Item 93 - Compression médullaire non traumatique

Définition et caractéristiques de la compression médullaire non traumatique

• Compression médullaire non traumatique → Situation d'urgence liée à une compression de la moelle épinière.

• Peut résulter :

  • D'un processus aigu.

  • D'un phénomène chronique avancé.

• Pronostic fonctionnel → Dépend de la précocité du diagnostic et de la rapidité du traitement.

• Traitement → Chirurgical dans la majorité des cas.

Triade clinique classique :

• Syndrome rachidien.

• Syndrome lésionnel.

• Syndrome sous-lésionnel.

Points clés

• → Urgence diagnostique et thérapeutique.

• → Triade : rachidien + lésionnel + sous-lésionnel.

• → Le délai de prise en charge conditionne le pronostic fonctionnel.

Anatomie de la moelle épinière et structures rachidiennes

• Moelle épinière :

  • Située dans le canal vertébral.

  • Enveloppée dans un étui de dure-mère appelé sac thécal.

  • S'étend généralement de C1 à L2.

  • Longueur moyenne : 45 cm.

  • Diamètre moyen : 1 cm.

• Dure-mère spinale :

  • N'adhère pas au squelette, contrairement à la dure-mère encéphalique.

  • Délimite un espace épidural contenant de la graisse et un réseau veineux développé.

  • Ce réseau peut être à l'origine d'un hématorachis.

• Liquide cérébrospinal (LCS) :

  • Circule dans les espaces sous-arachnoïdiens.

  • Un obstacle à son écoulement peut entraîner une syringomyélie.

• Cône terminal → Extrémité inférieure de la moelle épinière.

• Canal osseux rigide et inextensible → Rend la moelle sensible aux processus compressifs.

Renflements médullaires :

• Cervical → Myélomères C5 à T1, membres supérieurs.

• Lombaire → Myélomères T10 à L5, membres inférieurs.

• Cône terminal → Derniers myélomères S1 à S5, généralement situé en T12-L1.

Points clés

• → Moelle épinière : C1–L2.

• → Deux renflements : cervical et lombaire.

• → Cône terminal : généralement T12-L1.

• → L'espace épidural contient un réseau veineux important.

Organisation métamérique de la moelle épinière

• La moelle présente une organisation craniocaudale, avec une superposition de myélomères.

• Chaque myélomère est relié à un territoire périphérique par une paire de nerfs spinaux.

• Métamère → Territoire périphérique correspondant à un niveau médullaire.

• Chaque métamère comprend :

  • Dermatome → Territoire cutané sensitif.

  • Myotome → Territoire musculaire moteur.

Intérêt clinique :

• → Localiser le niveau de l'atteinte médullaire.

• → Orienter les examens d'imagerie en fonction du territoire neurologique atteint.

Points clés

• → Dermatome = sensibilité.

• → Myotome = motricité.

• → La localisation clinique guide les explorations radiologiques.

Interrogatoire devant une suspicion de compression médullaire

Antécédents et traitements :

• Rechercher les antécédents néoplasiques.

• Rechercher un traitement antithrombotique :

  • Anticoagulant.

  • Antiagrégant plaquettaire.

Douleurs :

• Douleurs rachidiennes → Syndrome rachidien.

• Douleurs radiculaires → Syndrome lésionnel :

  • Névralgies brachiales.

  • Névralgies intercostales.

  • Névralgies des membres inférieurs.

• Horaire des douleurs :

  • Mécanique.

  • Inflammatoire.

  • Mixte.

• Douleurs radiculaires avec réveils nocturnes → Évoquer une origine tumorale ou infectieuse.

Retentissement fonctionnel :

• Faiblesse des membres supérieurs ou inférieurs.

• Troubles vésico-sphinctériens.

• Claudication médullaire intermittente :

  • Non douloureuse.

  • Fatigabilité à la marche.

  • Sensation de dérobement des membres inférieurs.

  • Arrêt de la marche après une certaine distance.

Évolution :

• Rechercher la chronologie d'installation et la cinétique d'aggravation.

• Plus l'installation est rapide, plus la prise en charge doit être urgente.

• Évaluer l'état général et l'autonomie du patient.

Points clés

• → Douleur radiculaire nocturne : penser tumeur ou infection.

• → Claudication médullaire : non douloureuse.

• → Aggravation rapide : urgence thérapeutique accrue.

Examen clinique : syndrome rachidien et syndrome lésionnel

Précaution :

• Une atteinte osseuse compressive peut s'accompagner d'une instabilité rachidienne.

• → Éviter les mobilisations rachidiennes jusqu'à clarification du diagnostic.

Syndrome rachidien :

• Douleur élective à la palpation des épineuses.

• Possible déformation rachidienne.

• Contracture paravertébrale.

• Valeur localisatrice, par exemple torticolis → atteinte cervicale.

Syndrome lésionnel :

• Atteinte du métamère correspondant.

• Atteinte de la substance grise.

• Douleurs radiculaires :

  • Souvent isolées au début.

  • Topographie constante suivant un dermatome.

  • En éclair, par salves.

  • Impulsives à la toux.

  • Possibles douleurs en hémi-ceinture.

• Signes déficitaires :

  • Hypoesthésie en bande dans le territoire douloureux.

  • Diminution ou abolition d'un réflexe ostéotendineux (ROT).

  • Déficit moteur possible.

  • Amyotrophie possible.

Localisation neurologique :

• Déterminée selon le dernier segment médullaire sain.

• Exemple du collège → Dernier métamère sain C4 = niveau neurologique C4.

Points clés

• → Syndrome rachidien = douleur rachidienne et contracture.

• → Syndrome lésionnel = atteinte radiculaire métamérique.

• → Syndrome lésionnel : substance grise.

• → Permet de localiser la lésion et d'orienter l'imagerie.

Échelles de cotation sensitive et motrice

Tableau 1.1 – Échelles de cotation du référentiel

Grade	Sensibilité
0	Absente
1	Diminuée
2	Normale
NT	Non testable

Grade	Motricité
0	Paralysie totale
1	Contraction visible ou palpable
2	Mouvement actif possible sans pesanteur
3	Mouvement actif possible contre pesanteur
4	Mouvement actif diminué contre résistance
5	Mouvement normal
NT	Non testable

Points clés

• → Sensibilité cotée de 0 à 2.

• → Motricité cotée de 0 à 5.

• → 3/5 = Mouvement actif possible contre pesanteur.

• → NT = Non testable.

Syndrome sous-lésionnel : définition et troubles moteurs

Définition :

• Atteinte de la substance blanche de la moelle épinière.

• Atteinte des voies longues ascendantes et/ou descendantes.

• Comprend des troubles :

  • Moteurs.

  • Sensitifs.

  • Vésico-sphinctériens.

  • Parfois végétatifs.

• Manifestations variables selon la topographie de la compression : antérieure, latérale ou postérieure.

Troubles moteurs : syndrome pyramidal

- Rechercher :

• Déficit moteur → Préciser son intensité et sa localisation.

• Paraparésie / paraplégie.

• Tétraparésie / tétraplégie.

• Spasticité → Augmentation du tonus musculaire.

• ROT vifs, diffusés et polycinétiques.

• Réapparition de réflexes archaïques.

• Syncinésies éventuelles.

• Disparition des réflexes cutanés abdominaux.

Réflexes et signes pathologiques :

• Membres supérieurs :

  • Signe de Hoffman.

  • Signe de Tromner.

• Membres inférieurs :

  • Signe de Babinski.

  • Signe de Rossolimo.

Points clés

• → Syndrome sous-lésionnel = atteinte des voies longues de la substance blanche.

• → Rechercher systématiquement un syndrome pyramidal.

• → Décrire et coter précisément le déficit moteur.

• → ROT vifs + spasticité + Babinski : signes évocateurs d'une atteinte pyramidale.

Syndrome sous-lésionnel : troubles sensitifs

Manifestations sensitives :

• Crampes.

• Paresthésies mal systématisées.

• Douleurs en éclair de type cordonal postérieur.

• Troubles souvent longtemps négligés par le patient.

Signe de Lhermitte :

• Sensations de décharges électriques dans les quatre membres.

• Déclenchées par les mouvements d'hyperflexion ou d'hyperextension du cou.

• Liées à la mise en tension des cordons postérieurs.

• Caractéristiques des compressions cervicales.

Niveau sensitif :

• Recherche indispensable lors de l'examen neurologique.

• Avec l'importance croissante de la compression, le niveau sensitif remonte jusqu'à coïncider avec le niveau lésionnel.

Repère anatomique	Niveau sensitif
Mamelon	T4
Xiphoïde	T6
Ombilic	T10
Pubis	T12

Atteinte cordonale postérieure :

• Ataxie proprioceptive :

  • Marche instable.

  • Marche pseudo-ébrieuse.

  • Aggravation importante à l'occlusion des yeux.

• Troubles de la pallesthésie :

  • Altération de la sensibilité vibratoire testée au diapason.

• Troubles de la sensibilité arthrokinesthésique :

  • Altération du sens de position des segments de membres.

  • À rechercher notamment au gros orteil.

Atteinte spinothalamique :

- Évaluer les sensibilités :

• Thermique.

• Algésique.

• Protopathique.

Points clés

• → Lhermitte : décharges électriques lors des mouvements cervicaux.

• → T4 – T6 – T10 – T12 : mamelon, xiphoïde, ombilic, pubis.

• → Ataxie proprioceptive aggravée yeux fermés : atteinte cordonale postérieure.

• → Tester systématiquement les sensibilités profonde et thermo-algique.

Organisation des voies longues médullaires

1. Lemnisque médian / cordons postérieurs

• Voie ascendante.

• Décussation bulbaire.

• Transporte :

  • La sensibilité épicritique.

  • La proprioception consciente.

• Sensibilité homolatérale au niveau médullaire.

2. Faisceau spinothalamique

• Voie ascendante.

• Décussation à chaque niveau myélomérique.

• Transporte la sensibilité thermo-algique controlatérale.

3. Faisceau pyramidal

• Voie descendante.

• Décussation bulbaire.

• Transporte la motricité homolatérale au niveau médullaire.

Voie	Fonction	Décussation
Lemnisque médian	Sensibilité épicritique et proprioception	Bulbe
Spinothalamique	Sensibilité thermo-algique	Chaque niveau myélomérique
Pyramidale	Motricité	Bulbe

Points clés

• → Cordons postérieurs : proprioception et sensibilité épicritique homolatérales.

• → Spinothalamique : thermo-algésie controlatérale.

• → Pyramidal : motricité homolatérale.

• → Ces voies expliquent les manifestations du syndrome de Brown-Séquard.

Syndrome sous-lésionnel : troubles sphinctériens, sexuels et végétatifs

Troubles vésico-sphinctériens :

• Pollakiurie.

• Mictions impérieuses.

• Épisodes de rétention urinaire.

Troubles sexuels :

- Troubles de l'érection → À rechercher lors de l'interrogatoire.

Troubles végétatifs :

• Inconstants, mais à rechercher systématiquement.

• Hypersudation.

• Troubles vasomoteurs.

Points clés

• → Toujours rechercher une rétention urinaire.

• → Les troubles sphinctériens font partie intégrante du syndrome sous-lésionnel.

• → Ne pas oublier les troubles sexuels et végétatifs.

Formes topographiques des compressions médullaires

1. Compression cervicale

• Tétraparésie ou tétraplégie.

• Attention aux lésions C3-C4 :

  • Innervation diaphragmatique.

  • Risque de troubles ventilatoires.

2. Compression thoracique

- Paraparésie ou paraplégie.

3. Compression du cône terminal

Syndrome rachidien :

- Possible, parfois discret.

Syndrome lésionnel :

• Névralgies abdominogénitales ou obturatrices.

• Atteinte du psoas par participation de L1.

• Possible abolition du réflexe crémastérien.

Syndrome sous-lésionnel :

• Déficit moteur :

  • Atteinte flasque à la racine du membre inférieur.

  • Signes pyramidaux à l'extrémité distale.

• Déficit sensitif.

• Troubles sphinctériens :

  • Rétention urinaire caractéristique.

• Possible abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs.

Points clés

• → Cervical = tétraparésie/tétraplégie.

• → Thoracique = paraparésie/paraplégie.

• → C3-C4 = risque respiratoire.

• → Cône terminal : association de signes périphériques et pyramidaux, avec troubles sphinctériens.

Syndromes médullaires selon le siège de la compression

Syndrome	Manifestations
Compression antérieure	Syndrome pyramidal prédominant, peu ou pas de signes sensitifs
Syndrome cordonal postérieur	Troubles sensitifs profonds sous-lésionnels, troubles de l'équilibre, douleurs électriques fulgurantes, signe de Lhermitte
Brown-Séquard	Syndrome pyramidal et cordonal postérieur homolatéraux ; hypoesthésie thermo-algique controlatérale
Syndrome centromédullaire	Déficit thermo-algique bilatéral suspendu ; syndrome sous-lésionnel plus tardif

Syndrome de Brown-Séquard :

• Correspond à une hémisection médullaire.

• Forme incomplète fréquente des compressions unilatérales.

• Du côté de la compression :

  • Syndrome pyramidal.

  • Syndrome cordonal postérieur.

• Du côté opposé :

  • Hypoesthésie thermo-algique.

Syndrome centromédullaire :

• Associé à une lésion intramédullaire, notamment une syringomyélie.

• Compression de la commissure grise, où décussent les fibres spinothalamiques.

• Entraîne un déficit thermo-algique bilatéral suspendu, limité aux métamères concernés.

• Exemple : atteinte des membres supérieurs en cas de localisation cervicale.

• Le syndrome sous-lésionnel apparaît plus tardivement.

Points clés

• → Brown-Séquard : déficit moteur et proprioceptif homolatéral + déficit thermo-algique controlatéral.

• → Compression postérieure : ataxie proprioceptive et Lhermitte.

• → Compression antérieure : syndrome pyramidal prédominant.

• → Centromédullaire : déficit thermo-algique bilatéral suspendu.

Évolutivité et gravité des compressions médullaires

Évolution générale :

• Le plus souvent lentement progressive.

• Cependant, évolution imprévisible.

Mécanismes d'aggravation :

• À la souffrance mécanique peut s'ajouter une souffrance vasculaire.

• Risque d'ischémie médullaire.

• Peut entraîner une décompensation rapide en quelques heures.

• Pronostic fonctionnel sombre en cas de décompensation rapide.

Syndrome de Schneider :

• Survient chez un patient présentant un canal cervical étroit.

• Déclenché au décours immédiat :

  • D'une chute.

  • D'un traumatisme cervical indirect.

• Tableau clinique :

  • Diplégie brachiale prédominante.

  • Douleurs neuropathiques précoces des membres supérieurs.

Points clés

• → Une compression chronique peut se décompenser brutalement.

• → La souffrance vasculaire peut entraîner une ischémie médullaire.

• → Syndrome de Schneider : canal cervical étroit + traumatisme + diplégie brachiale prédominante.

• → La rapidité d'aggravation détermine le degré d'urgence thérapeutique.

Diagnostic positif : examens complémentaires devant une compression médullaire

Examen de référence :

• IRM pan-médullaire en urgence devant toute suspicion de compression médullaire.

• Objectifs :

  • Confirmer la compression médullaire.

  • Déterminer son niveau.

  • Préciser sa topographie.

  • Identifier son étiologie.

  • Évaluer le retentissement médullaire.

Scanner rachidien :

• Complément de l'IRM en présence d'une lésion osseuse potentiellement instable.

• Exemple → Fracture vertébrale pathologique.

Degré d'urgence :

• Évolution rapidement progressive → Imagerie urgente.

• Compression paucisymptomatique, lentement progressive → Bilan paraclinique pouvant être organisé de façon moins urgente.

Ponction lombaire :

• Formellement contre-indiquée devant une suspicion de compression médullaire.

• Mécanisme → Déplétion de LCS sous la compression pouvant :

  • Majorer la compression.

  • Aggraver le déficit neurologique.

  • Rendre le déficit initial complet.

Points clés

• → IRM pan-médullaire = examen de référence.

• → Scanner si suspicion d'instabilité vertébrale.

• → Jamais de ponction lombaire avant d'avoir éliminé une compression médullaire.

• → Plus le déficit progresse rapidement, plus l'urgence est importante.

Examens d'imagerie : radiographies, scanner et IRM

Tableau 1.2 – Intérêt des examens complémentaires

Examen	Modalités	Intérêt
Radiographies	—	Aucun intérêt dans la compression médullaire non traumatique
Scanner	± Produit de contraste iodé	Évaluation de la stabilité rachidienne ; alternative si contre-indication à l'IRM
IRM	T1 ± gadolinium, T2	Diagnostic positif et étiologique ; évaluation du retentissement médullaire

Radiographies standards :

- N'ont quasiment plus de place dans le bilan diagnostique.

Scanner :

• Demandé sans puis avec injection de produit de contraste iodé.

• Utile pour :

  • Préciser la stabilité rachidienne.

  • Remplacer l'IRM en cas de contre-indication.

IRM pan-médullaire :

• Séquences minimales :

  • T1 sans gadolinium.

  • T1 après injection de gadolinium.

  • T2.

• Précise les localisations :

  • Épidurale.

  • Intradurale extramédullaire.

  • Intradurale intramédullaire.

• Recherche :

  • Épidurite compressive.

  • Œdème médullaire → Hypersignal T2.

  • Hématome épidural.

  • Abcès épidural.

  • Tumeur intramédullaire.

Points clés

• → T1 sans et avec gadolinium + T2.

• → Hypersignal T2 intramédullaire = souffrance médullaire.

• → Scanner : surtout utile pour la stabilité osseuse.

• → L'IRM permet de voir des lésions passées inaperçues au scanner.

Classification anatomique et étiologique des compressions médullaires

Tableau 1.3 – Étiologies selon la localisation

Localisation	Catégorie	Causes
Épidurale	Tumorale	Métastases vertébro-épidurales ++++, tumeurs osseuses primitives malignes ou bénignes
	Dégénérative	Hernie discale, sténose arthrosique
	Infectieuse	Spondylodiscite, abcès/empyème épidural
	Vasculaire	Hématome épidural, malformations vasculaires
Intradurale extramédullaire	Tumorale	Schwannome, méningiome
	Vasculaire	FAVD, MAV, cavernome
Intramédullaire	Tumorale	Épendymome, astrocytome, hémangioblastome, lipome, métastases
	Hydraulique	Syringomyélie

Classification générale :

• Causes tumorales.

• Causes non tumorales.

Points clés

• → Épidural : penser d'abord aux métastases vertébro-épidurales.

• → Intradural extramédullaire : schwannome et méningiome.

• → Intramédullaire : épendymome, astrocytome, syringomyélie.

• → La localisation anatomique à l'IRM oriente le diagnostic étiologique.

Causes tumorales extradurales : métastases vertébro-épidurales

Généralités :

• Les tumeurs épidurales sont les causes tumorales les plus fréquentes de compression médullaire.

• Comprennent les tumeurs osseuses :

  • Primitives.

  • Secondaires (métastases).

Deux mécanismes de compression :

• Envahissement de l'espace épidural.

• Fracture pathologique vertébrale avec recul du mur postérieur.

Métastases vertébro-épidurales :

• Représentent plus de 50 % des compressions médullaires d'origine osseuse.

• Peuvent :

  • Compliquer un cancer connu.

  • Révéler une maladie cancéreuse jusque-là inconnue.

Cancers primitifs à tropisme osseux :

• Poumon.

• Sein.

• Prostate.

• Rein.

Type de métastase :

• Ostéolytique :

  • Risque important d'instabilité vertébrale.

  • Risque de fracture pathologique compressive.

• Ostéocondensante :

  • Risque fracturaire plus faible.

  • Compression surtout liée à l'extension épidurale.

Bilan complémentaire :

• Recherche de la tumeur primitive lorsque le cancer n'est pas connu.

• Bilan d'extension.

Points clés

• → Métastases = première étiologie tumorale à évoquer.

• → Principaux cancers : poumon, sein, prostate, rein.

• → Ostéolyse = risque d'instabilité et de fracture pathologique.

• → Une compression médullaire peut révéler un cancer.

Tumeurs osseuses primitives malignes responsables de compression médullaire

Myélome :

• Tumeur osseuse maligne la plus fréquente après les métastases.

• Touche principalement :

  • Homme.

  • Âge supérieur à 70 ans.

• Caractère :

  • Très ostéolytique.

  • Potentiellement envahissant.

• Cause fréquente de compression médullaire.

Lymphomes :

• Touchent surtout :

  • Hommes.

  • Entre 40 et 60 ans.

• Tendance à l'envahissement épidural.

Sarcomes :

• Plus rares.

• Comprennent :

  • Chondrosarcome.

  • Ostéosarcome.

  • Sarcome d'Ewing.

Chordome :

• Tumeur embryonnaire rare.

• Prédominance masculine.

• Âge habituel : 50–70 ans.

• Localisations préférentielles :

  • Sacrum.

  • Rachis cervical supérieur.

Points clés

• → Myélome = principale tumeur osseuse primitive maligne responsable de compression, après les métastases.

• → Myélome : homme de plus de 70 ans, lésion ostéolytique.

• → Lymphome : possible envahissement épidural.

• → Chordome : sacrum et rachis cervical supérieur.

Tumeurs osseuses primitives bénignes responsables de compression médullaire

Tumeur	Épidémiologie	Caractéristiques
Ostéome ostéoïde	Homme de moins de 30 ans	Lésion limitée, diamètre inférieur à 2 cm ; douleurs inflammatoires sensibles à l'aspirine
Ostéoblastome	Homme de moins de 30 ans	Lésion plus envahissante ; douleurs inflammatoires sensibles à l'aspirine
Ostéochondrome	Homme jeune	Évolution lente, aspect en « chou-fleur »
Hémangiome	Femme de 40–60 ans	Aspect osseux « grillagé » ; souvent fortuit
Tumeur à cellules géantes	Femme de 20–50 ans	Fort potentiel de récidive
Kyste osseux anévrismal	Femme de moins de 20 ans	Risque de fracture pathologique et de compression médullaire

Ostéome ostéoïde et ostéoblastome :

• Compression médullaire exceptionnelle.

• Douleurs rachidiennes de rythme inflammatoire.

• Sensibilité typique à l'aspirine.

Hémangiome :

• Fréquent dans la population générale.

• Souvent découvert fortuitement.

• Aspect grillagé de la trame osseuse au scanner et sur les radiographies.

Kyste osseux anévrismal :

• Lésion rare.

• Peut entraîner des fractures pathologiques.

• Compression médullaire associée dans plus de 50 % des cas décrits dans le référentiel.

Points clés

• → Ostéome ostéoïde : inférieur à 2 cm.

• → Douleur inflammatoire sensible à l'aspirine : ostéome ostéoïde ou ostéoblastome.

• → Hémangiome : aspect osseux grillagé.

• → Kyste osseux anévrismal : sujet jeune et risque de fracture pathologique.

Tumeurs intradurales extramédullaires : caractéristiques générales et schwannome

Généralités :

• Principales tumeurs :

  • Schwannome.

  • Méningiome.

• Tumeurs généralement bénignes.

• Évolution neurologique très progressive.

• IRM :

  • Lésions bien limitées.

  • Prise de contraste homogène et intense.

• Pronostic généralement très favorable après exérèse complète.

Schwannome :

• Anciennement appelé neurinome.

• Développé à partir des cellules de Schwann d'un nerf spinal.

• Localisations préférentielles :

  • Cervicale.

  • Lombaire.

Développement :

• Intracanalaire → Risque de compression médullaire.

• Extracanalaire → Extension par le foramen intervertébral.

• Association des deux → Aspect caractéristique en sablier.

Épidémiologie :

• Légère prédominance masculine.

• Principalement entre 40 et 60 ans.

• Forme :

  • Sporadique.

  • Associée à une neurofibromatose de type 2.

Clinique évocatrice :

• Douleur radiculaire pure unilatérale.

• Recrudescence nocturne.

• Patient obligé de se lever et de marcher pour calmer la douleur.

• Classiquement décrite comme une douleur à dormir debout.

Traitement :

- Exérèse chirurgicale si schwannome :

• Symptomatique.

• Évolutif.

Points clés

• → Schwannome = tumeur des cellules de Schwann.

• → IRM : tumeur bien limitée, rehaussée après gadolinium.

• → Aspect en sablier caractéristique.

• → Douleur radiculaire nocturne soulagée par la déambulation.

• → Chirurgie si symptomatique ou évolutif.

Tumeurs intradurales extramédullaires : méningiome

Origine :

• Tumeur développée aux dépens de l'arachnoïde.

• Adhère à la dure-mère.

Épidémiologie :

• Prédominance féminine.

• Généralement chez les femmes de plus de 50 ans.

Clinique :

• Évolution lentement progressive.

• Comparativement au schwannome :

  • Syndrome lésionnel discret ou absent.

  • Syndrome sous-lésionnel plus marqué.

IRM :

• Tumeur bien limitée.

• Rehaussement intense et homogène après injection.

• Le diagnostic différentiel avec un schwannome peut rester difficile malgré la clinique et l'imagerie.

Autres tumeurs possibles dans cette région :

• Hémangiopéricytome :

  • Le plus souvent épidural.

  • Peut envahir la dure-mère et présenter une composante intradurale.

• Métastases leptoméningées.

Points clés

• → Méningiome = femme de plus de 50 ans.

• → Origine arachnoïdienne, adhérence durale.

• → Syndrome sous-lésionnel prédominant, contrairement au schwannome.

• → Diagnostic différentiel parfois difficile à l'IRM.

Tumeurs intradurales intramédullaires

Généralités :

• Tumeurs rares.

• Représentent 2 à 4 % de l'ensemble des tumeurs du SNC.

• Touchent principalement l'adulte jeune.

• Pas de prédominance globale de sexe.

Tumeur	Fréquence parmi les tumeurs intramédullaires	Particularités
Épendymome	65 %	Origine épendymaire : canal épendymaire ou filum terminale
Astrocytome	30 %	Homme et femme de 20–40 ans
Hémangioblastome	2–4 %	Quatrième décennie ; possible maladie de von Hippel-Lindau
Lipome	1 %	Atteinte des deux sexes
Métastases	Moins de 1 %	Installation neurologique rapide, pronostic très sombre

Épendymome :

• Tumeur intramédullaire la plus fréquente.

• Développée à partir des cellules épendymaires.

Astrocytome :

• Deuxième tumeur intramédullaire la plus fréquente.

• Hommes et femmes touchés de façon comparable entre 20 et 40 ans.

Hémangioblastome :

- Peut être :

• Sporadique.

• Associé à la maladie de von Hippel-Lindau.

Métastases intramédullaires :

• Très rares.

• Tableau neurologique d'apparition rapide.

• Pronostic très sombre.

Points clés

• → Épendymome : 65 %.

• → Astrocytome : 30 %.

• → Hémangioblastome : maladie de von Hippel-Lindau.

• → Métastases intramédullaires : rares, rapides et de mauvais pronostic.

Causes non tumorales : hernies discales et myélopathie cervicarthrosique

Hernie discale compressive

- Une volumineuse hernie discale médiane peut entraîner une compression médullaire :

• À l'étage cervical.

• Plus rarement à l'étage thoracique.

Myélopathie cervicarthrosique

• Correspond à une compression médullaire liée à une sténose arthrosique du canal cervical.

• Cause la plus fréquente de compression médullaire lente.

• Survient généralement :

  • Chez l'homme.

  • À partir de 50 ans.

• Évolution généralement lente.

Mécanismes de rétrécissement du canal cervical

• Discopathie dégénérative.

• Uncarthrose.

• Hypertrophie dégénérative du ligament jaune.

Signes cliniques fréquents

• Claudication médullaire.

• Maladresse des mains :

  • Difficultés pour les mouvements fins.

  • Gêne dans les gestes précis.

Diagnostic

- IRM médullaire montrant :

• Une compression avec disparition du liseré de LCS périmédullaire.

• Parfois un hypersignal T2 intramédullaire, traduisant une myélopathie.

Traitement

- Chirurgical.

Points clés

• → Myélopathie cervicarthrosique = première cause de compression médullaire lente.

• → Homme de plus de 50 ans, maladresse des mains et claudication médullaire.

• → IRM : disparition du liseré de LCS ± hypersignal T2.

• → Traitement chirurgical.

Hématome épidural spinal non traumatique

Contexte

• L'hématome épidural peut survenir spontanément, sans traumatisme.

• Facteur favorisant : traitement antithrombotique.

Tableau clinique caractéristique

• Douleur rachidienne brutale, décrite comme un coup de poignard.

• Apparition d'un syndrome sous-lésionnel rapidement progressif.

Prise en charge

• Urgence chirurgicale.

• Objectif → Préserver le pronostic fonctionnel neurologique.

Points clés

• → Traitement anticoagulant ou antiagrégant + douleur rachidienne brutale = penser à l'hématome épidural.

• → Déficit neurologique d'aggravation très rapide.

• → Urgence chirurgicale.

Malformations vasculaires responsables de compression médullaire

Trois principales malformations :

1. Fistule artérioveineuse durale (FAVD)

• Compression médullaire liée à l'engorgement veineux de la moelle épinière.

• IRM :

  • Hypersignal T2 intramédullaire.

  • Prédominance au cône terminal, quelle que soit la localisation de la fistule.

  • Images serpigineuses en hyposignal correspondant à des veines spinales dilatées et tortueuses.

2. Malformation artérioveineuse (MAV)

• Possibilité de complication hémorragique.

• Cause rare de compression médullaire.

3. Cavernome

• Également appelé hémangiome caverneux.

• Potentiellement hémorragique.

• Cause rare.

Points clés

• → FAVD = engorgement veineux médullaire.

• → IRM : hypersignal T2 du cône terminal + veines serpigineuses.

• → MAV et cavernome : risque hémorragique.

Compression médullaire infectieuse : spondylodiscite et épidurite

Physiopathologie

• Le plus souvent, la compression complique une spondylodiscite infectieuse.

• Progression de l'infection :

  • Discite → Atteinte initiale du disque.

  • Spondylite → Extension aux vertèbres adjacentes.

  • Épidurite → Diffusion à l'espace épidural.

  • Abcès ou empyème épidural → Risque de compression médullaire.

Étiologies

• Majoritairement des germes pyogènes, diffusant par voie hématogène.

• Tuberculose vertébrale (mal de Pott) :

  • À suspecter particulièrement chez les personnes migrantes ou immunodéprimées.

• Infection nosocomiale possible :

  • Après infiltration.

  • Après discectomie.

Prise en charge

Situation clinique	Traitement
Signes neurologiques présents	Chirurgie urgente : décompression, prélèvements bactériologiques ± stabilisation vertébrale
Absence de menace neurologique	Antibiothérapie adaptée aux prélèvements par ponction discale scannoguidée + immobilisation par corset ou minerve

Points clés

• → Discite → spondylite → épidurite → abcès épidural.

• → Germes majoritairement pyogènes.

• → Mal de Pott = spondylodiscite tuberculeuse.

• → Déficit neurologique = urgence chirurgicale.

• → Sans menace neurologique = traitement médical avec antibiothérapie et immobilisation.

Causes intramédullaires non tumorales : syringomyélie

Définition et mécanisme

• Cause intramédullaire non tumorale rare.

• Obstacle à la circulation du LCS spinal.

• Diffusion du LCS via les espaces de Virchow-Robin.

• Accumulation de LCS dans la partie centrale de la moelle épinière → Cavité syringomyélique.

Étiologie classique : malformation de Chiari

• Fosse infratentorielle de faible capacité.

• Ptose chronique des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum.

• Perturbation de la circulation du LCS → Syringomyélie.

Autres contextes mentionnés dans le collège

- Arachnoïdite :

• Post-traumatique.

• Post-infectieuse.

• Post-chirurgicale.

Points clés

• → Syringomyélie = accumulation de LCS dans la moelle épinière.

• → Mécanisme : obstacle à la circulation du LCS.

• → Étiologie classique : malformation de Chiari.

• → Penser aux antécédents d'arachnoïdite.

Diagnostics différentiels d'une compression médullaire

Principe

• Devant une symptomatologie neurologique déficitaire de systématisation médullaire → Rechercher en urgence une compression médullaire jusqu'à preuve du contraire.

• Les autres diagnostics sont envisagés après élimination de la compression par IRM pan-médullaire.

Diagnostic différentiel	Éléments évocateurs
Myélite inflammatoire	SEP, lupus, sarcoïdose
Myélite infectieuse	Syphilis
Ischémie médullaire	Atteinte médullaire vasculaire
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)	Association de signes moteurs périphériques et centraux
Maladie de Biermer	Sclérose combinée médullaire, glossite
Artériopathie des membres inférieurs	Claudication douloureuse, pouls périphériques abolis
Canal lombaire étroit	Claudication douloureuse dans un territoire sciatique et/ou crural

Sclérose latérale amyotrophique

• Association :

  • Atteinte motrice périphérique → Amyotrophie, fasciculations.

  • Atteinte motrice centrale → Syndrome pyramidal.

• ENMG :

  • Anomalies infracliniques diffuses.

  • Atteinte possible de territoires non encore déficitaires.

Maladie de Biermer

• Possibilité de sclérose combinée médullaire.

• Glossite fréquemment retrouvée.

• Examens biologiques :

  • Numération-formule plaquettaire.

  • Dosage de la vitamine B12.

Points clés

• → Toujours éliminer une compression médullaire avant de retenir une autre étiologie.

• → SLA : signes périphériques + syndrome pyramidal.

• → Biermer : glossite + dosage B12.

• → Claudication médullaire non douloureuse, contrairement à certaines claudications vasculaires ou radiculaires.

Prise en charge thérapeutique d'une compression médullaire

Degré d'urgence

• La compression médullaire est une urgence chirurgicale.

• Dépend de :

  • L'importance du syndrome sous-lésionnel.

  • La cinétique d'aggravation.

• Décompensation rapide → Intervention dès confirmation diagnostique.

• Installation progressive → Urgence diagnostique puis traitement en urgence différée.

Évolution habituelle selon l'étiologie

Évolution	Étiologies
Aiguë	Épidurite métastatique, métastase vertébrale, épidurite infectieuse, hématome épidural
Subaiguë	Tumeur intradurale intramédullaire, FAVD
Chronique	Myélopathie cervicarthrosique, syringomyélie, méningiome, schwannome

Mesures générales

• Prévenir l'aggravation neurologique.

• En cas d'instabilité rachidienne :

  • Alitement strict.

  • Puis, si nécessaire, minerve ou corset.

• Antalgiques.

• Prévention des complications de décubitus :

  • Soins des points d'appui.

  • Matelas adapté.

  • Prophylaxie antithrombotique par HBPM, selon la situation clinique.

• Sondage urinaire en cas de troubles vésico-sphinctériens nécessitant un drainage.

Trois objectifs principaux de la chirurgie

• Décompression médullaire :

  • Voie antérieure ou postérieure selon l'étiologie et la localisation.

• Stabilisation rachidienne :

  • Ostéosynthèse en cas de fracture vertébrale instable.

• Prélèvements diagnostiques :

  • Analyse anatomopathologique.

  • Analyse bactériologique.

Rééducation et traitements complémentaires

• Évaluation des déficits, incapacités et handicaps.

• Intervention de la filière de médecine physique et réadaptation.

• En cas de pathologie tumorale maligne ou infectieuse :

  • Discussion thérapeutique en RCP.

  • Traitement complémentaire adapté : radiothérapie, chimiothérapie ou antibiothérapie selon l'étiologie.

  • Surveillance radioclinique spécifique.

Points clés

• → Compression médullaire = urgence diagnostique et thérapeutique.

• → Déficit rapidement progressif = chirurgie immédiate après diagnostic.

• → Chirurgie : décomprimer + stabiliser si nécessaire + prélever.

• → Toujours anticiper les complications de décubitus et les séquelles fonctionnelles.

• → Rééducation et traitement étiologique complémentaires.