Flashcards - Réticulum Endoplasmique et Appareil de Golgi

Flashcards de vocabulaire sur la physiologie et l'ultrastructure du réticulum endoplasmique (RER/REL) et de l'appareil de Golgi, élaborées à partir du cours.

Calnexine et Calréticuline

Lectines membranaires du réticulum endoplasmique qui reconnaissent les motifs oligosaccharidiques à un glucose et se lient aux protéines mal repliées présentant des domaines hydrophobes exposés.

UGGT (UDP-glucose Glycoprotein Glycosyltransferase)

Enzyme du réticulum endoplasmique qui détecte les régions hydrophobes des protéines mal repliées et leur réajoute un résidu glucose pour prolonger leur cycle de repliement.

Voies de réponse au stress du RE (UPR)

Ensemble de trois voies de signalisation (IRE1-XBP1, ATF6, PERK-eIF2\alpha) activées lors de la dissociation de BiP, permettant de réduire la traduction, d'augmenter la capacité de repliement et de stimuler la dégradation protéique.

Voie IRE1-XBP1

Voie de réponse au stress du RE où l'activation et la dimérisation d'IRE1 entraînent le clivage de l'ARNm de XBP1 pour former XBP1s, stimulant la transcription de chaperons moléculaires comme BiP et HSP.

Voie ATF6

Voie dans laquelle la protéine transmembranaire ATF6, libérée de BiP lors d'un stress, migre vers l'appareil de Golgi où elle est clivée avant d'agir dans le noyau pour réguler l'expression des gènes.

Voie PERK-eIF2\alpha

Voie de réponse au stress où la kinase PERK phosphoryle eIF2\alpha, réduisant son activité afin de diminuer l'initiation de la traduction globale dans la cellule.

Protéasome

Complexe macromoléculaire tubulaire dépendant de l'ATP qui reconnaît les protéines ubiquitinylées et les dégrade en peptides et en acides aminés recyclables.

CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator)

Canal ionique $Cl^-$ membranaire dépendant de l'AMPc, exprimé dans les cellules muqueuses pour réguler les mouvements d'eau et dont la mutation entraîne la mucoviscidose.

Délétion \Delta F508

Mutation du domaine cytosolique du canal CFTR qui empêche sa conformation normale, provoquant son ubiquitination, son passage dans le cytosol via le translocon et sa dégradation par le protéasome.

Présentation antigénique par le CMH-I

Processus immunologique où des peptides de 16 à 20 acides aminés issus de la dégradation protéasomale sont transportés dans le RE par TAP puis présentés à la surface membranaire via le CMH-I aux lymphocytes T CD8+.

Réticulum Endoplasmique Lisse (REL)

Compartiment membranaire dépourvu de ribosomes, spécialisé dans la synthèse des lipides, le stockage du calcium intracellulaire, la détoxification et le stockage des glucides.

Scramblase

Enzyme membranaire du RE assurant le transfert de type flip-flop des phospholipides entre le feuillet cytosolique et le feuillet luminal pour préserver la symétrie de la membrane.

HMG CoA réductase

Enzyme clé et point de rétrocontrôle négatif de la voie de synthèse du cholestérol située dans la membrane du RE, représentant la cible pharmacologique des statines.

Mécanisme de libération du calcium induit par l'IP3

Voie de signalisation où l'activation de la phospholipase C (PLC) génère de l'$IP_3$, qui se fixe à son récepteur spécifique sur le REL pour libérer des ions $Ca^{2+}$ dans le cytosol.

Récepteur de la ryanodine (RyR)

Canal calcique membranaire du RE/RS sensible au voltage, dont la mutation ou l'activation excessive entraîne une fuite de $Ca^{2+}$ favorisant la production de plaques d'amyloïde \beta dans la maladie d'Alzheimer.

Détoxification par le REL

Processus multi-étape réalisé principalement dans les hépatocytes comprenant une hydroxylation par les enzymes de Phase I puis une conjugaison (sulfatation ou glycurono-conjugaison) par les enzymes de Phase II.

Cytochrome P450

Enzyme de Phase I de la membrane du RE des hépatocytes qui catalyse l'hydroxylation de molécules lipophiles en présence d'oxygène et de NADPH.

Perméases ABC (ATP Binding Cassette)

Transporteurs membranaires utilisant l'énergie de l'ATP pour excréter les molécules toxiques conjuguées hydrosolubles hors de la cellule.

Glucose-6-phosphatase

Enzyme transmembranaire du RE dont le site actif est luminal, catalysant l'hydrolyse du glucose-6-phosphate en glucose libre utilisable ou exportable pour réguler la glycémie.

Dictyosome

Unité fonctionnelle de l'appareil de Golgi constituée d'un empilement de 4 à 6 saccules membranaires flattened (citernes) possédant une face Cis d'entrée et une face Trans de sortie.

Réseau trans-golgien (TGN)

Réseau de canalicules en continuité avec la face Trans de l'appareil de Golgi, assurant le tri final et l'orientation des protéines vers les vésicules de sécrétion ou la membrane plasmique.

Systèmes COPII et COPI

Manteaux protéiques assurant le transport vésiculaire du flux vectoriel permanent : COPII dirige le transport antérograde du RE vers le Golgi et COPI assure le transport rétrograde du Golgi vers le RE.