Les Peroxysomes - Biologie Cellulaire

Flashcards de vocabulaire médical et biologique couvrant la structure, la fonction, la biogenèse et les pathologies associées aux peroxysomes.

Peroxysome

Organite cellulaire ubiquitaire de 0{,}1\text{ à }2\text{ }\text{̣m}, délimité par une membrane simple, impliqué dans des réactions d'oxydation, de détoxification et le métabolisme des lipides, dépourvu de matériel génétique propre.

Corps cristallin

Structure très dense aux électrons située au cœur du peroxysome, constituée principalement d'enzymes de type oxydases.

Oxydases peroxysomales

Enzymes principalement localisées dans le corps cristallin du peroxysome, catalysant des réactions d'oxydation avec consommation de $\text{O}_2$ et production de peroxyde d'hydrogène ($\text{H}_2\text{O}_2$).

Catalase

Enzyme matricielle granulaire du peroxysome assurant la dégradation du peroxyde d'hydrogène ($\text{H}_2\text{O}_2$) en eau ($\text{H}_2\text{O}$) et dioxygène ($\text{O}_2$), ou par réaction de peroxydation de substrats toxiques.

Christian De DUVE

Chercheur ayant découvert les peroxysomes en 1966 et lauréat du prix Nobel de médecine en 1974 pour ses travaux sur la biochimie des organites cellulaires.

Transporteur ABCD1

Perméase membranaire du peroxysome (famille des transporteurs ABC) responsable de l'importation des acides gras à très longue chaîne ($\text{C} > 22$) dans la matrice.

̢-oxydation des AGTLC

Voie métabolique peroxysomale dégradant les acides gras à très longue chaîne ($\text{C} > 22$) jusqu'au stade $\text{C8:0}\text{-CoA}$, transférés ensuite à la mitochondrie. Ne produit pas d'ATP (dégagement de chaleur).

Peroxines (Pex)

Ensemble de protéines solubles cytosoliques ou ancrées dans la membrane peroxysomale, indispensables à l'adressage des protéines et à la biogenèse des peroxysomes.

PTS1 (Peroxisomal Targeting Signal 1)

Séquence signal d'adressage formée d'un tripeptide (Sérine-Lysine-Leucine) situé à l'extrémité C-terminale des protéines de la matrice peroxysomale, reconnue par Pex5.

PTS2 (Peroxisomal Targeting Signal 2)

Séquence signal d'adressage formée d'un nonapeptide (environ 10 acides aminés) situé à l'extrémité N-terminale des protéines matricielles, reconnue par Pex7.

Pex5 et Pex7

Peroxines solubles du cytosol qui se lient respectivement aux signaux PTS1 et PTS2 des protéines matricielles pour les escorter vers la membrane peroxysomale.

Pex13 et Pex14

Peroxines membranaires d'amarrage recevant le complexe constitué par la peroxine soluble et la protéine cargo à la surface du peroxysome.

Pex2, Pex10 et Pex12

Peroxines membranaires formant le complexe de translocation (canal) permettant le passage des protéines cargo dans la matrice du peroxysome.

Pex19

Peroxine libre du cytosol servant d'escorte aux protéines de la membrane peroxysomale (PMP) et interagissant avec Pex3 et Pex16 pour leur insertion.

Pex3 et Pex16

Peroxines membranaires assurant le site d'amarrage et l'insertion des protéines membranaires (PMP) dans la bicouche lipidique du peroxysome.

Biogenèse de novo des peroxysomes

Mécanisme de formation de peroxysomes par bourgeonnement d'un pré-peroxysome à partir du réticulum endoplasmique (RE), suivi d'une étape de maturation et d'import protéique.

Autophagie peroxysomale

Processus de dégradation sélective permettant le renouvellement des peroxysomes (durée de vie de 3 à 5 jours) via l'action de phagophores, autophagosomes et lysosomes.

Adrénoleucodystrophie liée à l'X (X-ALD)

Maladie génétique récessive causée par une mutation du gène ABCD1, entraînant l'absence d'import et l'accumulation des AGTLC dans l'organisme, provoquant de sévères troubles neurologiques.

Syndrome de Zellweger

Pathologie génétique liée à une mutation de gènes Pex (ex. Pex1, 2, 3, 5, 6, etc.), entraînant une absence totale d'importation protéique et la formation de peroxysomes « fantômes » non fonctionnels.

Peroxysomes « fantômes »

Structures peroxysomales vides observées lors de déficits globaux de la biogenèse (mutations Pex), incapables d'importer leurs protéines matricielles enzymatiques.