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Flashcards de vocabulaire médical basées sur le cours d'évaluation hormonale, d'anatomie, d'histologie et de physiopathologie de l'axe hypothalamo-hypophysaire.

Premier principe de l'évaluation hormonale

Principe imposant d'analyser simultanément le taux de l'hormone examinée et celui de l'hormone régulatrice (ou de la variable qu'elle régule), par exemple TSH et T4, ou ACTH et cortisol.

Test de freinage

Test dynamique indiqué lors d'une suspicion d'hypersécrétion hormonale (ex. test à la dexaméthasone pour le cortisol), visant à vérifier si la sécrétion hormonale peut être abaissée chez un sujet normal.

Test de stimulation

Test dynamique indiqué lors d'une suspicion d'insuffisance hormonale (ex. injection d'ACTH pour le cortisol), mesurant la capacité de la glande à augmenter sa sécrétion sous l'effet d'un stimulus.

Cycle nycthéméral du cortisol

Rythme circadien de sécrétion du cortisol caractérisé par un pic maximal vers 8h du matin (après réveil des surrénales vers 5h) suivi d'une décroissance lente durant la journée jusqu'à un niveau minimal vers minuit.

Selle turcique

Fosse osseuse située dans la partie supérieure de l'os sphénoïde à la base du crâne, au centre de la boîte crânienne, qui loge la glande hypophyse.

Adénohypophyse

Partie glandulaire antérieure de l'hypophyse d'origine ectoblastique (poche de Rathke), comprenant la pars anterior (75%), la pars tuberalis et la pars intermedia (2%).

Neurohypophyse

Extension nerveuse postérieure de l'hypothalamus constituant la pars nervosa (23% du volume hypophysaire), servant de lieu de stockage et de libération de l'ADH et de l'ocytocine.

Poche de Rathke

Évagination épithéliale d'origine endodermique/ectoblastique du stomodeum (bouche primitive) qui migre vers le diencéphale à travers le canal cranio-pharyngien pour former l'adénohypophyse.

Diaphragme hypophysaire

Feuillet de la dure-mère fermant la selle turcique au-dessus de l'hypophyse et perforé en son centre pour laisser passer la tige hypophysaire.

Système porte hypophysaire

Dispositif vasculaire dans lequel le réseau capillaire primaire de l'éminence médiane se réunit en veine porte hypophysaire pour se ramifier en un second réseau capillaire sinusoïde dans l'adénohypophyse.

Pituicytes

Cellules gliales ramifiées très spécialisées de la neurohypophyse, exprimant la protéine GFAP et entourant les axones neurosécréteurs ainsi que les capillaires fenêtrés.

Corps de Herring

Dilatations et accumulations caractéristiques de granules neurosécrétoires contenant de l'ADH ou de l'ocytocine aux extrémités axonales dans la neurohypophyse.

Système magnocellulaire hypothalamique

Ensemble de grands neurones situés dans les noyaux supra-optiques et paraventricularies de l'hypothalamus, synthétisant l'ADH et l'ocytocine acheminées par flux axonal vers la neurohypophyse.

Système parvocellulaire hypothalamique

Ensemble de petits neurones hypothalamiques sécrétant des neuropeptides régulateurs (libérines et statines) au niveau de l'éminence médiane à destination du système porte hypophysaire.

Cercle artériel cérébral (Polygone de Willis)

Carrefour vasculaire de la base du cerveau formé par les artères communicantes antérieures et postérieures reliées aux artères carotides internes et basilaire, assurant la vascularisation continue de l'hypothalamus.

Syndrome chiasmatique

Ensemble de troubles visuels provoqués par la compression du chiasma optique (fréquemment par un macroadénome hypophysaire), caractérisé par une hémianopsie bitemporale et une baisse de l'acuité visuelle.

Prolactinome

Adénome hypophysaire bénin sécrétant un excès de prolactine, provoquant un hypogonadisme hypogonadotrope avec aménorrhée et galactorrhée chez la femme, ou baisse de la libido chez l'homme.

Maladie de Cushing

Pathologie endocrinienne causée spécifiquement par un adénome corticotrope antéhypophysaire sécrétant de l'ACTH en excès, stimulant la production surrénalienne de cortisol.

Acromégalie

Maladie causée par une hypersécrétion de GH survie chez l'adulte après la fermeture des cartilages de conjugaison, caractérisée par une hypertrophie des os plats et courts, des tissus mous et des viscomégalies.

Gigantisme

Augmentation excessive de la vitesse de croissance et de la taille corporelle causée par une hypersécrétion de GH survenue chez l'enfant ou l'adolescent avant la soudure des cartilages de conjugaison.

Neurones Kiss1 (Kisspeptine)

Neurones hypothalamiques situés dans l'AVPV et le noyau arqué, stimulant la sécrétion de GnRH et intégrant les rétrocontrôles des stéroïdes sexuels, de la leptine et des rythmes biologiques.

Mini-puberté

Pic transitoire d'activation de l'axe gonadotrope qui survient juste après la naissance chez le nouveau-né, suivi d'une période de quiescence hormonale jusqu'à la puberté.

Phénotype eunuchoïde

Morphologie caractérisée par des membres disproportionnellement longs (envergure supérieure à la taille) causée par l'absence de soudure des cartilages de conjugaison lors d'un hypogonadisme pré-pubertaire.

Syndrome de Kallmann

Hypogonadisme hypogonadotrope congénital lié à un défaut de migration des neurones à GnRH depuis la placode olfactive, associé à une anosmie ou hyposmie par agénésie des bulbes olfactifs.

Syndrome de Turner

Anomalie chromosomique féminine de caryotype $45,X0$ entraînant une dysgénésie gonadique, un hypogonadisme périphérique, une petite taille et une aménorrhée primaire.

Syndrome de Klinefelter

Anomalie chromosomique masculine de caryotype $47,XXY$ caractérisée par une atrophie testiculaire, une azoospermie, un hypogonadisme périphérique et une gynécomastie.

Diabète insipide central

Pathologie causée par un déficit de synthèse ou de sécrétion d'ADH par le complexe hypothalamo-neurohypophysaire, provoquant une polyurie diluée importante et une polydipsie compensatrice.

Potomanie

Trouble du comportement caractérisé par une ingestion primaire excessive d'eau, entraînant une polyurie secondaire compensatrice avec suppression physiologique de l'ADH.

SIADH

Syndrome de Sécrétion Inappropriée d'ADH caractérisé par une réabsorption rénale d'eau libre excessive entraînant une hyponatrémie et une hyperhydratation intracellulaire chez un sujet euvolémique.

Myélinolyse centropontine

Complication neurologique grave causée par une correction trop rapide ($> 10\,\text{mmol/L/24h}$) d'une hyponatrémie chronique, entraînant la déshydratation et la démyélinisation des cellules du tronc cérébral.

Quel est le premier principe de l’évaluation hormonale ?

→ Toujours analyser simultanément :

• le taux de l’hormone étudiée ;

• le taux de son hormone régulatrice, ou la variable qui la régule.
  Exemples : TSH + T4, ACTH + cortisol, PTH + calcémie.

Pourquoi ne faut-il pas interpréter une hormone seule ?

→ Parce que son taux doit être interprété en fonction de son système de régulation. Une valeur « normale » de l’hormone peut être anormale si l’hormone régulatrice n’est pas adaptée.

Si une hormone a un taux relativement constant au cours de la journée, le moment du prélèvement est-il important ?

Non. Un dosage basal suffit généralement pour déterminer si la sécrétion est normale, insuffisante ou excessive.

Pourquoi la TSH est-elle particulièrement utile pour détecter une dysthyroïdie ?

Parce qu’elle est un paramètre très sensible : une anomalie de T4 peut apparaître alors que la T4 reste encore dans l’intervalle de référence de la population.

Que signifie une T4 basse associée à une TSH élevée ?

→ Hypothyroïdie périphérique.

Que signifie une T4 normale associée à une TSH élevée ?

→ Hypothyroïdie infraclinique.

Que signifie une T4 basse associée à une TSH normale ?

→ Hypothyroïdie centrale : la TSH devrait normalement être élevée en réponse à la baisse de T4.

Que signifie une T4 élevée associée à une TSH basse ?

Hyperthyroïdie périphérique.

Que signifie une T4 élevée associée à une TSH normale ou élevée ?

Cela évoque une hyperthyroïdie centrale, situation exceptionnelle.

Pourquoi une TSH « normale » peut-elle être anormale ?

Parce qu’en cas de T4 basse, la TSH devrait être augmentée. Une TSH dans la norme peut donc être inadaptée à la situation.

Quel est le troisième principe de l’évaluation hormonale ?

L’intervalle de normalité d’un individu donné est plus étroit que l’intervalle de référence obtenu dans une population.

Pourquoi une hypothyroïdie infraclinique peut-elle exister malgré une T4L normale ?

Parce que la T4L peut encore être dans l’intervalle de référence de la population alors qu’elle est déjà anormale pour l’individu. La TSH, plus sensible, s’élève auparavant.

Que faire si une hormone varie fortement au cours du temps

Adapter le moment du prélèvement à la question clinique.

Quand doser une hormone variable si l’on recherche une hypersécrétion ?

Lorsque son taux est normalement minimal.

Quand doser une hormone variable si l’on recherche une insuffisance ?

Lorsque son taux est normalement maximal.

Que sont les tests dynamiques ?

Des tests permettant d’évaluer la capacité d’un axe hormonal à répondre à une stimulation ou à être freiné.

Quel test dynamique utilise-t-on pour rechercher une hypersécrétion ?

Test de freinage

Chez un sujet normal, l’administration du stimulus approprié doit diminuer la secretion de l’hormone. Si elle ne diminue pas, cela suggère une hypersécrétion autonome

Quel test dynamique utilise-t-on pour rechercher une insuffisance ?

Un test de stimulation.

On stimule l’axe. Un sujet normal doit pouvoir augmenter sa sécrétion ; une réponse insuffisante suggère un déficit.

Quel est le rythme du cortisol au cours de la journée ?

→ Il suit un cycle nycthéméral : maximum vers 8 h du matin, puis décroissance progressive au cours de la journée.