T11

Neoplasias linfoproliferativas

Doenças clonais dos linfócitos maduros com origem nos órgãos linfóides secundários

Linfomas/leucemias linfoproliferativas

Proliferação monoclonal de linfócitos “maduros” com possível bloqueio maturativo

Infiltração da medula óssea

Critério importante para estadiamento e fase leucémica; mielograma é obrigatório

Sintomas B

Febre, sudorese noturna e perda ponderal associados a linfomas

Classificação de Ann-Arbor

Sistema de estadiamento dos linfomas baseado na extensão ganglionar e extranodal

Monoclonalidade linfocitária

Evidenciada por restrição de cadeias leves κ ou λ na citometria de fluxo

Linfocitose monoclonal B (MBL)

Linfócitos B monoclonais <5x10⁹/L sem clínica ou critérios de neoplasia

MBL tipo LLC

Subtipo mais frequente de MBL com progressão para LLC em 1–2%/ano

Leucemia linfocítica crónica (LLC)

Leucemia mais frequente no Ocidente, curso indolente e muitas vezes assintomática

Critério diagnóstico de LLC

Linfócitos B clonais >5x10⁹/L ou <5x10⁹/L com envolvimento nodal/extramedular

Morfologia da LLC

Pequenos linfócitos maduros com sombras nucleares de Gumprecht

Fenótipo típico da LLC

CD19+, CD5+, CD23+, CD200+, CD43+, CD79b fraco, CD10-

Linfoma do manto

Linfoma B agressivo associado à translocação t(11;14) IGH::CCND1

Fenótipo do linfoma do manto

CD19+, CD20+, CD5+, CD79b+, CD23-, CD200-

Linfoma folicular

Linfoma B indolente com doença disseminada ao diagnóstico

Fenótipo do linfoma folicular

CD19+, CD20+, CD10+, CD79b+, CD5-

Tricoleucemia

Leucemia B indolente com esplenomegalia, citopénias e “dry tap” medular

Morfologia da tricoleucemia

Células com núcleo reniforme e prolongamentos citoplasmáticos (“cabelos”)

Fenótipo da tricoleucemia

CD19+, CD20+, CD11c+, CD103+, CD25+, CD200+

Linfoma da zona marginal esplénico

Diagnóstico de exclusão com linfócitos vilosos no sangue periférico

Linfoma de grandes células B difuso

Linfoma agressivo mais frequente no adulto

Genética do DLBCL

Alterações em BCL6, BCL2, MYC e TP53

Linfoma de Burkitt

Linfoma extremamente agressivo associado a translocações do MYC

Padrão “starry-sky”

Aspeto histológico típico do linfoma de Burkitt

Leucemia prolinfocítica T

Leucemia rara e agressiva associada a inv(14) ou t(14;14)

Leucemia de grandes linfócitos granulares T

Doença indolente com expansão crónica de LGL e grânulos azurófilos

Síndrome de Sézary

Linfoma cutâneo T agressivo com eritrodermia e linfócitos cerebriformes

Discrasias plasmocitárias

Expansão clonal de plasmócitos geralmente secretores de imunoglobulina monoclonal

MGUS

Gamapatia monoclonal sem lesão de órgão alvo e risco baixo de progressão

Mieloma múltiplo

Neoplasia plasmocitária com critérios CRAB e envolvimento ósseo

Macroglobulinémia de Waldenström

Linfoma linfoplasmocítico com paraproteína IgM e síndrome de hiperviscosidade