Item 93 - Compression medullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

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Moelle spinale — Limites anatomiques

  • Chemine du trou occipital au bord supérieur de L2

  • Située dans un canal ostéoligamentaire inextensible

  • Moelle plus courte que le canal rachidien

→ Il existe un décalage entre niveau vertébral et métamère médullaire
Ex. : métamère T12 en regard de la vertèbre T9.

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Moelle spinale — Nerfs spinaux, cône terminal et queue de cheval

  • Nerfs spinaux :
    → émergent de la moelle
    → sortent par les trous de conjugaison

  • Moelle → se termine par le cône terminal
    → dernières vertèbres thoraciques / L1

  • Dernières racines spinales :
    → L2 à L5 + racines sacrées
    → constituent la queue de cheval.


3
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Moelle spinale — Enveloppes et espace extradural

De dedans en dehors :

  • Pie-mère → adhérente à la moelle

  • Arachnoïde
    → LCS circule en dessous

  • Dure-mère
    → épaisse et résistante
    → forme un fourreau cylindrique

Espace extradural
→ graisseux + riche en vaisseaux, principalement veineux.

4
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Moelle spinale — Organisation anatomofonctionnelle

Organisation :

  • Transversale → métamères

  • Longitudinale → fibres longues

Fibres longues principales :

  • Voies sensitives
    → spinothalamique / extralemniscale
    → lemniscale

  • Voie motrice
    → faisceau pyramidal.


5
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Voie spinothalamique — Trajet et sensibilités

Voie spinothalamique = extralemniscale

Véhicule :

  • Sensibilité thermoalgique

  • Tact protopathique

Trajet :
→ croise à chaque niveau métamérique
→ chemine dans le cordon latéral controlatéral.

6
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Voie lemniscale — Trajet et sensibilités

Voie lemniscale :

Véhicule :

  • Tact épicritique

  • Sensibilité profonde

Trajet :
→ cordon postérieur homolatéral de la moelle
→ croise plus haut, dans la partie inférieure de la moelle allongée (bulbe).

7
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Faisceau pyramidal — Trajet médullaire

Le faisceau pyramidal moteur :

→ a déjà croisé dans la moelle allongée

→ descend ensuite dans le cordon latéral de la moelle spinale.

8
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Compression médullaire — Conséquences de l’organisation anatomique

L’organisation anatomofonctionnelle explique 4 éléments cliniques :

  • Syndrome lésionnel
    → douleur + déficit radiculaires

  • Niveau sensitif
    → limite supérieure de l’atteinte sensitive

  • Syndrome sous-lésionnel
    → déficit sensitif et moteur
    → signes pyramidaux
    → troubles sphinctériens

  • Syndrome douloureux rachidien.


9
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Figure 7.1 — Organisation de la moelle spinale

  • A. Coupe longitudinale

  • B. Coupe transversale

À repérer notamment :

  • faisceau pyramidal

  • voies sensitives

  • organisation des cordons médullaires


<ul><li><p><span><strong>A. Coupe longitudinale</strong></span></p></li><li><p><span><strong>B. Coupe transversale</strong></span></p></li></ul><p><span>À repérer notamment :</span></p><ul><li><p><span>faisceau pyramidal</span></p></li><li><p><span>voies sensitives</span></p></li><li><p><span>organisation des cordons médullaires</span></p></li></ul><p></p>
10
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Compression médullaire non traumatique — Diagnostic clinique

Doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques

→ car elle nécessite une prise en charge urgente.

Diagnostic fondé sur l’association :

  • Syndrome lésionnel

  • Syndrome sous-lésionnel

  • Le plus souvent + signes rachidiens.


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Syndrome radiculaire lésionnel — Vue d’ensemble

Le syndrome radiculaire lésionnel comprend :

  • Douleurs radiculaires

  • Possible déficit radiculaire
    → sensitif
    → réflexe
    → moteur

📌 Il permet de déterminer le niveau lésionnel et d’orienter les explorations neuroradiologiques.

12
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Syndrome radiculaire lésionnel — Douleurs radiculaires

Douleurs radiculaires :

  • Souvent isolées au début

  • Topographie constante
    → correspond au dermatome lésionnel

  • Exemples :
    → névralgie cervicobrachiale
    → algies thoraciques en ceinture.


13
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Douleurs radiculaires — Caractéristiques

Douleurs :

  • En éclairs

  • Par salves

  • Impulsives à la toux

Peuvent :

  • s’estomper dans la journée avec l’activité

  • apparaître surtout au repos et la nuit, à heures fixes

  • s’atténuer lors de la déambulation nocturne.


14
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Syndrome radiculaire lésionnel — Déficit radiculaire

Possible déficit radiculaire :

  • Hypoesthésie en bande
    → dans le territoire douloureux

  • Réflexe :
    → aboli
    → diminué
    → ou inversé

  • Peut évoluer vers un déficit moteur
    → même territoire radiculaire
    → avec amyotrophie.


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Syndrome radiculaire lésionnel — Influence de l’étage

Symptômes initialement :

  • Plus discrets à l’étage :
    → thoracique
    → abdominal

  • Plus typiques au niveau cervical
    → notamment névralgie cervicobrachiale.


16
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Syndrome sous-lésionnel — Vue d’ensemble

Associe :

  • Troubles moteurs

  • Troubles sensitifs

  • Troubles sphinctériens.


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Syndrome sous-lésionnel — Troubles moteurs

Syndrome pyramidal d’intensité variable :

Au début :

  • Fatigabilité à la marche

  • Difficulté à la course

  • Maladresse en terrain accidenté

  • Troubles cédant à l’arrêt

→ Peut correspondre à une claudication intermittente de la moelle.

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Claudication intermittente de la moelle — Évolution

Gêne :

  • Non douloureuse

  • Avec réduction progressive du périmètre de marche

Peut évoluer jusqu’au confinement au fauteuil par :

→ paraplégie spastique
ou
→ tétraplégie spastique.

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Compression médullaire aiguë — Particularité du déficit moteur

Dans une compression médullaire aiguë :

Initialement
→ déficit moteur flasque

Puis :
→ installation plus lente du syndrome pyramidal.

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Syndrome sous-lésionnel — Troubles sensitifs

Troubles sensitifs retardés :

  • Picotements

  • Fourmillements

  • Sensation de striction / étau

  • Ruissellement d’eau glacée

  • Brûlures parfois exacerbées au contact

± Signe de Lhermitte.

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Compression médullaire — Signe de Lhermitte

Signe de Lhermitte :

→ sensation de décharge électrique

  • le long du rachis

  • et des membres

Déclenchée par :
→ flexion du cou.

22
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Souffrance cordonale postérieure — Manifestations sensitives

Impression de marcher :

→ sur du coton
→ ou du caoutchouc

Gêne majorée lors de la fermeture des yeux

→ évoque une souffrance cordonale postérieure.

23
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Compression médullaire — Types de déficit sensitif

Déficit sensitif pas toujours complet.

Peut être initialement :

  • Cordonal postérieur
    → sensibilité discriminative
    → proprioception

  • Spinothalamique
    → sensibilité thermoalgique.


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Compression médullaire — Niveau sensitif

Présence d’un niveau sensitif :

→ correspond au métamère inférieur de la compression.

25
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Syndrome sous-lésionnel — Troubles sphinctériens

Troubles :

  • Urinaires
    → miction impérieuse, dysurie

  • Sexuels

  • Anorectaux
    → constipation

Habituellement très tardifs dans les compressions médullaires.

⚠ Exception : lésion du cône terminal → troubles plus précoces.

Dans les formes évoluées :
→ troubles sphinctériens quasi constants.

26
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Syndrome rachidien — Caractéristiques des douleurs

Douleurs rachidiennes :

  • Permanentes et fixes

  • Localisées ou plus diffuses

  • À type de :
    → tiraillement
    → pesanteur
    → enraidissement rachidien

  • ↑ à l’effort

  • Mais présentes aussi au repos et la nuit

  • Peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels.


27
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Syndrome rachidien — Signes à rechercher

  • Raideur segmentaire du rachis
    → très précoce
    → à rechercher systématiquement

  • Possible déformation segmentaire :
    → cyphose
    → scoliose
    → torticolis

  • Douleur localisée majorée par :
    → percussion des épineuses
    → palpation appuyée de la musculature paravertébrale en regard de la lésion.


28
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Compression médullaire — Syndromes topographiques particuliers

Trois formes syndromiques principales décrites :

  • Syndrome de Brown-Séquard

  • Syndrome cordonal postérieur

  • Syndrome centromédullaire.


29
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Syndrome de Brown-Séquard — Sémiologie

Correspond à une souffrance d’une hémi-moelle.

Homolatéral à la lésion :

  • Syndrome cordonal postérieur
    → atteinte épicritique + proprioceptive

  • Syndrome pyramidal

Controlatéral :

  • Déficit spinothalamique
    → atteinte thermoalgique.


30
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Figure 7.2 — Syndrome de Brown-Séquard

Atteinte d’une hémi-moelle :

  • Homolatéral :
    → atteinte proprioceptive / tact épicritique
    → syndrome pyramidal

  • Controlatéral :
    → atteinte thermoalgique


<p><span><strong>Atteinte d’une hémi-moelle :</strong></span></p><ul><li><p><span>Homolatéral :<br>→ atteinte proprioceptive / tact épicritique<br>→ syndrome pyramidal</span></p></li><li><p><span>Controlatéral :<br>→ atteinte thermoalgique</span></p></li></ul><p></p>
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Syndrome cordonal postérieur — Compression médullaire

Survient en cas de compression postérieure.

Prédominance de troubles sensitifs profonds sous-lésionnels :

  • Troubles de l’équilibre

  • Douleurs électriques fulgurantes

  • Signe de Lhermitte.


32
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Syndrome centromédullaire — Sémiologie

Survient lors d’une lésion intramédullaire
→ ex. cavité syringomyélique.

Déficit :

  • Bilatéral

  • « Suspendu »

  • De la sensibilité thermoalgésique

Mécanisme :
→ compression de la commissure grise, zone de décussation du faisceau spinothalamique.

33
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Syndrome centromédullaire — Répartition du déficit

Déficit thermoalgésique limité aux métamères concernés par la compression.

Exemple :
→ atteinte cervicale = déficit des membres supérieurs

⚠ Le syndrome sous-lésionnel est plus tardif.

34
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Compression médullaire — Formes selon le niveau

Principales localisations :

  • Cervicale haute → C1–C4

  • Cervicale basse → C5–T1

  • Dorsale

  • Lombosacrée

  • Cône terminal.


35
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Compression cervicale haute C1–C4 — Sémiologie

Syndrome sous-lésionnel :
→ tétraplégie spastique

Syndrome lésionnel :

  • Paralysie diaphragmatique

  • Paralysie du sterno-cléido-mastoïdien

  • Paralysie du trapèze

  • Ou hoquet

→ témoignant d’une souffrance phrénique.

36
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Compression cervicale basse C5–T1 — Sémiologie

  • Paraplégie spastique

  • Névralgie cervicobrachiale

Compression entre C5 et T1 :
→ possible signe de Claude Bernard-Horner homolatéral.

37
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Compression de la moelle dorsale — Sémiologie

  • Paraplégie

  • Douleurs thoraciques en ceinture

  • Associées à une anesthésie en bande.


38
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Compression de la moelle lombosacrée — Sémiologie

  • Paralysie des quadriceps

  • Abolition des ROT rotuliens

  • Mais ROT calcanéens (achilléens) vifs

  • Babinski bilatéral

  • Troubles sphinctériens.


39
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Compression du cône terminal — Sémiologie

  • Déficit de flexion de la cuisse sur le bassin

  • Abolition des réflexes :
    → cutanés abdominaux inférieurs
    → crémastérien

  • Babinski

  • Atteinte sphinctérienne constante et sévère

  • Troubles sensitifs de niveau T12–L1.


40
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Compression médullaire — Ponction lombaire : précaution majeure

⚠ Une ponction lombaire peut provoquer une décompensation brutale.

→ Elle doit être proscrite devant un tableau de compression médullaire en l’absence d’IRM préalable.

41
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Compression médullaire — IRM en première intention

IRM = examen urgent de première intention

Séquences :

  • T1

  • T2

  • Sans puis avec injection de gadolinium

Étude :

  • Dans les plans sagittal et axial

  • Du cordon médullaire

  • Des structures avoisinantes.


42
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IRM médullaire — Localisation de la compression

L’IRM détermine :

  • Le niveau médullaire concerné

  • La topographie de la lésion :
    → épidurale
    → intradurale extramédullaire
    → intramédullaire

Si processus compressif épidural :
→ rechercher des anomalies squelettiques avoisinantes.

43
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IRM — Tumeur intradurale extramédullaire

Aspect caractéristique :

→ Masse arrondie ou ovoïde

→ située au contact de la moelle spinale.

44
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IRM — Lésion intramédullaire

Lésion intramédullaire :

→ Élargissement du cordon médullaire

L’aspect de la lésion médullaire dépend ensuite de son étiologie.

45
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IRM — Cartographie d’un processus tumoral

L’IRM précise :

  • Hauteur

  • Dimensions

  • Rapports avec les structures avoisinantes

  • Nature :
    → pleine
    → kystique

→ Ces éléments orientent l’étiologie.

46
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IRM — Rehaussement après gadolinium

En cas de rehaussement après injection de gadolinium, évoquer :

  • Origine tumorale

  • Origine inflammatoire

  • Plus rarement infectieuse.


47
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IRM — Évaluation du risque de souffrance médullaire aiguë

L’IRM évalue le degré de rétrécissement.

→ Permet d’estimer le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë

⚠ Notamment dans les compressions médullaires lentes.

48
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Compression médullaire — Autres examens complémentaires

Les autres examens sont réalisés seulement et/ou en complément de l’IRM :

  • Scanner

  • Myéloscanner

  • Parfois radiographies rachidiennes en dynamique

  • Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs.


49
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Scanner rachidien — Intérêt en complément de l’IRM

Recherche et précise les modifications osseuses :

  • Calcifications

  • Érosion d’un pédicule

  • Élargissement d’un trou de conjugaison

  • Élargissement du canal rachidien :
    → transversal
    → antéropostérieur

  • Aspect vertébral :
    → lytique
    → condensant

  • Pouvant aboutir à :
    → vertèbre ivoire
    → tassement vertébral.


50
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Myéloscanner — Indication et principe

Indication :
→ contre-indication à l’IRM

Principe :

  • Scanner rachidien après injection intradurale de produit de contraste

  • Injection par ponction :
    → lombaire
    → ou sous-occipitale selon la topographie

→ Visualise les rapports de la moelle spinale avec les structures adjacentes, notamment le rachis.

51
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Radiographies rachidiennes simples — Place actuelle

→ Ne sont plus réalisées en routine.

Elles sont remplacées par le scanner.

Peuvent parfois être utiles en dynamique :

  • Clichés en flexion

  • Clichés en extension

→ Recherche d’une instabilité.

52
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Potentiels évoqués — Intérêt dans une compression médullaire

Évaluent l’état fonctionnel :

  • Des voies lemniscales

  • Des voies pyramidales

⚠ Ne constituent pas un examen diagnostique de première intention.

53
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Compression médullaire — Étiologies selon la localisation

Trois grands groupes topographiques :

  • Causes extradurales

  • Causes intradurales extramédullaires

  • Causes intramédullaires

→ La localisation de la lésion à l’IRM participe à l’orientation étiologique.

54
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Compression médullaire extradurale — Principales étiologies

  • Métastases vertébrales ± épidurite métastatique

  • Myélopathie cervicarthrosique

  • Hernie discale

  • Spondylodiscite / épidurite infectieuse

  • Hématome épidural.


55
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Compression médullaire extradurale — Métastases vertébrales

Les causes extradurales sont dominées par les métastases néoplasiques vertébrales.

→ Peuvent se compliquer d’une épidurite métastatique.

Cancers primitifs les plus fréquents :

  • Poumon

  • Sein

  • Prostate

  • Rein.


56
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Envahissement vertébro-épidural — Hémopathies malignes

Envahissement néoplasique vertébro-épidural fréquemment rencontré au cours de :

  • Lymphomes non hodgkiniens

  • Leucémies aiguës

  • Myélomes.


57
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Épidurite métastatique et tumeurs vertébrales — Particularités

  • Une épidurite métastatique peut survenir sans atteinte osseuse

  • Tumeurs vertébrales rares :
    → bénignes : hémangiome, chondrome
    → malignes primitives : sarcome

⚠ Exception : myélome.

58
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Figure 7.3 — Métastase vertébrale avec épidurite

Métastase du corps de T4 :

  • Extension aux pédicules et à l’arc postérieur

  • Hyposignal T1

  • Hypersignal T2

  • Fort rehaussement après gadolinium

  • Extension intracanalaire épidurale
    → compression + engainement médullaires

  • Effacement des espaces liquidiens périmédullaires

  • Respect des disques sus- et sous-jacents


<p><span>Métastase du corps de <strong>T4</strong> :</span></p><ul><li><p><span>Extension aux pédicules et à l’arc postérieur</span></p></li><li><p><span><strong>Hyposignal T1</strong></span></p></li><li><p><span><strong>Hypersignal T2</strong></span></p></li><li><p><span>Fort rehaussement après gadolinium</span></p></li><li><p><span>Extension <strong>intracanalaire épidurale</strong><br>→ compression + engainement médullaires</span></p></li><li><p><span>Effacement des espaces liquidiens périmédullaires</span></p></li><li><p><span>Respect des disques sus- et sous-jacents</span></p></li></ul><p></p>
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Myélopathie cervicarthrosique — Terrain et évolution

→ Compression médullaire cervicale lente

Terrain :

  • Patient > 40 ans

  • ATCD possibles :
    → névralgies cervicobrachiales
    → torticolis
    → traumatismes rachidiens cervicaux.


60
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Myélopathie cervicarthrosique — Syndromes lésionnel et sous-lésionnel

Syndrome sous-lésionnel :

  • Syndrome pyramidal spastique progressif

  • Troubles sensitifs subjectifs
    → signe de Lhermitte

Syndrome lésionnel :

  • Signes sensitifs + moteurs

  • Aréflexie

  • Amyotrophie d’un ou des deux membres supérieurs.


61
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Myélopathie cervicarthrosique — IRM

L’IRM confirme :

  • Cervicarthrose

  • Étroitesse du canal cervical

  • Arthrose prédominant sur la partie inférieure du rachis cervical

± Hypersignal T2 intramédullaire fréquemment observé.

62
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Figure 7.4 — Myélopathie cervicarthrosique

IRM :

  • Sténose dégénérative du canal cervical

  • Éperons osseux

  • Effacement des espaces liquidiens périmédullaires

  • Moelle laminée

  • Hypersignal intramédullaire T2
    → souffrance ischémique liée à la compression chronique


<p><span>IRM :</span></p><ul><li><p><span>Sténose dégénérative du <strong>canal cervical</strong></span></p></li><li><p><span>Éperons osseux</span></p></li><li><p><span>Effacement des espaces liquidiens périmédullaires</span></p></li><li><p><span>Moelle <strong>laminée</strong></span></p></li><li><p><span><strong>Hypersignal intramédullaire T2</strong><br>→ souffrance ischémique liée à la compression chronique</span></p></li></ul><p></p>
63
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Hernie discale — Compression médullaire

  • Localisation préférentielle : cervicale

  • Peut entraîner une compression médullaire extradurale.


64
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Figure 7.5 — Compression médullaire par hernie discale

Hernie discale exclue C5–C6 :

  • Espaces liquidiens périmédullaires laminés

  • Compression médullaire

  • Hypersignal intramédullaire en regard
    → témoigne d’une souffrance médullaire

  • Absence d’anomalie osseuse associée


<p><span>Hernie discale exclue <strong>C5–C6</strong> :</span></p><ul><li><p><span>Espaces liquidiens périmédullaires <strong>laminés</strong></span></p></li><li><p><span><strong>Compression médullaire</strong></span></p></li><li><p><span>Hypersignal intramédullaire en regard<br>→ témoigne d’une <strong>souffrance médullaire</strong></span></p></li><li><p><span>Absence d’anomalie osseuse associée</span></p></li></ul><p></p>
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Spondylodiscite et épidurite infectieuse — Compression médullaire

→ Peuvent provoquer une compression médullaire extradurale.

Si l’agent est le bacille de Koch :
→ mal de Pott.

66
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Figure 7.6 — Spondylodiscite infectieuse avec compression

Exemple d’une spondylodiscite à staphylocoques :

  • Plateaux vertébraux L4–L5 :
    → hyposignal T1
    → hypersignal T2
    → rehaussement après injection

  • Atteinte discale + collection intradiscale

  • Extension à l’espace épidural antérieur
    → épidurite comprimant la queue de cheval


<p><span>Exemple d’une spondylodiscite à <strong>staphylocoques</strong> :</span></p><ul><li><p><span>Plateaux vertébraux L4–L5 :<br>→ hyposignal T1<br>→ hypersignal T2<br>→ rehaussement après injection</span></p></li><li><p><span>Atteinte discale + collection intradiscale</span></p></li><li><p><span>Extension à l’espace <strong>épidural antérieur</strong><br>→ épidurite comprimant la <strong>queue de cheval</strong></span></p></li></ul><p></p>
67
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Hématome épidural — Circonstances de survenue

Peut entraîner une compression médullaire notamment :

  • Sous traitement anticoagulant

  • Après une ponction lombaire.


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Compression intradurale extramédullaire — Principales étiologies

Ces causes sont dominées par les tumeurs bénignes :

  • Méningiomes

  • Schwannomes

Autre cause :

  • Arachnoïdite.


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Méningiome spinal — Terrain et présentation clinique

Terrain typique :

  • Femme > 50 ans

Évolution :
→ compression médullaire lente

Présentation :

  • Troubles de la marche progressifs

  • Associés à un modeste syndrome lésionnel radiculaire.


70
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Méningiome spinal — Localisation et IRM

Localisation :
→ thoracique dans 2/3 des cas

IRM :

  • Lésion intradurale extramédullaire

  • Habituellement postérieure

  • Limites nettes

  • Forme ovoïde

  • Allongée selon le grand axe rachidien

  • Implantation sur la dure-mère.


71
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Figure 7.7 — Méningiome thoracique

Méningiome thoracique T10–T11 :

  • Formation nodulaire

  • Responsable d’une compression médullaire
    → cordon médullaire refoulé et comprimé

  • Isosignal T1

  • Discret hypersignal STIR

  • Rehaussement intense et homogène

  • Épaississement méningé adjacent en queue d’aronde


<p><span>Méningiome thoracique <strong>T10–T11</strong> :</span></p><ul><li><p><span>Formation nodulaire</span></p></li><li><p><span>Responsable d’une <strong>compression médullaire</strong><br>→ cordon médullaire refoulé et comprimé</span></p></li><li><p><span><strong>Isosignal T1</strong></span></p></li><li><p><span>Discret <strong>hypersignal STIR</strong></span></p></li><li><p><span>Rehaussement <strong>intense et homogène</strong></span></p></li><li><p><span>Épaississement méningé adjacent en <strong>queue d’aronde</strong></span></p></li></ul><p></p>
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Schwannome spinal — Terrain et localisations

  • Hommes et femmes

  • Tout âge

Localisations :

  • Cervicale : 1/2

  • Thoracique : 1/4

  • Lombaire : 1/4.


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Schwannome spinal — Présentation clinique

→ Compression médullaire lente

Mais avec :

  • Syndrome radiculaire marqué

  • Douleurs importantes.


74
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Schwannome spinal — Imagerie

Radiographies rachidiennes :
→ élargissement du trou de conjugaison

IRM :

  • Tumeur située sur une racine spinale
    → le plus souvent dorsale

  • Hypersignal T2

  • Aspect en sablier.


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Figure 7.8 — Schwannome « en sablier »

Schwannome thoracique T5–T6 gauche :

  • Lésion bien limitée en sablier

  • Développée dans le foramen intervertébral

  • Extension :
    → vers les espaces paravertébraux
    → vers le canal rachidien

  • Élargissement important du foramen
    → témoigne du développement lent

  • Hyposignal T1

  • Hypersignal T2

  • Rehaussement homogène après injection


<p><span>Schwannome thoracique <strong>T5–T6 gauche</strong> :</span></p><ul><li><p><span>Lésion bien limitée en <strong>sablier</strong></span></p></li><li><p><span>Développée dans le foramen intervertébral</span></p></li><li><p><span>Extension :<br>→ vers les espaces paravertébraux<br>→ vers le canal rachidien</span></p></li><li><p><span><strong>Élargissement important du foramen</strong><br>→ témoigne du développement lent</span></p></li><li><p><span>Hyposignal <strong>T1</strong></span></p></li><li><p><span>Hypersignal <strong>T2</strong></span></p></li><li><p><span>Rehaussement homogène après injection</span></p></li></ul><p></p>
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Schwannomes multiples — Neurofibromatose

Des schwannomes peuvent survenir dans le cadre d’une neurofibromatose de von Recklinghausen, surtout si :

  • Lésions multiples

  • Signes cutanés :
    → taches café au lait

  • Antécédents familiaux.


77
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Neurofibromes multiples et compression médullaire

Neurofibromes multiples responsables d’une compression médullaire dans une neurofibromatose de type 1 (NF1).

<p><span><strong>Neurofibromes multiples</strong> responsables d’une compression médullaire dans une <strong>neurofibromatose de type 1 (NF1)</strong>.</span></p>
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Arachnoïdite — Définition et causes

Arachnoïdite
→ réaction inflammatoire des leptoméninges engainant la moelle spinale.

Peut survenir dans les suites :

  • d’une méningite

  • d’un traumatisme

  • d’une maladie inflammatoire
    → ex. sarcoïdose.


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Compression intramédullaire — Principales étiologies

Principales causes :

  • Tumeurs
    → épendymome
    → astrocytome

  • Malformations vasculaires
    → cavernome
    → angiome
    → fistule artérioveineuse durale périmédullaire.


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Tumeurs intramédullaires — Principaux types

Les causes intramédullaires sont dominées par les tumeurs.

Dans 2/3 des cas, il s’agit de :

  • Épendymomes

  • Astrocytomes.


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Malformations vasculaires médullaires — Types et complications

Principales malformations :

  • Cavernome

  • Angiome

  • Fistule artérioveineuse durale périmédullaire

Peuvent entraîner :

  • Compression médullaire lente

  • Ou hyperpression veineuse en cas de fistule

Avec risque potentiel :
→ hémorragique
→ ischémique.

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Malformations vasculaires médullaires — Exploration

Exploration par :

  • IRM

  • Parfois artériographie médullaire
    → fistule
    → angiome

Objectifs :

  • Visualiser la malformation

  • Déterminer son type précis

  • Orienter la stratégie thérapeutique.


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Figure 7.10 — Épendymome cervical

Épendymome en regard de C4–C5 :

  • Masse tissulaire intramédullaire

  • Centrée sur la moelle spinale cervicale

  • Partie charnue en hypersignal T2

  • Formation kystique adjacente

  • Prise de contraste


<p><span>Épendymome en regard de <strong>C4–C5</strong> :</span></p><ul><li><p><span>Masse tissulaire <strong>intramédullaire</strong></span></p></li><li><p><span>Centrée sur la moelle spinale cervicale</span></p></li><li><p><span>Partie charnue en <strong>hypersignal T2</strong></span></p></li><li><p><span>Formation <strong>kystique adjacente</strong></span></p></li><li><p><span><strong>Prise de contraste</strong></span></p></li></ul><p></p>
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Figure 7.11 — Astrocytome de la moelle spinale

Processus expansif du cône terminal, étendu de T8 à L1 :

  • Hyposignal T1 et T2

  • Quelques prises de contraste nodulaires après injection

  • Pas de prise de contraste radiculaire

  • Corps vertébraux intègres


<p><span>Processus expansif du <strong>cône terminal</strong>, étendu de <strong>T8 à L1</strong> :</span></p><ul><li><p><span><strong>Hyposignal T1 et T2</strong></span></p></li><li><p><span>Quelques prises de contraste <strong>nodulaires</strong> après injection</span></p></li><li><p><span>Pas de prise de contraste radiculaire</span></p></li><li><p><span>Corps vertébraux <strong>intègres</strong></span></p></li></ul><p></p>
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Figure 7.12 — Fistule durale médullaire

Présentation :

  • Déficit progressif des membres inférieurs

  • Troubles sphinctériens

IRM T2 :

  • Hypersignal T2 intramédullaire suspendu
    → souffrance médullaire chronique

  • Lacis vasculaire périlésionnel
    → évoque le drainage veineux périmédullaire


<p><span>Présentation :</span></p><ul><li><p><span>Déficit <strong>progressif des membres inférieurs</strong></span></p></li><li><p><span>Troubles <strong>sphinctériens</strong></span></p></li></ul><p><span>IRM T2 :</span></p><ul><li><p><span><strong>Hypersignal T2 intramédullaire suspendu</strong><br>→ souffrance médullaire chronique</span></p></li><li><p><span><strong>Lacis vasculaire périlésionnel</strong><br>→ évoque le drainage veineux périmédullaire</span></p></li></ul><p></p>
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Syringomyélie — Définition

Syringomyélie
→ présence d’une cavité intramédullaire.

87
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Syringomyélie — Présentation clinique

Peut associer :

  • Douleurs
    → névralgie cervicobrachiale
    → épaule et bras
    → à type d’étau ou de brûlures

  • Syndrome suspendu
    → ne touche qu’une fraction des métamères
    → le plus souvent aux membres supérieurs

  • Déficit moteur

  • Amyotrophie

  • Aréflexie

  • Scoliose dans 1/3 des cas.


88
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Syringomyélie — Atteinte sensitive caractéristique

Hypoesthésie dissociée :

  • Atteinte thermoalgique

  • De distribution suspendue

→ Ne touche qu’une fraction des métamères concernés.

89
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Syringomyélie — IRM

L’IRM montre :

→ cavité centromédullaire

Elle peut remonter jusqu’à :
→ la moelle allongée (bulbe).

90
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Syringomyélie — Anomalies associées et circonstances

Peut être associée à :

  • Malformation d’Arnold-Chiari
    → engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital

  • Arachnoïdite séquellaire
    → après infection
    → ou hémorragie méningée

Les cavités syringomyéliques peuvent aussi survenir après un traumatisme

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Figures 7.13–7.14 — Syringomyélie

Aspect caractéristique :

  • Hypoesthésie « en cape »
    → révélée notamment par des blessures indolores répétées

  • Atteinte thermoalgique suspendue

  • Peut s’associer à des troubles trophiques avec amyotrophie
    → atteinte des motoneurones

  • Cavitation intramédullaire centrée sur le canal épendymaire


<p>Aspect caractéristique :</p><ul><li><p>Hypoesthésie <strong>« en cape »</strong><br>→ révélée notamment par des <strong>blessures indolores répétées</strong></p></li><li><p>Atteinte <strong>thermoalgique suspendue</strong></p></li><li><p>Peut s’associer à des troubles trophiques avec <strong>amyotrophie</strong><br>→ atteinte des motoneurones</p></li><li><p>Cavitation intramédullaire centrée sur le <strong>canal épendymaire</strong></p></li></ul><p></p>
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Compression médullaire — Diagnostics différentiels

Principaux diagnostics pouvant simuler une compression médullaire :

  • Polyradiculonévrite aiguë

  • Sclérose en plaques

  • Sclérose latérale amyotrophique

  • Sclérose combinée de la moelle spinale.


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Souffrance médullaire — Nécessité de l’IRM

Tout tableau compatible avec une souffrance médullaire :

→ nécessite une IRM

Objectif :
→ détecter rapidement une compression médullaire lente curable

⚠ Même une compression d’évolution lente expose en permanence à un accident médullaire aigu.

94
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Polyradiculonévrite aiguë — Éléments orientant face à une compression médullaire

Évoquer une polyradiculonévrite aiguë devant :

  • Installation subaiguë

  • Paraparésie ou paralysie flasque

  • Aréflexie ostéotendineuse

  • Troubles sensitifs

Mais :
→ absence de troubles sphinctériens.

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Sclérose en plaques — Présentation pouvant simuler une compression médullaire

Une paraparésie spastique progressive avec autres signes de souffrance médullaire peut révéler une SEP :

→ surtout forme chronique progressive d’emblée

Explorations :

  • IRM médullaire

  • IRM encéphalique

  • Ponction lombaire.


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SLA — Éléments différenciant d’une compression médullaire

La SLA peut simuler une compression médullaire.

Mais :

  • Pas de signes sensitifs

  • Pas de troubles sphinctériens

Avec :

  • Fasciculations

  • Amyotrophie.


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Sclérose combinée de la moelle spinale — Orientation diagnostique

Observée au cours de la maladie de Biermer.

Diagnostic biologique :

  • Macrocytose

  • Déficit en vitamine B12.


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Compression médullaire — Urgence diagnostique et thérapeutique

⚠ La compression médullaire constitue toujours une urgence :

  • Diagnostique
    → IRM

  • Thérapeutique

Car aggravation possible en quelques heures :
→ paraplégie / tétraplégie complète et définitive

→ Peut constituer une urgence neurochirurgicale.

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Compression médullaire — Traitement étiologique

Selon l’étiologie :

→ Décompression chirurgicale en urgence si nécessaire :

  • Laminectomie décompressive

  • Chirurgie d’exérèse

  • Tumorectomie

± Traitement spécifique complémentaire :

  • Corticothérapie

  • Radiothérapie

  • Antibiothérapie.


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Compression médullaire — Mesures thérapeutiques associées

Souvent nécessaires :

  • Prévention des facteurs d’aggravation
    → notamment immobilisation si instabilité

  • Prévention des complications du décubitus

  • Cathétérisme vésical, si nécessaire.