Item 340 - Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques

Définition et classification des AVC hémorragiques

Définition :

• L'accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique correspond à une hémorragie intracrânienne d'origine non traumatique.

• Il comprend deux grandes catégories :

  • Hémorragie intraparenchymateuse (HIP), aussi appelée hémorragie intracérébrale (HIC).

  • Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA), également appelée hémorragie méningée.

Définition de l'HIP :

• Irruption de sang au sein du parenchyme cérébral.

• Absence de cause traumatique.

Fréquence :

• AVC hémorragiques : environ 20 % des AVC.

• Répartition :

  • HIP : 15 %.

  • HSA : 5 %.

Deux catégories étiologiques d'HIP :

• Primitives :

  • Rupture de petits vaisseaux lésés par l'HTA chronique.

  • Ou par l'angiopathie amyloïde.

• Secondaires :

  • Environ 20 % des cas.

  • Lésion sous-jacente ou anomalie de la coagulation.

Points clés

• → AVC hémorragique = HIP + HSA.

• → HIP = saignement spontané dans le parenchyme cérébral.

• → HIP 15 % + HSA 5 % = 20 % des AVC.

• → Causes primitives dominées par HTA chronique et angiopathie amyloïde.

• → Environ 20 % d'HIP secondaires.

Épidémiologie et gravité des accidents vasculaires cérébraux

En France :

- Environ 150 000 personnes touchées par un AVC chaque année.

Conséquences de l'AVC :

• Première cause de handicap.

  • 75 % des patients gardent des séquelles.

• Deuxième cause de démence.

• Troisième cause de mortalité.

Particularités des HIP :

• Mortalité plus élevée que celle des AVC ischémiques.

• Handicap sévère plus fréquent.

• Survenue à un âge moyen plus jeune :

  • HIP : environ 60 ans.

  • AVC ischémique : environ 72 ans.

Points clés

• → 150 000 AVC/an en France.

• → 75 % de séquelles.

• → 1re cause de handicap, 2e de démence, 3e de mortalité.

• → HIP plus graves que les infarctus cérébraux.

• → Âge moyen : 60 ans pour l'HIP contre 72 ans pour l'AVC ischémique.

Suspicion d'AVC : urgence diagnostique et orientation

Signes devant faire évoquer un AVC :

• Déficit neurologique d'apparition brutale.

• Céphalées brutales et inhabituelles.

Conduite immédiate :

• Appel au centre 15.

• Imagerie cérébrale sans délai.

• Orientation du patient vers une filière neurovasculaire :

  • Unité neurovasculaire (UNV).

À l'arrivée aux urgences :

- Réaliser une imagerie cérébrale :

• Idéalement IRM.

• Sinon scanner cérébral.

Principe diagnostique fondamental :

• Aucun signe clinique n'est spécifique d'un AVC hémorragique.

• Seule l'imagerie permet de différencier avec certitude :

  • AVC ischémique.

  • AVC hémorragique.

Points clés

• → Déficit brutal ou céphalée brutale inhabituelle = suspicion d'AVC.

• → Centre 15 + imagerie immédiate + UNV.

• → IRM en priorité si disponible, sinon scanner.

• → Impossible de différencier AVC ischémique et hémorragique sur la clinique seule.

Sémiologie des hémorragies intraparenchymateuses

Présentation clinique :

• Début généralement brutal.

• Symptômes dépendant :

  • De la localisation de l'hématome.

  • De son extension.

Signes d'hypertension intracrânienne (HTIC) :

• Céphalées.

• Vomissements.

• Puis troubles de la vigilance.

• Évolution possible vers le coma.

Mécanisme des troubles de vigilance :

- Compression directe ou indirecte :

• Du thalamus.

• Du système réticulé.

Évaluation :

- Score de Glasgow.

Syndrome méningé :

- Possible en cas :

• D'extension méningée.

• Ou d'extension intraventriculaire de l'hémorragie.

Points clés

• → Début brutal.

• → Céphalées + vomissements + troubles de vigilance.

• → Troubles de conscience par compression du thalamus ou du système réticulé.

• → Glasgow pour évaluer la vigilance.

• → Syndrome méningé possible si extension méningée ou ventriculaire.

HIP profonde : signes neurologiques de localisation

Localisations profondes :

• Thalamus.

• Putamen.

• Noyau caudé.

Mécanisme :

- Compression de la capsule interne.

Conséquence principale :

- Hémiplégie controlatérale.

Présentation évocatrice d'une HIP capsulothalamique :

• Déficit moteur d'apparition brutale.

• Hémiplégie massive et proportionnelle.

• Atteinte des trois étages :

  • Visage.

  • Membre supérieur.

  • Membre inférieur.

Terrain typique :

• Patient âgé.

• Hypertension artérielle chronique.

Points clés

• → HIP profonde = thalamus, putamen ou noyau caudé.

• → Compression de la capsule interne.

• → Hémiplégie controlatérale massive et proportionnelle.

• → Patient hypertendu + HIP profonde = angiopathie hypertensive très évocatrice.

HIP lobaires, du tronc cérébral et du cervelet : signes neurologiques

1. Lésions de la substance blanche sous-corticale

• Interruption de l'activité de certaines régions corticales.

• Manifestations possibles :

  • Aphasie.

  • Hémianopsie latérale homonyme.

  • Héminégligence.

  • Syndrome frontal.

  • Autres déficits neurologiques ou cognitifs.

2. Hémorragie du tronc cérébral

• Anomalies du regard.

• Atteinte des nerfs crâniens.

• Hémiplégie controlatérale.

• Troubles de la conscience.

3. Hémorragie cérébelleuse

- Syndrome cérébelleux.

Points clés

• → Lésion sous-corticale = troubles neurologiques et cognitifs variés.

• → Tronc cérébral = regard, nerfs crâniens, motricité et conscience.

• → Cervelet = syndrome cérébelleux.

• → Ces signes ont une valeur localisatrice, mais ne permettent pas de confirmer la nature hémorragique.

Répartition anatomique des hémorragies intraparenchymateuses

Par ordre décroissant de fréquence :

Profondes

Lobaires

Cervelet

Tronc cérébral

• Profondes: HIP 55 %

• Lobaires: HIP 30 %

• Cervelet: HIP 10 %

• Tronc cérébral: HIP 5 %

Répartition anatomique des HIP d'après le collège, sans distinction étiologique

Localisation	Fréquence
Régions profondes des hémisphères, notamment capsulothalamiques	55 %
Lobes cérébraux	30 %
Cervelet	10 %
Tronc cérébral, préférentiellement le pont	5 %

Extension intraventriculaire :

• 30 à 40 % des HIP contaminent le système ventriculaire.

• Risque d'hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du LCS.

Points clés

• → 55 % profondes, 30 % lobaires, 10 % cérébelleuses, 5 % tronc cérébral.

• → Pont = localisation préférentielle dans le tronc cérébral.

• → 30–40 % d'extensions intraventriculaires.

• → Risque d'hydrocéphalie obstructive.

Figure 14.1 – Localisation des noyaux gris centraux

• Noyau caudé.

• Putamen.

• Thalamus.

• Capsule interne et capsule externe.

Évolution dynamique de l'hémorragie intraparenchymateuse

L'HIP est un phénomène évolutif.

1. Lésion initiale

• Destruction des :

  • Cellules nerveuses.

  • Fibres nerveuses.

• Liée à la constitution de l'hématome.

2. Aggravation neurologique secondaire

• Extension de l'hématome.

• Puis phénomènes inflammatoires.

3. Œdème cérébral

• Formation d'un œdème périlésionnel.

• Peut aggraver :

  • L'effet de masse.

  • Les déficits neurologiques.

  • L'hypertension intracrânienne.

Points clés

• → HIP = processus dynamique, pas une lésion immédiatement stabilisée.

• → Extension de l'hématome, puis inflammation et œdème.

• → Risque d'aggravation neurologique secondaire.

Étiologie principale : angiopathie hypertensive

Cause la plus fréquente des AVC hémorragiques :

- Angiopathie hypertensive.

Physiopathologie :

• Lésions des petits vaisseaux cérébraux sous l'effet d'une HTA chronique.

• Rupture vasculaire responsable d'un hématome.

Topographie habituelle :

• Noyaux gris centraux.

• Tronc cérébral.

• Cervelet.

Présentation typique :

• Patient âgé.

• Antécédent d'HTA chronique.

• HIP profonde capsulothalamique.

Conséquence diagnostique :

- Devant une présentation typique, l'étiologie hypertensive peut être suffisamment évidente pour ne pas justifier d'imagerie vasculaire supplémentaire.

Points clés

• → Angiopathie hypertensive = cause principale d'HIP.

• → Localisation profonde +++.

• → Territoires : noyaux gris centraux, tronc cérébral, cervelet.

• → Sujet âgé hypertendu + hématome profond = étiologie hypertensive typique.

Angiopathie amyloïde cérébrale : présentation évocatrice

Terrain :

- Sujet âgé, souvent très âgé.

Topographie :

- Hématomes préférentiellement :

• Corticaux.

• Cortico-sous-corticaux.

• Lobaires.

Caractéristiques :

- Hématomes volontiers :

• Multiples.

• Plurifocaux.

• Récidivants.

Distinction avec l'angiopathie hypertensive :

Critère	Angiopathie hypertensive	Angiopathie amyloïde
Terrain	Sujet âgé hypertendu	Sujet très âgé
Localisation habituelle	Profonde	Lobaire, cortico-sous-corticale
Présentation	Souvent capsulothalamique	Hématomes parfois multiples et récidivants

Points clés

• → Amyloïde = sujet très âgé.

• → Hématomes lobaires, corticaux ou cortico-sous-corticaux.

• → Multiples, plurifocaux, récidivants.

• → Profond = plutôt hypertensif ; lobaire du sujet âgé = évoquer amyloïde.

Causes secondaires des hémorragies intraparenchymateuses

1. Troubles de l'hémostase

• Congénitaux.

• Acquis.

2. Malformations vasculaires

• Malformation artérioveineuse (MAV) :

  • Communication anormale entre artères et veines cérébrales.

• Fistule artérioveineuse durale :

  • Communication artérioveineuse dans l'épaisseur de la dure-mère.

  • Haut risque de rupture.

• Anévrisme intracrânien :

  • Forme avec saignement intraparenchymateux.

• Cavernome :

  • Également appelé angiome caverneux.

3. Causes tumorales

• Métastase de mélanome.

• Métastase de cancer du rein.

• Parfois glioblastome.

4. Toxiques

• Cocaïne.

• Alcool.

5. Autres angiopathies

• Vascularites.

• Maladie de Moya-Moya.

• CADASIL.

6. Causes veineuses

- Thrombophlébite cérébrale :

• À évoquer notamment chez un sujet jeune.

7. Transformation hémorragique

- Infarctus cérébral secondairement hémorragique.

Points clés

• → Autres causes : coagulopathies, malformations vasculaires, tumeurs, toxiques, angiopathies et thromboses veineuses.

• → MAV = communication artérioveineuse anormale.

• → Fistule durale = communication artérioveineuse intradurale.

• → Rein et mélanome = métastases particulièrement hémorragiques.

• → Sujet jeune = rechercher notamment MAV ou thrombophlébite cérébrale.

Scanner cérébral : diagnostic positif d'une HIP

En urgence :

- Le scanner cérébral constitue un excellent examen de diagnostic d'une HIP.

Examen :

- Scanner sans injection de produit de contraste.

Aspect caractéristique :

• Hyperdensité spontanée intraparenchymateuse.

• Correspond au sang.

Éléments associés à rechercher :

• Effet de masse sur les structures adjacentes.

• Extension intraventriculaire.

• Hydrocéphalie éventuelle.

Limite :

- Le scanner est moins performant que l'IRM pour le diagnostic positif de l'AVC ischémique aigu.

Points clés

• → HIP au scanner = hyperdensité spontanée intraparenchymateuse.

• → Scanner sans injection.

• → Rechercher effet de masse et contamination ventriculaire.

• → IRM supérieure pour distinguer les différentes formes d'AVC en urgence.

IRM cérébrale : séquences diagnostiques d'une HIP

Examen de référence :

- IRM cérébrale, si disponible en urgence.

Séquence indispensable :

• T2* en écho de gradient.

• Séquence sensible pour détecter un saignement intracérébral récent.

Aspect de l'hématome en T2* :

- Hyposignal intraparenchymateux.

Apport de l'IRM :

• Diagnostic positif d'HIP.

• Diagnostic différentiel avec un AVC ischémique.

• Recherche de l'étiologie.

Séquences citées dans les points clés du référentiel :

• T1.

• T2.

• T2*.

• FLAIR.

• Diffusion.

• Perfusion.

• T1 après gadolinium.

• Séquences angiographiques artérielles.

• Séquences veineuses, selon le contexte.

Points clés

• → T2* = séquence indispensable pour le sang.

• → Hématome récent = hyposignal T2*.

• → IRM multimodale = diagnostic positif et recherche étiologique.

• → Ne pas oublier l'exploration veineuse si le contexte le justifie.

Imagerie vasculaire : indications et examens

Objectif :

- Rechercher une lésion vasculaire responsable de l'HIP.

Imagerie de première intention :

• Angioscanner.

• Ou angio-IRM.

Exploration possible :

• Temps artériels.

• Temps veineux.

Lésions recherchées :

• Anévrisme intracrânien.

• Malformation artérioveineuse.

• Fistule artérioveineuse durale.

• Thrombophlébite cérébrale.

Artériographie cérébrale :

• À discuter lorsqu'une lésion vasculaire sous-jacente traitable est fortement suspectée.

• Permet :

  • De confirmer le diagnostic.

  • D'analyser l'angioarchitecture.

  • D'étudier les rapports anatomiques.

  • De discuter un traitement neurochirurgical ou endovasculaire.

Points clés

• → Angioscanner ou angio-IRM en première intention.

• → Artériographie si forte suspicion de lésion vasculaire traitable.

• → Lésions principales : MAV, anévrisme, fistule durale.

• → Examiner aussi le réseau veineux selon le contexte.

Indications de recherche d'une cause vasculaire sous-jacente

Situations justifiant une imagerie vasculaire :

• Âge inférieur à 45 ans, sans HTA connue.

• Symptômes neurologiques ayant précédé l'hémorragie :

  • Céphalées.

  • Déficit neurologique.

• Hémorragie sous-arachnoïdienne associée.

• Hématome lobaire superficiel :

  • Supratentoriel.

  • Chez un sujet jeune.

Examens :

• D'abord :

  • Angioscanner.

  • Ou angio-IRM.

• Puis si nécessaire :

  • Artériographie cérébrale.

À l'inverse :

- Une imagerie vasculaire n'est pas systématiquement utile dans le tableau typique :

• Patient âgé.

• HTA chronique.

• Hématome profond des noyaux gris centraux.

Points clés

• → Moins de 45 ans sans HTA = rechercher une cause vasculaire.

• → HSA associée = exploration vasculaire.

• → HIP lobaire chez un jeune = exploration étiologique.

• → Symptômes neurologiques précédant l'HIP = rechercher une lésion sous-jacente.

• → HIP profonde du sujet âgé hypertendu = angiopathie hypertensive typique.

Hémorragie intraparenchymateuse : pronostic vital

Gravité :

• Les hémorragies intraparenchymateuses (HIP) sont beaucoup plus graves que les AVC ischémiques.

• Elles entraînent une mortalité et une morbidité plus élevées.

Mortalité précoce :

- Environ 50 % des patients décèdent dans les trois premiers jours.

Principales causes de décès :

• Complications neurologiques :

  • Notamment engagement cérébral.

• Complications de décubitus :

  • Notamment embolie pulmonaire.

• Complications cardiopulmonaires.

Points clés

• → HIP plus grave qu'un AVC ischémique.

• → Mortalité ≈ 50 % dans les trois premiers jours.

• → Causes de décès : engagement cérébral, embolie pulmonaire et complications cardiopulmonaires.

Hémorragie intraparenchymateuse : facteurs pronostiques

Le pronostic dépend de plusieurs paramètres :

1. Âge

- Âge avancé → pronostic plus défavorable.

2. État neurologique initial

- Altération neurologique importante → risque accru de décès et de séquelles.

3. Comorbidités

- Présence de pathologies associées influençant le pronostic.

4. Volume de l'hématome

- Hématome volumineux → mortalité plus élevée.

5. Localisation

- La topographie de l'hématome influence le pronostic vital et fonctionnel.

Points clés

• → Cinq facteurs principaux : âge, état neurologique initial, comorbidités, volume et localisation.

• → Âge avancé + altération neurologique + hématome volumineux = pronostic défavorable.

• → Le pronostic doit tenir compte des caractéristiques du patient et de l'hémorragie.

Hémorragie intraparenchymateuse : risque de récidive

Risque annuel moyen :

- 2 % par patient et par an.

En cas d'hémorragie lobaire :

- Risque de récidive estimé à 4 % par an.

Conséquence :

- Le risque de récidive n'est pas nul après le premier épisode.

Localisation	Risque annuel de récidive
Toutes HIP confondues	2 %
HIP lobaire	4 %

Points clés

• → Récidive d'HIP : 2 %/an.

• → Localisation lobaire : 4 %/an.

• → Le risque est donc plus élevé dans les formes lobaires.

Hémorragie intraparenchymateuse : rappel étiologique essentiel

Cause principale :

- Angiopathie hypertensive.

Autre contexte en augmentation :

- Accidents hémorragiques liés aux traitements antithrombotiques.

Chez le sujet jeune, rechercher particulièrement :

• Une malformation vasculaire.

• Une thrombophlébite cérébrale.

Selon la localisation :

• HIP profonde :

  • Le plus souvent liée à une angiopathie hypertensive.

• HIP superficielle ou lobaire :

  • Peut révéler une cause vasculaire ou tumorale.

Points clés

• → HTA chronique = cause dominante.

• → Accidents des antithrombotiques en augmentation.

• → Sujet jeune = penser malformation vasculaire ou thrombophlébite.

• → HIP superficielle = rechercher une cause sous-jacente.

Hémorragie intraparenchymateuse : place générale du traitement

Principe de prise en charge :

- Les AVC hémorragiques relèvent principalement d'une prise en charge médicale dans une filière neurovasculaire.

Objectifs :

• Assurer une prise en charge spécialisée.

• Identifier les complications neurologiques.

• Rechercher une étiologie susceptible de modifier la stratégie thérapeutique.

Place de la chirurgie :

- Limitée dans la prise en charge des HIP.

Traitement médical et prévention primaire :

- Le collège renvoie, pour leurs modalités détaillées, au référentiel du Collège des enseignants de neurologie.

Points clés

• → Traitement médical en filière neurovasculaire = prise en charge principale.

• → Place de la neurochirurgie limitée.

• → L'identification d'une cause vasculaire ou tumorale peut modifier la stratégie thérapeutique.

Synthèse diagnostique et pronostique des HIP

Situation	Connaissance essentielle
Déficit neurologique brutal	Suspecter un AVC
Diagnostic de certitude	Imagerie cérébrale
Scanner sans injection	Hyperdensité intraparenchymateuse
IRM	Séquence T2* indispensable pour détecter le sang
HIP profonde du sujet âgé hypertendu	Évoquer une angiopathie hypertensive
HIP lobaire	Rechercher notamment une étiologie vasculaire ou tumorale
Sujet jeune	Penser à une malformation vasculaire ou thrombophlébite
Pronostic immédiat	Environ 50 % de décès dans les trois premiers jours
Récidive	2 %/an, ou 4 %/an en cas d'HIP lobaire
Prise en charge principale	Filière neurovasculaire

Points clés

• → Diagnostic d'AVC hémorragique = imagerie obligatoire.

• → HTA chronique = principale cause d'HIP.

• → Hémorragie lobaire = bilan étiologique attentif.

• → Pronostic vital sévère.

• → Risque de récidive non négligeable.