Item 241 - Goitre, nodules thyroîdiens et cancers thyroîdiens

Définition et différents types de goitre

1. Définition

• Goitre = augmentation du volume thyroïdien.

• Cette augmentation peut être :

  • Diffuse.

  • Localisée → goitre nodulaire.

2. Volume thyroïdien normal

- Variable selon :

• L'âge.

• La surface corporelle.

3. Définition clinique selon l'OMS

- Goitre retenu lorsque la surface de chacun des lobes thyroïdiens dépasse celle de la dernière phalange du pouce à la palpation.

4. Fonctionnement thyroïdien

• La présence d'un goitre ne préjuge pas du fonctionnement hormonal.

• Il peut exister :

  • Une euthyroïdie.

  • Une hyperthyroïdie.

  • Une hypothyroïdie.

Points clés :

• Goitre = augmentation du volume thyroïdien.

• Diffus ou nodulaire.

• OMS : chaque lobe > dernière phalange du pouce.

• Goitre ≠ dysthyroïdie systématique (+++).

Critères échographiques de définition d'un goitre

1. Chez l'adolescent

- Volume thyroïdien > 16 mL.

2. Chez la femme

- Volume thyroïdien > 18 mL.

3. Chez l'homme

- Volume thyroïdien > 20 mL.

4. Examen utilisé

• Échographie thyroïdienne.

• → Mesure du volume thyroïdien.

Points clés :

• Adolescent : > 16 mL.

• Femme : > 18 mL.

• Homme : > 20 mL.

Épidémiologie du goitre

1. Prévalence

- Goitre observé chez plus de 10 % de la population.

2. Répartition selon le sexe

- Atteint 3 fois plus souvent les femmes que les hommes.

3. Évolution avec l'âge

- La prévalence augmente avec l'âge.

Points clés :

• Prévalence > 10 %.

• 3 femmes pour 1 homme.

• Fréquence augmentant avec l'âge.

Carence iodée : principal facteur favorisant un goitre

1. Facteur majeur

• Déficience iodée, même relative.

• → Principal facteur goitrigène.

2. Mécanismes

• Sensibilité du tissu thyroïdien à l'effet trophique de la TSH augmentée.

• Production intrathyroïdienne de facteurs de croissance tissulaire augmentée.

3. Apport iodé optimal chez l'adulte

- 100 à 150 µg/jour.

4. Apport iodé optimal pendant la grossesse

- 200 à 250 µg/jour.

5. Situation en France

- Amélioration des apports grâce :

• À l'iodation du sel de table.

• À la diversification alimentaire.

- L'iodation du sel ne concerne pas systématiquement :

• Les cantines.

• Les restaurants.

• Les plats cuisinés.

6. Femme enceinte

- Apports iodés journaliers encore souvent insuffisants en France.

Points clés :

• Carence iodée = premier facteur goitrigène (+++).

• Sensibilité à la TSH augmentée.

• Adulte : 100–150 µg/j.

• Grossesse : 200–250 µg/j.

• Apports parfois insuffisants pendant la grossesse.

Facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux du goitre

1. Facteurs génétiques

• Prédisposition familiale fréquente.

• Plusieurs gènes de prédisposition identifiés.

• Affection multigénique :

  • → Pas de dépistage génétique justifié.

2. Facteurs hormonaux

• Présence de récepteurs aux œstrogènes sur les follicules thyroïdiens.

• Goitre apparaissant souvent :

  • À la puberté.

• Augmentation possible pendant :

  • La grossesse.

  • Les grossesses multiples successives (multiparité).

- Effet renforcé par une carence iodée.

3. Tabac

• Contient notamment des thiocyanates.

• Effet goitrigène.

• N'augmente pas le risque de cancer thyroïdien, selon le collège.

4. Lithium

• Possède un effet comparable à celui d'un antithyroïdien de synthèse.

• → Favorise l'apparition d'un goitre.

Points clés :

• Prédisposition familiale multigénique.

• Œstrogènes → puberté, grossesse, multiparité.

• Tabac = goitrigène, mais pas facteur de cancer thyroïdien dans ce chapitre.

• Lithium = goitrigène.

Circonstances de découverte et objectifs du bilan d'un goitre

1. Circonstances de découverte

• Par le patient.

• Par l'entourage.

• Par le médecin lors d'une consultation.

• Fortuitement à l'imagerie :

  • Échographie.

  • Scanner.

2. Objectifs diagnostiques

• Évaluer les caractéristiques du goitre.

• Rechercher ses éventuelles complications.

• Éliminer une pathologie thyroïdienne spécifique.

3. Première orientation

• Interrogatoire.

• Examen clinique.

• TSH.

• Échographie thyroïdienne, selon les caractéristiques du goitre.

Points clés :

• Découverte clinique ou fortuite.

• Caractériser le goitre.

• Rechercher les complications.

• Identifier une éventuelle maladie thyroïdienne sous-jacente.

Goitre : interrogatoire et examen clinique

1. Interrogatoire

• Antécédents familiaux de maladie thyroïdienne.

• Gêne fonctionnelle :

  • À la déglutition.

  • Respiratoire.

• Symptômes de dysthyroïdie.

2. Palpation cervicale

• Thyroïde augmentée de volume.

• Ascension à la déglutition.

3. Caractéristiques du goitre

• Volume.

• Caractère homogène ou irrégulier.

• Présence éventuelle de nodules.

• Présence d'adénopathies cervicales.

4. Recherche d'un goitre plongeant

- Suspecté lorsque le pôle inférieur des lobes thyroïdiens n'est pas perçu lors de la déglutition.

5. Recherche de dysthyroïdie

• Signes d'hyperthyroïdie.

• Signes d'hypothyroïdie.

Points clés :

• ATCD familiaux + gêne respiratoire ou à la déglutition.

• Ascension du goitre à la déglutition.

• Homogénéité, nodules, adénopathies.

• Pôle inférieur non palpable → goitre plongeant (+++).

• Rechercher une dysthyroïdie.

Goitre : bilan biologique de première et deuxième intention

1. Première intention

- TSH.

2. Si TSH anormale

• Dosage de la T4 libre.

• → Évaluer l'importance de la dysfonction hormonale.

3. Si TSH augmentée

• Recherche d'une thyroïdite de Hashimoto.

• Dosage :

  • Anticorps anti-TPO.

  • Puis éventuellement anticorps anti-thyroglobuline, si anti-TPO négatifs.

4. Si TSH basse avec goitre diffus chez un sujet jeune

• Suspecter une maladie de Basedow.

• Dosage des anticorps anti-récepteurs de la TSH.

5. Si TSH basse avec goitre plurinodulaire

• Scintigraphie thyroïdienne.

• → Recherche d'un goitre multinodulaire toxique.

Points clés :

• TSH = premier dosage (+++).

• TSH anormale → T4L.

• TSH ↑ → anti-TPO ± anti-Tg.

• TSH ↓ + goitre diffus → anticorps anti-récepteurs TSH.

• TSH ↓ + goitre plurinodulaire → scintigraphie.

Échographie thyroïdienne : indications et informations apportées devant un goitre

1. Indication principale

- Particulièrement utile si le goitre est irrégulier.

2. Recherche des nodules

- Identification de nodules thyroïdiens.

3. Analyse du parenchyme

- Recherche d'une thyroïdite :

• Parenchyme hypoéchogène.

4. Évaluation du volume

• Mesure du volume thyroïdien.

• → Suivi de son évolution.

5. Limite

- Examen opérateur-dépendant.

Points clés :

• Goitre irrégulier → échographie particulièrement utile.

• Recherche de nodules.

• Parenchyme hypoéchogène → évoquer une thyroïdite.

• Mesure du volume et suivi.

• Examen opérateur-dépendant.

Goitre simple : définition et évolution vers le goitre multinodulaire

1. Définition

- Goitre simple :

• Augmentation du volume thyroïdien.

• Euthyroïdie.

• Absence de thyroïdite.

2. Apparition

• Débute généralement à l'adolescence.

• Diagnostic parfois plus tardif.

3. Stade initial

• Hypertrophie diffuse et homogène.

• Le plus souvent modérée.

• Parenchyme souple et régulier.

4. Bilan initial

• TSH normale.

• Anticorps antithyroïdiens négatifs :

  • Aident à éliminer une thyroïdite auto-immune ou une maladie de Basedow.

5. Évolution

- Sur plusieurs années ou décennies :

• Remaniement progressif du goitre.

• Apparition de nodules fonctionnels.

• Apparition de nodules non fonctionnels.

- → Constitution d'un goitre multinodulaire.

6. Trois principales complications évolutives

• Compression :

  • Liée au volume du goitre.

• Hyperthyroïdie :

  • Autonomisation des nodules fonctionnels.

• Cancer thyroïdien :

  • Possible au sein des nodules non fonctionnels.

Points clés :

• Goitre simple = euthyroïdien, non inflammatoire.

• Début fréquent à l'adolescence.

• Initialement diffus et homogène.

• Évolution possible vers un goitre multinodulaire.

• Trois complications : compression, hyperthyroïdie, cancer (+++).

Goitre multinodulaire : évolution vers l'hyperthyroïdie

1. Mécanisme

• Augmentation progressive du volume des nodules hyperfonctionnels.

• → Autonomisation du goitre.

• → Apparition d'une hyperthyroïdie.

2. Évolution biologique

- Initialement :

• TSH basse.

• T4 et T3 normales.

• → Hyperthyroïdie fruste.

- Secondairement :

• Évolution vers une thyrotoxicose.

3. Complications

• Complications cardiaques.

• Notamment troubles du rythme :

  • Fibrillation atriale (FA).

4. Scintigraphie thyroïdienne

- Alternance de :

• Plages fixantes.

• Plages hypofixantes.

- → Confirmation d'un goitre multinodulaire toxique.

5. Épidémiologie

- Première cause d'hyperthyroïdie chez le sujet âgé.

6. Facteur déclenchant

- Surcharge en iode :

• Par exemple injection de produit de contraste iodé lors d'un scanner.

7. Situation clinique évocatrice

• Découverte d'une FA.

• → Dosage de la TSH pour rechercher une hyperthyroïdie liée à un goitre autonomisé méconnu.

Points clés :

• Goitre multinodulaire → autonomisation progressive.

• TSH basse avec T4/T3 normales au début.

• Risque de thyrotoxicose et de FA.

• Première cause d'hyperthyroïdie du sujet âgé (+++).

• Surcharge iodée = facteur déclenchant possible.

• Scintigraphie : plages chaudes et froides.

Goitre volumineux : compression des organes de voisinage

1. Mécanisme

• Augmentation du volume thyroïdien.

• → Compression des structures cervicales et médiastinales.

2. Compression digestive

- Troubles de la déglutition.

3. Compression respiratoire

• Gêne respiratoire.

• Possibilité de compression trachéale.

4. Compression veineuse

• Plus rare.

• Manifestations :

  • Turgescence jugulaire.

  • Circulation veineuse collatérale.

5. Goitre plongeant

• Extension du goitre vers le médiastin.

• À l'échographie :

  • Partie inférieure du goitre non visualisée.

6. Radiographie thoracique

- Historiquement :

• Élargissement du médiastin supérieur.

• Déviation trachéale.

7. Scanner cervicothoracique

• Examen apportant des informations morphologiques plus précises.

• Demandé en préopératoire par le chirurgien en cas de :

  • Goitre plongeant dans le médiastin à l'échographie cervicale.

Points clés :

• Dysphagie + gêne respiratoire = signes compressifs.

• Turgescence jugulaire et circulation collatérale = compression veineuse.

• Goitre plongeant → pôle inférieur non visualisé à l'échographie.

• Scanner cervicothoracique en préopératoire (+++).

Goitre multinodulaire : risque de cancer thyroïdien

1. Fréquence

- Cancer thyroïdien présent dans :

• 4 à 5 % des goitres ou thyroïdes plurinodulaires.

2. Évaluation échographique

- Recherche de nodules suspects.

3. Indication de cytoponction

- Nodule suspect > 10 mm à l'échographie :

• → Cytoponction systématique, selon le collège.

4. Importance

- Le caractère multinodulaire n'élimine pas la possibilité d'un cancer thyroïdien.

Points clés :

• Cancer dans 4–5 % des goitres plurinodulaires.

• Nodule échographiquement suspect > 10 mm → cytoponction (+++).

• Un goitre multinodulaire peut contenir un cancer

Maladie de Basedow : présentation clinique et diagnostic

1. Terrain

- Le plus souvent :

• Femme jeune.

2. Caractéristiques du goitre

- Goitre diffus.

3. Fonctionnement thyroïdien

- Hyperthyroïdie.

4. Manifestations extrathyroïdiennes

- Possibilité d'une :

• Orbitopathie.

5. Confirmation diagnostique

- Dosage des anticorps antirécepteurs de la TSH (TRAK).

Points clés :

• Femme jeune + goitre diffus + hyperthyroïdie.

• Orbitopathie possible.

• Anticorps antirécepteurs de la TSH = confirmation diagnostique (+++).

Thyroïdite subaiguë de De Quervain : signes évocateurs

1. Début

- Brutal.

2. Caractéristiques du goitre

• Douloureux.

• Très ferme.

• Souvent irrégulier.

3. Syndrome inflammatoire biologique

- Augmentation de la CRP.

4. Fonctionnement thyroïdien

- Hyperthyroïdie transitoire possible.

5. Mécanisme de l'hyperthyroïdie

• Lyse cellulaire.

• → Relargage des hormones thyroïdiennes préformées, stockées dans la colloïde.

Points clés :

• Début brutal + goitre douloureux (+++).

• Goitre ferme et parfois irrégulier.

• CRP augmentée.

• Hyperthyroïdie transitoire par lyse cellulaire.

Thyroïdite de Hashimoto : signes diagnostiques

1. Nature

- Thyroïdite auto-immune.

2. Association caractéristique

• Goitre.

• Hypothyroïdie.

• Anticorps antithyroïdiens à titre élevé.

3. Anticorps

- Anticorps anti-TPO :

• Antiperoxydase.

- Et/ou anticorps anti-thyroglobuline (anti-Tg).

Points clés :

• Hashimoto = goitre + hypothyroïdie + autoanticorps (+++).

• Anti-TPO.

• Anti-thyroglobuline.

Goitre : autres étiologies rares

1. Fréquence

- Causes exceptionnelles.

2. Troubles de l'hormonosynthèse

- Liés à diverses anomalies moléculaires.

3. Sécrétion inappropriée de TSH

• Adénome thyréotrope.

• Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes.

4. Référence du collège

- Ces anomalies sont développées dans :

• Item 242 — Chapitre 13.

Points clés :

• Troubles de l'hormonosynthèse.

• Adénome thyréotrope.

• Résistance aux hormones thyroïdiennes.

• Causes rares de goitre (rang B).

Prévention du goitre et place de la lévothyroxine

1. Mesure préventive principale

• Apports iodés suffisants.

• Particulièrement :

  • Pendant l'adolescence.

  • Pendant la grossesse.

2. Goitre simple

• L'intérêt d'un traitement par lévothyroxine est discuté.

• Objectif éventuel :

  • Limiter l'augmentation du volume du goitre.

  • Éviter l'apparition de nodules thyroïdiens.

3. Pendant la grossesse

- L'intérêt de la lévothyroxine dans la prévention de l'augmentation du goitre est également discuté.

4. Goitre nodulaire constitué

• Les lésions nodulaires deviennent irréversibles.

• Les traitements par hormones thyroïdiennes sont inefficaces pour limiter :

  • La progression du volume du goitre.

  • La progression du volume des nodules.

Points clés :

• Prévention = apports iodés suffisants (+++).

• Périodes importantes : adolescence et grossesse.

• Lévothyroxine dans le goitre simple : intérêt discuté.

• Goitre nodulaire constitué → lévothyroxine inefficace pour réduire la progression.

Goitre : indications de surveillance, chirurgie et iode radioactif

1. Surveillance simple

- Goitre simple ou multinodulaire :

• Euthyroïdien.

• Non compressif.

• Sans gêne cervicale.

• Sans suspicion de malignité.

→ Surveillance possible.

2. Goitre nodulaire suspect

• Présence d'un nodule suspect.

• → Traitement chirurgical à envisager.

3. Goitre symptomatique

- Apparition d'une :

• Gêne cervicale.

• Ou de manifestations compressives.

→ Envisager :

• Chirurgie.

• Ou iode radioactif (iode 131), selon la situation.

4. Goitre hyperfonctionnel

• Évolution vers une hyperthyroïdie.

• → Envisager :

  • Chirurgie.

  • Ou iode radioactif.

5. Décision thérapeutique

- Présenter au patient :

• Les possibilités de surveillance.

• Les différentes options de traitement.

- → Discussion au cas par cas.

Points clés :

• Goitre euthyroïdien, sans gêne ni suspicion de malignité → surveillance.

• Nodule suspect → chirurgie.

• Goitre compressif ou toxique → chirurgie ou iode 131 (+++).

• Décision individualisée avec le patient.

Nodule thyroïdien : définition et risques évolutifs

1. Définition

- Nodule thyroïdien :

• Hypertrophie localisée de la glande thyroïde.

• Généralement de forme :

  • Arrondie.

  • Ou ovalaire.

2. Nature des nodules

- Majorité des nodules :

• Bénins.

3. Risque de cancer

• Environ 5 % des nodules sont des cancers.

• Généralement de très bon pronostic.

4. Risque d'hyperthyroïdie

• Environ 10 % des nodules sont hyperfonctionnels.

• → Risque d'hyperthyroïdie.

5. Transformation maligne

- La transformation d'un nodule bénin en nodule malin est considérée comme :

• Impossible.

• Ou excessivement rare.

6. Conséquence pratique

- La faible fréquence des faux négatifs d'une cytologie bénigne permet :

• Une surveillance des nodules considérés comme bénins.

Points clés :

• Nodule = hypertrophie thyroïdienne localisée.

• Majorité bénigne.

• ≈ 5 % de cancers.

• ≈ 10 % de nodules hyperfonctionnels.

• Transformation bénin → malin exceptionnelle.

• Cytologie bénigne → surveillance possible.

Épidémiologie des nodules thyroïdiens

1. Fréquence

- Pathologie très fréquente.

2. Répartition selon le sexe

- 3 à 4 fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme.

3. Prévalence clinique des nodules palpables

• Femme : environ 5 %.

• Homme : environ 1 à 2 %.

4. Prévalence échographique

- Supérieure à la prévalence clinique.

5. Évolution avec l'âge

- La prévalence des nodules augmente avec l'âge.

Points clés :

• 3–4 femmes pour 1 homme.

• Nodules palpables : 5 % chez la femme, 1–2 % chez l'homme.

• Prévalence échographique supérieure.

• Fréquence augmentant avec l'âge.

Nodules thyroïdiens : circonstances de découverte

1. Découverte par palpation

• Par le patient.

• Ou par le médecin.

- Fréquence :

• 40 à 50 % des cas.

2. Découverte fortuite à l'imagerie

- Fréquence :

• 30 à 40 % des cas.

- Examens concernés :

• Échographie.

• Scanner.

• Scintigraphie.

• TEP.

3. Évolution des circonstances diagnostiques

- Part des découvertes fortuites :

• En augmentation constante.

4. Dysthyroïdie révélatrice

- Présente dans :

• 10 à 15 % des cas.

Points clés :

• Palpation : 40–50 %.

• Découverte fortuite à l'imagerie : 30–40 %.

• Dysthyroïdie révélatrice : 10–15 %.

• Incidentalomes thyroïdiens de plus en plus fréquents.

Nodules thyroïdiens : surdiagnostic et risque de surtraitement

1. Évolution de l'incidence des cancers thyroïdiens

- Dans les pays industrialisés :

• Incidence des cancers thyroïdiens multipliée par 6 au cours des 30 dernières années.

2. Cancers principalement concernés

• Petits cancers thyroïdiens ≤ 10 mm.

• → Microcancers thyroïdiens.

3. Mortalité

- Absence de modification de la mortalité, malgré l'augmentation des diagnostics.

4. Enjeu principal

• Éviter le surdiagnostic.

• Éviter les chirurgies inutiles.

5. Conséquences du surtraitement

• Complications opératoires.

• Retentissement sur la qualité de vie.

• Nécessité possible d'un traitement hormonal substitutif.

• Coûts supplémentaires.

6. Conséquence pratique

- Ne pas pratiquer systématiquement :

• Une échographie thyroïdienne de dépistage.

• Une exploration des micronodules < 10 mm.

Points clés :

• Incidence des cancers × 6 en 30 ans.

• Augmentation surtout des microcancers ≤ 10 mm.

• Mortalité inchangée (+++).

• Éviter le surdiagnostic et les chirurgies inutiles.

• Pas d'exploration systématique des micronodules < 1 cm

Nodules thyroïdiens : objectifs de la stratégie diagnostique

1. Premier objectif

• Dépister un nodule hyperfonctionnel.

• → Risque d'évolution vers une hyperthyroïdie.

2. Deuxième objectif

- Identifier un cancer thyroïdien à risque évolutif :

• Extension locorégionale.

• Extension à distance.

• Risque de décès.

3. Particularité

- Les nodules < 1 cm ne nécessitent pas d'exploration systématique.

4. Examens de première intention

• TSH.

• Échographie thyroïdienne.

5. Examens de deuxième intention

- Selon le résultat :

• Scintigraphie thyroïdienne.

• Cytoponction échoguidée.

Points clés :

• Deux risques : hyperthyroïdie et cancer évolutif (+++).

• TSH + échographie en première intention.

• Scintigraphie ou cytoponction selon les résultats.

• Pas d'exploration systématique des nodules < 10 mm.

Nodule thyroïdien : interrogatoire et facteurs de suspicion de malignité

1. Antécédents personnels

- Irradiation cervicale dans l'enfance :

• Facteur de risque de cancer thyroïdien.

2. Antécédents familiaux

- Recherche notamment d'un :

• Cancer médullaire de la thyroïde.

3. Symptômes recherchés

- Manifestations d'hyperthyroïdie.

4. Signes cliniques suspects

- Nodule :

• Très ferme ou dur.

• Irrégulier.

• Associé à des signes compressifs.

• Associé à des adénopathies cervicales.

5. Évolution du nodule

- Une augmentation rapide du volume est suspecte :

• > 20 % en 1 an.

6. Limites de l'examen clinique

• La plupart des cancers thyroïdiens ne diffèrent pas cliniquement des nodules bénins.

• La taille seule et l'évolutivité seule ne prouvent pas la malignité.

Points clés :

• Irradiation cervicale dans l'enfance (+++).

• ATCD familiaux de cancer médullaire.

• Nodule dur, irrégulier, compressif ou avec adénopathies.

• Croissance > 20 % en 1 an → vigilance.

• Examen clinique parfois normal malgré un cancer.

Échographie thyroïdienne : bilan initial et compte rendu

1. Examen principal

• Échographie thyroïdienne.

• Plus sensible que la palpation cervicale.

2. Conditions de réalisation

• Échographie dédiée.

• Réalisée par un opérateur entraîné.

3. Analyse thyroïdienne

• Identification des nodules.

• Description de leurs caractéristiques échographiques.

4. Examen ganglionnaire

- Examen systématique des aires ganglionnaires cervicales.

5. Repérage

• Réalisation d'un schéma.

• Numérotation des nodules.

• → Facilite leur surveillance.

6. Classification

- Chaque nodule est classé selon le score :

• EU-TIRADS.

7. Objectif du score

• Estimer le risque de malignité.

• Aider à décider de l'indication d'une cytoponction.

Points clés :

• Échographie = plus sensible que la palpation.

• Opérateur entraîné.

• Examen ganglionnaire systématique (+++).

• Schéma et numérotation des nodules.

• EU-TIRADS = estimation du risque de malignité

Classification EU-TIRADS : catégories et caractéristiques échographiques

1. EU-TIRADS 2 — Bénin

• Kyste simple.

• Risque de malignité très faible.

2. EU-TIRADS 3 — Bas risque

• Nodule isoéchogène.

• Bien limité.

3. EU-TIRADS 4 — Risque intermédiaire

• Nodule modérément hypoéchogène.

• Contours réguliers.

4. EU-TIRADS 5 — Haut risque

• Nodule très hypoéchogène.

• Et/ou présentant des caractéristiques suspectes :

  • Microcalcifications.

  • Contours irréguliers.

  • Forme non ovalaire.

5. Critères principaux d'estimation du risque

• Échogénicité.

• Microcalcifications.

• Contours.

• Forme du nodule.

6. Particularité

- Les nodules purement kystiques sont considérés comme bénins.

Points clés :

• EU-TIRADS 2 = kyste simple bénin.

• EU-TIRADS 3 = isoéchogène régulier.

• EU-TIRADS 4 = modérément hypoéchogène régulier.

• EU-TIRADS 5 = forte suspicion (+++).

• Quatre critères : échogénicité, microcalcifications, contours, forme.

Nodule thyroïdien : bilan biologique initial et dosage de la calcitonine

1. TSH

• Dosage systématique dans le bilan initial.

• → Recherche d'une dysthyroïdie.

2. Calcitonine

- Marqueur du cancer médullaire de la thyroïde (CMT).

3. Dosage systématique devant tout nodule

- Son intérêt est controversé :

• Faible fréquence du CMT.

• Possibilité de faux positifs.

4. Indications retenues dans le collège

• Contexte familial connu de CMT.

• Suspicion de malignité à la cytoponction.

• Avant toute intervention chirurgicale pour goitre ou nodule.

Points clés :

• TSH = dosage initial (+++).

• Calcitonine = marqueur du cancer médullaire.

• Dosage systématique devant tout nodule controversé.

• Calcitonine indiquée si contexte familial de CMT ou cytoponction suspecte.

• Calcitonine systématique avant chirurgie thyroïdienne.

Nodule thyroïdien avec TSH basse : diagnostic d'un nodule hyperfonctionnel

1. Orientation diagnostique

• TSH basse.

• → Suspecter un adénome fonctionnel.

2. Fréquence

- Environ 10 % des nodules thyroïdiens.

3. Risque évolutif

• Évolution possible vers une hyperthyroïdie.

• → Adénome toxique.

4. Caractère bénin

• Nodules hyperfonctionnels :

  • A priori bénins.

• → Pas de cytoponction nécessaire en principe.

5. Bilan biologique complémentaire

• Dosage de T4 libre.

• → Évaluer l'importance de l'hyperthyroïdie.

6. Scintigraphie thyroïdienne

- Utilisation :

• Du technétium 99.

• Ou de l'iode 123.

- → Confirme le caractère hyperfonctionnel du nodule.

7. Nodule extinctif

• Nodule seul fixant à la scintigraphie.

• Le reste du tissu thyroïdien est freiné par la TSH basse.

• → Parenchyme thyroïdien sain éteint.

Points clés :

• TSH basse → scintigraphie (+++).

• Adénome fonctionnel = environ 10 % des nodules.

• Risque d'hyperthyroïdie.

• Nodule chaud = pratiquement toujours bénin.

• Pas de cytoponction en principe.

• T4L pour apprécier l'hyperthyroïdie.

• Nodule extinctif = seul fixant à la scintigraphie.

Nodule thyroïdien avec TSH normale ou élevée : indication de cytoponction

1. Orientation

• TSH normale ou élevée.

• → Déterminer la nature bénigne ou maligne du nodule.

2. Examen de référence

• Cytoponction à l'aiguille fine.

• Généralement échoguidée.

• Moins invasive qu'une biopsie.

3. Indications principales

• Nodule échographiquement suspect.

• Diamètre > 10 mm.

• Avec une composante solide.

4. Quatre critères échographiques de forte suspicion

• Forte hypoéchogénicité.

• Microcalcifications.

• Contours irréguliers :

  • Spiculés.

  • Ou lobulés.

• Forme non ovalaire.

5. Éléments renforçant l'indication

• ATCD familial de cancer médullaire.

• Radiothérapie cervicale dans l'enfance :

  • Risque de cancer thyroïdien multiplié par 7.

• Présentation suspecte :

  • Adénopathies.

  • Métastases.

6. Nodules peu ou non suspects

- Cytoponction seulement si leur taille dépasse :

• 15 à 20 mm, selon le collège.

7. Découverte fortuite en TEP-FDG

• Risque de malignité :

  • 30 à 40 %.

• → Cytoponction indiquée.

Points clés :

• TSH normale/haute → évaluation échographique du risque.

• Cytoponction si nodule suspect > 10 mm (+++).

• Quatre signes de forte suspicion.

• Radiothérapie cervicale dans l'enfance → risque × 7.

• Nodule peu suspect : seuil 15–20 mm.

• Nodule découvert en TEP-FDG : malignité 30–40 % → cytoponction.

Cytoponction thyroïdienne : classification de Bethesda et risque de malignité

1. Principe

• Les résultats de la cytoponction sont classés selon Bethesda.

• Classification en 6 catégories.

• → Estimation du risque de malignité.

• → Orientation de la prise en charge.

2. Catégories cytologiques

Bethesda	Résultat cytologique	Risque de malignité dans la figure 12.9
I	Non diagnostique	Non précisé
II	Bénin	< 4 %
III	Atypies de signification indéterminée	20 %
IV	Néoplasme folliculaire	30 %
V	Suspect de malignité	70 %
VI	Malin	97 %

3. Particularité des catégories III à V

- Catégories nécessitant une discussion spécialisée, avec un risque de malignité croissant.

4. Importance

- La classification de Bethesda guide la décision entre :

• Surveillance.

• Nouvelle cytoponction.

• Avis spécialisé.

• Chirurgie.

Points clés :

• Bethesda = 6 catégories (+++).

• II = bénin, risque < 4 %.

• III = atypies indéterminées, 20 %.

• IV = néoplasme folliculaire, 30 %.

• V = suspect, 70 %.

• VI = malin, 97 %.

• Conduite à tenir fondée sur le résultat cytologique.

Nodule hyperfonctionnel : traitements et indication de lobectomie

1. Indication de traitement

- Nodule hyperfonctionnel responsable d'une hyperthyroïdie.

2. Traitements possibles

- Irathérapie :

• Traitement par iode radioactif.

- Chirurgie.

3. Chirurgie partielle

• Lobectomie unilatérale possible.

• À condition :

  • D'absence de nodule sur le lobe controlatéral.

Points clés :

• Nodule toxique → iode radioactif ou chirurgie.

• Lobectomie unilatérale possible si autre lobe indemne.

Nodule thyroïdien bénin : surveillance et indication de traitement

1. Nodule non fonctionnel

- Possibilités :

• Surveillance.

• Chirurgie selon les caractéristiques.

2. Cytologie Bethesda II

• Nodule bénin.

• → Surveillance clinique et échographique.

3. Rythme de surveillance

- Initialement :

• Annuelle.

- Puis :

• Espacée tous les 3 à 5 ans.

4. Indication possible de chirurgie malgré la bénignité

- Nodule volumineux :

• > 40 mm.

- Et responsable :

• D'une gêne fonctionnelle.

5. Alternatives thérapeutiques

- Techniques en développement :

• Radiofréquence.

Points clés :

• Bethesda II → surveillance (+++).

• Surveillance initialement annuelle.

• Puis tous les 3–5 ans.

• Nodule bénin > 40 mm avec gêne → chirurgie à discuter.

• Radiofréquence = alternative possible.

Nodules thyroïdiens indéterminés, suspects ou malins : conduite à tenir

1. Bethesda I — Non diagnostique

- Deuxième cytoponction.

2. Bethesda II — Bénin

- Surveillance clinique et échographique.

3. Bethesda III et IV — Indéterminés

• Avis spécialisé.

• Chirurgie non systématique.

• Décision selon :

  • Le contexte clinique.

  • Les résultats des explorations.

  • Le souhait du patient.

4. Bethesda V — Suspect de malignité

- Chirurgie nécessaire.

5. Bethesda VI — Malin

- Chirurgie nécessaire.

6. Principe général

• Éviter les chirurgies inutiles.

• Décision individualisée et discutée avec le patient.

Points clés :

• Bethesda I → nouvelle ponction.

• Bethesda II → surveillance.

• Bethesda III–IV → avis spécialisé, chirurgie non systématique (+++).

• Bethesda V–VI → chirurgie.

• Prise en charge adaptée au risque et au souhait du patient.

Épidémiologie et pronostic général des cancers thyroïdiens

1. Fréquence

- Le cancer thyroïdien est le plus fréquent des cancers endocriniens.

2. Pronostic

• Bon pronostic d'ensemble.

• Les cancers sont le plus souvent :

  • Bien différenciés.

  • De type papillaire.

3. Variabilité pronostique

- Le pronostic dépend notamment du type histologique.

- Carcinomes papillaires différenciés :

• Excellent pronostic.

- Carcinomes anaplasiques :

• Très mauvais pronostic.

Points clés :

• Cancer thyroïdien = cancer endocrinien le plus fréquent.

• Bon pronostic global (+++).

• Majorité de carcinomes papillaires différenciés.

• Carcinome anaplasique = pronostic très péjoratif.

Cancer thyroïdien : principales circonstances de découverte

1. Circonstance la plus fréquente

- Découverte d'un nodule thyroïdien :

• À l'examen clinique.

• Ou de manière fortuite à l'imagerie.

2. Caractéristiques cliniques suspectes

- Nodule :

• Dur.

• Irrégulier.

• Adhérent.

• Rapidement progressif.

- Parfois associé à des adénopathies cervicales.

3. Présentation habituelle

- Le plus souvent :

• Nodule isolé.

• D'allure banale.

4. Conséquence diagnostique

- L'absence de signe clinique suspect n'élimine pas un cancer thyroïdien.

Points clés :

• Découverte principalement devant un nodule thyroïdien.

• Découverte fortuite à l'imagerie de plus en plus fréquente.

• Nodule dur, irrégulier, adhérent ou rapidement évolutif = suspect.

• Adénopathies cervicales possibles.

• Cancer souvent sous forme d'un nodule banal (+++).

Cancer thyroïdien : circonstances de découverte plus rares

1. Découverte ganglionnaire

- Adénopathie cervicale.

2. Signes compressifs

- Paralysie récurrentielle.

3. Cancer médullaire de la thyroïde

- Possibilité de :

• Flushs.

• Diarrhée.

• Liés à la sécrétion de calcitonine.

• Présentation rare, traduisant une forme :

  • Évoluée.

  • Déjà métastatique.

4. Découverte métastatique

- Symptômes liés à une localisation :

• Pulmonaire.

• Osseuse.

- Manifestation osseuse possible :

• Fracture pathologique.

Points clés :

• Adénopathie cervicale.

• Paralysie récurrentielle = signe compressif.

• Flushs + diarrhée → évoquer un cancer médullaire évolué.

• Métastases pulmonaires ou osseuses possibles.

• Fracture pathologique révélatrice possible.

Marqueurs tumoraux thyroïdiens : thyroglobuline et calcitonine

1. Thyroglobuline

• Marqueur des cancers de souche vésiculaire.

• Produite par :

  • Les cellules thyroïdiennes normales.

  • Les cellules thyroïdiennes tumorales.

2. Conséquence diagnostique

- La thyroglobuline ne permet pas de faire le diagnostic initial d'un cancer thyroïdien.

3. Indication particulière du dosage

• Suspicion de métastase à distance d'un cancer thyroïdien.

• → Recherche d'une sécrétion de thyroglobuline orientant vers une origine vésiculaire.

4. Calcitonine

• Marqueur des cancers médullaires.

• Produite par les cellules C thyroïdiennes.

5. Utilisation

- Thyroglobuline :

• Marqueur de suivi des cancers d'origine vésiculaire.

- Calcitonine :

• Marqueur diagnostique et de suivi des cancers médullaires.

Points clés :

• Thyroglobuline = cancers de souche vésiculaire.

• Ne pas doser la thyroglobuline pour diagnostiquer un nodule malin (+++).

• Thyroglobuline également sécrétée par les cellules normales.

• Calcitonine = cancer médullaire.

• En cas de métastase suspecte : thyroglobuline ou calcitonine selon l'origine recherchée.

Classification histologique des cancers thyroïdiens

1. Cancers d'origine vésiculaire

• Développés à partir des cellules folliculaires thyroïdiennes.

• D'origine épithéliale.

• Représentent 90 à 95 % des cancers thyroïdiens.

2. Principaux types d'origine vésiculaire

- Carcinome papillaire différencié :

• 85 %.

- Carcinome vésiculaire différencié :

• 5 %.

- Carcinomes peu différenciés et oncocytaires :

• 2 à 5 %.

- Carcinome anaplasique :

• 1 %.

3. Cancers d'origine parafolliculaire

- Carcinome médullaire :

• Développé à partir des cellules C.

• 5 % des cas.

4. Autres cancers

- Environ 1 % :

• Lymphomes.

• Métastases thyroïdiennes d'autres cancers.

- Exemple de cancer primitif :

• Cancer du rein à cellules claires.

Points clés :

• Origine vésiculaire : 90–95 %.

• Papillaire : 85 % (+++).

• Vésiculaire : 5 %.

• Peu différenciés et oncocytaires : 2–5 %.

• Anaplasique : 1 %.

• Médullaire : 5 %.

• Autres : 1 %.

Carcinome papillaire différencié : fréquence, pronostic et caractéristiques

1. Fréquence

• 85 % des cancers thyroïdiens.

• Type histologique le plus fréquent.

2. Origine

- Cellules folliculaires thyroïdiennes.

3. Pronostic

• Excellent.

• Survie à 10 ans : 95 %.

4. Extension tumorale

- Fréquence des atteintes ganglionnaires.

5. Diagnostic anatomopathologique

- Diagnostic :

• Cytologique.

• Histologique.

- Repose sur :

• Des anomalies caractéristiques des noyaux.

6. Marqueur de suivi

- Thyroglobuline.

Points clés :

• Papillaire = 85 % des cancers thyroïdiens (+++).

• Survie à 10 ans : 95 %.

• Atteintes ganglionnaires fréquentes.

• Diagnostic cytologique et histologique sur anomalies nucléaires.

• Marqueur de suivi : thyroglobuline.

Carcinome vésiculaire différencié : diagnostic et dissémination

1. Fréquence

- Environ 5 % des cancers thyroïdiens.

2. Origine

- Cellules folliculaires thyroïdiennes.

3. Extension

- Tropisme ganglionnaire moindre que le carcinome papillaire.

- Possibilité de dissémination :

• Hématogène.

4. Diagnostic de certitude

- Uniquement histologique.

5. Critères histologiques

- Mise en évidence :

• D'une invasion vasculaire.

• Et/ou d'une invasion de la capsule tumorale.

6. Conséquence

- La cytoponction seule ne suffit pas à affirmer un carcinome vésiculaire.

Points clés :

• Carcinome vésiculaire : 5 %.

• Dissémination hématogène possible.

• Tropisme ganglionnaire moindre.

• Diagnostic exclusivement histologique (+++).

• Invasion capsulaire et/ou vasculaire indispensable.

• Cytoponction insuffisante pour le diagnostic de certitude.

Carcinomes peu différenciés, oncocytaires et anaplasiques

1. Carcinomes peu différenciés et oncocytaires

• Représentent 2 à 5 % des cancers thyroïdiens.

• Pronostic :

  • Plus défavorable que celui des carcinomes différenciés.

2. Carcinome anaplasique

- Rare :

• Environ 1 % des cancers thyroïdiens.

3. Terrain

- Survient surtout chez le sujet âgé.

4. Pronostic

• Très péjoratif.

• Survie relative à 1 an : 15 %.

5. Gravité

- Responsable d'environ 3/4 des décès par cancer thyroïdien.

6. Prise en charge

- Nécessite une prise en charge en urgence.

Points clés :

• Peu différenciés et oncocytaires : 2–5 %.

• Anaplasique : 1 %, surtout sujet âgé.

• Survie relative à 1 an : 15 % (+++).

• 3/4 des décès par cancer thyroïdien.

• Prise en charge urgente.

Carcinome médullaire de la thyroïde : origine, marqueurs et génétique

1. Fréquence

- Environ 5 % des cancers thyroïdiens.

2. Origine

- Cellules C parafolliculaires.

3. Nature

- Tumeur neuroendocrine.

4. Marqueurs tumoraux

- Calcitonine :

• Marqueur diagnostique et de suivi.

- Antigène carcinoembryonnaire (ACE) :

• Également exprimé.

5. Pronostic

- Dépend du stade au diagnostic.

6. Formes familiales

• Environ 25 % des cancers médullaires.

• Peuvent s'intégrer dans :

  • Une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2).

7. Gène impliqué

• RET.

• Mutations activatrices de cet oncogène.

Points clés :

• Médullaire = cellules C (+++).

• Fréquence : 5 %.

• Tumeur neuroendocrine.

• Calcitonine + ACE.

• 25 % de formes familiales.

• NEM2 liée à une mutation activatrice de RET.

Néoplasie endocrinienne multiple de type 2A : association tumorale

1. Nature

- Syndrome de prédisposition familiale.

2. Gène

- Mutation activatrice de l'oncogène RET.

3. Association caractéristique de la NEM2A

• Carcinome médullaire de la thyroïde.

• Phéochromocytome.

• Hyperparathyroïdie primaire.

4. Conséquence

- Devant un cancer médullaire de la thyroïde, rechercher un contexte de NEM2.

Points clés :

• NEM2A = cancer médullaire + phéochromocytome + hyperparathyroïdie primitive (+++).

• Mutation activatrice RET.

• 25 % des cancers médullaires sont familiaux.