Yenidoğan Sarılığı - S23

!!!Flashcardlar chatgpt üzerinden hazırlanmıştır, eksikler ya da yanlışlar olabilir :) 7 flashcard temel bilgiler ve patofizyolojiden, 7 flashcard fizyolojik ve patolojik sarılıktan, 7 flashcard sarılıklı yenidoğanın değerlendirilmesinden, 9 flashcard uzamış sarılık ve kolestazdan, 6 flashcard bilirubin ensefalopatisi ve kernikterustan, 8 flashcard tedaviden, 5 flashcard çıkmış sorular ve sözlü sınav benzeri sorulardan oluşmaktadır.

*Yenidoğan sarılığı nedir?

*Görülme sıklığı kaçtır?

* Bilirubinin deri ve mukozalarda birikmesi sonucu sarı renk oluşmasıdır.

* Yenidoğanların yaklaşık %60–80’inde görülür.

Yenidoğanlarda sarılığa yatkınlık oluşturan üç temel mekanizma nedir?

1. Artmış bilirubin üretimi: Eritrosit kitlesi fazladır ve fetal eritrositlerin yaşam süresi kısadır.

2. Azalmış hepatik bilirubin konjugasyonu: Karaciğerde UGT1A1 aktivitesi immatürdür.

3. Artmış enterohepatik dolaşım: Bağırsak florası yetersiz, beta-glukuronidaz aktivitesi yüksektir.

Enterohepatik dolaşım bilirubin düzeyini nasıl artırır?

Bağırsaktaki beta-glukuronidaz, konjuge bilirubini yeniden ankonjuge hale getirir.

Ankonjuge bilirubin bağırsaktan geri emilir.

Yetersiz beslenme ve gecikmiş mekonyum çıkışı bu döngüyü artırır.

Yenidoğanda indirekt hiperbilirubinemiye neden olan üç temel mekanizma ve örnekleri nelerdir?

1. Üretim artışı: ABO/Rh uyuşmazlığı, G6PD eksikliği, herediter sferositoz.

2. Klirens azalması: Crigler–Najjar, Gilbert, konjenital hipotiroidi.

3. Enterohepatik dolaşım artışı: Yetersiz süt alımı, anne sütü sarılığı, intestinal obstrüksiyon.

Yenidoğanda hastaneye yatışa neden olan önemli iki sarılık grubu hangileridir?

* İzoimmün hemolitik hastalık

* Yetersiz süt alımına bağlı hiperbilirubinemi

ABO uyuşmazlığı en sık hangi anne-bebek kan gruplarında görülür? Rh uyuşmazlığından farkı nedir?

* ABO: Anne O, bebek A veya B.

* ABO uyuşmazlığı daha sık görülür.

* Rh uyuşmazlığı genellikle daha ağır hemolize neden olabilir.

* Ağır Rh hemolizi hidrops fetalise yol açabilir.

Crigler–Najjar tip 1 ve tip 2 arasındaki fark nedir?

Tip 1 Tip 2

UGT1A1 aktivitesi yok Aktivite azalmış

Ağır indirekt hiperbilirubinemi Daha hafif

Fenobarbital yanıtsız Fenobarbital yanıtlı olabilir

Kernikterus riski yüksek Risk daha düşük

Fizyolojik yenidoğan sarılığının başlangıç, pik ve gerileme zamanı nedir?

* Başlangıç: İlk 24 saatten sonra

* Pik: 2–4. gün

* Gerileme: Genellikle ilk haftanın sonunda azalmaya başlar.

* İndirekt bilirubin yüksekliği görülür.

Yenidoğanda patolojik sarılığı düşündüren beş temel bulgu nedir?

1. İlk 24 saatte sarılık

2. Hızlı bilirubin artışı

3. Direkt hiperbilirubinemi

4. Uzamış sarılık

5. Bilirubinin yaşa ve risk durumuna göre tedavi eşiğine ulaşması

Patolojik sarılıkta bilirubin artış hızı eşikleri nelerdir?

* İlk 24 saat: >0,3 mg/dL/saat

* Sonraki günler: >0,2 mg/dL/saat

***Hızlı artış özellikle hemolizi düşündürür.

İlk 24 saatte sarılık görülmesi neden önemlidir? Öncelikle hangi nedenler araştırılır?

İlk 24 saatte sarılık patolojik kabul edilir.

Öncelikle:

* İzoimmün hemoliz

* Eritrosit enzim eksiklikleri

* Sepsis

araştırılır.

Direkt hiperbilirubinemi sınırı nedir ve neyi düşündürür?

Direkt bilirubin >1 mg/dL olması patolojiktir.

Kolestaz düşündürür.

Özellikle biliyer atrezi dışlanmalıdır.

Suboptimal alım sarılığı ile anne sütü sarılığı arasındaki fark nedir?

Suboptimal alım sarılığı: Anne sütü sarılığı:

* İlk günlerde görülür. Daha geç dönemde belirginleşir.

* Yetersiz süt alımına bağlıdır. Uzamış indirekt sarılığın sık nedenidir.

* Kilo kaybı ve azalmış dışkılama Bebek genellikle iyi beslenir ve eşlik edebilir. kilo alır.

Yenidoğanda hangi bilirubin tipi nörotoksisiteye neden olur? Neden?

Ankonjuge (indirekt) bilirubin.

Lipid çözünürlüğü nedeniyle özellikle albümine bağlanmamış fraksiyonu kan-beyin bariyerini geçerek nörotoksisite oluşturabilir.

Sarılıklı yenidoğanın öyküsünde hangi bilgiler sorgulanmalıdır?

* Gestasyon ve postnatal yaş

* Sarılığın başlangıcı

* Anne-bebek kan grubu

* Kardeşte sarılık/fototerapi öyküsü

* Beslenme sıklığı ve yeterliliği

* Kilo kaybı

* İdrar ve dışkı rengi

* Enfeksiyon belirtileri

Sarılığın sefalo-kaudal yayılımı neyi gösterir? Tanı için yeterli midir?

Sarılık genellikle baştan ayaklara doğru yayılır.

Ancak görsel değerlendirme güvenilir değildir.

Tedavi kararı için bilirubin ölçümü gerekir.

TcB hangi durumlarda serum bilirubini (TSB) ile doğrulanmalıdır?

* TcB ≥15 mg/dL

* TcB’nin fototerapi eşiğine ≤3 mg/dL uzaklıkta olması

Yenidoğanda hemolizi düşündüren klinik ve laboratuvar bulguları nelerdir?

* İlk 24 saatte sarılık

* Hızlı bilirubin yükselmesi

* Hb/Hct düşüklüğü

* Retikülositoz

* Pozitif direkt Coombs (immün hemolizde)

* Periferik yaymada hemoliz bulguları

Hemoliz şüphesi olan sarılıklı yenidoğanda hangi tetkikler istenir?

1. Total ve direkt bilirubin

2. Anne-bebek kan grupları

3. Direkt Coombs

4. Hemogram

5. Retikülosit

6. Periferik yayma

7. Gerektiğinde G6PD aktivitesi

Direkt Coombs testi neyi gösterir? Negatif olması hemolizi dışlar mı?

Eritrosit yüzeyine bağlanmış antikor veya komplemanı gösterir.

Negatif olması hemolizi dışlamaz.

G6PD eksikliği ve herediter sferositoz gibi nonimmün hemoliz nedenlerinde negatif olabilir.

G6PD eksikliğinde periferik yaymada hangi karakteristik bulgular görülür?

* Bite cells (ısırık hücreleri)

* Blister cells

* Heinz cisimcikleri (özel boyamayla)

Klinik ipucu: Coombs negatif hemoliz + indirekt hiperbilirubinemi.

Sunumda uzamış yenidoğan sarılığı nasıl tanımlanmıştır?

* Anne sütü alanlarda 3–4 haftadan uzun

* Mama alanlarda 2 haftadan uzun

***Sınav notu: Dosyanın çıkmış sorularında, 15 günlük sarılıklı bebekte total ve direkt bilirubin ölçülmesi gerektiği özellikle vurgulanmıştır. Değerlendirme 3–4 haftaya ertelenmemelidir.

Uzamış yenidoğan sarılığının en sık nedeni nedir?

Anne sütü sarılığı.

Ancak bu tanı konulmadan önce patolojik nedenler, özellikle kolestaz dışlanmalıdır.

Uzamış sarılıkla başvuran yenidoğanda ilk yapılması gereken laboratuvar değerlendirmesi nedir?

Total ve direkt serum bilirubini ölçümü.

Amaç indirekt hiperbilirubinemiyi kolestazdan ayırmaktır.

Uzamış sarılıkta dışlanması gereken dört önemli hastalık grubu nelerdir?

1. Biliyer atrezi

2. Konjenital hipotiroidi

3. Metabolik hastalıklar (galaktozemi, tirozinemi)

4. Enfeksiyonlar (özellikle İYE)

Biliyer atrezinin üç önemli klinik bulgusu nedir?

* Uzamış direkt hiperbilirubinemi

* Akolik dışkı

* Koyu renkli idrar

Biliyer atrezi ve neonatal hepatit ayrımında kullanılan hepatobiliyer görüntüleme yöntemi nedir?

Tc-99m HİDA sintigrafisi.

Bağırsağa radyofarmasötik geçişinin olmaması biliyer atreziyi destekler.

Önemli: Tek başına kesin tanı koydurmaz; ağır hepatoselüler hastalıklarda da geçiş olmayabilir.

Biliyer atrezi ve neonatal hepatitin histopatolojik farkları nelerdir?

Biliyer atrezi:

* Safra kanalı proliferasyonu

* Safra tıkaçları

* Portal fibrozis

Neonatal hepatit:

* Dev hücre transformasyonu

Biliyer atrezinin cerrahi tedavisi nedir? Erken tanı neden önemlidir?

Kasai portoenterostomisi.

Erken cerrahi, özellikle ilk 60 gün içerisinde yapılması, safra drenajı ve prognoz açısından önemlidir.

Neonatal kolestaza neden olabilen metabolik hastalıklar nelerdir? Hangisi tipik neden değildir?

Neden olabilir:

* Galaktozemi

* Tirozinemi tip 1

* Niemann–Pick hastalığı

* Lizozomal asit lipaz eksikliği (Wolman)

Tipik neden değildir: Biyotinidaz eksikliği.

Akut bilirubin ensefalopatisi ile kernikterus arasındaki fark nedir?

Akut bilirubin ensefalopatisi (ABE): Bilirubin nörotoksisitesine bağlı akut nörolojik tablodur.

Kernikterus: Kalıcı bilirubin kaynaklı nörolojik hasarı ifade eder.

Akut bilirubin ensefalopatisinin üç klinik evresi ve bulguları nelerdir?

Erken:

* Letarji

* Emme zayıflığı

* Hipotoni

Orta:

* İrritabilite

* Hipertoni

* Retrokollis

* Opistotonus

İleri:

* Koma

* Nöbet

* Apne

* Ağır nörolojik bozulma

Kernikterusun dört karakteristik kalıcı sekeli nedir?

1. Diskinetik/atetoid serebral palsi

2. Sensörinöral işitme kaybı

3. Yukarı bakış bozukluğu

4. Diş minesi hipoplazisi

BIND skoru hangi üç parametreyi değerlendirir? Puanlama nasıl yapılır ve şiddet sınıflaması nasıldır?

Mental durum, Kas tonusu, Ağlama şekli

Her biri 0–3 puanla değerlendirilir.

Toplam: 0–9 puan.

* 0: Normal

* 1–3: Hafif

* 4–6: Orta

* 7–9: Ağır bilirubin ensefalopatisi

Bilirubin nörotoksisitesi açısından önemli risk faktörleri nelerdir? (6 tane)

* Düşük gestasyon haftası

* Albümin <3 g/dL

* İzoimmün hemoliz

* G6PD eksikliği

* Sepsis

* Son 24 saatte belirgin klinik instabilite

Bilirubin ensefalopatisinde retrokollis ve opistotonus ne anlama gelir?

Retrokollis: Boynun arkaya doğru aşırı ekstansiyonu.

Opistotonus: Başın ve gövdenin geriye doğru yay şeklinde kasılması.

İkisi de ciddi nörolojik etkilenmeyi düşündürür.

Yenidoğan sarılığında fototerapi ve kan değişimi kararı hangi parametrelere göre verilir?

1. Postnatal yaş (saat)

2. Gestasyon haftası

3. Total serum bilirubini

4. Nörotoksisite risk faktörleri

Karar yaşa ve riske uygun nomogramla verilir.

Fototerapi bilirubin düzeyini hangi mekanizmayla düşürür?

Bilirubini fotoizomerizasyon yoluyla daha kolay atılabilen ürünlere dönüştürür.

Böylece hepatik konjugasyona ihtiyaç duymadan atılım sağlanır.

Yoğun fototerapinin ışık şiddeti ve etkili dalga boyu nedir?

* Işık şiddeti: ≥30 µW/cm²/nm

* Dalga boyu: Yaklaşık 475 nm (mavi ışık)

Fototerapinin önemli yan etkileri nelerdir?

* Sıvı kaybında artış

* Isı düzensizlikleri

* Gevşek dışkılama

* Bronz bebek sendromu (özellikle kolestazda)

Kan değişimi sınırına 2 mg/dL veya daha az kaldığında nasıl yaklaşılır?

Bu durum acil tedavi yoğunlaştırma eşiğidir.

* Yoğun fototerapi

* Hidrasyonun değerlendirilmesi

* Yakın bilirubin takibi

* Kan değişimi hazırlığı

Yenidoğanda acil kan değişiminin iki temel endikasyonu nedir?

1. TSB’nin kan değişimi eşiğine ulaşması veya aşması

2. Orta-ağır akut bilirubin ensefalopatisi bulguları

Yenidoğan sarılığında İVİG hangi durumda düşünülür? Dozu nedir?

İzoimmün hemolitik hastalıkta, yoğun fototerapiye rağmen bilirubin yükseliyorsa ve kan değişimi eşiğine yaklaşılmışsa düşünülebilir.

Doz: 0,5–1 g/kg, yaklaşık 2 saatte intravenöz.

Not: Rutin kullanılmaz; yarar ve riskleri değerlendirilmelidir.

Yenidoğan sarılığını önlemek için beslenmede nelere dikkat edilmelidir?

* Etkin emzirme

* Günde yaklaşık 8–12 emzirme

* Kilo kaybının izlenmesi

* İdrar ve dışkı sayısının değerlendirilmesi

* Taburculuk sonrası uygun bilirubin kontrolü

Klinik Vaka- Postnatal 16. saatinde sarılık gelişen, Rh uyuşmazlığı bulunan ve direkt Coombs pozitif yenidoğanda ne düşünürsün? Tedavi yaklaşımın nedir?

Tanı: İzoimmün hemolitik hastalık.

Yaklaşım:

1. TSB ve hemoliz değerlendirmesi

2. Yaşa ve risk faktörlerine göre yoğun fototerapi

3. Kan değişimi eşiğine yaklaşma açısından yakın takip

4. Uygun koşullarda İVİG değerlendirmesi

5. Gerekiyorsa kan değişimi

Klinik Vaka- Postnatal 15. gününde sarılığı devam eden, sadece anne sütü alan, genel durumu iyi bebekte ilk yaklaşımın nedir?

Total ve direkt serum bilirubini ölçülür.

Direkt bilirubin yüksekse kolestaz araştırılır.

Direkt bilirubin normal ve bebek sağlıklıysa anne sütü sarılığı düşünülebilir.

Klinik Vaka- Sarılıklı yenidoğanda emme azalması, uykuya eğilim ve hafif hipotoni var. BIND skoru hangi aralıktadır?

BIND 1–3: Hafif/erken akut bilirubin ensefalopatisi.

Acil bilirubin ölçümü ve klinik değerlendirme gerektirir.

Klinik Vaka- Bir aylık sarılıklı bebekte direkt bilirubin yüksek, dışkı akolik ve HİDA sintigrafisinde bağırsağa geçiş yok. Ön tanın nedir?

Biliyer atrezi.

HİDA bulgusu tanıyı destekler fakat tek başına kesinleştirmez.

Acil çocuk gastroenterolojisi ve cerrahi değerlendirmesi gerekir.

Sözlü Pratiği: Sarılıklı bir yenidoğan getirildi. Hastayı baştan sona nasıl değerlendirir ve tedavi kararını nasıl verirsin?

1. Öykü: Gestasyon yaşı, postnatal saat, sarılığın başlangıcı, beslenme, kilo kaybı, kan grubu uyuşmazlığı.

2. Muayene: Genel durum, sarılık, hidrasyon, hepatosplenomegali, nörolojik bulgular.

3. Laboratuvar: TSB; endikasyona göre direkt bilirubin, kan grubu, Coombs, hemogram, retikülosit.

4. Risk değerlendirmesi: Hemoliz, sepsis, düşük gestasyon yaşı, albümin düşüklüğü, klinik instabilite.

5. Tedavi: Postnatal saat ve risk faktörlerine uygun nomogramla fototerapi veya kan değişimi kararı.

6. İzlem: Bilirubin yanıtı, beslenme ve nörolojik durum değerlendirilir.