Chirurgie Pediatrică: Malformații Congenitale și Urgențe Chirurgicale

Set de fișe de vocabular medical axat pe noțiuni fundamentale, clasificări, tehnici chirurgicale și imagistică din patologia congenitală și de urgență în chirurgia pediatrică.

Atrezia esofagiană

Malformație congenitală definită prin întreruperea completă a lumenului esofagian, asociată în majoritatea cazurilor ($85\%$) cu o fistulă eso-traheală la capătul distal.

Clasificarea Vogt a atreziei esofagiene

Sistem de clasificare anatomică a atreziei de esofag: tipul I (agenezie totală de esofag toracic, $2\%$), tipul II (atrezie izolată fără comunicare respiratorie, $7\%$), tipul IIIa (cu fistulă proximală, $2\%$), tipul IIIb (cu fistulă distală, $85\%$), tipul IIIc (cu fistulă dublă, $1\%$) și tipul IV (fistulă în H fără atrezie propriu-zisă, $6\%$).

Sindromul VACTERL

Asociere malformativă întâlnită la $48\text{--}55\%$ dintre pacienții cu atrezie esofagiană, reunind anomalii Vertebrale, Ano-rectale, Cardiace, Traheo-esofagiene, Renale și ale membrelor (Limbs).

Tehnica Gavriliu

Procedeu chirurgical de esofagoplastie de substituție utilizat când anastomoza primară nu este posibilă, constând în confecționarea unui tub gastric fasonat din marea curbură a stomacului.

Hernia Bochdalek

Hernie diafragmatică congenitală posterolaterală, situată în $75\text{--}90\%$ din cazuri pe partea stângă, cauzată de lipsa de dezvoltare și fuziune a septului transvers cu stâlpii Uskow înainte de luna a 3-a intrauterină, fiind cel mai adesea lipsită de sac peritoneal.

Hernia Morgagni

Hernie diafragmatică congenitală anterioară (retrosternală, retroxifoidiană sau parasternală dreaptă), care prezintă sac herniar și poate conține lobul stâng hepatic, colonul, intestinul subțire sau stomacul.

Stenoza hipertrofică de pilor (SHP)

Hipertrofie a musculaturii circulare a pilorului ce cauzează o obstrucție gastrică distală incompletă la sugarul de $3\text{--}4$ săptămâni, manifestată clinic prin vărsături albe în jet, deshidratare și hipocloremie.

Triada clinică a stenozei hipertrofice de pilor

Tablou clasic de semne clinice format din vărsături albe în jet postprandiale precoce, unde de hiperperistaltism gastric vizibile pe peretele abdominal și palparea «olivei pilorice» în epigastru.

Pilorotomia extramucoasă

Tratamentul chirurgical de elecție în stenoza hipertrofică de pilor (procedeul Fredet-Ramstedt), constând în incizia longitudinală a seromuscularei în zona avasculară anterioară urmată de disocierea fibrelor musculare circulare până la hernierea mucoasei integre.

Semnul «bulei duble» («double bubble»)

Semn radiologic patognomonic pe radiografia abdominală pe gol în atrezia duodenală, format din două niveluri hidroaerice (stomacul și duodenul proximal dilatate) însoțite de absența aerării anselor intestinale distale.

Tehnica Kimura

Duodeno-duodeno anastomoza «în diamant» utilizată în atreziile și stenozele duodenale, realizată printr-o incizie transversală în segmentul proximal dilatat și o incizie longitudinală în cel distal.

Pancreasul inelar

Anomalie congenitală în care țesutul pancreatic înconjoară complet sau parțial porțiunea a doua a duodenului ($D_2$), provocând obstrucție extrinsecă; tratamentul constă în by-pass duodenal și nu în secționarea inelului glandular.

Clasificarea Grosfeld a atreziilor jejuno-ileale

Sistem de clasificare a defectelor jejuno-ileale: Stenoză (lumen îngustat cu mezenter intact), Tipul I (diafragm mucos), Tipul II (terminare în deget de mănușă conectată prin cordon fibros), Tipul IIIa (cordon absent, defect mezenteric în V), Tipul IIIb («coajă de măr», devascularizare extinsă) și Tipul IV (atrezii multiple segmentare).

Ileusul meconial

Ocluzie mecanică neonatală a ileonului distal produsă de meconiul hipervâscos și aderent, fiind strâns corelată în etiologie cu fibroza chistică (mucoviscidoza).

Invaginația intestinală

Telescoparea unui segment intestinal proximal în lumenul segmentului distal adiacent în sensul peristalticii, provocând ocluzie intestinală mecanică și ischemie mezenterică, întâlnită cel mai des la sugarul între $3$ și $12\text{ luni}$.

Semnul Lance

Semn clinic palpativ în invaginația intestinală, descris ca o senzație de gol sau vacuitate la nivelul fosei iliace drepte prin migrarea cecului.

Blocul apendicular

Formațiune inflamatorie pseudotumorală apărută prin aglutinarea marelui epiploon și a anselor intestinale în jurul apendicelui inflamat pentru a limita peritonita; tratat conservator dacă nu este abcedat.

Boala Hirschsprung

Megacolon congenital caracterizat prin absența celulelor ganglionare din plexurile mienterice Auerbach și submucoase Meissner la nivelul segmentului distal (rectosigmoidian), împiedicând relaxarea și propagarea peristalticii.

Semnul untului

Semn clinic decelat la palparea abdominală a fecaloidului în megacolonul congenital, constând în persistența unei depresiuni digitale pe suprafața masei fecale păstoase din hemiabdomenul stâng.

Procedee chirurgicale radicale în boala Hirschsprung

Tehnici de rezolvare a aganglionozei prin coborâre colică: procedeul Swenson (abdomino-endoanal), procedeul Duhamel (abdomino-retro-rectal) și procedeul Soave (coborâre endorectală după decolarea mucoasei rectale).

Omfalocelul

Defect congenital parietal median situat la nivelul inelului ombilical, prin care herniază viscere abdominale acoperite de o membrană peritoneală și amniotică avasculară, cu cordonul ombilical inserat la apexul sacului.

Gastroschizisul (Laparoschizisul)

Defect congenital complet al peretelui abdominal situat paraombilical (în $99{,}8\%$ din cazuri la dreapta unui ombilic indemn), prin care herniază anse intestinale complet lipsite de sac protector, expuse direct lichidului amniotic.

Şocul hipovolemic compensat pediatric

Răspuns fiziopatologic particular prin care un copil traumatizat își menține tensiunea arterială normală până la o pierdere de aproximativ $25\%$ din volumul circulant ($80\text{ ml/kg}$), după care intră brusc în decompensare.

Hipospadiasul

Malformație congenitală caracterizată prin dezvoltarea incompletă a uretrei anterioare, a corpilor cavernoși și a prepuțului, cu deschiderea anormală a meatului urinar pe fața ventrală a penisului, curbură ventrală și prepuț în exces situat dorsal («în șorț»).

Parafimoza

Urgență pediatrică cauzată de decalotarea forțată a unui prepuț stenozat, în care inelul prepuțial îngust se blochează în șanțul balano-prepuțial, strangulând glandul și determinând edem masiv obstructiv.

Torsiunea hidatidei Morgagni

Torsiune urmată de necroză ischemică a vestigiului embrionar pediculat de la polul superior al testiculului, manifestată prin durere scrotală vie și apariția semnului «blue dot» (nodul cianotic vizibil prin tegument).

Torsiunea de testicul

Răsucire acută a cordonului spermatic în jurul axului vascular cu obstrucție circulatorie și risc de necroză ischemică ireversibilă în decurs de câteva ore, impunând detorsionare chirurgicală de urgență și orhidopexie bilaterală.

Inelele lui Ramonede

Trei îngustări fiziologice succesive de-a lungul canalului peritoneo-vaginal prin intermediul cărora acesta se obliterează progresiv începând din luna a 7-a intrauterină.

Criptorhidia

Oprirea coborârii testiculului în scrot de-a lungul traiectului său fiziologic de migrare, asociată cu risc crescut de torsiune, infertilitate progresivă și degenerare malignă (risc de $30\text{ de ori}$ mai mare).

Varicocelul

Dilatație varicoasă a venelor din plexul pampiniform, întâlnită în $90\text{--}95\%$ din cazuri pe partea stângă din cauza vărsării în unghi drept a venei testiculare stângi în vena renală stângă, ce poate conduce la hipotrofie testiculară.