Item 93 - Syndrome de la queue de cheval

Définition et physiopathologie du syndrome de la queue de cheval

Définition :

• Ensemble des symptômes moteurs, sensitifs, réflexes et génito-sphinctériens liés à une souffrance des racines spinales situées sous le cône terminal.

• Il s'agit d'un syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire.

• Racines potentiellement concernées : L2 à S5.

Caractéristiques :

• Atteinte des racines nerveuses lombosacrées.

• Syndrome neurologique périphérique, contrairement aux compressions médullaires responsables de signes centraux.

• Urgence diagnostique et thérapeutique.

• Le pronostic neurologique dépend de la durée et de l'importance de la compression radiculaire.

Points clés

• → Queue de cheval = atteinte périphérique pluriradiculaire L2–S5.

• → Associe des troubles sensitifs, moteurs, réflexes et génito-sphinctériens.

• → Diagnostic avant tout clinique.

• → IRM urgente et prise en charge rapide pour éviter les séquelles.

Rappels anatomiques de la queue de cheval

• 31 paires de racines spinales pour 29 vertèbres, en comptant les cinq vertèbres sacrées fusionnées.

• Les racines lombaires sortent du canal vertébral par les foramens intervertébraux (foramens de conjugaison).

• Leur numéro correspond à celui de la vertèbre sus-jacente au foramen.

Cône terminal :

• Extrémité inférieure de la moelle épinière.

• Généralement situé en regard de L1-L2.

Queue de cheval :

• Constituée des racines spinales lombaires et sacrées L2 à S5.

• Ces racines descendent dans l'espace intradural sous le cône terminal.

Filum terminale :

• Structure fibreuse.

• Fixe la moelle épinière à l'extrémité inférieure du canal rachidien.

Points clés

• → Queue de cheval : L2 à S5.

• → Cône terminal : L1-L2.

• → Les racines cheminent dans le canal rachidien avant leur sortie foraminale.

Diagnostic clinique : troubles sensitifs subjectifs

Douleurs et paresthésies :

• Distribution pluriradiculaire.

• Territoires :

  • Crural.

  • Sciatique.

• Atteinte :

  • Volontiers bilatérale.

  • Parfois unilatérale.

  • Parfois asymétrique.

Caractère des douleurs :

• Souvent impulsives.

• Majorées par :

  • Toux.

  • Défécation.

  • Éternuement.

Points clés

• → Douleurs pluriradiculaires, souvent bilatérales.

• → Radiculalgies crurales et/ou sciatiques.

• → Douleurs volontiers impulsives à la toux.

Diagnostic clinique : troubles sensitifs objectifs

Déficit sensitif :

• Hypoesthésie ou anesthésie.

• Atteinte de toutes les modalités sensitives.

• Dans les formes globales, extension possible à l'ensemble des membres inférieurs.

Territoires sensitifs radiculaires :

Racine	Dermatome
L2	Face médiale de la cuisse
L3	Face antérieure de la cuisse
L4	Face antérolatérale de la cuisse et face antéromédiale de la jambe
L5	Face latérale de la cuisse, face antérolatérale de la jambe, dos du pied jusqu'aux 4 premiers orteils
S1	Fesse, faces postérieures de la cuisse et de la jambe, talon, plante et bord latéral du pied jusqu'au 5e orteil

Manœuvres à rechercher :

• Signe de Lasègue → Radiculalgie sciatique.

• Signe de Léri → Radiculalgie crurale.

Anesthésie en selle :

• Signe caractéristique du syndrome de la queue de cheval.

• Territoires concernés :

  • Périnée.

  • Fesses.

  • Organes génitaux externes.

  • Anus.

  • Partie supérieure de la face médiale des cuisses.

• Peut être :

  • Bilatérale.

  • Unilatérale → Hémi-hypoesthésie ou hémi-anesthésie périnéale.

Points clés

• → Anesthésie en selle = signe caractéristique.

• → Elle peut être unilatérale.

• → Rechercher systématiquement la sensibilité périnéale.

• → Lasègue = sciatique ; Léri = cruralgie.

Diagnostic clinique : troubles moteurs

Type de paralysie :

• Atteinte neurologique périphérique.

• Déficit :

  • Flasque.

  • Hypotonique.

  • Évolution rapide possible vers une amyotrophie.

• Amyotrophie évaluée par la mesure du périmètre de la cuisse et du mollet.

• Déficit moteur coté de 0 à 5.

Territoires moteurs radiculaires :

Racine	Muscle ou groupe musculaire	Mouvement
L2	Psoas	Flexion de la cuisse sur le bassin
L3-L4	Quadriceps fémoral	Extension du genou
L4	Tibial antérieur	Flexion dorsale du pied
L5	Long et court fibulaires	Éversion du pied
L5	Extenseur de l'hallux et des orteils	Extension de l'hallux et des orteils
S1	Triceps sural	Flexion plantaire du pied
S1	Long fléchisseur de l'hallux et fléchisseurs des orteils	Flexion des orteils
S2-S3-S4	Sphincters vésical et anal	Fonction sphinctérienne

Forme sévère :

- Le déficit peut aboutir à une paraplégie flasque.

Points clés

• → Atteinte périphérique = paralysie flasque et hypotonique.

• → L2 = psoas, L3-L4 = quadriceps, L4 = tibial antérieur.

• → L5 = éversion et extension des orteils.

• → S1 = flexion plantaire.

• → S2-S4 = sphincters.

Troubles génito-sphinctériens

Caractéristiques générales :

• Troubles souvent précoces.

• Témoignent d'un degré de gravité supplémentaire.

• Liés à une atteinte neurologique périphérique.

Troubles vésicaux : racine S3 prédominante

• Vessie neurologique périphérique :

  • Détrusor hypocontractile ou acontractile.

• Manifestations :

  • Dysurie avec efforts de poussée.

  • Mictions incomplètes.

  • Pollakiurie.

  • Rétention urinaire.

  • Incontinence urinaire par regorgement.

Troubles anorectaux : racine S4 prédominante

- Incontinence anale :

• Aux gaz.

• Aux selles.

Troubles sexuels : racine S2 prédominante

Chez l'homme :

• Insuffisance érectile.

• Anéjaculation.

• Éjaculation rétrograde.

Chez la femme :

• Anesthésie vulvaire.

• Sécheresse vaginale.

Points clés

• → Troubles génito-sphinctériens précoces et graves.

• → S3 = vessie, S4 = anus, S2 = fonction sexuelle.

• → Rétention urinaire à rechercher systématiquement.

• → Ne pas confondre incontinence par regorgement et impériosité mictionnelle.

Troubles réflexes du syndrome de la queue de cheval

Réflexes ostéotendineux :

• ROT achilléen (S1) → Diminué ou aboli.

• ROT patellaire/rotulien (L4) → Diminué ou aboli.

Réflexes périnéaux :

Réflexe	Niveau	Stimulation et réponse
Anal	S4	Piqûre ou effleurement de la marge anale → contraction brève du sphincter
Bulbo-/clitorido-anal	S3	Pincement du gland ou du clitoris → contraction anale
Bulbocaverneux	S3	Stimulation génitale → contraction périnéale
Étirement de la marge anale	S4	Étirement rapide → contraction réflexe brève
Contraction à la toux	Afférence T6–T12, efférence S3–S4	Toux → contraction réflexe du sphincter anal

Conditions de l'examen périnéal :

• Recueillir l'accord du patient.

• Respecter son intimité.

• Examen motivé par une suspicion neurologique.

Points clés

• → Achilléen = S1.

• → Rotulien = L4.

• → Anal = S4.

• → Bulbo-/clitorido-anal = S3.

• → L'aréflexie oriente vers une atteinte périphérique.

Troubles trophiques, absence de signes centraux et syndrome rachidien

Troubles trophiques :

• Possibles dans les formes de paraplégie flasque complète.

• Apparition parfois rapide d'escarres aux points d'appui.

• Amyotrophie plus tardive que dans les atteintes nerveuses tronculaires.

Absence de signes centraux :

• Rechercher systématiquement :

  • Signe de Babinski.

  • Trépidation épileptoïde.

  • Autres signes d'atteinte centrale.

• Leur absence est nécessaire pour affirmer un syndrome périphérique pur.

Syndrome rachidien :

• Lumbago.

• Rachialgie spontanée.

• Rachialgie provoquée.

Points clés

• → Queue de cheval = syndrome périphérique sans signes centraux.

• → La présence d'un Babinski doit faire évoquer une atteinte médullaire, notamment du cône terminal.

• → Risque d'escarres dans les formes sévères.

• → Un lumbago peut compléter le tableau.

Formes cliniques selon la localisation et l'évolutivité

Selon le mode d'installation :

• Progressif.

• Rapide.

• Aigu.

• Suraigu.

→ Plus le déficit est rapide et intense, plus la prise en charge est urgente.

Selon le niveau atteint :

Forme	Racines	Présentation clinique
Haute	L2-L3-L4	Cruralgie, déficit moteur proximal, aréflexie rotulienne
Moyenne	L5-S1	Sciatalgie, déficit moteur distal, aréflexie achilléenne
Basse	S2-S5	Douleur et anesthésie en selle, troubles urinaires, anaux et sexuels, abolition des réflexes périnéaux

- Les formes moyennes L5-S1 sont les plus fréquentes.

Selon l'étendue latérale :

• Formes bilatérales.

• Formes asymétriques.

• Formes unilatérales → Hémisyndrome de la queue de cheval.

Selon la sévérité :

• Forme sévère :

  • Paralysie flasque.

  • Aréflexie en faveur de la queue de cheval.

  • Babinski en faveur d'une atteinte médullaire du cône terminal.

• Forme fruste :

  • Douleurs vagues, paresthésies.

  • Rechercher une aréflexie, une hypoesthésie périnéale et une dysurie.

Points clés

• → Haute = cruralgie + déficit proximal.

• → Moyenne = sciatique + déficit distal.

• → Basse = troubles génito-sphinctériens.

• → Les formes L5-S1 sont les plus fréquentes.

• → Une forme peu symptomatique n'exclut pas une compression grave.

Diagnostics différentiels du syndrome de la queue de cheval

Principe diagnostique :

• Le syndrome de la queue de cheval est un diagnostic principalement clinique.

• Devant un déficit sensitif et/ou moteur des membres inférieurs associé à des troubles sphinctériens → Suspecter un syndrome de la queue de cheval jusqu'à preuve du contraire.

• Risque de séquelles neurologiques invalidantes en cas de retard diagnostique ou thérapeutique.

Caractéristiques distinctives :

• Absence de syndrome pyramidal.

• Abolition des ROT aux membres inférieurs.

• Atteinte neurologique périphérique pluriradiculaire.

Principaux diagnostics différentiels :

• Compression du cône terminal.

• Polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré.

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA).

• Atteintes nerveuses tronculaires, notamment dans le contexte d'un cancer du petit bassin.

Démarche diagnostique :

• IRM lombosacrée en urgence.

• Les diagnostics différentiels sont généralement envisagés lorsque l'IRM ne retrouve pas de compression.

Points clés

• → Troubles sphinctériens + déficit neurologique des membres inférieurs = syndrome de la queue de cheval jusqu'à preuve du contraire.

• → Queue de cheval : syndrome périphérique sans signes centraux.

• → Les diagnostics différentiels sont recherchés principalement après une IRM normale.

Différences entre compression médullaire, compression du cône terminal et syndrome de la queue de cheval

Tableau 2.1 – Distinctions sémiologiques

Caractéristiques	Compression médullaire lente	Cône terminal	Queue de cheval
Syndrome rachidien	Oui	Oui	Oui
Syndrome lésionnel	Oui	Surtout L1, abolition du réflexe crémastérien	Polyradiculaire L2 à S5
Syndrome sous-lésionnel	Oui	Oui, Babinski ; parfois abolition du réflexe cutané abdominal inférieur	Non
Vessie neurologique	Centrale	Périphérique	Périphérique

Vessie neurologique centrale :

• Hyperactivité détrusorienne.

• Impériosités et urgences mictionnelles.

Vessie neurologique périphérique :

• Hypocontractilité ou acontractilité du détrusor.

• Dysurie.

• Possibilité de rétention urinaire.

Compression du cône terminal :

• Cône terminal situé en T12-L1 ou L1-L2.

• Proximité des racines lombosacrées → Association d'une atteinte centrale et périphérique.

• Syndrome pyramidal parfois discret :

  • Signe de Babinski.

• Déficit moteur rhizomélique, touchant les parties proximales des membres inférieurs.

• Vessie neurologique périphérique.

• IRM utile pour préciser le diagnostic.

Points clés

• → Compression médullaire = vessie centrale.

• → Cône terminal et queue de cheval = vessie périphérique.

• → Cône terminal = signes centraux + périphériques.

• → Queue de cheval = signes périphériques uniquement.

• → Le Babinski oriente vers une atteinte médullaire.

Diagnostics différentiels : comparaison clinique et paraclinique

Tableau 2.2 – Diagnostics différentiels du syndrome de la queue de cheval

Critères	Queue de cheval	Cône terminal	SLA	Guillain-Barré
Atteinte centrale	−	+	+	−
Atteinte périphérique	+	+	+	+
Troubles sphinctériens	+	+	±	±
ROT	Abolis	Variables	Variables	Abolis
Douleurs radiculaires	+	+	−	±
Atteinte membres supérieurs	−	−	+	±
IRM diagnostique	+	+	−	−
ENMG contributif	±	±	+	+
Ponction lombaire contributive	−	−	−	+

Syndrome de Guillain-Barré :

• Principal diagnostic différentiel.

• IRM normale.

• ENMG contributif.

• Étude du LCS :

  • Dissociation albuminocytologique.

Sclérose latérale amyotrophique :

• Association d'une atteinte :

  • Centrale.

  • Périphérique.

• ENMG utile au diagnostic.

Atteintes tronculaires :

• Possibles dans les cancers du petit bassin.

• Diagnostic orienté par :

  • Contexte clinique.

  • Imagerie.

  • ENMG.

Points clés

• → Guillain-Barré = principal diagnostic différentiel.

• → Guillain-Barré : IRM normale + ENMG + dissociation albuminocytologique.

• → SLA : atteinte centrale et périphérique.

• → La ponction lombaire ne doit pas précéder l'exclusion d'une compression par l'IRM.

Examens complémentaires devant un syndrome de la queue de cheval

IRM lombosacrée : examen de référence

• À réaliser en urgence dès la suspicion clinique.

• Examen le plus sensible et spécifique pour le diagnostic :

  • Positif.

  • Étiologique.

Protocole IRM :

• T1 sans injection.

• T1 après injection de produit de contraste.

• T2.

• Coupes sagittales et axiales.

• Exploration remontant jusqu'au cône terminal.

Avantages :

• Examen non invasif.

• Acquisition possible dans les trois plans de l'espace.

• Meilleure analyse du contenu du canal rachidien que le scanner.

Contre-indications à rechercher :

• Certains stimulateurs cardiaques ou neurologiques anciens.

• Certains corps étrangers métalliques.

Alternative :

- Si IRM contre-indiquée ou indisponible → Scanner sans et avec injection.

Points clés

• → IRM lombosacrée urgente jusqu'au cône terminal.

• → Séquences T1 sans/avec injection + T2.

• → Coupes axiales et sagittales.

• → Scanner si impossibilité de réaliser une IRM.

Scanner, myéloscanner, radiographies, ENMG et ponction lombaire

Scanner rachidien :

• Analyse :

  • La structure osseuse.

  • Les dimensions du canal rachidien.

  • Le contenu canalaire.

• Peut être normal malgré certaines lésions, notamment intradurales.

• Peut guider une biopsie à l'aiguille.

Myéloscanner :

• Association d'une tomodensitométrie et d'une injection intrathécale de produit de contraste radio-opaque hydrosoluble.

• Peut montrer :

  • Un blocage complet du produit de contraste.

  • Une empreinte.

  • Un arrêt en bec-de-flûte dans certaines compressions tumorales extradurales.

Radiographies standards :

• Place devenue marginale dans le diagnostic initial.

• Analyse :

  • Corps vertébraux.

  • Pédicules.

  • Disques.

  • Foramens intervertébraux.

ENMG :

• Non nécessaire lorsque la clinique et l'IRM sont typiques.

• Intérêt en cas de doute diagnostique avec :

  • Guillain-Barré.

  • SLA.

Ponction lombaire :

• Uniquement après avoir éliminé une compression par l'IRM.

• Sinon, risque d'aggravation neurologique.

• Peut orienter vers :

  • Guillain-Barré.

  • Pathologie inflammatoire.

  • Infection.

  • Pathologie néoplasique.

Points clés

• → IRM d'abord.

• → Scanner potentiellement normal devant une lésion intradurale.

• → ENMG utile uniquement en cas de doute diagnostique.

• → Pas de ponction lombaire avant exclusion d'une compression.

Étiologies du syndrome de la queue de cheval : classification générale

Principales étiologies par ordre de fréquence :

• Hernie discale lombaire → Cause la plus fréquente.

• Tumeurs osseuses secondaires (métastases).

• Tumeurs intradurales.

Causes extradurales :

• Hernie discale lombaire.

• Canal lombaire étroit.

• Métastases osseuses et épidurales.

• Tumeurs osseuses primitives.

• Hématome spinal épidural ou sous-dural.

• Spondylodiscite infectieuse avec abcès épidural.

Causes intradurales :

• Schwannome.

• Méningiome.

• Épendymome.

• Autres tumeurs plus rares.

Points clés

• → Première cause = hernie discale lombaire.

• → Deuxième cause = métastases osseuses/épidurales.

• → Les compressions peuvent être extradurales ou intradurales.

Hernie discale lombaire responsable d'un syndrome de la queue de cheval

Épidémiologie :

• Cause la plus fréquente de compression de la queue de cheval.

• Seulement 2 % des hernies discales lombaires sont associées à un syndrome de la queue de cheval.

Contexte :

• Souvent patient jeune.

• Antécédents possibles de lumbago.

• Effort déclenchant fréquent, mais non obligatoire.

Mécanisme :

• Exclusion d'une volumineuse hernie discale dans le canal rachidien.

• Compression aiguë des racines de la queue de cheval.

• Hernie souvent :

  • Volumineuse.

  • Médiane.

Clinique :

• Installation rapide ou brutale.

• Syndrome initial :

  • Monoradiculaire, puis aggravation.

  • Ou pluriradiculaire d'emblée.

• Atteinte souvent :

  • Incomplète.

  • Asymétrique.

• Apparition rapide des troubles neurologiques et sphinctériens.

Séquence clinique évocatrice d'une exclusion herniaire :

• Radiculalgie d'apparition rapide.

• Hémisyndrome de la queue de cheval.

• Diminution ou disparition concomitante des lombalgies.

Diagnostic :

- IRM lombaire urgente.

Traitement :

• Chirurgie urgente.

• Ablation du fragment discal exclu.

• À réaliser le plus rapidement possible.

Pronostic :

• Dépend de la précocité :

  • Du diagnostic.

  • De la décompression chirurgicale.

• Risque de séquelles vésico-sphinctériennes, avec conséquences fonctionnelles et sociales importantes.

Points clés

• → Patient jeune + syndrome de queue de cheval brutal = hernie discale lombaire jusqu'à preuve du contraire.

• → Seulement 2 % des hernies discales lombaires entraînent ce syndrome.

• → Radiculalgie + troubles sphinctériens même discrets = urgence.

• → Traitement = ablation chirurgicale urgente du fragment exclu.

Canal lombaire étroit et syndrome de la queue de cheval

Définition :

• Rétrécissement du canal rachidien lombaire.

• Pathologie fréquente dans la population vieillissante.

Étiologies :

• Acquise (majoritaire) :

  • Origine arthrosique/dégénérative.

  • Hypertrophie du ligament jaune.

  • Hypertrophie des articulations zygapophysaires.

• Congénitale :

  • Plus rare.

  • Sujets généralement plus jeunes.

Clinique :

• Claudication intermittente neurologique douloureuse :

  • Douleurs radiculaires, souvent sciatiques.

  • Paresthésies.

  • Apparition à la marche.

  • Réduction du périmètre de marche.

• Lombalgies parfois anciennes.

• Douleur majorée par :

  • Position érigée.

  • Piétinement.

  • Hyperextension lombaire.

• Douleur soulagée par :

  • Repos assis.

  • Antéflexion du tronc → Signe du Caddie®.

Évolution :

• Syndrome de la queue de cheval rare.

• Décompensation généralement progressive.

• Troubles vésico-sphinctériens survenant souvent après plusieurs années.

• Aggravation brutale → Suspecter une hernie discale associée.

Imagerie :

• Scanner ou IRM :

  • Diminution du diamètre antéropostérieur du canal rachidien.

  • Aspect trifolié/en trèfle sur les coupes axiales.

• IRM T2 sagittale :

  • Possible agglomérat des racines lombosacrées au-dessus de l'obstacle.

  • Signe en faveur d'une sténose sévère.

Traitement :

• Décompression chirurgicale :

  • Laminectomie.

  • Ou laminarthrectomie (résection plus large incluant une partie des articulations zygapophysaires hypertrophiques).

• Objectif → Recalibrage du canal et décompression nerveuse.

Points clés

• → Claudication douloureuse soulagée en antéflexion = canal lombaire étroit.

• → Signe du Caddie® caractéristique.

• → IRM/scanner : canal en trèfle.

• → Décompensation brutale : rechercher une hernie discale associée.

• → Traitement chirurgical par décompression.

Tumeurs osseuses et épidurales responsables d'un syndrome de la queue de cheval

Généralités :

• Chez l'adulte, les tumeurs osseuses et épidurales sont très majoritairement secondaires (métastases).

• Constituent la deuxième cause de syndrome de la queue de cheval.

Métastases osseuses ou ostéo-épidurales :

• Compression des racines par envahissement du canal rachidien.

• Principaux cancers primitifs :

  • Sein.

  • Prostate.

  • Poumon.

  • Rein.

  • Vessie.

  • Thyroïde.

  • Mélanome.

Clinique :

• Antécédent de cancer connu évocateur.

• Douleurs rachidiennes et radiculaires importantes.

• Horaire inflammatoire avec recrudescence nocturne.

• Troubles neurologiques présents dans 5 à 20 % des métastases osseuses.

Imagerie :

• Radiographies pouvant montrer :

  • Tassement vertébral ostéolytique.

  • Lyse pédiculaire → Vertèbre « borgne ».

  • Ostéocondensation → Vertèbre ivoire, notamment dans les métastases prostatiques.

• Compléter par :

  • Scanner.

  • IRM lombaire.

Traitement :

• Chirurgie particulièrement discutée en présence de troubles neurologiques.

• Indication dépendant :

  • De l'état général : score OMS, Karnofsky.

  • De l'état neurologique.

  • De l'extension du cancer.

  • De l'importance de l'atteinte rachidienne.

En l'absence de cancer connu :

• Rechercher la tumeur primitive.

• Réaliser un bilan d'extension.

Points clés

• → Métastases = deuxième cause de syndrome de la queue de cheval.

• → Douleurs rachidiennes nocturnes : évoquer une origine tumorale.

• → Vertèbre borgne = lyse pédiculaire.

• → Vertèbre ivoire = ostéocondensation.

• → L'état général et l'extension tumorale conditionnent la stratégie chirurgicale.

Tumeurs osseuses primitives et autres causes extradurales

Tumeurs osseuses primitives bénignes (rares) :

• Ostéome ostéoïde.

• Ostéochondrome.

• Hémangiome.

• Tumeur à cellules géantes.

• Kyste osseux anévrismal.

Tumeurs osseuses primitives malignes :

• Myélome :

  • Tumeur osseuse maligne la plus fréquente après les métastases.

  • Principalement chez l'homme de plus de 70 ans.

  • Atteinte rachidienne fréquente.

  • Caractère ostéolytique favorisant la compression neurologique.

• Lymphome.

• Chordome.

• Sarcomes.

Hématome spinal épidural ou sous-dural :

• Circonstances :

  • Spontané, favorisé par anticoagulants ou antiagrégants.

  • Post-traumatique : chute, ponction lombaire, anesthésie péridurale/rachianesthésie, infiltration.

  • Exceptionnellement lié à une malformation vasculaire.

• Clinique :

  • Lombalgie aiguë.

  • Installation rapide des troubles neurologiques.

• IRM en urgence → Diagnostic et évaluation de l'extension.

• Drainage chirurgical le plus rapidement possible.

Spondylodiscite et abcès épidural :

• Infection bactérienne parfois secondaire à une bactériémie.

• Terrain favorisant : immunodépression.

• Origine iatrogène possible après chirurgie ou infiltration.

• Spondylodiscite tuberculeuse (mal de Pott) :

  • Possible abcès paravertébral dans les muscles psoas.

• Prise en charge :

  • Antibiothérapie obligatoire.

  • Discussion pluridisciplinaire de l'indication chirurgicale :

    • Décompression.

    • Stabilisation.

    • Prélèvements bactériologiques.

Points clés

• → Myélome = tumeur osseuse primitive maligne majeure.

• → Hématome spinal = lombalgie brutale + déficit rapide.

• → Hématome compressif : IRM urgente et drainage chirurgical.

• → Mal de Pott = tuberculose vertébrale, possible abcès du psoas.

• → Infection : antibiothérapie obligatoire.

Tumeurs intradurales : schwannome

Définition :

• Tumeur développée à partir des cellules de Schwann.

• Tumeur intradurale la plus fréquente au niveau lombosacré.

• Généralement bénigne.

Contexte :

• Le plus souvent sporadique.

• Plus rarement associée à une neurofibromatose de type 2.

Clinique :

• Radiculalgie à prédominance nocturne.

• Souvent chez un patient jeune.

• Le syndrome de la queue de cheval est plus rare, le diagnostic étant souvent réalisé avant son apparition.

IRM :

• Lésion intradurale arrondie.

• Prise de contraste :

  • Forte.

  • Homogène.

• Extension possible à travers le foramen intervertébral :

  • Aspect en sablier.

  • Possibilité de volumineuse extension extrarachidienne, notamment pelvienne.

Traitement :

- Chirurgical.

Points clés

• → Schwannome = tumeur intradurale lombosacrée la plus fréquente.

• → Radiculalgie nocturne évocatrice.

• → IRM : tumeur arrondie à rehaussement homogène.

• → Possible aspect en sablier.

• → Traitement chirurgical.

Tumeurs intradurales : méningiome

Origine :

• Tumeur développée aux dépens de l'arachnoïde.

• Localisation préférentielle thoracique.

Clinique :

• Responsable plus fréquemment d'une compression médullaire que d'un syndrome de la queue de cheval.

• Paraparésie d'installation progressive.

• Douleurs rares et tardives.

Diagnostic :

- Diagnostic différentiel avec un schwannome (neurinome) parfois difficile :

• Cliniquement.

• Radiologiquement.

Traitement :

- Exérèse chirurgicale.

Pronostic :

• Excellent en cas d'exérèse complète.

• Récupération neurologique généralement obtenue.

Points clés

• → Méningiome spinal = localisation thoracique préférentielle.

• → Paraparésie progressive, douleurs rares et tardives.

• → Diagnostic différentiel parfois difficile avec le schwannome.

• → Exérèse complète = excellent pronostic.

Tumeurs intradurales : épendymome de la queue de cheval

Origine et localisation :

• La queue de cheval constitue la localisation la plus fréquente des épendymomes selon ce chapitre.

• Tumeur développée à partir des cellules épendymaires persistant le long du filum terminale.

Diagnostic :

- IRM :

• Tumeur intradurale.

• Prise de contraste hétérogène.

Traitement :

• Exérèse chirurgicale.

• Parfois difficile en raison des adhérences avec :

  • Les racines spinales.

  • Le cône terminal.

Pronostic :

- Dépend de :

• La qualité de l'exérèse.

• Le grade histologique OMS.

Points clés

• → Épendymome : origine des cellules épendymaires du filum terminale.

• → IRM : rehaussement hétérogène.

• → Exérèse parfois difficile en raison des adhérences nerveuses.

• → Pronostic dépendant de l'exérèse et du grade histologique.

Autres tumeurs intradurales rares de la queue de cheval

Métastases intradurales sous-arachnoïdiennes (leptoméningées)

• Peuvent correspondre à une méningite néoplasique.

• Mécanismes :

  • Dissémination hématogène de cancers solides à tropisme neurologique.

  • Dissémination par les voies de circulation du LCS de tumeurs primitives malignes du SNC.

Tumeurs du SNC pouvant disséminer :

• Gliomes de haut grade.

• Médulloblastomes.

• Épendymomes anaplasiques intracrâniens.

Pronostic :

• Dissémination méningée → Tournant évolutif de la maladie.

• Pronostic souvent sombre à court terme.

Autres lésions rares :

• Kystes dermoïdes.

• Kystes épidermoïdes.

• Lipomes du cône terminal et du filum terminale :

  • Aussi appelés myélolipomes dans le référentiel.

  • Associés à des dysraphismes.

  • Anomalies congénitales de fermeture du tube neural.

  • Concernent surtout la population pédiatrique.

Points clés

• → Métastases leptoméningées : mauvais pronostic à court terme.

• → Dissémination possible par les voies du LCS.

• → Lipome du filum terminale : penser à un dysraphisme congénital.

• → Kystes dermoïdes et épidermoïdes : causes intradurales rares.

Prise en charge initiale du syndrome de la queue de cheval

Urgence :

• Urgence diagnostique et neurochirurgicale.

• Dès la moindre suspicion clinique :

  • IRM lombosacrée en urgence.

  • Hospitalisation urgente en milieu spécialisé.

Mesures préopératoires :

• Patient à jeun.

• Bilan préopératoire :

  • Bilan biologique.

  • Groupage ABO.

  • Rhésus.

  • RAI.

• Attention au risque hémorragique des chirurgies tumorales ou rachidiennes étendues.

• Suspendre ± antagoniser les anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires.

• Consultation d'anesthésie en urgence.

Traitement symptomatique :

- Prise en charge de la douleur :

• Antalgiques.

• Myorelaxants.

• Évaluation de la tolérance et de l'efficacité.

Prise en charge urinaire :

• Rechercher une rétention d'urine :

  • Matité sus-pubienne.

  • Échographie vésicale.

• En cas de rétention → Sondage vésical.

Information :

• Information continue du patient.

• Obtention du consentement éclairé.

• Favoriser une mobilisation postopératoire précoce.

Points clés

• → IRM urgente + hospitalisation spécialisée.

• → Patient à jeun + bilan préopératoire + anesthésie.

• → Rechercher et traiter systématiquement une rétention urinaire.

• → Sondage vésical si rétention.

• → Ne pas oublier les traitements antithrombotiques et le risque hémorragique.

Chirurgie du syndrome de la queue de cheval : objectifs et degré d'urgence

Trois objectifs de la chirurgie :

• Décompression neurologique.

• Stabilisation rachidienne si fracture vertébrale instable → Ostéosynthèse.

• Prélèvements diagnostiques :

  • Anatomopathologie.

  • Bactériologie.

Urgence chirurgicale immédiate :

• Syndrome de la queue de cheval d'installation rapide.

• Troubles neurologiques ou génito-sphinctériens importants.

Situations particulièrement concernées :

• Hernie discale lombaire exclue.

• Tumeur maligne.

• Hématome épidural ou sous-dural rachidien.

Urgence chirurgicale différée :

• Syndrome d'installation progressive ou subaiguë.

• Troubles neurologiques modérés.

Causes souvent concernées :

• Tumeur intradurale bénigne.

• Canal lombaire étroit.

• Lésion infectieuse, notamment tuberculeuse.

Chirurgie immédiate	Chirurgie en urgence différée
Installation rapide	Installation progressive ou subaiguë
Déficits importants	Déficits modérés
Hernie discale exclue	Tumeur intradurale bénigne
Tumeur maligne	Canal lombaire étroit
Hématome rachidien	Certaines lésions infectieuses

Points clés

• → Chirurgie = décompression + stabilisation si nécessaire + prélèvements.

• → Déficit rapide ou important = chirurgie immédiate.

• → Compression lente et déficits modérés = urgence différée.

• → Dans les deux cas, intervenir le plus rapidement possible selon la situation.

Rééducation : déficits moteurs, sensitifs et prévention des complications

Principes généraux :

• Récupération souvent longue.

• Nécessité d'une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire.

• Évaluation des déficits, incapacités et handicaps.

Professionnels impliqués :

• Médecin.

• Kinésithérapeute.

• Ergothérapeute.

• Appareilleur.

• Infirmier et aide-soignant.

• Neuropsychologue.

• Assistant social.

Prévention des complications de décubitus :

• Prévention thromboembolique :

  • HBPM.

  • Contention pneumatique ou bas de contention.

• Prévention des escarres :

  • Décharge des points d'appui.

  • Massages.

  • Mobilisation.

Rééducation motrice :

• Prévenir les raideurs et rétractions :

  • Mobilisations articulaires passives.

  • Installation adaptée au lit.

  • Orthèse si nécessaire.

• Objectif → Maintien des amplitudes articulaires.

• Renforcement analytique des muscles déficitaires.

• Travail de la marche avec aides techniques.

• Renforcement des membres supérieurs et du tronc.

Appareillage selon la sévérité :

• Fauteuil roulant manuel, avec ou sans coussin de décharge.

• Déambulateur.

• Cannes anglaises.

• Orthèse cruro-suro-pédieuse.

• Releveur suropédieux.

Troubles sensitifs, notamment proprioceptifs :

• Réafférentation proprioceptive.

• Travail de contrôle devant miroir.

• Plateforme de posturographie.

Douleurs neuropathiques :

• Antidépresseurs ou gabapentinoïdes.

• Physiothérapie :

  • TENS → Neurostimulation électrique transcutanée.

Points clés

• → Rééducation précoce, prolongée et pluridisciplinaire.

• → Prévenir escarres, thromboses, raideurs et rétractions.

• → Rééducation motrice + appareillage adapté.

• → Douleurs neuropathiques : antidépresseurs, gabapentinoïdes, TENS.

Rééducation : troubles vésico-sphinctériens, anorectaux et génito-sexuels

Troubles vésico-sphinctériens :

• Le plus souvent vessie neurologique périphérique.

• Détrusor acontractile et incompétence sphinctérienne.

• Mictions possibles :

  • Par regorgement.

  • Par poussée abdominale.

• Possible incontinence d'effort.

Explorations :

- Bilan urodynamique à distance.

Traitement de référence :

• Autosondages vésicaux.

• Nécessitent une éducation thérapeutique.

Troubles anorectaux :

• Déclenchement de l'exonération des selles :

  • Par suppositoire.

• Possibilité d'extraction manuelle de l'ampoule rectale.

Troubles génito-sexuels :

• Troubles de l'érection, notamment érection molle.

• Possibilité d'amélioration par :

  • Injection intracaverneuse de prostaglandine E1.

Éducation thérapeutique :

• Adapter les mesures à l'état clinique et à l'évolution.

• Faire participer le patient.

• Importance particulière des soins cutanés et urinaires.

Points clés

• → Vessie périphérique : détrusor acontractile.

• → Bilan urodynamique à distance.

• → Autosondages = technique de référence.

• → Troubles anorectaux : suppositoires, extraction manuelle si nécessaire.

• → Troubles érectiles : possibilité de prostaglandine E1 intracaverneuse.

Traitements complémentaires et suivi étiologique

Pathologies infectieuses :

• Discussion pluridisciplinaire.

• Traitement étiologique adapté, notamment antibiothérapie.

• Suivi spécifique.

Pathologies cancéreuses :

• Discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).

• Prise en charge oncologique adaptée.

• Suivi selon la nature de la tumeur.

Rééducation :

• Fait partie intégrante de la prise en charge.

• Surveillance des :

  • Déficits moteurs et sensitifs.

  • Troubles urinaires.

  • Troubles anorectaux.

  • Troubles génito-sexuels.

  • Incapacités et handicaps.

Points clés

• → La chirurgie ne constitue pas toujours l'intégralité du traitement.

• → Infection = traitement anti-infectieux adapté.

• → Cancer = discussion en RCP.

• → Suivi neurologique et rééducatif indispensable.

Pronostic et séquelles du syndrome de la queue de cheval

Pronostic général :

• Souvent réservé.

• Récupération neurologique incertaine.

• Dépend notamment :

  • De l'importance de la compression.

  • De sa durée.

  • De l'étiologie.

  • Du délai de traitement.

  • Du statut neurologique préopératoire.

Séquelles possibles :

• Douleurs neuropathiques chroniques.

• Troubles vésico-sphinctériens persistants.

• Troubles génito-sexuels.

• Incapacités et handicaps fonctionnels.

• Retentissement socioprofessionnel important.

Pronostic selon l'étiologie :

• Schwannome → Généralement bon.

• Canal lombaire rétréci → Généralement bon.

• Tumeur vertébrale maligne → Défavorable.

Complications de décubitus :

• Infections.

• Thrombose veineuse profonde.

• Embolie pulmonaire.

• Peuvent engager le pronostic vital.

Points clés

• → Délai de prise en charge et état neurologique préopératoire = facteurs pronostiques majeurs.

• → Récupération génito-sphinctérienne particulièrement incertaine.

• → Risque de séquelles fonctionnelles et sociales importantes.

• → Prévenir les complications de décubitus potentiellement mortelles.