patanata 3 (ligos ir sindromai, kai vyrauja sirdies pazwidimai)

I ka skirstomos kardiomiopatijos (siedies ligos)?

• Pirminės - neturi aiskios priezasties

• Antrinės - pakitimus/ pazeidimus salygoja ligos

Kaip nustatomos pirmines kardiomiopatijos?

Diagnozes atmetimo budu

Kokios yra pirmines kardiomiopatijos rusys? Kuri nustatoma dazniausiai?

1. Dilatacinė-kongestinė kardiomiopatija (90%)

2. Hipertrofinė kardiomiopatija (< 10%)

3. Restrikcinė kardiomiopatija (< 2%)

Kas yra vadinama dilatacine kardiomiopatija?

Širdies ertmių, ypač skilvelių išsiplėtimas

Kas budingas budinga dilatacinei kardiomiopatijai?

Tolydžio progresuojantis kongestinis širdies nepakankamumas

Dilatacines kardiomiopatijos makroskopiniai pozymiai

• Širdis rutulio formos

• Skilvelių ertmės išsiplėtusios

• Visų širdies dalių (ypač skilvelių) širdies masė padidėjusi

• Dviburis ir triburis vožtuvai išsiplėtę dėl skilvelio ertmių padidėjimo (tai reletyvusis, funkcinis nesandarumas), galimas nesandarumas (regurgitacija)

• Ertmėse gali būti pasieninių trombų, del netolygaus kraujo tekmes greicio ir tekmes

Dilatacines kardiomiopatijos mikroskopiniai pozymiai

• Įvairaus laipsnio hipertrofiški ir atrofiški kardiomiocitai

• Intersticinė ir smulkiažidininė substitucinė fibrozė (dėl miokardo hipoperfuzijos, padidejusios sirdies raumens mases)

Dilatacines kardiomiopatijos komplikacijos

• Progresuojantis širdies nepakankamumas

• Staigi mirtis dėl aritmijų, pazeidus sirdies ritmo vedliu funkcija

Kas budinga Hipertrofinei kardiomiopatijai?

• Ryški širdies raumens hipertrofija ir hiperkontrakcija

• Hipertrofija progresuoja, tačiau priežasties nustatyti nepavyksta

• Diastolinė disfunkcija, nes skilveliu siena sustoreja, o sirdies turi santykinai sumazeja, todel mazeja kartu ir galinis diastolinis kruvis

Hipertrofines kardiomiomatijos makroskipiniai pozymiai

Ryški kairiojo skilvelio (iki 400-500 g) ir tarpskilvelinės pertvaros simetrinė ar asimetrinė hipertrofija, asimetrine hipertrofija - kuomet turim tik pertvaros sustorejima

Hipertrofines kardiomiopatijos mikroskopiniai pozymiai

• Ryški kardiomiocitų hipertrofija

• Kardiomiocitai dėstosi netaisyklingais pluoštais

Hipertrofines kardiomiopatijos komplikacijos

• Staigi mirtis dėl ritmo sutrikimų

• Prieširdžių virpėjimas, pasieninė trombozė ir embolizacija

• Širdies nepakankamumas (pirmiau sutrikus diastolinei, veliaus sitolinei funkcijai)

Kas yra restrikcine kardiomiopatija?

Būklė, kai dėl susilpnėjusio atsipalaidavimo skilveliai ribotai prisipildo per diastolę

Kas budinga restrikciniai kardiomiopatijai?

Budinga sutrikusi diastoline funkcija

Restrikcines kardiomiopatijos klinikines morfologines formos

• Endomiokardo fibroelastozė (vaikams) - sirdies endokardo ir miokardo pazeidimas, peraugimas JA, elastiniu skaidulu proliferacija

• Endomiokardo fibrozė - JA proliferacija endokarde ir miokarde

• Lioflerio endomiokarditas - pazeidziamas endokardas ir miokardas ir jam budinga endomiokardo fibrozė, pasieniniai trombai, hipereozinofilija (gausus isreikstas infiltratas sirdies raumenyje eozinofiliniai granulocitais)

Restrikcines kerdiomiopatijos komlikacija

Progresuojantis širdies nepakankamumas, esant isreikstai diastoliniai disfunkcijai

Restrikcines kardiomiopatijos makroskopiniai pozymiai

• isipletes priesirdis

• Normalus skilvelis

• Priesirdzio endokardas sustorejes, balksvas, fibroziskas

Restrikcines kardiomiopatijos mikroskopiniai pozymiai

• sustorejes endokardas

• Subendokardinio sluoksnio fibroze - JA proliferacija

Kas yra infekcinis endokarditas?

endokardo pažeidimas, kai širdies vožtuvus apninka mikroorganizmai ir yra bakteriemija

Kas dazniausiai sukelia infekcini endokardita?

Bakterijos > Grybai > Chlamidijos > Riketsijos

Kokios bakterijos sukelia umini ir poumini infekcini endokardita?

A.Ūminį - Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes

B. Poūmį - Staphyloccus viridans, Streptococcus faecalis

Kas reikalinga, kad issivystytu infekcinis endokarditas?

Pirminis voztuvu pazeidimas/ igimtos sirdies voztuvu patologijos, salygojancios voztuvo silpnuma, del to voztuvai lengviau apninka mikroorganizmais ir issivysto infekcinis endokarditas

Kokie yra infekcini endokardita predisponuojatys veiksniai/ kam esant issivysto?

1) Įgimtos širdies ydos

- atviras arterinis latakas, Fallot tetrada, tarpskilvelinės pertvaros defektas (vaikams)

- dviejų pusmėnulinių vožtuvėlių aortos vožtuvas

2) Reumatas (dabar daug rečiau)

3) Mitralinio vožtuvo prolapsas

4) Degeneraciniai vožtuvų pokyčiai

5) Protezuoti vožtuvai

6) Imunodeficito sindromas (ŽIV, alkoholikams, narkomanams), sergantiems cukriniu diabetu…

7) Tranzitinė bakteremija - cirkuliuojancios bakterijos kraujyje

Ka pazeidzia infekcinis endokarditas?

• Dažniausiai pažeidžia aortos ir dviburį vožtuvus (4:1 vyrams, 2:1 moterims)

• Narkomanams pažeidžiamas dažniausiai triburis vožtuvas

Infekcinio endokardito makroskopiniai pozymiai

• Ties vožtuvo kraštu nuo smulkių iki kelių cm vegetacijos iš kraujo elementų, mikroorganizmai paviršiuje

• Vožtuvai pabrinkę, infiltruoti neutrofiliniais granulocitais, makrofagais

• Gali pasireikšti imunokompleksinis hemoraginis glomerulonefritas (Kaip suintencyvejusi imunine reakcija)

• Infekuoti trombiniai embolai gali patekti į didįjį ar mažąjį kraujo apytakos ratą ir sukelti infarktus arba abscesus

Infekcinio endokardito mikroskopiniai pozymiai

• bakteriju kolonijos

• Trombocitu mas

• Fibrino mase

• Nekrozes plotai

I ka klasifikuojamos infekcinio endokardito komplikacijos?

Kardialinės komplikacijos

Ekstrakardialinės komplikacijos

Kas budinga kardialinems infekcinio endokardito komplikacijoms?

1) Ūminis infekcinis endokarditas → suardomas vožtuvas – gali mirti dėl ūminio širdies nepakankamumo arba septikopiemijos (pulingu masiu issisejimas per kraujotaka i kitus organus)

2) Poūmis infekcinis endokarditas → kongestinis širdies nepakankamumas

3) Miokardo abscesas, del isplitusio pulio

Kas budinga ekstrakardialinems infekcinio endokardito komplikacijoms?

1) Embolai vegetacijų fragmentais

2) Nekrozinis glomerulonefritas (imunokompleksai)

Kas mazina sergamuma ir mirtinguma infekcinio endokardito metu?

Antibakterine terapija, tačiau maždaug ¼ dar yra mirtini.

Vietoj deformuotų vožtuvų įsodinami dirbtini.

Kokios infekcinio endokardito komplikacijos cia pavaizduotos?

Kokios infekcinio endokardito komplikacijos cia pavaizduotos?

Kaip kitaip vadinama sistemines JA ligos?

Reumatines

Kokie pozymiai budingi sisteminems JA ligoms?

• formuojasi kai Sutrinka imuninė homeostazė: cirkuliuojančių a/k perteklius, greito ir uždelsto tipo hipererginės reakcijos (kai zmogaus imunine sitema per intensyviai reaguoja i nuosavas strukturas)

• Progresuojantis sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas

• Sąnarių sinovinės plėvės pažeidimas

• Banguojanti ligos eiga (paūmėjimai, remisijos, gali

Kas budinga konkreciai sisteminei JA ligai?

Budinga tikro organu audiniu pazeidimas

Nuo ko priklauso audiniu pazeidimas esant reumatinems ligoms?

Nuo JA antigeninio heterogeniskumo - antigenu ivairove audinyje

Kokie yra priezastiniai veiksniai sisteminems JA ligoms?

Priežastiniai veiksniai nėra visiškai aiškūs:

a) Beta hemolizinis A grupės streptokokas → reumatas

b) Epštein-Bar virusas → reumatoidinis artritas

c) Neidentifikuotos virusinės dalelės, kurios skatina autoimuniniu procesu vystymasi → sisteminė raudonoji vilkligė

Kokie pazeidimai yra budingi atskiroms reumatoidinems ligoms?

• Reumatas → širdies, stambiųjų kojų sąnariai, kraujagyslės, centrinė nervų sistema (fibrinoidinis pabrinkimas, reumatinės granulomos, sklerozė)

• Reumatoidinis artritas – sąnarių

• Sisteminė raudonoji vilkligė – kraujagyslių

• Sisteminė progresuojanti sklerozė (sklerodermija) – odos

• Dermatomiozitas – skeleto raumenų

• Bechterevo liga – tarpslankstelinis jungiamasis audinys

I ka skirstomas reumatas pagal klinikine eiga?

• Ūminis reumatas (febris rheumatica)

• Reumatinės širdies ydos (susiformuoja esant chroninei reumatinė ligos eigai) - chronine reumatine sirdies liga

Kas budinga chroninei reumatinei sirdies ligai?

deformuojantys vožtuvų pakitimai

Kas yra butina/ svrabu formuojantis reumtui? Etiologija

a) Svarbi nosiaryklės streptokokinė infekcija (patenkantys streptokokų a/g skatina gamintis a/k)

b) Pasigaminę a/k reaguoja ir su žmogaus audiniais

Kas gali issivystyti esant reumatui?

Tonzilokarditinis sindromas - kai yra cirkuliuojančių pries streptokoko Ag antikunu (a/k), bet širdies raumuo dar nepažeistas

Reumato patogeneze

1) Manoma, kad antikūnai prieš streptokoko M proteiną reaguoja su širdies, sanarių, kitų audinių glikoproteinais

2)esant imuninio atsako reakcijai isskiriamu signaliniu molekuliu deka Suaktyvėja širdies vožtuvų jungiamojo audinio ir miokardo kraujagyslių pericitų fibroplastinė funkcija.

Reumato morfologiniai pozymiai

• Sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas

• Imuninės sistemos organų imunogenezės procesai su reumatinėmis granulomomis (po endokardu), imunokompleksiniu vaskulitu (autoimunines kilmes kraujagysliu sieneliu uzdegimas)

• Difuzinė jungiamojo audinio sklerozė: humoralinės reakcijos ir jungiamojo audinio ląstelių kolageno sintezė

• Generalizuotas imunokompleksinis vaskulitas (humoralinės reakcijos)

Kas yra reumatines granulomos?

Specifiniu strukturu turinciu Imuniniu lasteliu telkinys

Kokios yra reuimatines granuliomos rusys?

a) Žydinti: aktyvuoti makrofagai su bazofiliška citoplazma ir T limfocitai

b) Vystanti: mažėja infiltrato ląstelių, atsiranda fibroblastų

c) Randėjanti: jungiamojo audinio židiniai

Koks granulomos tipas?

Zydinti

Koks granuliomos tipas?

Vystani

Koks granuliomos tipas?

Randejanti

I ka skirstomas reumatas/ jo formos pagal vyraujancius pozymius?

a) Kardiovaskulinė - yra sirdies raumens pazeidimas, kraujagysliu imunokompleksines kilmes pazeidimas

b) Poliartritinė - migruojantis sanariu pazeidimas

c) Cerebrinė - pasireiskia neuronu ir asociaciniu taku pzaeidimu, atrofija, mazoji choreja

d) Eriteminė-mazginė - riboti limfocitiniai infiltratai dilbio ir tiesiamuju pavirsiu odoje

Kokios yra reumatinio endokardito klinikines formos?

a) Prasidedantysis → pažeidus imuniniams kompleksams voztuvu strukturas ir išryškėja mukoidinis ir fibrinoidinis pabrinkimas, makrofagų ir limfocitų infiltracija

b) Karpinis (tromboendokarditas) → ant pažeisto vožtuvo krašto susidaro trombinių karpučių (gali atitrūkti, virsti embolais)

c) Fibrozuojantis → vožtuvai randėja, raukšlėjasi, deformuojasi

d) Grįžtamasis → išryškėja kartojantis atakoms (dazniausiai - karpinis)

Kokios formos reumatinis endokarditas?

Karpinis

Kokios formos reumatinis endokarditas?

Fibrozuojantis

Kokios formos reumatinis endokarditas?

Griztamasis

Ka pazeidzia reumatinis endokarditas/ kas jam budinga?

• pažeisti visi vožtuvai, dažniausiai mitralinis ir aortos

• Burės ir pusmėnuliniai vožtuvėliai suauga, deformuojasi – įgyta širdies yda

• Vyrauja vožtuvo nesandarumas arba angos stenozė

  • Kai yra angos stenozė, dėl perkrovos spaudimu hipertrofuoja proksimalinė širdies dalis

  • Kai nesandarumas – perkrova tūriu

(Cor bovinum)

Chronines eigos Reumatinio endokardito makroskopiniai pozymiai

• sutrumpeje firoziski sausgysliniai siulai

• Sustoreje fibroziski buriu fragmentai

• Suaugusios voztuvu bures

Makroskopiniai pozymiai esant mitralinio voztuvo angos stenozei

• proksimaliau esancios kameros issipletimas (priesirdis)

  
  

Kas budinga teumatiniam miokarditui?

• Reumatinės granulomos → gali būti pažeidžiami kardiomiocitai → ūminis širdies nepakankamumas

Kokia eiga yra reumatinio miokardito?

Kai eiga latentinė → vyrauja fibroplastinė reakcija

Kokia yra reumatinio miokardito baigtis?

Visų miokardo pažeidimų baigtis – miokardo fibrozė → progresuoja širdies nepakankamumas

Kokios yra reumatinio perikardito klinikines morfologines formos?

• Serozinis - negausus imuniniu last kiekis, edema, hiperemija

• Fibrininis - gausus gibrino kiekis, dengiantis pazeistus perikardo lapelius

• Fibrozuojantis - JA proliferacija ir tarp perikardo lapeliu susidarancios JA saaugos

Koks pobudins budingas reumatiniam vaskulitui?

Imunokompleksinis - reumatinis kr sieneles uzdegimas, kuri sukelia imunokompleksai (sudaro Ag+Ak)

Reumatinio vaskulito baigtis

kraujagyslių sienų sklerozė (JA proliferacija, sieneliu elastingumo praradimas

Kokios yra reumato komplikacijos priklausomai nuo ligos eigos?

• Sergant ūminiu reumatu – ūminis širdies nepakankamumas (dėl miokardito)

• Dėl endokardito formuojasi - širdies ydos → chroninis širdies nepakankamumas (Būtina širdies ydų korekcija)

• Tromboembolinės komplikacijos (iš pasieninio endokardo)

• Dėl vaskulitų – trombozė ir infarktas

• Infekcinis endokarditas, esant voztuvu pazeidimui

Kas pazeidziama reumatoidinio artrito metu?

Smulkus sanariai

Kas budinga reumatoidinio artrito pazeidimams?

sinoviocitų ir gaurelių nekrozė,

panuso (JA strukturos) susidarymas,

fibrozinės-kaulinės

ankilozės (sanario judrumo apribojimas),

reumatoidiniai mazgeliai

Kas sudaro reumotoidinius mazgelius? Mikroskopiskai

• fibrinozines nektozes zidiniai, apsupti imuninemis lastelemis

Kas budinga ssiteminei raudonajai vilkligei?

kraujagyslių (vidutiniųjų ir smulkiųjų inkstų, širdies, odos arterijų), endokardo, serozinių dangalų pažeidimas.

Kas sukelia sistemines raudonosios vilkliges pazeidimus?

Kuriuos salygoja vaskulitas bei hiperergines lastelines reakcijos