AFPF casus 3

AFPF casus 3  

• de definitie, risicofactoren, etiologie, pathofysiologie, symptomen, diagnostiek, behandeling, complicaties, prognose en preventie van dwarslaesie beschrijven.  

• neurologische uitval verklaren bij de vier niveaus van ruggenmergletsel. 

• de definitie, risicofactoren, etiologie, pathofysiologie, symptomen, diagnostiek, behandeling, complicaties, prognose en preventie van multipele sclerose (MS) beschrijven. 

• de definitie, risicofactoren, etiologie, pathofysiologie, symptomen, diagnostiek, behandeling, complicaties en prognose van amyotrofe laterale sclerose (ALS) beschrijven. 

• de definitie, risicofactoren, etiologie, pathofysiologie, symptomen, diagnostiek, behandeling, complicaties, prognose en preventie van polyneuropathie, inclusief Guillain-Barré syndroom, beschrijven. 

• de werking van de neuromusculaire overgang beschrijven.  

• de definitie, risicofactoren, etiologie, pathofysiologie, symptomen, diagnostiek, behandeling, complicaties, prognose en preventie van myasthenia gravis beschrijven. 

• de definitie van spierdystrofie beschrijven.  

• de risicofactoren, etiologie, pathofysiologie, symptomen, diagnostiek, behandeling, complicaties, prognose en preventie van Duchenne en Becker spierdystrofie beschrijven. 

Multiple sclerose (MS); chronische aandoening, verschillende plekken in CZS komt verharing (sclerose)  

Risicofactoren; vrouw, familieleden, gematigd klimaat (lage vit D gehalte)  

Etiologie; niet duidelijk, auto-immuunreactie uitgelokt door een virus  

Pathofysiologie; demyelinisatie in CZS. Zenuwgeleiding minder goed > symptomen ook een ontstekingsreactie zorgt voor verharding.  

Relapsing-remitting MS; exacerbaties en remissies geheel of gedeeltelijk herstel  

Primair progressieve MS; exacerbaties en stabiele fases maar geen herstel  

Symptomen; neurologische uitvalsverschijnselen; afhankelijk van de plaats en verergert door hitte; visusstoornissen, oogbewegingsstoornissen, dysartrie, duizeligheid, spierzwakte, spasticiteit, coördinatiestoornissen, tintelingen, neuropathische pijn, vermoeidheid, milde cognitieve stoornissen, stemmingsstoornissen, mictiestoornissen en seksuele klachten  

Diagnositek; anamnesen, lichamelijk, MRI-hersenen en ruggenmerg, lumbaalpunctie. Moet minimaal 2 afwijkingen op verschillende plaatsen zijn en neit van hetzelfde tijdstip 

Behandeling; niet te genezen, verminderen symptomen, frequentie en duur exacerbatie. Door immuunmoduleride behandeling; interferonen/glatirameeracetaat. Subcutane of intramusculaire injectie. Bij exacerbatie corticosteroïden.  

Complicaties; vallen, obstipatie, UWI, gewichtsverlies, decubitus, osteoporose 

Prognose; niet te genezen, verloop verschilt  

Preventie; voorkomen/vroegsignalering complicaties  

Dwarsleasie; beschadiging van myelem/onderbreking uitvalsfuncties 

Risicofactoren; jongere mensen die motorrijden of risicosporten. Oude mensen met artrose of osteoporose. Operatie aan de rug,  

Etiologie; verkeers-sportongevallen door traumatische letsel, valincidenten, misdrijven, tumoren, infecties, MS, vaataandoeningen of aangeboren open ruggentje, hernia nuclei pulposi  

Pathofysiologie; compleet of gedeeltelijk. Hoge (nekwervels tot eerste borstwervel) of lage (tweede borstwervel tot omlaag) . Door doorsnijding, knelling, scheur, kneuzing, onderdrukking, vernauwing. De symptomen hangen af van de plek; motorische banen = parese en sensorische banen = gevoelssttoornissen  

Symptomen; complete dwarsleasie; krachtsverlies, gevoelsstoornisen en autonome disfunctie  

Incomplete dwarsleasie; pares/paralyse armen, benen en rompspieren, spasticiteit, pijnlijke spieren, para/paralyse ademhalingsspieren, tintelingen, hyperthesie, anesthesie, obstipatie, retentie, incontinentie, erectiele disfunctie  

Diagnostiek; anamnese, neurologisch onderzoek, MRI, CT, bloed en liquor onderzoek behandeling; voorkomen verdere schade; immobilisren, spoedoperatie bij knelling, stabiel maken, AB, revalidatie  

Complicaties; autonome stoornissen, autonome dysreflexie (ernstige hypertensie), immobilitieit, DVT, contracturen, decubitus, pneumonie, incontinentie, UWI, eigenwaarde verlies en depressie  

Prognose; oorzaak, permanent verlies van functie, levensverwachting blijft hetzelfde  

Gedeeltelijk; kans op herstel 

Preventie; oorzaak aanpakken  

Neurologische uitval 4 niveaus;  

Hoog cervicaal C1 tot C5; verlamming ademhalingsspieren, tetraplegie, gevoelsstoornissen naar beneden, verlies controle blaas en darmen  

Laag cervicaal C6 tot C8; verlamming benen, romp, gedeelte armen, gevoelsstoornissen romp en benen, verlies controle blaas en darmen  

Throacaal T1 tot T12; paraplegie. Gevoelsstoornissen benen en gedeelte romp  

Hoog lumbaal L1 en L2; paraplegie, gevoel liezen en naar beneden niet, controle blaas en darmen 

Amystrofe laterale sclerose (ALS); progressieve aandoening in motorische neuronen centraal zenuwstelsel en perifeerzenuwstelsel  

Risicofactoren; roken, erfelijk en omgevingsfactoren  

Etiologie; onbekend, combi genen en omgevingsfactoren?  

Pathofysiologie; motorische neuronen perifeer en centraal worden aangetast. Het elektrisch signaal komt niet over 

Symptomen; begin in ledematen en breid uit of begint hoofd/halsgebied. Bewegingsapparaat; parese/paralyse, spierkramp, atrofie, stijf, slikstoornissen, dysartrie, gelaatspier zwakte, spasticiteit, ademhalingsstoornissen; slaapstoornissen, transpiratie, dyspneu, hulpademhalingsspier gebruik, rochelen. Psych; emotionele labiliteit, licht cognitieve symptomen en frontotemporale dementie  

Diagnostiek; anamnese, lichamelijk, lab, MRI, EMG  

Behandeling; vermidneren symptomen en ondersteunen beperkingen. Riluzol = + 3maanden. Verpleegplan, PEG-sonde, beademing, gebarentaal, mantelzorg 

Complicaties; pneumonie, respiratoire insufficiëntie, vermoeid, slaapstoornissen en obstipatie en pijn  

Prognose; overlijden binnen 2 jaar door respiratoire insufficiëntie  

Polyneuropathie; aandoening van meerdere perifere zenuwbanen 

Risicofactoren; leeftijd, DM, veel alcohol, chemo, hart- en vaatziekten  

Etiologie; meestal onbekend, chronische aandoeningen; DM, nierinsufficiëntie, hypothyreoïdie. Blootstelling toxische stoffen, vit te veel of te kort, auto-immuun; Guillair-Barrésyndroom, infecties; hiv of lyme en erfelijk  

Pathofysiologie; beschadiging aan axon, afbraak myelineschede, combi. Langste banen als eerste. Verstoort de prikkelgeleiding motorisch of sensorisch  

Symptomen; tintelingen/doof gevoel in tenen en voeten dit trekt naar handen en onderbenen, links en rechts hetzelfde. Onzeker looppatroon, sensorisch; hypethesie en parethesieën. Motorisch; krachtverlies en spieratrofie, spierkrampen en fasciculaties. Autonoom; gastro-intestinaal, mictiestoornissen, erectiele disfucnties, cardiovasculair, huid  

Diagnostiek; anamnesen, lichamelijk, EMG, achterhalen oorzaak, bloed, lumbaalpunctie of biopt  

Behandeling; wegnemen of vermidneren oorzaak, bestrijden pijn en complicaties 

Complicaties; brandwonden, valrisico en slaapstoornissen  

Prognose; afhankelijk van oorzaak en behandeling  

Preventie; blootstelling aan toxische stoffen vermijden  

Guillaiin-barrésyndroom; zeldzame auto-immuunaandoening, vaker mannen, meestal acuut na infectie, ook hersenzenuwen kunnen aangetast worden, remming ontsteking, je kan herstellen, zh opname nodig.  

Myastehnia gravis; signaal van zenuw niet goed overbrengen naar de spier; neuromusculaire overgang.  

Risicofactoren; erfelijk, auto-immuunaandoening  

Etiologie; auto-immuunreactie tegen acetylcholine. Infectie of operatie  

Pathofysiologie; antistoffen tegen acetylcholine > in axon kan de neurotransmitter niet goed binden = spier minder goed samentrekken. Er ontstaat spierzwakte. Exacerbaties en remissies. Afwijking in de thymus.  

Gegeneraliseerd MG en oculaire MG.  

Symptomen; door de dag heen verschillend, na activiteit erger. Ptosis, dubbelzien, dysartrie, minder mimiek, slikstoornissen, vermoeidheid en spierzwakte 

Diagnostiek; anamnese, lichamelijk, bloedonderzoek op antilichamen, EMG 

Behandeling; medicamenteus; meer acetylcholine, thymectomie  

Complicaties; myastene crisis door infectie, cholinerge crisis 

Prognose; verschilt per dag en zorgvrager 

Spierdystrofie; spieren worden steeds zwakker doordat ze afgebroken worden. Duchenne en Becker spierdystrofie; progressieve spierzwakte aandoening.  

Duchenne begint rond peuterleeftijd en Becker 5-15 jaar en is minder heftig  

Risicofactoren; bij jongeren door dystofine-gen dochter kan draagster worden  

Etiologie; X-gebonden recessieve aandoening = overerving of spontane  

Pathofysiologie; dystofine niet of minder aanmaak= eiwit dat zorgt voor versteviging van plasmamembraan spiercel. Zonder =spierafbraak en spierzwakte. Ook in hartspier en hersenen. Duchenne = licht verstandelijk beperkt.  

Symptomen; progressieve spierzwakte; rennen, traplopen enz. Vaak vallen, flexiecontracturen, dikkere kuiten en rolstoelafhankelijk  

Diagnostiek; anamnese, lichamelijk, lab op creatinekine, DNA-onderzoek, spierbiopt bovenbeen.  

Behandeling; niet te genezen, achteruitgang vertragen, symptomen verminderen, oefeningen, contracturen voorkomen en beenbrace  

Complicaties; ademhalingsstoornissen, cardiomyopathie, ritme-geleidingsstoornissen, slikstoornissen, obstipatie en mictiestoornissen  

Prognose; D: 24 uurs beademing vanaf 20 jaar, 50% wordt ouder dan 30. Overlijden aan respiratoire of cardiale complicaties  

B: verlies loopfunctie na 20-70 jaar, geen ademhalingsondersteuning en normale levensverwachting.  

P; onderzoek draagster en kinderwens 

Neuromusculaire overgang;  

Schade hoger motorisch neuron; zwakte (parese) of verlamming (paralyse), hypertonie, hoge reflexen  

Schade lager motorisch neuron; zwakte (parese) en verlamming, hypotonie, lage reflexen, atrofie en fasciculaties  

Hoger motorisch neuron; MS en dwarsleasie  

Lager motorisch neuron; dwarsleasie, neuromusculaire aandoeningen  

Neuromusculaire aandoeningen; ALS, polyneuropathie, guillain barre syndroom, myasthenia gravis, duchenne en becker spierdystrofie  

• het zenuwstelsel in twee anatomische onderdelen indelen.   

• een functionele indeling van het zenuwstelsel geven en deze nader toelichten.   

• de functies van sensorische en motorische neuronen benoemen.  

• de gebeurtenissen verklaren die plaatsvinden na de vrijmaking van neurotransmitters in een synaps. 

• algemene neurotransmitters benoemen.  

• de globale structuur van het ruggenmerg beschrijven en de functies van de sensorische (afferente) en de motorische (efferente) zenuwbanen in het ruggenmerg opnoemen.  

• de ruggenmergzenuwen benoemen in relatie tot hun ligging ten opzichte van de wervels.   

• de functie van grijze en witte stof in het ruggenmerg beschrijven.   

• de stappen van een reflexboog beschrijven.   

• een beschrijving geven van áde drie onderdelen van het perifere zenuwstelsel.   

• de functies en de locaties van de plexussen (zenuwvlechten) beschrijven. 

Twee catergorien:  

Motorisch en sensorisch  

Perifeer en centraal.  

Zenuwstelsel in twee anatomische onderdelen indelen: 

Centrale zenuwstelsel: hersenen en ruggenmerg en hersenstam  

Perifere zenuwstelsel: zenuwen buiten hersenen en ruggenmerg de rest ook ruggenmergzenuwen 

Functionele indeling zenuwstelsel: bestaat uit nervi craniales en nervi spinales. Sommige zijn afferent (sensorisch) en zenden impulsen naar CCZS en sommige zijn efferente (motorisch) en zenden impulsen uit het CZS sommige zijn gemengd.  

Sensorische deel  

Motorische deel: 1. Somatisch (willekeurig)  

                                2. Autonome (onwillekeurig doet wat het zelf wil): 1. Parasympatisch (chillen)  

                                                                                                               2. Orthosympatisch sympathisch (beer)  

Korte SV zenuwstelsel: CZS ontvangt van sensorisch en stuurt motorisch als reactie hierop aan.  

Sensorische input: registreren met zintuigen; geur, kleur, zien, geluid  

Motorische output: spraakmotoriek, skeletspieren is onder invloed  

Hersenen: interpreteren vind ik iemand leuk, heb ik pijn 

basale kernen: bemoeien zich ermee als er een signaal uit de hersenen gegeven worden.  

Witte stof: axonen (iedere zenuwcel heeft een hele lange uitloper) = geleid  

Grijze stof: celkern dingen = ontvangt  

Grijze en witte stof gaan over één neuron  

Sensorische neuronen/zenuwen: leiden info van het lichaam > ruggenmerg. Dingen van binnen en buiten het lichaam afferent in achterhoorn van ruggenmerg.  

Motorische neuronen/zenuwen: komen uit hersenen, ruggenmerg + autonomia ganglia en transporteren prikkels naar de effectorganen. Motorische schors, efferent, voornhoorn van ruggenmerg  

Somatische zenuwen: willekeurig en onwillekeurig samentrekken skeletspieren  

Autonome zenuwen: samentrekking hartspieren, gladde spieren en kliersecratie  

Neuronen zitten in CZS en perifeer.   

Neuronen zijn sensorische en motorisch  

Neurotransmitters en synaps: overbrengen van prikkel van ene naar andere neuron.  

Synaps: ruimte tussen presynaptische neuron en postsynaptische neuron. Uiteinde synaptische knop ligt dicht bij de dendrieten van postsynaptische neuron.  

In synaptische knop zit synaptische blaasjes met neurotransmitters. > worden geloosd in de synaptische spleet > werken op receptoren van postysynaptische membranen = stimuleren. > hierna neurotransmitters weer opgenomen  

Impulsgeleiding van axonen naar volgende neuron bolgedeelte. Einde axon liggen blaasjes met een neurotransmitter. Signaal komt daar aan en die blaasjes worden uitgekotst met neurotransmitters en de ontvangers (receptoren) gaan deze opnemen en dan kan een neurotransmitter stimulerend zijn > wordt dan doorgegeven aan het volgende neuron door precies hetzelfde proces.  

of er ze zijn afremmend.  

Neurotransmitters: noradrenaline, adrenaline, dopamine, histamine, serotonine, gamma-aminoboterzuur, acetylcholine, enkefalinen, endorfine en substance P 

Wat is het verschil dan tussen hormonen en neurotransmitters??? 

Noradrenaline/ norepinefrine  

Sympathisch  

Acetylcholine  

Parasympatisch, neuromusculaire overgang  

Glutamaat 

Stemming, leren en geheugen 

Dopamine 

Aansturen bewegingen, stemming en psychotisch gedrag 

Serotonine  

Impulscontrole stemming slaap  

GABA: gamma-aminoboterzuur  

Inhiberen werking bij angstregulatie rol bij aansturen bewegingen 

Ruggenmerg (medulla spinalis): lang cilindrisch  van CZS uit het verlengde merg vanaf de atlas tot aan 1^e lendenwervel. = omgeven door ruggenmergvliezen en cerbrospinale vocht.  

Verbinding tussen hersenen en rest van het lichaam.  

Efferente (ex = afvoer) zenuwbanen: prikkels van hersenen naar lichaam motorisch  

Afferente (aanvoer) zenuwbanen: prikkels van lichaam naar hersenen. Sensorisch  

In het ruggenmerg zit aan L en R zijde twee bundels zenuwvezels.  

Dorsale zenuwwortels: vervoeren sensorische zenuwimpulsen in ruggenmerg 

Ventrale zenuwwortels: wegvoeren motorische zenuwimpulsen van ruggenmerg  

Halszenuwen, nervi cervicales C1 t/m C8 – vertebrae cervicales C1 tm C7  

Borstzenuwen, nervi thoracici T1 tm T12 – vertebrae thoracales T1 tm T12  

Lendenzenuwen, nervi lumbales L1 tm L5 – vertebrae lumbales L1 tm L5  

Heiligbeenzenuwen, nervi sacrales S1 tm S5 – sacrum S1 tm S5 

Staarbeenzenuw, nervi coccygea – coccyx  

Reflex: perceptie-actiekoppeling  

Kortsluiting tussen sensorisch en motorisch zenuwstelsel  

Sneller dan gecontroleerde beweging 

Grijze stof: lijkt op een H, bestaat uit: 

Achterhoorn; sensorische neuronen 

Voorhoorn; motorische neuronen  

Interneuronen: sensorische en neuronische voor spinale reflexboog  

Witte stof: om de H: voor , achter en zijstrengen  

Achter: sensorische zenuwbanen; huid: pijn, warmte, kou, druk, aanraking , pezen, spieren, gewrichten: uitrekking + zorgt voor evenwicht  

Voorkant: motorische zenuwbanen: willekeurig: efferent en onwillekeurig  

Zijkant: combi van beiden  

Witte stof vernselt de doorgeven en zijn zenuwvezels (axonen) omringt door myeline  

Reflexboog: onwillekeurige, onmiddelijke motorisch respons op een sensorische prikken --> hand wegtrekken bij verbranding. Het is ter bescherming  

Perifere zenuwstelsel:  

Ruggenmergzenuwen: zenuwwortels, rami, plexussen  

Borstzenuwen: geen plexussen, tussenribsipieren, huid en buik  

Hersenzenuwen: 12, sensorisch, motorisch, gemengd, gezicht  

Plexussen: zenuwvlechten gemaakt uit rami (afsplitsingen van zenuwwortels uit tussenwervelgaten)  

Gegroepeerd + gerangschikt gaan ze naar een onderdeel: huid, botten, spieren of gewrichten  

Beschadiging van plexussen zorgt niet voor volledig functieverlies omdat het meerdere zijn: 

Plexus cervicales: C1 t/m C4, oppervlakkig: rug, zijkant hoofd, huid hals. Diep: spieren hals en uit C3: n. phrenicus (ademhaling)  

Plexus brachiales: C5 t/m C8 + T1; huid en spieren bovenste ledematen --> 5 grote zenuwen  

Plexus lumbalis: L1 t/m L4: buik, dijen, lies, been, enkel en voet  

Plexus sacralis: L4 + S1 t/m S4; bekkenbodem, heup en bekkenorganen, knie, achterzijde, been, hiel, enkel, voetzool rug en voorkant been  

Plexus coccygeus: S4 + S5 + CO: stuitbeen + anaal