aktywności po dodaniu TPP in vitro (efekt pirofosforanowy) o ponad 15–25%.

💉📊 Jaki parametr laboratoryjny jest uważany za "złoty standard" w diagnostyce niedoboru witaminy B1?

(Określ badany enzym oraz zjawisko potwierdzające deficyt) [1]