Multimodality imaging GUCH

Sequentiële segmentale analyse

1. Positie, situs en orientatie in thorax

   1. positie (levo positie → links, meso mid, dextropositie rechts)

   2. orientatie: waar wijst de punt naar toe, dextrocardie, mesocardie en levocardie. (links)

   3. situs: situatie van organen in lichaam, situs solitus, inversus gespiegeld, ambiguu: onduidelijk

      1. bij situs solitus ligt aorta links van vena cava (subcostaal)

      2. bij situs inversus aorta rechts, vci links

2. 3 segmenten, atria, ventrikels, vaten

   1. morfologische kenmerken

      1. rechter boezem: hartoor brede basis, driehoekig, musculi pectinati

      2. LA: hartoor spits, gladwandig

      3. LV: wand LV dikker, gladde wand, AV klepinsertie minder apicaal dan RV, mitralisklep hoort bij LV (AV klep volgt de kamer)

      4. RV: trabekels, AV klep meer naar apicaal, tricus hoort bij RV

   2. Ventrikels, gebalanceerd of disbalans (hypoplasie L of R)

3. Connecties

   1. AV: concordant (RA > RV; LA > LV) discordant (RA > LV, LA > RV)

      1. overriding: ostium klep deels boven andere kamer

      2. straddling: als insertie deel van de klep in andere kamer is

   2. VA: concordant (morfologische RV > AP, LV > Ao); discordant (RV > AO, LV > PA), klep wordt genoemd naar vat waar het naar uitstroomt

      1. kijken naar splitsingspatroon, aorta bocht, pulmonalis heeft bifurcatie

ASD

15% van alle congentinale afwijkingen, ook op latere leeftijd

• Kind: souffle, dyspnoe, hartfalen, luchtweginfecties

• Volwanssen: atriale aritmie, PH

• Ouderen: TIA/CVA

Systolische souffle 2L → volume over pulmonalis

Gespleten tweede harttoon

Weinig drukverschil LA-RA en weinig turbulentie

Klein ASD weinig volumeoverbelasting, conservatief beleid, behalve bij TIA/CVA bij paradoxale embolus

40-60% krijgt atriale aritmie, ook na sluiting, overweeg ablatie pre-sluiting

PAH kan ontstaan vanaf 3e decade, komt minder voor dan gedacht!

RV falen

Shunt LA > RA

→ volumeoverbelasting, RA en RV dilatatie

→ toename volume door longen

→ dilatatie AP en longvenen

1. Afname shunting:

   1. PH, PS, overige RV afwijkingen, druk R hoger dus minder drukverschil

2. Toename shunting, bv bij ouderen

   1. Hypertensie, LV dysfunctie (diastolische dysfunctie, aorta/mitralisklep) → toename linker atriumdruk en dus shunting

RV dilatatie → zoek naar de shunt! Waar zijn de longvenen?

1. Morfologie

   1. PAPVR?

2. Hemodynamiek

   1. Shuntrichting (Colour scale verlagen, lage snelheden)

   2. Tekenen RV volumebelasting en RV dysfunctie (afplatting septum diastole)

      1. MRI: gouden standaard volume meting, EF en 2D flow quantificatie (Qp:Qs)

   3. Pulmonaaldruk

   4. LV diastolische dysfunctie → kan na sluiten acuut longoedeem geven

   5. Opgevuld doppler patroon pulmonaalvene in AP4CH, hogere snelheid en minder duidelijk S/D

ASDII (80%)

niet sluiten foramen ovale

Niet altijd rond, meestal ovaal, kan gefenestreerd zijn, locatie kan varieren dus niet altijd centraal

subcostaal: posterior-anterior

subcostaal korte as: superior, inferior

subcostaal sweep

AP4CH: ook posterior-anterior, farfield!

PSAX: ook relatie met aorta, rim voor sluiten?

PLAX: RV inflow

PLAX: rechter kant sternum, bovenop RA→LA

X-plane in subcostaal; of irotate

Sinus venosus defect:

hoog, bij VCS; vaker ook rechter longvene uitmonding in RA dus dubbele shunt en volumebelasting, is zoeken!

subcostaal, 5CH ver naar anterior gekanteld.

MRI! Dan ook meteen goede beoordeling inmonding longvenen

Sinus coronarius defect <1%

Unroofed coronary sinus, niet geheel gesloten. Loopt achter LA langs.

LA → sinus coronarius → RV

Gedilateerde sinuscoronarius

Aberrante longvenen

AP4CH, RUPV komt vaak in beeld, beetje kantelen naar posteiror RLPV. Links kantelen en draaien.

Subcostaal, scimitar

Crab view: alle 4 pulmonaalvenen. Hoog parasternaal

Bij twijfel gebruik CT of MRI

Bij pt verdacht voor LV diastolische dysfunctie is rechts cath met proef ballon sluiting een optie, dit heft ventiel effect van ASD en ontlastende effect voor LV op waardoor druk evt stijgt en diastolische dysfunctie ontmaskerd kan worden.

PVR (WU) = MPAP - wedge / cardiac output

MPAP = MAX PG PI + RA druk

DPAP = eind systolsiche PI druk + RA druk

Acceleratie tijd PI <105ms verhoogde pulmonaal drukken

Sinus venosus, primum en coronaius defecten chirurgische sluiting eerste keus

Scimitar: PAPVR, 1 uitmondende vene uit rechter long op vena cava inferior ook vaker icm hypoplastisch rechter hart

Congenitale aorta afwijkingen

Tetralogie van fallot

10% van aangeboren hartafwijkingen

90% in leven na 30 jaar

Blalock Taussig a. subcl rechts naar pulmonalis

gemodificeerd met graft

Waterston: centraal ao asc naar pulmonalis

Potts ao desc met pulmonalis