MOD1 HC30

SLE klachten

• multi systemische auto immuunziekte: huid, nieren, gewrichten, hart sereuze membranen (maar veel verschillende klinische beelden)

• butterfly rash

• remissies en terugvallen

feiten SLE

type 3

breed spectrum auto antilichamen

veel voorkomend, vooral jonge vrouwen

hoe meer kans op SLE

• genetische aanleg

  • complexe multifactoriele genetische contributie

  • genen voor SLE bij immuunsysteem

  • complement def

• omgeving→ schade cellen

  • medicatie, UV, EBV, hormonen, leefstijl (roken)

schade cellen en dan

innate → schade → nucleaire antigenen (DNA) vrij → niet helemaal opgeruimd→ adaptive gaat helpen → anti nucleair antibodies (ANA) → immuuncomplexen

(vaak al lang aan de gang voordat pt naar dokter gaat)

soorten ANA

anti-Sm, dsDNA(bij 95 procent van nier-SLE), anti Ro/SS-A

betrokken organen SLE

hart, longen, nieren

czs, spieren, bloedvaten

ogen, huid

casus klachten systematische ziekte

• malaise

• gewichtsverlies

• koorts

• spierpijn

  • gewrichtspijn

casus klachten typisch SLE

• lichtgevoeligheid→ huiduitslag

• orale ulcera

• pleksgewijze kaalheid = alopecia

  • fenomeen van Raynaud (wat Sanne aan haar vingers heeft)

waarom diagnose SLE stellen lastig

• variatie in klinische presentatie en verloop

• snel orgaanschade/fataal

• samenwerking disciplines

  • heterogene symptomen met alternatieve verklaringen

prevalentie SLE

20-150 per 100.000

(hoeveel mensen het nu hebben)

incidentie SLE

1-25 per 100.000

(nieuwe gevallen per jaar)

bij wie komt het vaker voor

• vrouwen

• aziaten, afro amerikanen, latinos en afro caribisch

• minder bij donkere mensen in afrika

  • meestal vruchtbare leeftijd

casus lab onderzoek

• hoog ESR en CRP

• laag Hb en leukos

• ANA positief, dsDNA positief

• laag C3 en C4

  • oude diep veneuze trombose

antilichamen aantonen

Hep-2 cell line met serum pt → immunoflorescentie

complement en SLE

MAC → ANA komt vrij → C3 en C4 veel gebruikt dus daardoor laag in bloed

criterea ACR en EULAR

• ANAs aangetoond

• tabel: minimaal 10 punten

  • hoe typischer voor SLE hoe hoger het aantal punten

  • klinisch en immunologisch domein

symptomen huid

• butterfly rash

• littekens

• verkleuring huid

• orale ulcera

• histologie: lupus band

lupus band

lijn IgG immuuncomplexen en nucleaire afzettingen in epidermale cellen

overige klachten

• artritis: gewricthen, maar niet botten (deformaties mogelijk)

• nefritis: oedeem, hypertensie, hematurie

• serositis: pleuritis/pericarditis → pijn borst, moeilijk ademhalen, onregelmatige hartslag

• hartziekte: onregelmatige hartslag, angina pectoris, lastig ademhalen, oedeem

• bloedziekte: trombocytopenie purpura = rode vlekjes huid/ anemie / leukopenie

• vasculopathie: huid, Raynaud, vasculitits, atherosclerose, trombo-embolisch

• neuropsychiatrisch: ontstekingen czs/ischemie → toevallen, spychose, cognitieve disfunctie, depressie, focale neurologische defecten

antifosfolipiden syndroom

samen met SLE→ antilichamen tegen eiwitten → trombose, embolisch, complicaties zwangerschap

dus zo vloeibaar mogelijk bloed proberen te krijgen

behandeling SLE

immunosupressiva

• prednison

• NSAID, hydroxychloroquine

• specifiek: rituximab, belimumab

lokaal: huid

advies: beschermen tegen UV