Metabolismo de Fosfolípidos, Glucoesfingolípidos y Eicosanoides

Flashcards detalladas sobre el metabolismo de fosfolípidos, tipos de esfingolipidosis y la síntesis y función de eicosanoides a partir del ácido araquidónico.

Fosfolípidos

Moléculas anfipáticas compuestas de una molécula de alcohol (glicerol o esfingosina) y $2$ ácidos grasos; constituyente principal de las membranas celulares.

Cardiolipina

Fosfolípido compuesto de $2$ ácidos fosfatídicos más $1$ glicerol, localizado exclusivamente en la membrana mitocondrial interna.

Síndrome de Barth

Defecto en la estructura de la cardiolipina ligado al cromosoma X; se caracteriza por miocardiopatía, debilidad muscular y neutropenia.

Factor activador de plaquetas (FAP)

Glicerol-fosfolípido éter que activa células inflamatorias, regula la hipersensibilidad, reduce la presión arterial y desencadena eventos trombóticos.

Esfingomielina

Constituyente importante de la mielina en las fibras nerviosas; es el único esfingolípido de importancia en seres humanos y es degradado por la esfingomielinasa.

DPFC (Dipalmitoil-Fosfatidicolina)

Componente principal del factor surfactante sintetizado por neumocitos tipo II; su deficiencia causa síndrome de insuficiencia respiratoria (SDR) en lactantes prematuros.

Fosfatidilinositol

Reserva endógena de ácido araquidónico que sirve como sustrato para la formación de segundos mensajeros como IP3 y diacilglicerol (DAG).

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Enfermedad hematológica resultante de la deficiencia de glucosilfosfatidilinositol (GFI) en las células hematopoyéticas.

Fosfatidilserina

Tipo de fosfolípido que participa en el proceso de coagulación.

Ácido Fosfatídico (AF)

Precursor de la mayoría de los fosfolípidos.

Fosfolipasas

Enzimas encargadas de la degradación de los fosfolípidos.

Fosfolipasa A2

Enzima que libera ácido araquidónico a partir del fosfatidilinositol y es inhibida por los glucocorticoides.

Fosfolipasa C

Enzima encontrada en la membrana y lisosomas hepáticos que desempeña una función en la producción de segundos mensajeros.

Glucoesfingolípidos

Moléculas compuestas de carbohidratos y lípidos; son antigénicos y constituyen la fuente de los antígenos de los grupos sanguíneos AB0.

Gangliósidos

Glucoesfingolípidos más complejos que se encuentran principalmente en las células ganglionares del sistema nervioso central.

Esfingolipidosis

Grupo de enfermedades de almacenamiento lipídico lisosómico causadas por la deficiencia de hidrolasas ácidas.

Enfermedad de Gaucher

Esfingolipidosis más común causada por deficiencia de $\beta\text{-Glucosidasa}$; se observan células con aspecto de papel de seda arrugado.

Enfermedad de Tay-Sachs

Deficiencia de $\beta\text{-Hexocinasa A (Subunidad } \alpha \text{)}$ que causa acumulación de gangliósidos GM2, mácula rojo cereza y neurodegeneración rápida.

Enfermedad de Fabry

Trastorno ligado al cromosoma X por deficiencia de $\alpha\text{-galactosidasa}$; presenta acumulación de globósidos, dolor urente y exantema púrpura rojizo.

Enfermedad de Farber

Esfingolipidosis causada por la deficiencia de ceramidasa, resultando en la acumulación de ceramida y síntomas como llanto ronco y nódulos subcutáneos.

Enfermedad de Niemann-Pick

Deficiencia de la enzima esfingomielinasa con acumulación de esfingomielina; el tipo A es la forma más grave.

Eicosanoides

Compuestos como prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos que derivan del ácido araquidónico.

COX-1 (Ciclooxigenasa 1)

Enzima constitutiva requerida para el mantenimiento de la mucosa gástrica, homeostasis renal y agregación plaquetaria.

COX-2 (Ciclooxigenasa 2)

Enzima inducible que se sintetiza en respuesta a la inflamación y media el dolor, la fiebre y el rubor.

PGI2 (Prostaciclina)

Prostaglandina que favorece la vasodilatación e inhibe la agregación plaquetaria.

PGE2

Prostaglandina que protege la mucosa gástrica, regula la función renal y es requerida para la respuesta febril.

PGF2$\alpha$

Prostaglandina que favorece la vasoconstricción, la broncoconstricción y es inductora del parto.

Tromboxanos

Eicosanoides que promueven la agregación plaquetaria, la vasoconstricción y movilizan el calcio intracelular.

Leucotrienos

Derivados del ácido araquidónico vía 5-lipooxigenasa; causan broncoconstricción y están relacionados con el asma inducido por aspirina.