Chirurgie pédiatrique viscérale

Quelles sont les urgences chirurgicales les plus fréquentes du nouveau-né ?

Les ONN sont la plus fréquente des urgences chirurgicales du nouveau-né.

Quel est le maître symptôme de l'ONN et quand peut-il survenir ?

• Les vomissements bilieux ; ils peuvent survenir dès les premières heures de la naissance ou après quelques jours ou semaines.

• ± L'absence ou le retard d'émission méconiale (> 72 h).

Quel est l'aspect du ventre dans l'ONN haute et dans l'ONN basse, et que traduit-il ?

• ONN haute : ventre plat, témoignant d'un obstacle duodénal ;

• ONN basse : ventre ballonné, témoignant d'un obstacle du grêle ou du côlon ;

Que traduit une inflammation péri-ombilicale chez un nouveau-né en occlusion ?

Elle oriente vers une péritonite néonatale.

Quand l'épreuve à la sonde rectale est-elle positive et que signifie-t-elle ?

Elle est positive quand on obtient une débâcle de grande quantité de méconium ; elle oriente vers un obstacle fonctionnel.

Quel examen radiologique suffit pour poser le diagnostic d'ONN et orienter le diagnostic étiologique ?

Le cliché standard thoraco-abdominal de face.

Où est situé l'obstacle dans l'ONN haute (à ventre plat) ?

En amont de l'angle de Treitz (angle duodéno-jéjunal).

Quel est le réflexe devant une suspicion d'ONN ?

Cliché thoraco-abdominal de face et debout + sonde nasogastrique pour éviter l'inhalation.

Quelles sont les 2 principales causes d'ONN haute ?

L'atrésie duodénale et le volvulus sur mésentère commun.

Comment peut-on faire le diagnostic anténatal d'une atrésie duodénale ?

Par l'échographie obstétricale, qui montre un hydramnios ou une image en double bulle chez le fœtus.

Quelles malformations sont fréquemment associées à l'atrésie duodénale ?

Trisomie 21, malformation cardiaque, malformation des voies biliaires.

Quel est le traitement de l'atrésie duodénale ?

Court-circuiter l'obstacle par une duodéno-duodénostomie latéro-latérale.

Quel est le mécanisme du volvulus sur mésentère commun (malrotation intestinale) ?

Arrêt de la rotation de l'anse intestinale primitive à 180°.

Quel est le tableau clinique typique d'un volvulus aigu sur mésentère commun ?

En plus de l'ONN, une rectorragie, survenant après un intervalle libre où le bébé est tout à fait normal.

Quelles sont les caractéristiques de l'ONN basse (à ventre ballonné) ?

Vomissements bilieux plus tardifs ; Ballonnement abdominal prononcé ; Absence d'émission méconiale constante ; L'épreuve à la sonde rectale oriente vers 2 types d'ONN basse

Quelle ONN basse est évoquée devant une épreuve à la sonde négative, et quelles sont ses caractéristiques ?

L'atrésie du grêle : elle peut être unique ou multiple ; le cliché abdominal révèle des NHA multiples, larges et centraux.

Quelle est la cause rare d'ONN à épreuve à la sonde négative, et quel est son traitement ?

L'iléus méconial, qui entre dans le cadre de la mucoviscidose ; le traitement est médical par le lavement à la gastrographine.

Quelle ONN basse est évoquée devant une épreuve à la sonde rectale positive ?

La maladie de Hirschsprung.

À quel âge survient la sténose hypertrophique du pylore (SHP) ?

Chez le petit nourrisson, entre 4 et 6 semaines de vie.

Quelles sont les caractéristiques des vomissements de la SHP ?

Vomissements en jet de lait caillé, tardifs (après un intervalle libre), jamais bilieux (obstacle sus-vatérien) ; leur volume dépasse ce qui est ingéré.

Quel est le terrain génétique de la SHP ?

Facteurs génétiques : plus fréquente chez le garçon que chez la fille (4 pour 1).

Quel trouble du transit est retrouvé dans la SHP et comment l'expliquer ?

Une constipation, fausse constipation d'apport (le nourrisson vomit donc ne s'alimente pas).

Quelle est la valeur diagnostique de l'olive pylorique à la palpation dans la SHP ?

Ce signe n'est retrouvé que dans 1/3 des cas, même sous mains expérimentées.

Quelles sont les mensurations échographiques de la SHP ?

Longueur > 20 mm, diamètre > 15 mm, épaisseur > 3 mm (2 mensurations peuvent suffire).

Quel bilan biologique de retentissement est demandé dans la SHP ?

Un ionogramme sanguin complet avec les électrolytes (il est à la base de l'équilibre hydroélectrolytique).

Quel est le piège diagnostique si l'intervalle libre est court dans la SHP ?

L'intervalle libre peut être court (< 1 semaine) ; dans ce cas, le premier diagnostic à évoquer est le RGO.

Pourquoi les vomissements de la SHP peuvent-ils être striés de sang ?

À cause de l'ulcération/érosion de la muqueuse œsophagienne par les vomissements (acidité).

Que faut-il évoquer devant la persistance de vomissements plus de 24 h après la pyloromyotomie ?

Un échec de l'intervention ou un syndrome de Roviralta (association SHP + RGO).

Quand l'alimentation est-elle reprise après la pyloromyotomie dans la SHP ?

Après 6 h.

QCM SHP : quelles propositions sont vraies (occlusion haute, toujours chez le nouveau-né, intervalle libre, vomissements de lait caillé, échographie examen clé étiologique) ?

C (survient après un intervalle libre) et D (clinique faite de vomissements de lait caillé). La SHP est une sténose, pas une occlusion haute.

QCM : quelles propositions sont vraies concernant la SHP (contexte génétique, TOGD, bilan hydroélectrolytique, intervention, vomissements post-opératoires) ?

C (bilan hydroélectrolytique obligatoire), D (intervention = pyloromyotomie extra-muqueuse) et E (les vomissements post-opératoires doivent faire chercher un RGO).

Quelles sont les complications redoutables de l'invagination intestinale aiguë (IIA) ?

L'occlusion et la perforation (c'est une urgence médico-chirurgicale ; étiologie inconnue sauf forme secondaire).

Jusqu'où peut aller la pénétration de l'invagination intestinale ?

Elle n'est limitée que par la longueur du mésentère du segment invaginé, pouvant arriver jusqu'au niveau du rectum.

Quel mécanisme explique l'IIA primitive saisonnière ?

Une infection virale : le virus passe dans les ADP du mésentère (adénolymphite), qui forment des obstacles sur lesquels l'intestin trébuche.

Quel est le sex-ratio de l'IIA ?

2 garçons pour une fille.

Comment est la douleur abdominale de l'IIA ?

D'installation brutale, avec des cris paroxystiques entrecoupés de périodes d'accalmie avec pâleur et refus de tétée.

Quelle est l'origine des vomissements dans l'IIA et quand deviennent-ils bilieux ?

Ils sont d'origine neuro-végétative (alimentaires) ; ils ne deviennent bilieux qu'au stade de complications.

Quelle est la fréquence de l'association des 3 signes de la triade dans l'IIA ?

Seulement dans 1/3 des cas.

Quels signes radiologiques à l'ASP témoignent d'une perforation dans l'IIA ?

Un pneumopéritoine : croissant gazeux inter hépato-diaphragmatique.

Quelle est la place du lavement baryté dans l'IIA ?

Pratiquement plus fait pour le diagnostic positif (image d'addition dans un sens et de soustraction dans l'autre) ; il garde un intérêt thérapeutique.

Comment se fait la désinvagination conservatrice (réduction pneumatique) ?

Par mise en place d'une sonde à ballonnet gonflé au niveau rectal et insufflation d'air, contrôlée par un manomètre, jusqu'à réduction du boudin, avec contrôle échographique 24 h après.

Quelles sont les indications de la désinvagination chirurgicale ?

Échec ou contre-indication au traitement conservateur : forme occlusive ou perforée, altération de l'état général (AEG).

Quelle est la localisation de l'IIA dans 95 % des cas ?

Iléo-colique (d'où la laparotomie transversale type Mac Burney).

QCM : IIA, quelles propositions sont vraies (occlusion, nourrisson, période hivernale, selles striées de sang, échographie) ?

C (survient en période hivernale) et D (clinique faite de selles striées de sang). L'IIA n'est pas une occlusion d'emblée, peut survenir à tout âge, et l'écho permet le diagnostic positif.

QCM IIA : propositions vraies sur la réduction (lavement baryté, lymphome, récidive, diverticule de Meckel) ?

C (lavement baryté réussi : échographie de contrôle le lendemain) et E (diverticule de Meckel, cause fréquente des formes secondaires). Réduction seulement si forme primitive (pas si secondaire) ; après chirurgie, généralement pas de récidive.

Après un lavement baryté réussi dans l'IIA, que faut-il faire le lendemain ?

Une échographie de contrôle.

Quelles sont les caractéristiques des hernies inguinales de l'enfant par rapport à celles de l'adulte ?

Ce sont des hernies congénitales : la paroi musculaire est toujours normale. Le sac peut rester collé pendant plusieurs années et se reperméabiliser suite à l'augmentation des pressions abdominales (ascite, constipation, toux, DVP…).

Quel est le facteur favorisant des hernies inguinales ?

La prématurité.

Qui est plus fréquemment atteint de hernie : garçons ou filles ?

Les garçons (chez la fille : hernie de l'ovaire).

À quel âge le risque d'étranglement herniaire est-il maximal ?

Chez le nourrisson (peut être révélateur) ; il diminue lors de la 1re année et reste faible après l'âge de la marche.

Quel est le traitement de l'étranglement herniaire ?

Urgence : réduction du contenu herniaire par manœuvre de taxis (pousser l'intestin vers l'orifice inguinal profond chez un bébé sédaté au diazépam), puis intervention chirurgicale différée de quelques jours (le temps que l'œdème diminue). Si irréductibilité : traitement chirurgical immédiat.

Que dit-on des hernies ombilicales de l'enfant ?

Elles sont fréquentes les 1ers mois de vie et se compliquent exceptionnellement ; leur guérison spontanée est fréquente avant l'âge de 4 ans.

Qu'est-ce que l'hydrocèle communicante et quand l'opère-t-on ?

Quand le canal péritonéo-vaginal est fin, il laisse passer le liquide de la cavité péritonéale vers la vaginale. On ne l'opère qu'après l'âge de la marche.

Quelle est la classification du canal péritonéo-vaginal selon sa largeur ?

Canal large : hernie inguinale, hernie inguino-scrotale. Canal étroit : kyste du cordon, hydrocèle communicante.

Quel organe est le plus proche de l'orifice profond du canal inguinal chez la fille et quelle est la conséquence ?

L'ovaire : il peut pénétrer (hernie de l'ovaire) avec risque d'étranglement.

Pourquoi la réduction sous sédation est-elle proscrite dans la hernie de l'ovaire ?

Elle risque d'aggraver l'état de l'ovaire (œdème, ischémie).

Quel signe oculaire congénital est à rechercher devant une masse abdominale de l'enfant et à quel cancer est-il lié ?

L'aniridie (absence d'iris), liée au cancer rénal (néphroblastome).

Que permet de distinguer l'échographie abdominale devant une masse abdominale ?

La nature solide, liquide ou hétérogène de la tumeur ; la présence d'ADP profondes ou de métastases hépatiques.

Quels dosages biologiques sont demandés systématiquement devant un neuroblastome ?

L'acide vanylmandélique (VMA), l'acide homovanillique (HVA) et la dopamine urinaires.

Quelles sont les 2 grandes masses rétropéritonéales de l'enfant ?

Le neuroblastome et le néphroblastome.

Quelles sont les causes de masses intrapéritonéales ?

Origine hépatique, origine splénique, masses kystiques.

Quelle est la localisation la plus fréquente du neuroblastome et quelles sont les autres ?

Rétro-péritonéale (60 %), puis thoracique (30 %), cervicale (5 %), pelvienne (5 %).

Quelle est la place du neuroblastome parmi les tumeurs abdominales de l'enfant et son âge de survenue ?

C'est la plus fréquente des tumeurs abdominales ; il survient souvent avant l'âge de 2 ans.

Qu'est-ce que le syndrome de Pepper ?

Hépatomégalie métastatique du neuroblastome (< 6 mois, pas de traitement, surveillance).

Qu'est-ce que le syndrome de Hutchinson dans le neuroblastome ?

Métastases orbitaires : œdème palpébral, ecchymose.

Quels sont les syndromes révélateurs du neuroblastome ?

Anémie par envahissement médullaire (métastase) ; Diarrhée chronique par sécrétion de VIP (vaso-actif intestinal peptide) ; HTA (hypersécrétion de catécholamines) ; Syndrome opso-myoclonique (paranéoplasique)

Quels examens sont de couple pour le bilan du neuroblastome ?

Le couple échographie et TDM précise taille, siège et extension locale ; la scintigraphie à la MIBG affirme le diagnostic.

Quels métabolites urinaires sont pathognomoniques du neuroblastome ?

L'acide vanylmandélique (VMA), l'acide homovanillique (HVA) et la dopamine.

Définissez les stades du neuroblastome S1 et S2.

S1 : tumeur limitée à son site (5 %). ; S2 : le site d'origine est dépassé sans franchir la ligne médiane ; les ADP homolatérales peuvent être envahies (15 %).

Définissez les stades S3 et S4 du neuroblastome.

S3 : la ligne médiane est franchie englobant les vaisseaux ; ADP homolatérales et controlatérales atteintes (20 %). ; S4 : atteinte diffuse osseuse, viscérale et ganglionnaire ; le plus grave, traitement palliatif, chimiothérapie agressive.

Qu'est-ce que le stade S5 (IVs) du neuroblastome ?

Hépatomégalie métastatique (syndrome de Pepper : peut guérir sans traitement).

Quand fait-on une chimiothérapie de réduction dans le neuroblastome ?

Quand la tumeur dépasse la ligne médiane.

Quelle est la survie à 3 ans du neuroblastome selon le stade ?

95 % S1 ; 80-90 % S2 ; 60 % S3 ; < 30 % S4 ; > 80 % S5.

Quel est le terrain de prédilection du neuroblastome ?

L'enfant de moins de 2 ans.

Quelle est la fréquence et l'âge de survenue du néphroblastome ?

Il représente plus de 90 % des tumeurs rénales et 10 % des tumeurs solides de l'enfant ; il se rencontre entre 1 et 5 ans.

Quel est le côté préférentiel du néphroblastome ?

Plus volontiers à gauche (60 %) ; bilatéral dans 5 %.

Quels sont les terrains de prédilection du néphroblastome ?

Contexte généralement héréditaire : aniridie, hémihypertrophie corporelle, syndrome de Wiedemann-Beckwith, syndrome WAGR.

Quelles sont les spécificités cliniques du néphroblastome ?

Fièvre ou AEG ; hématurie avec 3 croix dans 25 % des cas ou syndrome tumoral abdominal avec contact lombaire ; HTA (d'origine rénovasculaire) ; syndrome abdominal aigu par hémorragie intra-tumorale ou rupture.

Quels examens permettent de rattacher la tumeur au rein dans le néphroblastome ?

L'échographie + TDM avec injection de produit de contraste, pour rattacher la tumeur à son organe, le rein.

Qu'est-ce qui différencie le néphroblastome du neuroblastome à l'imagerie ?

Contrairement au neuroblastome qui comprime, le néphroblastome n'envahit pas ; il est contenu dans une capsule.

Définissez les stades S1 du néphroblastome.

Tumeur non rompue limitée au rein, complètement enlevée chirurgicalement.

Définissez le stade S2 du néphroblastome.

Tumeur étendue au-delà du rein mais exérèse apparemment complète (peropératoire).

Définissez les stades S3, S4 et S5 du néphroblastome.

S3 : exérèse incomplète sans métastase ou toute rupture tumorale, même une biopsie. ; S4 : métastases à distance. ; S5 : atteinte bilatérale (5 %), très mauvais pronostic.

Quelle est la séquence thérapeutique du néphroblastome ?

Chimiothérapie première quelle que soit la tumeur, puis chirurgie élargie, chimiothérapie postopératoire obligatoire, radiothérapie en cas de résidu tumoral ou rupture.

Quelle est la conduite chirurgicale dans le stade S5 du néphroblastome ?

Néphrectomie partielle du côté le moins atteint.

Quels sont les 2 diagnostics devant une masse hépatique avant l'âge de 6 mois ?

L'hémangio-endothéliome (tumeur vasculaire) et le syndrome de Pepper (hépatomégalie métastatique du neuroblastome).

Quelles sont les tumeurs hépatiques bénignes de l'enfant ?

Angiome caverneux, hamartome mésenchymateux, kyste hydatique du foie (KHF), abcès du foie.

Quel est le premier diagnostic devant une image kystique du foie en zone endémique ?

Le kyste hydatique du foie (KHF).

Quelle tumeur maligne du foie est la plus fréquente chez l'enfant ?

L'hépatoblastome, avant 3 ans.

Que traduit une splénomégalie homogène chez l'enfant ?

Une cause hématologique (hémolyse, leucémies…), infectieuse ou parasitaire.

Qu'est-ce qu'un hydrocolpos / hydrométrocolpos ?

Chez la fille de moins d'un an : distension du vagin et/ou de l'utérus par accumulation de sécrétions due à une imperforation hyménéale.

Quelle est la cause la plus fréquente de globe vésical chez le garçon nouveau-né ?

Les valves de l'urètre postérieur (à écarter par le sondage).

Qu'est-ce que l'hématocolpos et quel est son réflexe diagnostique ?

À la période pubertaire, après les premières règles : rétention cyclique des règles avec douleur importante ; écho : hymen bombant. Devant une fille avec masse abdomino-pelvienne, penser à l'imperforation hyménéale.

Quelle est la complication de l'hématocolpos par fuite de liquide dans l'abdomen ?

L'endométriose.

Qu'est-ce que le syndrome de jonction pyélo-urétérale (JPU) ?

Obstruction de la JPU (zone de transition uretère-pyélon) : c'est l'obstacle le plus fréquent des voies urinaires supérieures.

Quel est l'âge moyen de survenue, le sexe et le côté préférentiel du syndrome de JPU ?

Âge moyen : 5 ans ; 65 % des garçons ; côté gauche le plus touché (60 %).

La JPU est-elle fonctionnelle ou organique le plus souvent ?

Obstacle fonctionnel dans plus de 95 % des cas.

Quel est le maître symptôme du syndrome de JPU ?

La douleur : abdominale (grande simulatrice) ; la colique néphrétique peut se retrouver chez le grand enfant.

Quels autres signes peut-on retrouver dans le syndrome de JPU ?

HTA, hématurie.

Sur quels examens se base le diagnostic du syndrome de JPU ?

Sur l'échographie et la scintigraphie rénale (DTPA ou MAG3).